医学资料 Vogt小柳原田综合征

Vogt小柳原田综合征发病规律本病多见于黄种人易反复发作，病程长达数年乃至十余年。发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均少见。无性别差异。发病机制三种学说临床表现分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以渗出性虹膜睫状体炎为主二、原田型（H型）以渗出性脉络膜炎为主两型的共同点：1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征。2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高3.脑电图检查：有病理性改变以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。发生率V-K型多于H型。V-K型临床表现1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性虹膜睫状体炎症。3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。患者贾某，男，22岁左眼，“强散”前左眼，“强散”后右眼，“强散”前右眼，“强散”后H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方，呈波浪形或半球状隆起。3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。杨某，男，20岁，整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离造影后期表现多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，诊断标准1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原田氏病国际研讨会Vogt-小柳-原田氏病诊断标准：一、完全性二、不完全性三、可疑一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出现3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）a.早期表现：⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症或视盘充血）伴有以下两项之一①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离⑵原因不明的眼底改变，同时出现以下两项：①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液及视神经染色②脉络膜弥漫性增厚，经超声检查，排除后巩膜炎。

⑴病史提示曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可）①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常发生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见）⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕②视网膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或反复发作性前葡萄膜炎4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解）a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持）5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后）二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；；与上述完全性V-K-H病相同5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同三、可疑Vogt-小柳-原田氏病单独出现眼部异常，必须出现标准1-3表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同治疗1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静止后，仍需服用维持量3-6个月。2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制剂，如环孢素A或环磷酰胺。（2%环孢素A溶液点眼，2-3次/日）3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激素点眼。必要时可用强效散瞳剂（0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰肾上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml）角膜周围结膜下注射。4.对前段炎症反应轻微的H型，用弱扩瞳剂即可5.中药应用：清热利湿解毒中药，促进炎症的吸收，减少免疫抑制剂的副作用。糖皮质激素用药方案推荐·kg-1·d-1，晨起顿服。随炎症的减轻，逐渐减量，每7