边缘叶脑炎课件

边缘叶脑炎

LimbicEncephalitisLimbicEncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567边缘系统的解剖学海马（hipocampus）小脑扁桃体（amygdala）丘脑（thalamus）下丘脑（hypothalamus）扣带回（anteriorcingulate）额叶（prefrontalarea）HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960

Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现

Corsellis

提出边缘叶脑炎的概念

Brierley

首次报道边缘系统受累的病例边缘叶脑炎分类

WHO成立边缘叶脑炎研究小组发现HSV有关认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体）认为是一种副肿瘤疾病Pathogenesis

病因与发病机制LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。目前普遍认同的观点是,LE是一种常见的自身免疫性疾病,常与肿瘤无关,它有多种临床和免疫学变异型。PathogenesisClassification

分类Symptoms

临床表现遗忘综合症（84%）本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事物能力的明显下降。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。神经系统疾病诊断标准癫痫（50%）可见部分性或全身性癫痫发作。精神症状（42%）早期即可出现焦虑和抑郁症状。虚构、虚谈症。幻听、幻视。少数病人也可有行为异常。脑干受损（26%）相应的脑神经麻痹。可出现中枢性换气不足。呼吸障碍，循环障碍。自身抗体介导的LE

特征性临床表现自身抗体介导的LE神经系统症状认知障碍癫痫发作自主神经功能不全锥体外系症状有甲亢等疾病0%20%40%60%80%100%71%71%58%33%<20%>50%抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性：自身抗体介导的LE前驱期精神病期无反应期不随意运动期缓解恢复期GluR自身抗体阳性:Diagnosis

诊断在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。晚期可见脑萎缩。MRIa)海马结构;b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。c)FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；d)增强后TWI示部分病灶有轻度强化。脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒6型）CSF在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。后根神经节也可有炎症性病变。病理学检查DiagnosticIdea

诊断思路

Treatment

治疗目前还没有特效的治疗。原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。使用肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。Treatment应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。部分患者对环磷酰胺可能有效。抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89%