P弥散性血管内凝血讲解

弥散性血管内凝血(P267)概述

是临床常见的病理过程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。（微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板)从而引起以凝血功能障碍为主要特征的全身性病理过程。导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。致病因子

激活凝血系统血液凝固性

微血栓形成凝血因子

血小板激活纤溶系统血液凝固性

微循环障碍休克器官功能障碍出血倾向正常血液凝固血液凝固纤维蛋白丝（电镜扫描）（箭头所指是血细胞）抗凝系统单核巨噬细胞和肝kuffer细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质，清除激活的凝血因子。血流稀释、运走促凝物质和活化的凝血因子。内源性抗凝物质。（抗凝血酶Ⅲ、蛋白质C、肝素等）纤维蛋白溶解系统。XIIa、激肽释放酶tPA、uPA纤维蛋白（原）纤维蛋白降解产物（FDP）纤溶酶原纤溶酶各种组织EC肾脏内源性凝血系统DIC的病因和发病机制

组织损伤，启动外源性凝血系统

血管内皮细胞损伤，启动内源性凝血途径血细胞大量破坏，血小板被激活促凝物质进入血液发病机制一、组织严重损伤

组织含量（μ/mg）肝10肌肉20脑50肺50胎盘2，000蜕膜2，000不同的人体组织中组织因子的含量组织因子入血，激活外源性凝血系统组织损伤ⅢaⅦaCa2+释放Ⅶ,Ca2+组织凝血活酶磷脂ⅩⅩa问：为什么产妇产科意外时容易发生DIC？1.胶原暴露，激活内源性凝血系统；ⅫⅫa

胶原

固相激活2.释放组织因子，激活外源性凝血系统；4.内皮细胞释放的促凝和抗凝物质失平衡

3.损伤的VEC促进与中性白细胞、单核细胞、T细胞及血小板的聚集二、血管内皮细胞广泛损伤三、血细胞大量破坏1、红细胞破坏：

RBC破坏释放ADP；暴露出磷脂，促进DIC发展2、白细胞损伤：中性白细胞、单核细胞破坏能释放组织因子，促进DIC发展3、血小板的激活：

内毒素、免疫复合物、内皮受损等引起血细胞大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血、感染4、其他促凝物质入血ThrombinProthrombin羊水肿瘤栓子蛇毒胰蛋白酶直接或间接激活凝血酶或其它凝血因子，促进DIC发生、发展。DIC形成机制组织损伤白细胞破坏血小板聚集血小板减少Ⅻa血管内皮损伤蛇毒Plt．红细胞破坏过多ⅫⅢ激肽释放酶激肽释放酶原凝血酶凝血酶原激活物外凝系统纤维蛋白溶解酶原

激活物（血液、组织）纤溶酶凝血酶原纤维蛋白纤维蛋白原

（高凝状态）微血栓形成

（低凝状态）多发性出血纤维蛋白降解产物破坏凝血因子大量凝血因子消耗内凝系统DIC的诱因1、单核吞噬细胞系统功能障碍

被封闭被抑制受损伤促凝物质过多见于长期大量应用糖皮质激素、反复感染(内毒素作用)2、肝功能障碍：合成抗凝物不足灭活凝血因子障碍肝细胞坏死释放TF病毒、药物损肝并激活凝血因子3、血液的高凝状态：原发性高凝状态

见于PC缺乏症等；继发性高凝状态

见于恶性肿瘤、白血病等。妊娠后期或老年

生理性高凝状态。酸中毒

可使EC受损，肝素抗凝活性减弱，凝血活性和血小板聚集性增高，是严重缺氧(如循环功能障碍)时引起血液高凝状态的重要原因。

4、微循环障碍：

休克等原因引起微循环障碍时，微循环内血流缓慢，血液粘度增高，血流淤滞。红细胞聚集，血小板粘附聚集。

加之在原始动因(如菌血症与内毒素血症)或严重缺氧、酸中毒和炎症介质作用下使EC受损均有利于DIC的发生。DIC的主要临床表现一、出血广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释；常伴有DIC的其它临床表现，如休克等；常规的止血药无效。85%DIC的病人都有出血出血的表现:皮肤：出现瘀斑和紫癫消化道出血：呕血和黑便呼吸道：咯血泌尿生殖道：血尿、阴道出血黏膜：牙龈和鼻出血等。DIC出血的发生机制致病因素微血栓形成血小板、凝血因子消耗激活凝血出血纤溶激活纤溶酶

水解凝血因子FDP

缺血,缺氧酸中毒回心血量微栓塞心肌功能障碍FDP激活补体及激肽系统血管扩张毛细血管通透性血粘度血液流动阻力出血器官功能障碍缺血,缺氧酸中毒二、休克广泛微血栓形成、血管床容量增加血容量减少、心泵功能障碍急性DIC常伴休克，重度及晚期休克又可促进DIC的形成。两者互为因果，形成恶性循环。休克与DIC的关系三、器官功能障碍

DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成！累及脏器不同，可有不同的临床表现器官功能障碍的表现:累及肾脏：严重时可导致双侧肾皮质坏死及急性肾功能衰竭累及肺：出现肺出血、呼吸困难和呼衰累及肝脏：黄疸和肝功能衰竭累及消化道：呕吐、腹泻和消化道出血累及肾上腺：皮质出血性坏死（华-佛氏综合征）累及垂体：席汉氏综合征累及神经系统：神智障碍

席汉氏综合症是因为脑部垂体严重缺血，进而使脑下垂体前叶坏死受损，多种激素分泌减少缺乏所导致的疾病。当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，患者一般表现为消瘦、反应迟钝、易疲劳、易掉头发、睡眠质量差、胃口不好、贫血、头晕，冬天怕冷，乳房萎缩等，还会出现闭经或闭经较早等症状，严重者可致死。华一佛氏综合征

是由于肾上腺皮质出血和坏死引起的急性肾上腺皮质功能衰竭所致。近年研究认为主要是由于脑膜炎双球菌在毛细血管内皮细胞内迅速繁殖释放内毒素，所致微循环障碍，并且激活凝血系统导致DIC。四、微血管病性溶血性贫血

外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞及红细胞碎片称裂体细胞，呈盔甲形、星形、新月形等，这些碎片脆性高，易发生溶血。因其多发生于微血管内异常变化时，故称之。

DIC血象（裂体细胞）RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左

2000，右5200）DIC的分期和分型

高凝期消耗性低凝期继发性纤溶期凝血纤溶系统激活，凝血酶

微血栓形成凝血系统激活的同时纤溶系统也被激活；凝血因子和血小板消耗；纤溶系统继发性激活，纤溶酶大量生成；FDP产生；实验室检查血液凝固性升高降低降低凝血时间

血小板粘附性血小板，Fg凝血酶原时间延长凝血时间延长

急性DIC，高凝期不容易发现；消耗性低凝期和继发性纤溶亢进期可以部分交叉。血小板，Fg,FDP

，3P试验阳性凝血酶时间延长典型DIC的分期血浆鱼精蛋白副凝试验（pasmaproteinparacoagulationtest,3P实验）主要是检查FDPX片段的存在。其原理是将鱼精蛋白加入到患者血浆中，鱼精蛋白与FDPX片段结合，使血浆中原与FDPX片段结合的纤维蛋白单体分离，纤维蛋白单体彼此聚合形成纤维蛋白多聚体，这种不需酶的作用而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。DIC的分型（了解）2.按代偿情况分：

失代偿型代偿型过度代偿型

­

凝血因子消耗>生成消耗=生成消耗<生成­

DIC程度急，重轻慢性,恢复期­

症状典型不明显不典型实验室检查凝血因子↓无明显异常凝血因子↑

急性型1.按发生快慢分:

亚急性期慢性型DIC的防治原则一.防治原发病二.改善微循环三.重新建立凝血和纤溶间的动态平衡