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腦室脈絡叢黃色肉芽腫

病例F，69歲反復頭暈，頭痛1年，再發3周T2WICTT2WIT1WIT2-flairDWI診斷腦室脈絡叢黃色肉芽腫Xanthogranulomaofthechoroidplexus黃色肉芽腫概述黃色肉芽腫主要為皮膚病變，皮膚病變常常為黃色，具有自愈傾向此病常可合併不同的系統性肉芽腫病變，如EndheimChester病，WeberChristian病和組織細胞增生症X如Hand-Schüller-Christian綜合征，等等，也可能與高膽固醇血症有關討論

病理基礎為黃色肉芽腫性病變。這種病變可發生在腎臟、陰道、卵巢、眼眶、膽囊、肺及腹膜後等部位。典型病理改變為：病灶呈橙黃色，切面可見黃色晶體、非晶體狀物質；鏡下見大量泡沫巨噬細咆，PAS染色強陽性。討論

影像學上表現為膀胱頂壁和/或側壁實性較均質腫塊，邊界模糊，形態不規則；液化壞死較少見；與膀胱壁界線模糊，局部膀胱壁增厚、層次不清；增強掃描呈輕度強化。黃色肉芽腫概述體表：皮膚，有時侵犯皮膚以外的器官，如肺、眼部,腹膜後含水腔道：腦室，腎盂、膽囊、膀胱腦室黃色肉芽腫，女性多見，一般發病年齡在50歲以上中樞神經系統黃色肉芽腫在屍檢中很常見，發生率達1.6%～7%，但有症狀的黃色肉芽腫極少見腦室黃色肉芽腫病理黃色肉芽腫主要由增生的載脂細胞（泡沫細胞）組成，載脂細胞一般是與各種巨細胞、纖維母細胞、慢性炎症細胞有關的組織細胞腦室黃色肉芽腫病理中樞神經系統內一般是沒有組織細胞的，因此顱內黃色肉芽腫的發生機制尚未明確，目前有三種學說：神經上皮起源論、內胚層起源論、發育性起源論神經上皮起源論脈絡膜上皮主要為立方形的，但隨著年齡的增長會出現細胞分層改變，細胞的高度減低，其中大多數增生而轉化為鱗狀上皮當上述增生的細胞胞漿內脂類不斷聚集和變性後，胞漿內空泡數量增加，細胞可以脫屑化而轉變為大而圓的泡沫細胞。脈絡膜上皮細胞還有吞噬能力，可能扮演巨噬細胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素腦室黃色肉芽腫影像學表現雙側側腦室三角區最多見雙側對稱，病灶內常多個小囊性CT :不容易發現，低密度為主，也可表現為等密度或高密度MRI：T2WI高信號，T1WI低信號，增強後掃描輕度環形強化，DWI：多為高信號腦室黃色肉芽腫鑒別診斷脈絡叢囊腫：單發，單囊，無強化，DWI低信號兒童腦膜瘤M,10歲腦室黃色肉芽腫鑒別診斷腦膜瘤：單發，有強化肺癌腦內、脈絡叢轉移腦室黃色肉芽腫鑒別診斷腦轉移瘤：多發，有強化小結腦室脈絡叢黃色肉芽腫(Xanthogranulomaoft

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