红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血课件

贫血

2009-05-187红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血贫血一、小儿贫血总论1.贫血的定义：贫血是指外周血中单位容积的红细胞计数、血红蛋白含量或血细胞比容低于正常水平，一般多采用血红蛋白浓度低于正常值下限作为贫血的诊断标准：在海平面地区，6个月-6岁儿童Hb＜110g/L，6岁-14岁儿童Hb＜120g/L即诊断为贫血，海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。对小于6个月小儿，血红蛋白在新生儿期＜145g/L，1-4个月＜90g/L，4-6个月＜100g/L者均为贫血。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血贫血的分类（一）、贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白从正常下限～90g/L者为轻度，②～

60g/L者为中度，③～

30g/L者为重度，④＜30g/L者为极重度。新生儿为144～

120g/L者为轻度，～

90g/L者为中度，～

60g/L者为重度，＜60g/L者为极重度。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血贫血的分类（二）、病因分类根据造成贫血的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。1.红细胞和血红蛋白生成不足（1）造血物质不足：如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。（2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血等。（3）其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒等。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

2.溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。（1）红细胞内在异常：1.红细胞膜结构缺陷：如遗传性球星红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，2.红细胞酶缺乏：如葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏症等；3.血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。（2）红细胞外在因素：1.免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；2.非免疫性因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

3.失血性贫血包括急性失血性和慢性失血引起的贫血。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

(三)形态分类根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平均容积（MCH）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果将贫血分为四类。见下表：贫血的细胞形态分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大细胞性＞94＞3232-38正细胞性80-9428-3232-38单纯小细胞性＜80＜2832-38小细胞低色素性＜80＜28＜327红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血二、临床表现（一）一般表现皮肤、粘膜苍白及甲床呈苍白色为突出表现，年长儿常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等。（二）造血器官反应婴幼儿期的骨髓几乎全是红髓，贫血时，骨髓不能进一步代偿而出现骨髓外造血，表现为肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。（三）各系统症状1.循环和呼吸系统贫血时可出现呼吸加速，心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿时心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至心力衰竭。2.消化系统胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响，出现食欲减退、恶心、腹胀、便秘等，偶有舌炎、舌乳头萎缩等。3.神经系统常表现为精神不振，注意力不集中，情绪激动等，年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血（二）体格检查1.生长发育减慢。2.营养不良常伴有慢性贫血。3.皮肤、粘膜、皮肤苍白程度与贫血程度成正比。4.指甲和毛发指甲菲薄、脆弱，严重者可扁平甚至呈匙状甲。5.肝脾淋巴结肿大。这是婴幼儿贫血的常见体征。肝脾轻度肿大提示髓外造血，如肝脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血。贫血伴有明显淋巴结肿大，应考虑造血系统恶性病变（如白血病、恶性淋巴瘤）。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血（三）实验室检查外周血象如红细胞较小、染色浅、中央淡染区扩大，多提示缺铁性贫血：红细胞呈球形、染色深提示遗传性球形红细胞增多症；红细胞大小不等，染色浅并有异形、靶形和碎片者，多提示地中海贫血；红细胞形态正常则见于急性溶血或骨髓造血功能障碍。网织红细胞计数可反映骨髓造红细胞的功能。增多提示骨髓造血功能活跃，可见于急慢性溶血或失血性贫血；减少提示造血功能低下，可见于再生障碍性贫血、营养性贫血等。此外在治疗过程中定期检查网织红细胞计数，有助于判断疗效，如缺铁性贫血经合理治疗后，网织红细胞在1周左右即开始增加。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

2.骨髓检查骨髓涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对某些贫血的诊断具有决定性意义（如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血）。3.血红蛋白分析检查如肽链分析，对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。4.红细胞脆性试验脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症，减低则见于地中海贫血。5.特殊检查红细胞酶活力测定对于先天性红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义；抗人球蛋白试验可协助诊断自身免疫性溶血。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血四、治疗原则（一）去除病因：这是治疗贫血的关键。（二）一般治疗：加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配。（三）药物治疗：针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗。如铁剂治疗缺铁性贫血，维生素B12和叶酸治疗巨幼红细胞性贫血，肾上腺皮质激素治疗自身免疫性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血。（四）输红细胞：一般选用浓缩红细胞，每次5-10ml/kg，速度不宜过快，以免引起心力衰竭和肺水肿。（五）造血干细胞移植这是目前根治严重遗传性溶血性疾病和再生障碍性贫血的有效方法，但受HLA相配的造血干细胞来源的限制。（六）并发症治疗婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良，消化道功能紊乱等，应予积极治疗。同