神经外科周围神经

神经外科周围神经

24.1.关于周围神经损伤/手术的一些基础知识

24.2.臂丛

24.3.周围神经疾病

24.4.胸廓出口综合症

24.5.其它的周围神经

周围神经系统（PNS）由某些结构（包括IILXH颅神经，脊神经，四肢神经以及颈丛，

臂丛和腰丛）和连接中枢神经系统（CNS）和运动或感觉、躯体或内脏器官的神经纤维或轴

突组成」

表24-1大不列颠皇家医学研究理事会的肌力分级

级别肌力

0没有收缩

1颤动或细微的收缩

2无重力情况下主动运动

3

抵抗重力的主动运动r4-抗轻微阻力

4抵抗阻力的主动运动，细分为一44抗中等阻力

L4+抗强阻力

5正常肌力

NT不可测

肌肉力量分级通常使用大不列颠皇家医学研究理事会（MRC）的分级2,常用的版本见

表24-晨肌张力分级见美24-22。

表24-2肌牵张反射（深层肌腱反射）评分表

级别定义

0没有收缩（完全麻痹）

0.5+加强实验可引出*

1+低于正常

2+正常

3+较正常敏感（反射过强）

4+反射过强并有阵挛

5+持续阵挛

*下肢加强实验：嘱患者左右手的手指勾住并用力拉，同时测试（Jendrassik法）。上肢加强实验:

令患者咬紧牙齿，同时测试。

上运动神经元vs.下运动神经元

下运动神经元（LMN）（第一级运动神经元）：细胞体位于脊髓（前方灰质）或者脑干（颅神

经运动核）。轴索直接直接与神经肌肉接点连接。

上运动神经元（UMN）（第二级运动神经元）：一些细胞体位于大脑的初级运动皮质（中央前

回）。轴索与LMN连接。

UMN和LMN受损导致的麻痹的比较见表24-3。

表24-3上vs.下运动神经元麻痹

上运动神经元麻痹下运动神经元麻痹

可能的病因中风（运动区，内囊等），脊髓椎间盘突出，神经压迫综合征，

损伤，颈椎病脊髓灰质炎，进行性肌萎缩

（PMA）

肌张力开始低下：随后折刀样痉挛低下

腱反射亢进；可出现震挛消失

病理反射（例如Babinski,存在（数天或数周后）消失

Hoffman征）

肌肉表现可出现自发痉挛和一些废用性纤颤*（需EMG测定），肌束

萎缩震颤*;数天到数周后由于营养

原因萎缩

*肌束震颤vs.纤颤

肌束震颤是可以肉眼见到的肌肉收缩；而纤颤肉眼不可见，需要EMG检测（又称纤颤诱发电位,

见270页）。

肌束震颤代表一组肌肉纤维的放电（所有或一部分运动单位），在前角细胞病变最常见，包括：

1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）：见65药

2.脊髓性肌肉萎缩：见〃9/歹

3.脊髓灰质炎

4.脊髓空洞症

肌肉的神经分布

表24-3肌肉神经分布-肩&上肢

肌肉测试动作神经根※神经干#神经束§神经

颈深肌颈部屈，伸，旋转C1-4--颈神经

斜方肌抬肩膀，展XLC3,4脊副神经根

臂>90°

膈肌吸气C3-5膈神经

*前锯肌拉肩膀向前C5-7--胸长神经

肩胛提肌上提肩胛骨C3,4,5肩胛背神经

菱形肌内收&上抬肩胛C4,5同上

骨

冈上肌上臂外展C4,5,6肩胛上神经

（15-30°）

*

冈下肌上臂旋外C5,6S-同上

背阔肌上臂内收C5,6,7,8胸背神经

大圆肌，肩胛下同上C5-7肩胛下神经

肌

*

三角肌上臂外展C5,6SP腋神经

（30-90°）

小圆肌上臂旋外C4,5同上

*肱二头肌前臂屈（手旋后），C5,C6SL肌皮神经

仰转前臂

喙肱肌屈曲肩膀的肱部C5-7同上

肱肌屈前臂C5,6同上

*

尺侧腕屈肌手尺侧屈C7,8,T1M,IM尺神经

指深屈肌I1I&IV屈4-5指远侧指骨C7,8,T1M,IM同上

（尺侧）

拇收肌内收拇指C8,T1M同上

小指屈肌外展小指C8,T1M同上

小指对掌肌小指对掌C7,8,T1M同上

小指短屈肌屈小指C7,8,T1M同上

*骨间肌屈近侧指骨，伸远C8,T1IM同上

侧2个指骨，外展

或内收手指

3&4蚓状肌屈近侧指骨&伸C7,8同上

4-5远侧2个指骨

*旋前圆肌前臂旋前C6,7S,ML正中神经

*挠侧腕屈肌手横侧屈同上S,ML同上

掌长肌屈手C7,8,T1同上

*指浅屈肌屈2-5指中节指C7,8,T1M,IM同上

骨，屈手

*拇短展肌拇指外展C8,T1IM同上

拇短屈肌屈拇指近侧指骨C8,T1同上

*拇对掌肌拇指对掌C8,T1IM同上

1&2蚓状肌屈2-3指近侧指骨C8,T1同上

&伸远侧2节指骨

*指深屈肌I和II屈2-3指远侧指C7,8,T1M,IM前骨间神经

（梯侧）骨，屈手

*拇长屈肌屈拇指远侧指骨C7,8,T1同上

*胧三头肌伸前臂C6,7,8allP梯神经

*肱税肌屈前臂（伴拇指上C5,6SP同上

指）

*楼侧腕长伸肌检侧伸手C5,6S,MP同上

*旋后肌前臂旋后C6,7SP同上

*

指伸肌伸手&伸2-5指骨C7,C8M,IP后骨间神经（PIN）

尺侧腕伸肌尺侧伸手C7,C8同上

*拇长展肌拇指外展&梯侧C7,C8M,IP同上

伸手

拇短&长伸肌伸拇指&横侧伸C7,C8同上

手

示指伸肌伸示指&伸手C7,C8同上

胸大肌：锁骨头将手臂推向前抵C5,6胸外侧神经

抗阻力

胸大肌：胸肋头收臂C6,7,8胸外侧&内侧神经

*注：用*标注的项目是临床上重要的肌肉/神经

NB：美国拇指序号习惯为：1=拇指，2=不指，3=中指，4=环指，5=小指

派粗体表示主要的神经分布。还存在不同观

点，所列出的是根据文献得出的大多数观

点3。

#干（臂丛的干）：S=上干，M=中干，1=下干，all=所有三个干

§束（臂丛的束）：P=后束，g外侧束，M=内侧束

拇指

屈/伸发生在手掌平面。

外展/内收发生在与手掌平面成一定角度的平面。

对掌：使拇指越过手掌的运动。

表24-5拇指的三条神经分布

动作神经肌肉

拇短展肌，拇短屈肌，拇对

外展/屈/对掌*正中神经

掌肌

内收尺神经拇收肌

伸挠神经§拇短伸肌和拇长伸肌

*偶尔由尺神经支配

§通过后骨间神经

表24-6肌肉神经分布-酸&下肢

肌肉动作神经根※神经丛#神经

*骼腰肌§屈歌L1,2,3L股神经&L1,

2,3

缝匠肌屈赣&大腿外L2,3股神经

翻

*股四头肌伸膝，小腿L2,3,4L同上

耻骨肌大腿内收L2,3闭孔神经

*长收肌同上L2,3,4L同上

短收肌同上L2-4同上

大收肌同上L3,4同上

股薄肌同上L2-4同上

闭孔外肌大腿内收&旋L3,4同上

外

*臀中/小肌大腿外展&旋L4,5,S1S臀上神经

内

阔筋膜张肌屈大腿L4,5同上

梨状肌大腿旋外L5,S1同上

*臀大肌大腿外展（病L5,SbS2S臀下神经

人平卧）

闭孔内肌大腿旋外L5,S1S舐丛分支

外肌同上L4,5,S1S同上

股方肌同上L4,5,S1S同上

*股二头肌^屈腿（助伸大L5,SI,S2坐骨神经

腿）

*半腱肌△同上L5,SI,S2同上

*半膜肌△同上L5,SI,S2S同上

*胫骨前肌足背屈L4,5n腓深神经

*趾长伸肌伸2-5趾，足L5,SIS同上

背屈

*

拇长伸肌伸拇趾&足背L5n,SIS同上

（EHL）★屈

*趾短伸肌伸拇趾&伸L5,SIS同上

2-5趾

*腓骨长/短肌足屈跖旋前&L5,SIL/S腓浅神经

外翻

*胫骨后肌足屈跖上旋&L4,5胫神经

内翻

趾长屈肌跖屈，屈2-5L5,SI,2同上

趾末端

拇长屈肌跖屈，屈拇指L5,SI,2同上

末端

趾短屈肌屈2-5趾S2,3同上

拇短屈肌屈拇指L5,SI,2同上

*腓肠肌屈膝，踝跖屈SI,2S同上

跖肌同上SI,2同上

*比目鱼肌踝跖屈SI,2s同上

*拇展肌**（无法检查）SI,2s同上

会阴的&括约自主收缩骨盆S2-4会阴神经

肌底

派粗体指主要的神经支配，小分支通过附加说明列出。例如，当神经根表示为L4,5时，表示

L5是主要的神经支配，但是由L4,5共同支配

#丛：L=腰丛，S=舐丛

§骼腰肌是骼肌和腰大肌的合并说法

△“腿筋”：常见的肌肉群名称：半腱肌和半膜肌（总称中央腿筋）和股二头肌（外侧腿筋）

n尽管很多文献指出胫骨前肌是由L4支配的，也有很多学者认为L5支配起到更显著的作用

★拇长伸肌是临床上测试L5的最佳肌肉（尽管S1神经根病也可以使此肌肉力弱）

**此肌肉在临床无法检查，但对于EMG很重要

24.1关于周围神经损伤/手术的一些基础知识

神经动作电位

使用一定振幅和持续时间刺激一根正常的神经纤维，超过其阈值就会产生传导性冲动，或者

称神经动作电位（NAP）3中等大小的轴突（纤维）阈值低于较大者，较大者低于较小或纤细的

纤维4。

持续损伤时NAP的使用

在＞60%的神经损伤中有不同程度的持续损伤。

对于持续性损伤（LIC）,如果需要手术修复，那么等到保守治疗失败再进行就太迟了。如果

在受伤的头几个月LIC的远端如果存在NAP,那么通常认为不需要外科干预。对于推荐何时检查,

见表24-7、

手术修复的时机

损伤位置与功能单位之间距离越长，手术干预就应该这字。

24个月原则t失去神经支配24个月之后，大多数肌肉的功能就不能恢复。以下肌肉例外：

面肌、大块强壮肌肉：例如二头肌、肱肌、腓肠肌，以及一些保留了部分神经支配的肌肉。

24J

最常见的臂丛由C5-T1神经根的腹侧支组成（背侧支分布于脊旁肌）（示意图见图24-1）。

图24-1臂丛的示意图

（经许可：ChurchillLivingstone,Edinburgh,1973,

RoWarwick&P»WiUiams:Gray'sAnatomy35thEditionLongmanGroupUKLimited）

臂丛分支

表244显示了特定的肌肉动作等，同样见于图24-1,“\”指出所列肌肉的神经支配。“一”

表示前面神经的分支。

槎神经（C5-C8）

见图24-2

•槎神经（及其分支）分布在上臂和前臂的伸肌：

\胧三头肌（所有3个头）

\肘肌

\肱桃肌

\棱侧腕长&短伸肌（后者来自大致终末分支的部位）

\旋后肌（来自终末分支附近）

f延续为后骨间神经进入前臂（C7,C8）

'尺侧腕伸肌

\指伸肌

'小指伸肌

'拇短伸肌&拇长伸肌

'拇长展肌

、示指伸肌

腋神经（C5,C6）

见图24-2

\小圆肌

\三角肌

正中神经（C5-T1）

见图24-3

1.上臂无分布

2.除了尺神经支配的两块肌肉外，支配前臂所有的旋前肌和屈肌

'旋前圆肌

,棱侧腕屈肌

\掌长肌

'指浅屈肌

3.手部=仅支配“LOAF”肌肉

\Lumbricals1&2（第1、2蚓状肌）

\Opponens（拇对掌肌）

\Abductorpollicisbrevis（拇短展肌）

\Flexorpollicisbrevis（拇短屈肌）

一在肘或更远处的分支是前骨间神经（纯运动神经）

\I&H指深屈肌

'拇长屈肌

'旋前方肌

尺神经（C8,T1）

见图24-3

1.上臂无分布

2.仅支配前臂两块肌肉

、尺侧腕屈肌

\半数指深屈肌（HI-V指深屈肌）

3.所有手肌（除了上文中提到的“LOAF”肌）

'拇收肌

、所有骨间肌（4背侧&3掌侧）

\蚓状肌3&4

\3小鱼际肌：小指展肌、对掌肌和短屈肌

'拇短屈肌深部（通过尺神经深部分支）

'掌肌（通过尺神经浅部分支）

肌皮神经（C5,C6）

支配上臂屈肌

\喙肱肌

、肱二头肌

,肱肌

一前臂外侧皮神经（终末支）支配前臂横侧皮肤的感觉

肩胛背神经（C4,C5）

\菱形肌（大&小）

、肩胛提肌

肩胛上神经（C5,C6）

,肩胛上肌

、肩胛下肌

肩胛下神经（C5-7）

'大圆肌

'肩胛下肌

胸背神经（C6,C7,C8）

\背阔肌

胸长神经（C5-7）

起自近端神经根

'前锯肌（拉肩胛骨向前紧贴胸廓）；损伤出现“翼状肩胛”。（检查方法：让病人斜靠墙，

上臂外展，如果前锯肌无收缩，肩胛会和后胸壁分离。）

解剖变异

Martin-Gruber吻合支5：位于正中神经和尺神经之间的吻合支，在70例尸检的16例中出现（23%）,

双侧为3例（19%）。I型（90%）：1个吻合支，II型（10%）：2个吻合支。

根据起源于正中神经的位置分类：a型（47.3%）起源于到前臂前屈肌的分支，b型（10.6%）

起源于总干，c型（31.6%）起源于前骨间神经。解剖分支在15例中未分支，在4例中分为两支。

吻合支通过倾斜角度或弧形汇入尺神经，在4例中位于尺动脉浅部，在6例中位于深部，在9例

中与前尺回返动脉相关。

Richie-Cannieu吻合支：在手掌从正中神经至尺神经的运动支。发现于70%的患者。

20.3周围神经疾病

定义

周围神经病：（有时也用“多发神经病”一词）指周围神经弥散性病变，产生无力、感觉障碍,

和/或反射改变

单神经病：单根神经的病变，经常由创伤或压迫造成

多发性单神经病：累及到2支或更多的神经，通常由全身性疾病引起（例如血管炎、风湿性关

节炎、糖尿病等）。治疗以治疗原发病为主

一种周围神经病病因的记忆方法是“GRANDTHERAPIST”（见表24-8）。糖尿病、酒精中毒

和急性感染性多神经炎（Guillain-Barre综合征，下划线）占90%。其他病因包括：动脉炎/血管炎、

单克隆Y球蛋白病（见799页）、丙型肝炎病毒（HCV）相关的冷球蛋白血症、急性特发性多神经

炎，和口眼干燥关节炎综合征（Sjogren's综合征/病）。

表24-8周围神经病病因的记忆法

急性感染性多神经炎（Guillain-Barre创伤性（Traumatic）

（见66页）遗传性（Hereditary）

肾（Renal,尿毒症性神经病-见800页）内分泌或压迫（Endocrine或Entrapment）

酒精（Alcoholism,见下文）辐射（Radiation）

营养性（Nutritional,B12缺乏等）糖淀粉样变（Amyloid,见800页）或AIDS（见798页）

尿病（Diabetes,见下文）或药物（Drugs,n卜麻病（Porphyria）或精神病（Psychiatric）或副肿瘤综

见797页）合征（Paraneoplastic,见下）或假性神经病

（Pseudoneuropathy,见下）或PMR（见75页）

感染性（Infectious）/感染后（例如Hensen's病）

瘤样病变（Sarcoidosis,神经瘤样病变，见71页）或“全

身性（Systemic）”

中毒（Toxins,包括重金属，例如铅中毒，见998页）

临床表现

周围神经病的临床表现包括感觉缺失、疼痛、力弱、动作不协调和行走困难。

检查

对不明原因的外周神经病病人的最初检查包括：

1.血液检查：Hgb-AlC,TSH,ESR和维生素B12

2.EMG

分类

1.遗传性神经病

A.Charcot-Marie-Tooth综合征（CMT）（又称腓骨肌肉萎缩，或遗传性运动和感觉性

神经病（HMSN））：有多达7种类型（最常见的类型是常染色体显性遗传，亦有X

一性联隐形遗传）。CMT1型和2型是周围神经最常见的遗传性神经病（发病率达

40/100,000）»脱髓鞘最常见。有运动（最初是下肢远端）和感觉功能（本体觉和震

动觉）进行性丧失，伴上肢和下肢进行性萎缩。早期表现：弓形足伴槌状趾、垂足

和反复脚踝扭伤。病人表现更类似于周围神经受累引起的压迫性神经病。I型患者行

走能力通常不丧失，然而2型患者常在十几岁是就有行走能力丧失

B.遗传性神经病伴易患压力性麻痹（HNPP）：与CMT相似，但病因是由于局部髓鞘

增厚（“香肠样”样改变），轻度创伤或压力即可产生麻痹，可持续数月

2.获得性神经病：详见下文

A.获得性单纯感觉性神经病（不伴有自主神经功能障碍）少见。可见于维生素B6治

疗或副肿瘤综合征（见下文）

B.压迫性神经病：见804页

3.假性神经病

A.定义：心因性的躯体疾病或装病而出现的疼痛、感觉异常、痛觉过敏、无力，甚至

可以有客观发现，如颜色和温度的变化，和神经病的症状相似6

危重病多发性神经病（CIP）

又称为危重病性神经病、ICU神经病等。鉴别诊断见68页格林巴利综合征。

诊断标准：

1.存在脓肿、多器官衰竭、呼吸衰竭、或全身性炎症反应综合征（SIRs）

2.难以脱掉呼吸机或者肢体力弱

3.EMG：复合肌肉动作诱发电位（CMAP）和SNAP降低

4.广泛的肌肉去神经支配诱发电位

5.血清CPK水平正常或仅有轻度增高

可能发生于70%以上的脓毒血症患者（并非所有的都有明显的症状）。首先影响远端肌肉。在数

周到数月时间内恢复（比格林-巴利综合征恢复快）。治疗为支持治疗。50%可完全恢复。

副肿瘤综合征累及神经系统

见于＜1%的癌症患者。早期癌症患者可有不明原因的周围感觉神经受累7。因此，当病人患

有不明原因的感觉性神经病时，应排除隐匿肿瘤的可能性。如果检查结果为阴性，应对其进行随

访，有35%的病人在被随访平均28个月后被发现患有癌症8。

酒精性神经病

以产生弥散的感觉性神经病为特征，伴跟腱反射消失。

臂丛神经病9

臂反神经病的病因鉴别诊断：

1.Pancoast综合征或Pancoast肿瘤又称上沟肿瘤。临床表现：多种组合形式的疼痛，包括

肩部放射到上肢在尺神经下臂丛神经部分支配的区域，手肌萎缩，霍纳综合征（见833

页），上肢水中。病因学：

A.肿瘤：

1）最常见的：支气管癌，通常是非小细胞肺癌（NSCLC）（鳞癌或腺癌），起自肺

尖

2）转移癌

B.感染

C.炎症：肉芽肿

2.（特发性）臂丛炎：最常见的是上丛或弥散性病变（见下）

3.颈肋

4.病毒

5.继发于放射治疗：常为弥散性（见下）

6.糖尿病

7.血管炎

8.遗传性：主要为基因性

9.创伤（见801页）

检查：在病因不明的情况下，行CXR（用顶脊柱前凸位）、血糖、血沉和ANA检查。通常特

发性臂丛神经炎在4周时会开始出现某些缓解。如果到时无缓解则需要做臂丛MRL

神经性肌萎缩

又称为特发性臂丛神经病，或者（麻痹性）臂丛神经炎、臂丛炎、或者Parsonage-Turner综

合征叫究竟是感染还是炎症尚不清楚，可能是一种过敏机制。预后一般良好。一般发作方式：

一处或多处单神经炎，神经丛神经病，或者某些联合方式。详见表24-9。

表24-9神经性肌萎缩

发病率每100,000人中1.64

男：女2.4:1

发病年龄分布3月〜75岁

前驱症状•-45%有病毒性前驱症状（25%有上呼吸道感染）

•或在疫苗接种后

发作迅速发作的疼痛或偏瘫/偏麻

首发症状95%的为疼痛

力弱・50%局限于肩带区

•10%局限于一条周围神经

感觉缺失67%,通常为腋部和臂丛前皮肤区

侧别•66%单侧（右侧站54%）

•34%双侧

实验室检查正常

在一篇经典文献中复习了99个病例L主要症状是急性发作的剧烈疼痛，力弱和疼痛同时出

现或在其后出现（70%见于疼痛发作后的2周内）训凡力弱从不会先于疼痛出现，80%的病人力

弱突然发作。疼痛一般为持续性，被描述为“锐痛”、“跳痛”、“刺痛”等。上臂运动可以使疼痛

加剧，15%出现肌肉疼痛。疼痛持续数小时到数周。35%发生感觉异常。疼痛通常不放射。当症

状为双侧时，力弱通常不对称。

检查

96%有无力或麻痹，50%局限在肩带。易受累肌肉的先后顺序为：三角肌、棘肌、前锯肌、

胧二头肌和肱三头肌。20%发生翼状肩胛。60%的臂丛病变出现混合性感觉缺失（表面皮肤和本

体感觉）。感觉缺失最常见于上臂的外表面（腋神经分布）和前臂楼侧面。反射改变无规律。

总之，主要受累的区域为56%累及上丛，38%弥漫性受累，6%累及下丛。

EMG/NVC

可以帮助定位受累的臂丛，还可以发现无临床症状的对侧肢体是否受累。此检查必须等发病

超过3周作才有意义。与颈神经根病相鉴别：神经根病SNAP应该正常，而神经丛神经病很多都

有异常。颈部脊旁在神经丛病通常正常（除非在非常严重的病变，有退行性病变），而在神经根病

中不正常（肌纤维震颤）（除非某些病变中己经有充分的时间恢复正常）。

预后

主要累及上丛的病人功能恢复较好。60%的病人一年后功能恢复正常，而累及下丛的病人恢

复需要1/5-3年。据估计1年内的恢复率为36%,2年内为75%,3年内为89%,仅5%复发。没

有证据显示激素可以影响病程，尽管有急性期应用的做法。

放射性神经病

常见于对乳腺癌进行腋窝部外放疗后。出现感觉缺失，可伴或不伴力弱。可能需要做CT或

MRI以除外肿瘤侵袭臂丛。

腰箴丛神经病13

和特发性臂丛炎（见上）类似。有争议的是此病是否单独存在而不伴糖尿病。经常以下肢的

间断疼痛起病，在随后的数天至数周内出现伴或不伴肌肉萎缩的无力。感觉症状不明显，通常有

感觉异常。仅偶尔出现客观的感觉缺失。股神经可能有压痛。

鉴别诊断

工股四头肌无力和疲劳时可能和股神经病或L4脊神经根病相混淆。同样，当有足下垂时，可

能错误怀疑L5脊神经根病或腓神经病。直腿抬高试验偶尔可有阳性。明显不具备的特点包括：无

背痛，Valsalva试验（用力呼气，抵住关闭的声门以增加胸内压）或背部运动使疼痛加剧，感觉

明显受累。和足下垂的鉴别见1194页，和其他原因引起的坐骨神经痛的鉴别见1188页。

病因学

除了肿瘤外，其他的病因和臂丛神经病（见上）的病因类似。应考虑到盆腔占位（直肠指诊

检查前列腺）。

检查

辅助检查与臂丛神经病的检查相似，行腰椎MRI和盆腔CT以除外占位。

EMG是非常重要的诊断方法，有分布不均的去神经现象（肌纤维颤动电位和运动单元电位

数量减少，或者振幅或时程和多相电位增加），累及至少2个节段水平，没有脊旁肌受累，上述表

现具有高度诊断价值（除外糖尿病等情况）。

疼痛的缓解要早于肌力的恢复。一般说来，病情改善表现为单相、慢波（数年）和不完整波。

糖尿病性神经病

大约50%的糖尿病人出现神经病的症状，或在电生理诊断试验中显示神经传导速度减慢。神

经病有时是糖尿病的首发表现。严格控制血糖可降低糖尿病性神经病的发生l4o关于不同临床综

合征的数量尚有争论，此病可能是一个症候群巴有许多种不同的症状组合。一些比较确定的综

合征包括：

1.原发感觉性多神经病：为全身性，和手相比，更易影响足和腿。呈慢性进行性，常伴逐

渐加重的远端振动觉的丧失（通常随年龄缺失，在40岁以后每年丧失1%）,表现为疼痛，

感觉异常和感觉迟钝。足底可对压力敏感。感觉异常性股痛（见818页）可能是最初的

表现

2.自主神经病：累及膀胱、内脏和循环反射（导致直立性低血压）。能导致无力、排尿障碍、

腹泻、便秘、瞳孔光反应损害

3.糖尿病神经丛病叫或近端神经病，可能继发于神经的血管损伤（与糖尿病性单神经炎

相同）：

A.发生于超过50岁患轻度2型糖尿病病人，经常和股神经病混淆。出现臀部、大腿、

膝盖前部，有时小腿内侧剧烈疼痛。股四头肌、骼腰肌，偶尔大腿内收肌无力。膝

腱反射消失。可能沿大腿内侧和小腿感觉缺失。疼痛常在数周内缓解，而无力要持

续数月

B,糖尿病性肌肉萎缩，发生于相同人群，经常被诊断为糖尿病后不久。其他名称包括

|7：Bruns-Garland综合征，缺血性多发性单神经病等年有不对称性疼痛间断发作

（通常为一种深部痛或烧灼痛，伴新出现的刺痛发作，夜间最严重），部位为背、臀

部、大腿或小腿。有近端肌肉或远端肌肉进行性无力，常出现体重下降。膝腱反射

消失或减弱。感觉缺失不明显。近端肌肉（特别是大腿的近端肌肉）可能萎缩。EMG

显示恒定的脱髓鞘可伴轴突变性和脊髓旁受累，没有肌病。症状为进行性或在数周

甚至长达18个月内逐步发展，然后逐渐消退。在此期间，或以后的数月到数年内对

侧肢体可以受累。腓神经活检可见脱髓鞘改变

C.糖尿病末梢神经病（DPN）：和糖尿病肌萎缩相比非常相似，除了可能有亚急性起病

的对称性下肢无力久表24-IO】'比较了DPN、糖尿病肌萎缩和慢性炎症性脱髓鞘性

多神经根病（CIDP）的特点

表24-10糖尿病肌萎缩、糖尿病末梢利¥经病(DPN)和CIDP为比较

项目糖尿病肌萎缩DPNCIDP

发病急性亚急性逐渐

首发症状不对称疼痛-无力对称性无力对称性无力

UE无力无不常见有

感觉缺失轻微轻微中度

反射消失下肢下肢全身

CSF蛋白不确定升高升高

轴突病理改变常见典型不常见

传导减慢分布不均分布不均弥散

预后好好不良，无有效治疗

对免疫治疗的反应不清可能有效有效

病程单相单相进行性

治疗

虽然认为免疫疗法（激素，免疫球蛋白或血浆交换）可用来治疗严重和进展性的病例（疗效

尚未肯定），但是对于Bruns-Garland综合征仍然无有效手段久

对于感觉性多神经病，良好地控制血糖有助于缓解症状。其他方法有：

1.mexiletine（Mexitil®）：开始剂量150mg,q8hrs＞然后根据症状点滴，最大剂量10mg/kg/d

2.阿米替林（amitriptylineMElavil®）和羟哌氟丙嗪（Prolixin®）：开始剂量为阿米替林25mg

poqhs和羟哌氟丙嗪ImgpoTID,然后逐步加量到阿米替林75mgpoqhs20（单独使用

阿米替林8lOOmgqd也可能有效2i）。该药的有效性虽然被质疑22,但是许多研究仍表明

该药有益处2卜23。限制其使用的副作用包括：镇静、错乱、疲劳、不适、轻度躁狂、皮

疹、尿潴留和直立性低血压

3.desipramine（Norpramin®）：选择性更高的去甲肾上腺素重摄取阻断剂（似乎较五羟色

胺重摄取阻断剂更有效）。有效的平均剂量为ll（）mg/day,和阿米替林类似，因此可用于

不能耐受阿米替林的病人2、副作用包括失眠（白天给药可以使症状减轻到最小）、直立

性低血压、皮疹、束支传导阻滞、震颤和发热。剂型有10、25、50、75、100和150mg

的片剂

4.辣椒素（capsaicin）（Zostrix®）：对一些病人有效（见辣椒素，566页）

5.paroxetine（Paxil®）：一种抗抑郁药，为选择性的五羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）。用法：

20mgpOqAM。如果需要，每周增加10mg/d,至最大量50mg/d（老年、虚弱病人、或

肝、肾衰竭病人最大剂量为40mg/d）。齐悝有20mg和30mg片剂

6.gabapentin（Neurontin®）剂量1800-3600mg/d可以至少中等程度缓解60%因糖尿病性

神经病引起的疼痛效果与amitriptyline类似％肾功能不全者需减量。详见416页。

7.pregabalin（Lyrica®）Rx：起始为50mgTID,一周内剂量加到最大剂量100mgPOTID,

患者肌酊清除率需，60ml/min。肾功能不全者需减量使用。剂型有:25、50、75、100、

150、200、225、300mg的胶囊

药物诱导的神经病

许多药物都可能导致周围神经病。这些药物引起的副反应较为明确或者严重的有：

1.反应停（thalidomide）：慢性使用时可引起神经病，可逆26

2.甲硝陛（Flagyl®）

3.苯妥英（大仑丁Dilantin®）

4.阿米替林（Elavil®）

5.氨苯飒：据报道在非麻风病人中使用引起的罕见并发症是由于轴突变性，类似于

Guillain-Barre综合征的一种可逆的周围神经病（见66页Guillain-Barre综合征）

6.映喃妥英（Macrodantin®）：还可引起视神经炎

7.降胆固醇药物：例如，lovastatin（Mevacor®）,indapamide（Lozol®）,gemfibrozil（Lopid®）

8.铭：可产生震颤、腿痛、手足感觉异常、下肢多神经炎、精神症状、谣妄、癫痫、脑病

9.碑：可产生麻木、四肢烧灼痛和刺痛

10.化疗药物：顺粕，长春新碱等

股神经病

表现

1.运动障碍：

A.股四头肌（伸膝）消耗性和无力

B.骼腰肌无力（屈甘宽）：如果出现，说明是非常近端的病变（腰神经根或神经丛病变），

位于从神经孔远端向骼腰肌发出分支的部位

2.膝腱反射减弱

3.感觉异常：

A.大腿前部和小腿中部感觉缺失

B.在相同分布区可出现疼痛

4.机械性体征：直腿牵拉试验阳性（见444页）

鉴别诊断

1.L4神经根病变：L4神经根病变不会造成骼腰肌无力（见L4受累，1190页）

2.糖尿病腰丛神经病（见上文的糖尿病性神经病）

3.（特发性）腰舐丛神经病（见上）

病因学

1.糖尿病：最常见的病因

2.股神经压迫：罕见

A.可以继发于股疝或在疝修补术中深部缝线损伤

B.继发于时间长的骨盆手术，由牵开器压迫造成（通常是双侧的）

3.腹腔内肿瘤

4.股动脉插管：灿送的心脏导管手术后神经病

5.腹膜后血肿（例如，血友病或抗凝）

6.手术期间（见800页）

爱滋病神经病

3.3%濡爱滋病人会出现周围神经病27（仅有HIV阳性者不会出现神经病）。最常见的病症是

远端对称性多神经病（DSP）,通常包括模糊的麻木和刺痛，有时足痛（虽然也可以是无痛的）。

可以有轻触觉和振动觉敏感性下降。其他神经病包括单神经病（通常股痛性感觉异常，见818页）、

多发性单神经病、或腰多发神经根病。治疗爱滋病的药物也可造成神经病（见下文）。

爱滋病人中DSP经常伴CMV感染、细胞内分支杆菌感染,或可能由于淋巴瘤病侵袭神经，

或淋巴瘤病脑膜炎。在电生理检查中可表现为混合性轴突脱髓鞘性神经病。

与治疗爱滋病药物有关的神经病：

I.核酸反转录酶抑制剂

A.zidovudine（Retrovir®）（