2024年内科学题库骨髓增生异常综合征MDS

内科學題库骨髓增生异常综合征MDS思索題骨髓增生异常综合征（MDS）怎样分型？FAB协助组将MDS分為5型：难治性贫血（RA），环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS），难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB），难治性贫血伴原始细胞增多转变（RAEB-t)。WHO提出新的MDS分型，保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归為MDS/MPD,RAEB-t归為急性髓系白血病，新增長5q-综合征，u-MDS.MDS与巨幼细胞贫血怎样鉴别？MDS患者多見于老年人，RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨髓虽有巨幼变，但其叶酸，维生素B12的浓度不會減少，叶酸，维生素B12治疗無效，40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常，多為缺失性变化，如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.MDS的血象有哪些变化？巨幼紅细胞贫血一般無脾大，骨髓可有巨幼变，其叶酸，维生素B12的浓度減少，叶酸，维生素B12治疗無效，患者無克隆性染色体核型异常。MDS血象少数為一系減少，多為2系或2系以上減少，50%~70%的患者為全血细胞減少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可見到原始细胞。低危组MDS，高危组MDS的治疗原则是什么？低危组MDS采用促造血，诱导分化和生物反应调整剂等治疗，高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。选择題女性，26岁，皮下出血，面色苍白2周。2個哥哥，2個姐姐体健，白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。骨髓增生明显活跃，原粒细胞15%，诊断為MDS-RAEB,經1個疗程化疗，血象，骨髓象完全正常，巩固4次化疗，下一步最佳的治疗措施？（標答：B）男性，60岁，诊断為MDS-RAS，其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例為A.1%以上B.15%以上C.10%~12%D.2%~5%E.5%(標答：B）女性，50岁，頭晕，面色苍白2月，脾肋下1指。白细胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象：增生明显活跃，中晚幼紅细胞61%，見有巨幼变，原始细胞2%,可見小巨核细胞，环形铁粒幼细胞3%，染色体检查示：5q,可诊断下列哪种疾病？急性白血病巨幼细胞贫血慢性再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征RA免疫有关全血细胞減少症（標答：D）男性，58岁，贫血3個月，疑诊MDS，下列哪项最有诊断价值？贫血。感染。出血肝脾肿大骨髓病态造血骨髓异常综合征RA免疫有关全血细胞減少症（標答：C）男性，41岁，頭晕，乏力1個月，無发热，面色苍白，前表淋巴結未触及肿大，心，肺無异常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明显活跃，中晚幼紅细胞46%,見有巨幼变，原單+幼稚單核细胞12%，巨核细胞未見，初步诊断A.急性白血病B.MDS-RAC.MDS-RAEBD.MDS-RASE.CMML（標答：C）男性，54岁，1998年，按FAB分型诊断為MDS-RAEB-t，根据WHO提出的新的MDS分型原则，该患者应归為？A.仍為MDS-RAEB-tB.MDS-RASC.MDS-RAEBD.急性髓系白血病E.CMML（標答：D）A2型題男性，70岁，诊断為MDS，下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型RARASRAEBRAEB-tXML（標答：E）女性，59岁，疑诊MDS，下列哪项不是骨髓增生异常综合征骨髓紅系变化？紅系比例超過60%紅系少于15%核浆发育不平衡，巨幼变點彩紅细胞紅系比例，形态正常（標答：E)女性，55岁當地疑诊為MDS，有关MDS的血象变化，下列哪项不對。A.40%~60%的MDS血小板減少B.60%的中性粒细胞減少C.95%以上紅细胞減少D.50%~70%的全血细胞減少E.部分病人紅细胞增多（標答：E）下列哪项不是MDS的特點？老年多見血细胞病态造血易转為急性白血病预後好均有贫血症状（標答：D）A3題型男性，56岁，頭晕，面色苍白4月，脾肋下1指，血象。白细胞3.1*10/L，Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象：增生明显活跃，中晚幼紅细胞66%。見有巨幼变，原始细胞2%。疑诊MDS-RA最需排除下列哪种疾病？A.慢性再生障碍性贫血B.阵发性睡眠性血紅蛋白尿C.巨幼细胞贫血D.慢性粒细胞白血病E.急性白血病（標答：C）试验性叶酸。维生素B12治疗多少天無效可排除巨幼细胞贫血？A.7天B.10天C.3天D.21天左右E.30天（標答：D）男性，47岁，頭晕，乏力1個月，無发热，面色苍白，浅表淋巴結未触及肿大，心，肺無异常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明显活跃，中晚幼紅细胞46%,見有巨幼变，原單+幼稚單核细胞12%，巨核细胞未見。该患者的初步诊断？急性白血病MDS-RAMDS-RAEBMDS-RASCMML（標答：C)该患者的治疗？蒽环类药物和阿糖胞苷治疗雄激素环孢素A干扰素维A酸（標答：A）男性，60岁，頭晕，乏力，活動後心悸，气促1年，脾肋下各1cm，血象：WBC2.7*10/L，Hb55g/L,血小板72*10/L。分类未見有幼稚细胞，經叶酸，维生素B12治疗3周無效。骨髓象：增生明显活跃，紅系比例66%,見有巨幼变，見有小巨核细胞，原始细胞2%，环形铁粒幼细胞5%。符合下列哪项初步诊断？再生障碍性贫血巨幼细胞贫血骨髓异常综合征急性白血病脾功能亢進（標答：C）為深入明确诊断，先做哪项检查？A.造血祖细胞培养B.叶酸，B12浓度C.Cooms试验D.克隆性染色体核型检查E.Hams试验（標答：D）21.该患者的治疗？异基因造血干细胞移植强烈联合化疗肾上腺素糖皮质激素自体骨髓移植输血和雄激素（標答：E）問答題22`~23A.MDS-RAB.MDS-RAEBC.MDS-RASD.CMMLE.CML男性，55岁，。乏力，頭晕3月。脾肋下2指，血象：WBC3.7*10/L，Hb55g/L,血小板42*10/L。骨髓象：增生明显活跃，紅系比例60%，原紅细胞5%，粒系30%。原粒细胞9%，見有小巨核细胞，环形铁粒幼细胞2%，可诊断為（標答：B）男性，70岁