内科 4.慢性肺源性心脏病 学习资料

肺源性心脏病

（corpulmonale）南方医院呼吸与重症医学科肖冠华主治医师基本内容肺心病与肺动脉高压基本概念肺心病病因及发病机制慢性肺心病临床表现与并发症慢性肺心病诊断慢性肺心病治疗内容（一）肺心病与肺动脉高压基本概念肺心病病因及发病机制慢性肺心病临床表现与并发症慢性肺心病诊断慢性肺心病治疗定义

肺源性心脏病，简称肺心病，是指由支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变，导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。定义解读

导致肺心病的先决条件是？

肺动脉高压！

肺动脉高压(PH）

定义：由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾病。

诊断标准：海平面状态下、静息时右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，最高不超过20mmHg。mPAP在21-24mmHg为临界肺动脉高压。2009-ACCF/AHH标准PH分度根据静息mPAP：26-35mmHg轻度；36-45mmHg中度；>45mmHg重度。根据SPAP（肺动脉收缩压）：31-50mmHg轻度；51-70mmHg中度；＞71mmHg重度。

病因分类：原发性和继发性肺动脉高压。血流动力学分类（按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压增高情况）分：（1）毛细血管前性肺动脉高压（如原发性肺动脉高压、肺栓塞）；（2）毛细血管后性肺动脉高压（又称被动性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰竭）；（3）高动力性肺动脉高压（由心排出量增多引起，如先心病、甲亢等）。多因性肺动脉高压：又称反应性肺动脉高压，不是由单一因素所致。

PH传统分类

PH临床诊断分类（DanaPoint，2008）内容（二）肺心病与肺动脉高压基本概念肺心病病因及发病机制慢性肺心病临床表现与并发症慢性肺心病检验检查、诊断慢性肺心病治疗肺心病按病程分

急性肺心病：右心室负荷突然增大所致的一种临床状况，主要病因是大面积肺血栓栓塞症（PE）和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。心脏超声检查是主要判断方法，处理主要是原发病的治疗。肺心病按病程分

慢性肺源性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease）：由肺组织、胸廓、肺血管或呼吸调节功能障碍引起肺组织结构和功能异常，肺动脉高压，致右心室扩张和肥厚，伴或不伴右心衰竭的一种疾病。

慢性肺心病平均患病率4.8‰，年龄40岁以上，从慢性胸肺疾患发展至肺心病，一般需6-10年，春冬季急性发病多见，诱因为急性呼吸道感染。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。近10年病死率明显下降(呼吸机及各种诊疗技术进展)。流行病学病因一、以影响气道为主的疾病（1）COPD（最常见，占80-90%）（2）支气管哮喘、支气管扩张等二、以影响肺间质或肺泡为主的疾病（1）肺组织纤维化不伴肺气肿：如肺结核、肺尘埃沉着病、放射病等。（2）肺肉芽肿和广泛纤维化：如特发性弥漫性间质纤维化、弥漫性泛细支气管炎、结节病等。病因三、神经肌肉及胸壁疾病（1）神经肌肉疾病：重症肌无力、脊髓灰质炎等。（2）胸壁疾病：广泛胸膜粘连、类风湿关节炎、胸廓和脊柱畸形等。四、通气驱动力失常性疾病：肥胖-低通气综合征、原发性肺泡低通气、睡眠呼吸暂停综合征等。五、肺血管疾病：广泛或反复发生的结节性肺动脉炎及多发性肺小动脉栓塞、其他原因所致肺动脉炎、原发性肺动脉高压等。发病原理

肺心病发生的先决条件是肺功能与结构的改变而导致的肺动脉高压。发病原理PH右心室扩张肥厚右心衰竭代偿

失代偿

心脏结构

功能结构体液因素（前列腺素TXA2、PGF2α）白三稀。内源性收缩因子（EDCF）：收缩血管活性物质↑缺氧二化氧碳肺血管收缩PHPaCO2↑→H+↑

呼酸对缺O2敏感性↑

A肺动脉高压的形成（1）肺血管阻力增加的功能性因素〔肺小动脉痉挛〕

1、炎症→肺小A血管炎、管腔闭塞

2、肺泡内压↑→肺毛细血管床↓。

3、肺毛细血管床↓>70%→循环阻力↑

4、缺02→肺血管收缩→管壁增生、纤维化→狭窄

PH

A肺动脉高压的形成（2）肺血管阻力增加的解剖学因素（血管解剖结构改变、不可逆）1、缺氧→继发性Rbc↑→Rbc压积>55-60%

2、缺氧→醛固酮增加→肾小A收缩→肾血流↓血液粘滞度增加PH水钠潴留

A肺动脉高压的形成（3）

血容量增加、血液粘滞度增加

1、心功代偿－肺循环阻力增加↑→肺A压力增加→右室肥厚(舒张未压正常)2、心功能失代偿－(诱因多为急性呼吸道感染)

肺A高压→右心负荷↑→右心排血量↓,舒张末压↑→右室扩大

B心脏病变和心力衰竭右心衰竭电解质紊乱、酸碱失衡、心律失常、感染、细菌毒素、缺氧、乳酸

①肺心病伴发高血压或冠心病②肺心病由于缺氧、高碳酸血症酸中毒等→左右心室肥厚甚至左心衰竭C

左室肥厚及左心功能不全

D、其他器官的损害

脑、肝肾、胃肠、内分泌、血液等系统，可引起多脏器功能损害。总结PH右心室扩张肥厚右心衰竭代偿

失代偿

心脏结构

功能结构1.COPD为慢性肺心病最常见病因。2.肺心病发生的先决条件是肺功能与结构的改变而导致的肺动脉高压。内容（三）肺心病与肺动脉高压基本概念肺心病病因及发病机制慢性肺心病临床表现、并发症慢性肺心病检验检查与诊断慢性肺心病治疗临床表现：代偿期（COPD表现）咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难、气急＋肺气肿征肺部干湿性罗音，呼吸音减弱，心浊音界缩小、心音遥远

1、肺动脉高压征：P2亢进

2、右心室肥厚体征：三尖瓣区收缩期杂音或

剑突下收缩期搏动

3、胸内压增高颈静脉怒张

4、肝上界下移临床表现：失代偿期（急性加重期）

呼吸衰竭－急性呼吸道感染为常见病因心力衰竭－右室为主，也可出现心律失常。并发症一、肺性脑病：呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障碍，神经系统症状的一种综合征。须除外其他疾病所致（脑动脉硬化、电解质紊乱、单纯碱中毒、感染性中毒性脑病）。肺心病死亡首要原因。

二、电解质失衡及酸碱紊乱：可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，加重心衰、呼衰、心律失常。1、呼吸性酸中毒（60－80％）急性感染期未治。2、呼酸＋代酸（5－22％）急性感染期未治。3、呼酸＋代碱（7－31％）治疗中使用排钾利尿剂。4、代谢性碱中毒（3－13％）治疗后。5、呼吸性碱中毒（2.2－9.3％）呼吸器使用。并发症

三、心律失常：多表现为房性早搏及阵发性室上性心动过速

四、休克：并不多见，发生后预后不良（感染中毒；心源性、失血性）

五、消化道出血

六、弥漫性血管内凝血（DIC）并发症内容（三）肺心病与肺动脉高压基本概念肺心病病因及发病机制慢性肺心病临床表现、并发症慢性肺心病检验检查、诊断慢性肺心病治疗检验检查

一、X线检查1、肺胸疾患及肺部感染特征。2、肺动脉高压征：右下肺动脉扩张，横径>=15毫米，横径与气管横径比值>=1.07；肺动脉段突出高度>=3毫米（右前斜45度）3、右心室增大征。心各部在胸壁的投影肺Ａ段右下肺动脉两侧胸廓对称、所见骨质未见异常；两侧肺野透过度增高，未见异常密度增高影；两肺纹理增粗、增多、模糊；两肺门稍增大、增浓；心影向两侧轻度增大、右下肺动脉大于1.5cm，主动脉未见异常；纵隔居中，两膈面光整，肋膈角清晰锐利；其它：未见异常。

二、心电图检查

1.右心室肥厚改变：电轴右偏、额面电轴>=＋90度；

2.重度顺钟向转位，RV1＋SV5>=1.05mv及肺性P波；

3.右束支传导阻滞和低电压图形。V1－V3可现酷似陈旧心梗的QS波。检验检查检验检查三、心电向量图检查：右心房、右心室增大图形。四、超声心动图检查。五、血气分析：肺心病失代偿期可出现低氧血症合并高碳酸血症绝大多数属通气障碍型呼衰（Ⅱ型呼吸衰竭）六、血液检查：继发性RBC增多，WBC增多，肝肾功、血生化异常。七、其他：肺功能对早期或缓解期肺心病有意义痰细菌学检查（痰涂片、痰培养＋药敏）诊断

根据1977年全国肺心病会议修订的慢性肺心病诊断标准：患者有慢支、肺气肿、及其他胸肺疾病或肺血管病变，而引起肺动脉高压，右心室增大，右心功能不全表现。

1、基础病变的病史、体征。2、右心功能不全表现：颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉回流征阳性，下肢浮肿，静脉高压。诊断

3、肺动脉高压：右心室增大诊断依据。（1）体征：剑突下收缩期搏动，肺动脉瓣区P2亢进，三尖瓣区心音增强或出现收缩期杂音。（2）X线诊断标准（3）心动图诊断标准

1977年全国肺心病会议制定的肺心病

X线诊断标准

（一）右肺下动脉干扩张，横径≥15mm；或右肺下动脉与气管横径比例≥1.07，或经动态观察较原动脉干增宽2mm以上。（二）肺动脉段明显凸出或其高度≥3mm。（三）中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根征”。（四）圆锥部显著突出（右前斜位45度）或锥高≥7mm。（五）右心室增大。

具有上述五项中一项可以诊断。心电图诊断标准

（一）主要条件1.额面平均电轴≥+90°2.V1

R/S≥13.重度顺钟向转位（V5的R/S≤1）；4.RV1+SV5>1.05Mv；5.AvR的R/S或R/Q≥1；6.V1-3呈Qs、Qr、qr（需除外心肌梗塞）。7.肺型P波（1）P电压≥0.22mv，或（2）电压≥0.2mv呈尖峰型,结合P电轴>+80°或(3)当低电压时P电压>1/2R,呈尖峰型,结合电轴>+80°心电图诊断标准

(二)次要条件肢导联低电压；右束枝传导阻滞(不完全性或完全性)。具一条主要条件即可诊断,二条次要条件为可疑肺心.超声心动图诊断标准

(1980年全国肺心病会议修订)

主要条件1.右心室流出道内径≥30mm；2.右心室内径≥20mm；3.右心前壁厚度≥5mm，或有前壁搏动幅度增强4.左/右心室内径比值<2；5.右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉干≥20mm；6.右心室流出道/左心房内径比值>1.47.肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或<2mm，有收缩中期关闭征等）。超声心动图诊断标准

(1980年全国肺心病会议修订）

参考条件1.室间隔后壁≥12mm，博幅<2mm，或呈矛盾运动征象者；2.右心房增大，≥25mm（剑突下区）；3.三尖瓣前叶曲线DE、DF速度增快，E峰呈尖高型可有AC间期延长者；4.二尖瓣前叶曲线幅度低，CE<18mm，CD段上升慢，延长，呈水平位或有EFF下降速度减慢。鉴别诊断

一、冠心病：典型心绞痛、高血压、高血脂、糖尿病、心梗，有些老年人冠心病、肺心病并存，可详细询问病史，心电图、胸片、肺功能、超声心动图等。二、风湿性心瓣膜病：风湿性三尖瓣