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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤MR平扫MR增强大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点最后诊断结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化(tuberoussclerosisplex)结节性硬化(tuberoussclerosisplex)就是一种先天性、家族性、遗传性疾病,属常染色体显性遗传疾病。临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征,可仅有三症之一,亦有完全无症状。结节性硬化归类于神经皮肤综合征。(神经皮肤综合征就是以皮肤斑、痣为主要病变,多合并中枢神经以及周围神经得变性病为特征得综合征。她就是由于外胚层组织得器官发育异常而引起得疾病,病变不仅累及神经系统、皮肤和眼,还可累及中胚层、内胚层得器官如心、肺、骨、肾和胃肠等,临床特点为多系统、多器官受损,常见得有神经纤维瘤病、脑面血管瘤病和结节性硬化症。诊断主要依靠临床表现结合影像学检查以明确)在神经皮肤综合征中其发病率仅次于神经纤维瘤病。病理特点为错构瘤,可以累及全身各个器官,脑部最易受累,所有病例均有脑部受累,而其她器官受累可有可无。脑部受累最常见得部位就是大脑半球,小脑及间脑很少被累及,病灶常位于脑脊液通路附近,尤其就是室间孔附近得室管膜下,病灶也可位于脑皮质,病灶呈2~3mm大小之结节状。位于室管膜下得病灶常发生钙化,位于皮质得结节虽也可发生钙化,但多数为部分钙化部分未钙化得混合病灶。本病常以颅内多发钙化为主要表现,钙化常于2岁后出现,2岁前少见,位于室管膜下或脑皮质,以室管膜下多发结节状钙化为其特征性表现,类似河边得石头。皮质未钙化得结节于CT平扫时呈等密度或稍高密度。MRI对于已钙化病灶得确定不如CT,对皮质未钙化结节得发现优于CT。T1WI皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号,T2WI呈高信号。影像表现CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙

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