溶血性贫血(1)课件

溶血性贫血患者的护理

病史及定义

定义“贫血”(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC)和（或）血细胞比容（HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，男性Hb<120g/L、RBC＜4.5x10¹²/L及（或）HCT＜0.42，女性Hb<110g/L、RBC＜4.0x10¹²/L及（或）HCT＜0.37就可诊断为贫血。溶血性贫血定义溶血性贫血就是主要由于红细胞寿命缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。内在缺陷膜异常酶珠蛋白链缺乏VE肝低磷血症脾生物物理化学机械免疫外在定义自身免疫性溶血性贫血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。2011年12月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉水样，于2012年1月14至武汉市中南医院就诊，使用地塞米松（20mgdl—4）治疗后效果不明显，于1月19日起使用甲强龙（1gdl—3）+丙种球蛋白（1g/kg56gdl—2）治疗并用小剂量维持（甲强龙40mgqd）后，患者尿色继续加深，遂加用免疫抑制剂（环磷酰胺800mgqw连续2周）并行血浆置换（1月21日—1月23日，2月2日—2月5日），后患者尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻，乏力好转，于2012年2月6日入我院血液科进一步治疗，入院后予小剂量激素（甲强龙60mg）同时予补充造血原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助治疗，并于2月8日起予免疫抑制剂（美罗华100mgdl；500mgd8）治疗。住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢侧股总静脉、腘静脉血栓形成，且出现尿色加深，网织红计数急剧上升，溶血加重，遂于2月10日起予大剂量激素（甲强龙200mgqddl—5）+丙种球蛋白（0.4g/kg25gqddl—5）及水化、碱化治疗，并行溶栓（爱通立），抗凝（克赛、华法林、潘生丁）治疗，血栓消退，继续予抗凝及激素（逐渐减量至口服美卓乐40mgqd）治疗，病情好转出院。出院后继续服用激素治疗。现来我院复查，门诊以“自身免疫性溶血性贫血”收入。

病因及分类

、、病因溶血性贫血的病因主要分为两大类：红细胞内在缺陷外在因素的损伤

膜：1、遗传性球形红细胞增多症2、遗传性椭圆形红细胞增多症

红细胞酶：1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏G6PD内在缺陷2、丙酮酸激酶（PK）缺乏Hb：1、海洋性贫血

2、异常血红蛋白病

1、自身免疫性溶血性贫血2、新生儿溶血ABO血型不合

Rh血型不合

3、输血后溶血免疫因素

4、药物免疫性溶血性贫血

5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)1、物理因素：大面积烧伤（高温）

人工心肺，人造瓣膜

微血管性溶血性贫血非免疫因素2、化学因素:砷化物、苯肼、铅3、生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病、

细菌、病毒、蚕豆

4、机械性：弥散性血管内凝血病因自身抗体免疫性溶血：1、原发或继发于各种潜伏伴存疾病：淋巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关，溃结，病毒感染）。

2、药物性溶血性贫血：四环素、链霉素、磺胺，青霉素、头孢菌素，异烟肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟尿嘧啶，氟达拉宾，α甲基多巴、左旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁、奎尼丁、奎宁、噻嗪类临床表现一、急性溶血：多见于血管内溶血。1、寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清；2、四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛，亦可有恶心、呕吐、腹胀；3、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血症等；4、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；5、出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向，血红蛋白尿，为严重血管内溶血的指证6、贫血加重、黄疸加深；7、肝脾肿大。

诊断及治疗溶血性贫血的诊断检查一般检查：①血象；②骨髓象；③血浆或血清；④尿；⑤免疫指标；⑥其他，包括心肺肝肾功能等检查特殊检查：①直接coombs试验；②间接coombs试验；③冷凝集素试验；④当-兰试验；⑤酶处理RBC凝集试验；⑥自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴定辅助检查2009年9月在人民解放军广州军区总医院确诊为自身免疫性溶血性贫血2012年8月11日，血常规＋网织红细胞：白细胞：12.20(4.00-10.00)x109/L，红细胞计数：3.28↓(3.50-5.00)x10¹²/L，血红蛋白：99.6↓(110.0-150.0)g/L，血小板计数：289.0(100.0-300.0)x109/L，网织红细胞（%）：16.90%（0.5-1.5）↑网织红细胞（#）：0.566↑（0.024-0.084）x10¹²/L，

º辅助检查

肝功能：总胆红素50.8↑(3.4~20.50)umol/L直接胆红素13.00↑(0.00~6.80)umol/L，直接抗人球蛋白实验（coombs）：IgG阳性,C3d阴性尿常规：红细胞：阴性；尿胆原：16.0(3.2~16.0)umol/L；尿胆红素：阴性生化特检：游离血红蛋白：225.00↑(10.00~100.00)mg/L网织红细胞网织红细胞计数（尤其是网织红细胞绝对值）是反映骨髓造血功能的重要指标。既用于贫血的鉴别诊断和分类，也用于评价治疗反应。临床意义：①判断骨髓红细胞造血情况；②观察贫血疗效；③骨髓移植后监测；④网织红细胞生成指数（RPI）

直接抗人球蛋白试验

（coombs）试验为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的重要依据。它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法。实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或EDTA抗凝血做。CT诊断1、双肺下叶背段少许感染。2、右侧胸膜少许增厚。治疗1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体型AIHA的主要药物。2、大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。3、免疫抑制剂治疗，可与激素同用。4、脾切除。5、血浆置换：治疗无效的危重病例。6、输血。7、继发性自身免疫性溶血性贫血应积极寻找病因，治疗原发病。结合病例患者从确诊至到我院就医之前用过的治疗方案为：激素治疗，丙种球蛋白+激素联合治疗，免疫抑制剂（环磷酰胺）治疗及血浆置换。2012年2月6日入我科后给与了小剂量激素同时补充造血原料，护肝、护胃补钙、预防骨质疏松、抗感染等辅助治疗。2月8号予免疫抑制剂（美罗华）治疗。此次复诊，给予了美罗华治疗后，先给予丙种球蛋白25g冲击治疗，由于病情并未控制，后与甲强龙500mg静脉滴注联合治疗，辅以护胃、补钙，补充造血原料，消炎等治疗。病人病情逐渐好转，现已出院，出院后继续激素治疗，口服美卓乐40mg，1/日。美罗华免疫抑制剂美罗华(利妥昔单抗)，是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）的单克隆抗体，为CD20单抗。美罗华利妥昔单抗（美罗华）是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合。其抗与B淋巴细胞上的CD20结合，可引发B细胞溶解的免疫反应。用法：每平方米体表面积375mg，静脉给入，每周1次，共4次。滴注本药60分钟前可给予止痛药和抗过敏药。用药过程中可给予病人氧气吸入和心电监护。用量：美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释，配置的浓度为1mg/ml,首次滴入速度为50mg/h，随后可每30分钟增加50mg/h，最大可达400mg/h。美罗华不良反应：首先表现为发热和寒颤，主要发生在第一次滴注时，通常在2个小时内。其他随后的症状包括恶心，荨麻疹/皮疹，疲劳，头痛，瘙痒，支气管痉挛/呼吸困难，舌或喉头水肿（血管神经性水肿），鼻炎，呕吐，暂时性低血压，潮红，心律失常，肿瘤性疼痛。其次常见的是原有的心脏病，如心绞痛和充血性心力衰竭加重。用药的不良反应随着滴注的继续而减轻。少数病人发生出血性副作用（如凝血障碍等），常常是轻微和可逆性的。

护理

护理休息与运动病情观察用药护理饮食指导下肢静脉血栓的预防及护理心理护理

休息与运动轻度：适当运动，不加重症状为主预防跌倒。严重：卧床休息，给予氧气吸入。病情观察了解实验室检查结果贫血、黄疸有无加重。尿量、尿色，记入24h尿量。警惕：急性肾衰竭

用药的护理正确的指导用药糖皮质激素:口服时，应在饭后服用不可自行停药或减药预防感染及骨质疏松

免疫抑制剂：严密观察副反应美罗华

初次使用，应50mg／h，60分钟后，每30分钟增加50mg／h。常见副反应：发热和寒颤、恶心、荨麻疹/皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸困难、舌或喉头水肿（血管神经性水肿）、呕吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。饮食指导高蛋白，高维生素多食绿色蔬菜和含铁量高的食物多饮水，勤排尿减少酸性食物及氧化性药物的摄入酸性食物：猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，避免浓茶。氧化性药物：维生素C、阿司匹林、苯巴比妥、磺胺等。下肢静脉血栓的预防及护理1、长期卧床，缺乏活动。2、血液成高凝状。3、静脉置管。﹖下肢静脉血栓的预防及护理卧床休息，避免剧烈活动。

抬高患肢20-30°，同时膝关节微屈15°。

严禁按摩，避免血栓脱落。

观察患肢