周围神经疾病诊疗思路

周围神经疾病诊疗思路

重医附一院神经内科罗晶Case145岁男性进行性四肢无力和肌肉萎缩，伴有手足笨拙和跌倒数次。患者自诉有记忆开始发觉双足无力，以前的体育老师对自己有动作笨拙的评语，没有感觉症状和自主神经症状。家族中很多人有高弓足，但没有明确的家族史。PE：高弓足，远端为主的肌无力和萎缩，广泛腱反射消失。辅查：运动神经传导速度下降，CV=22m/S;感觉神经和运动神经诱发电位波幅下降，下肢明显

诊断：？请回答---是周围神经病吗？--如何辨别：病损分布特点长度依赖：足部-膝部-手指非长度依赖：不对称性，多灶性，末梢性--早期辨别困难，后期症状典型CASE1-诊断病程长，进展慢，缺少感觉系统阳性症状，骨骼畸形，动作笨拙，肌无力呈长度依赖性，运动神经传导速度下降，CV=22m/S。诊断：

周围髓鞘蛋白22（PMP22）基因重复所致的CMT-1A周围神经病临床思维定向诊断：是否是神经系统疾病定位诊断：明确病变部位定性诊断：明确病变原因定期诊断：确定疾病状态及患者的功能状态神经系统疾病临床思维诊断与鉴别诊断---拼图游戏

神经系统疾病临床思维诊断与鉴别诊断---拼图游戏

OUTLINE解剖与生理周围神经病的诊断路径周围神经病诊疗进展周围神经系统(Peripheralnervoussystem)

脊神经(spinalnerves)31对颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)组成解剖与生理脊神经解剖与生理

神经纤维分类Aα：本体感觉、躯体活动Aβ：皮肤触压觉Aγ：支配梭内肌Aδ：皮肤痛温觉，肌肉触压觉B：自主神经节前纤维C：无髓鞘的后根传入感觉和自主神经节后纤维解剖与生理

神经冲动传导

有髓鞘纤维：一个轴突被一个Schwann细胞包裹，形成绝缘髓鞘，髓鞘形成节段性结构Ranvier结，神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传导

解剖与生理神经冲动传导

无髓鞘纤维：

数个轴突被一个施万细胞包绕神经冲动沿轴索顺序传导

解剖与生理

神经纤维营养

顺行运输：神经细胞胞体轴突

逆行运输：神经细胞胞体轴突

解剖与生理神经递质、糖蛋白、脂类神经营养物质、神经生长因子轴浆运输系统病理改变

周围神经有四种病变

外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展

多见于外伤1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理改变胞体蛋白质合成障碍--轴浆运输阻滞--远端轴索得不到营养--自轴索远端向近端变性&脱髓鞘

逆死性(dyingback)神经病

Metabolic&Toxic&Vasculitic2.轴索变性(axonaldegeneration)

病理改变神经元病(neuronopathy):

神经元胞体变性坏死,短时间内继发

轴索全长变性&髓鞘破坏.

癌性感觉神经元病有机汞中毒运动神经元病3.神经元变性(neuronaldegeneration)病理改变神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘

Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘

髓鞘破坏,轴索相对完整炎症性(Guillain-Barré综合征)中毒性&遗传性&代谢障碍4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)

病理改变病因（VINDICATE）Vasculaer

缺血性Infection感染性Neoplasm肿瘤浸润性Deficiency营养代谢障碍性Intoxication中毒或药物性Congenital遗传性和先天性Autoimmune自身免疫性Traumatic急慢性物理损伤性Endocrine内分泌性周围神经病常见病因周围病名病例数百分比（%）遗传性隐源性感觉性多发性神经病糖尿病炎性脱髓鞘性多发性神经病VitB12缺乏隐源性感觉运动性多发性神经病伴远端严重无力药物中毒其它*1209362219742729.823.115.45.22.21.71.06.7*4例MND叠加感觉运动多发性神经病等

BarohnRTexasUniversityNeurol

Clin.2013.31:346402例周围神经病病因分析单神经病和多数性单神经病单神经病：一根周围神经受累导致局部肌肉无力或者感觉丧失。多数性单神经病：两根以上的周围神经干受累，常不对称。同时或先后受累，病变多灶性，运动、感觉、反射及自主神经功能障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。常见的单神经病动眼神经麻痹：炎性糖尿病动脉瘤滑车神经麻痹：炎性糖尿病外展神经麻痹：炎性高颅压面神经炎：BELL麻痹桥小脑角肿瘤脱髓鞘听神经损伤：听神经瘤舌下神经麻痹：炎性特发性正中神经麻痹：腕管综合征尺神经麻痹：肘管综合症坐骨神经损伤：炎性压迫多数性单神经病常见病因神经丛病臂丛及腰丛神经病

臂丛神经病腰丛神经病外伤外伤免疫介导的炎症肿瘤HNPP糖尿病性腰骶神经根病胸廓出口综合征：股N轴索损伤肿瘤/放射性（DLRPN）

POEMS综合征多发性周围神经病

Polygneuropathy

器官肿大

Organomegaly

内分泌改变

Endocrinopathy

M蛋白增高

M-protein皮肤改变

Skin-changesICU相关的神经肌肉病GBS肌无力危象ICU获得性：危重病性多发性神经病（Cirticalillnesspolyneuropathy，CIP）危重病性肌病

（Criticalillnessmyopathy，CIM）CIP&CIM四肢迟缓性瘫而面肌不受累排除代谢因素危险因素：机械通气时间大于7天败血症或ARDS接受激素治疗治疗：无特效治疗预后：50%长期瘫痪CIP的诊断：1）危重病病人，特别是合并有多器官功能障碍和衰竭的病人；（2）肢体乏力；（3）脱机困难，但不是神经肌肉原因（如心脏或肺部病因）；（4）电生理检查提示轴索性的多发性神经病。支持性诊断：（1）神经传导速度检查中，两条及以上的感觉神经复合动作电位波幅低于正常下限的80%;（2）无传导阻滞或F波潜伏期延长；（3）肌电图示早期动作电位募集减少，随后出现纤颤电位、正锐波及高波幅动作电位（4）重复神经刺激无递减反应。（5）脑脊液蛋白水平和血清肌酸激酶水平正常.CIP&CIMVSGBS鉴别诊断CIP&CIMVSGBS鉴别诊断CIP：神经传导检查可见到复合肌肉动作电位的波幅降低，感觉神经传导正常或轻微降低。CIM：肌源性损害的表现，表现运动单位波幅降低和时程缩短。GBS：神经传导速度减慢，F波或H反射的延长或消失，脑脊液中典型的蛋白细胞分离现象。

Xiao-Ke等人提出急性轴索性运动神经病型易误诊为CIP和或CIM，两者都有轴索损害的电生理检查表现，但还应根据临床表现、及发病前有无多器官功能障碍(MOF)基础病等进一步鉴别。CIP&CIMVSGBS鉴别诊断周围神经病的诊断路径？什么功能系统受损？

—运动？感觉？自主神经？混合？

无力的分布—仅有远端？近端+远端？—局灶不对称性？对称性？感觉障碍的性质—剧烈的疼痛/烧灼或刺痛—严重本体感觉障碍

病程

—急性（数天—4周）—亚急性（4—8周）—慢性（＞8周）—前驱：药物？毒物？旅游和工作地（自然疫源地）？工厂条件和产品？是否有遗传倾向

—家族史

—骨骼异常

—自觉有感觉体征但没有感觉症状病史询问关键运动与感觉在判断病程中的意义急性起病的运动、感觉障碍-必须查找原因，可能危及生命慢性病程，运动障碍为主，多为遗传性周围神经病，发展慢，病程长，询问家族史不可靠运动与感觉在判断病程中的意义运动损害—神经芽生运动神经纤维失神经支配和重新支配共存，慢性起病的运动障碍很难确定起病时间感觉损害—脱髓鞘感觉神经纤维传导变异，感觉障碍早期症状明显慢性周围神经病病史特点和体检特点长期或年幼时跑、跳、运动技能不佳，体育成绩不好；高弓足、锤状趾或鹰爪趾爪型手肌萎缩使用支具用足跟足趾行走困难从跪位站起困难高弓足与扁平足锤状趾与鹰状趾爪形手肌萎缩周围神经损害分布对称受累长度依赖性糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT非长度依赖性AIDP，CIDP，POEMS，副肿瘤不对称受累

单神经和神经丛受累糖尿病性肌萎缩，多数性单神经病原发性丛性神经病临床表现对定位诊断提示符合单一神经分布区的肌无力和感觉障碍-单神经病变手套袜套样感觉障碍-多发性感觉神经病四肢对称性肌无力，远端为主，无感觉障碍-多发性运动神经病腱反射减弱或消失-髓鞘损害长度依赖性感觉障碍/肌无力伴肌萎缩-感觉神经/运动神经轴索损伤阳痿、皮肤干燥、体位性低血压-植物神经损害肌电图对周围神经疾病定位的提示NCV：MNCV及SNCV，测定髓鞘功能CMAP：用复合肌肉动作电位的波幅测定来评价轴索功能一、髓鞘损害

*运动传导速度明显减慢→运动神经髓鞘损害*感觉传导速度明显减慢→感觉神经髓鞘损害*非卡压部位出现节段性神经传导速度减慢→多灶性、节段性神经脱髓鞘二、轴索损害

*运动神经CMAP波幅显著下降→运动神经轴索损害*感觉神经SNAP波幅显著下降→感觉神经轴索损害*卡压部位出现神经传导速度减慢→局部神经受压肌电图对周围神经疾病定位的提示肌电图对周围神经疾病定位的提示病变部位针电极改变神经传导改变运动神经元（前角）广泛（多个体区和节段支配肌）的神经源性损害运动传导速度正常；CMAP波幅可降低；感觉传导正常神经根病

单根支配肌呈神经源性损害

运动、感觉传导速度正常；该神经根支配肌的CMAP波幅可降低神经丛病丛支配肌呈神经源性损害

运动传导速度正常或减慢；该神经丛支配肌的CMAP波幅降低；源于该丛的感觉神经SNAP波幅降低单神经病此支配肌呈神经源性损害

该神经的运动和感觉传导异常多发性周围神经病神经源性损害，以远端肌为重运动和感觉神经传导速度减慢和或波幅降低，远端神经为重周围神经相关病理类型脱髓鞘炎症性周围神经病遗传性周围神经病大部分（CMT1,3,4）轴索性对称：免疫介导（AMAN,AMSAN），代谢，中毒（乙醇），遗传（CMT2）非对称：炎性，血管炎性，感染性，中毒（铅），副肿瘤性，代谢性（糖尿病），淋巴瘤混合性复杂，明确病因诊断困难神经超声检查

1、超声波：频率大于20000Hz，人耳听不到的声波。医用超声仪的声波频率为1－20MHz，在该范围，超声对人体细胞无害。

2、高频探头分辨率高，但穿透性差。低频探头穿透性好但分率低。根据神经探查类型和患者的体型选择不同频率（5－18MHz）探头。研究发展1、高分辨率：高频探头的应用和扫查方式的改进

MRI图像分辨率：450微米；高频超声(10MHz~18HZ)探头轴向分辨率：150微米。2、了解神经形态学改变：了解神经形态学改变，神经电生理学检查补充。研究发展神经超声神经MRI

分辨率150微米450微米周围神经病理阳性诊断率

93%(43/46)67%(31/46)

排除率86%（6/7）86%（6/7）正常解剖和超声扫查技术超声神经成像结构：神经外膜：高回声背景神经纤维束：低回声结构横切面上：神经表现为低回声结构，内部可见细小的圆形或椭圆形低回声区，呈蜂窝状。低回声的神经束被高回声的神经束膜分隔。鉴别小的神经与邻近小血管：多普勒成像正常解剖和超声扫查技术图1

神经回声特征。

正中神经超声图像：横切面（A）上呈典型的「蜂窝状」，而纵切面（B）上则呈管状，内部可见细束样结构（箭头）