主动脉夹层诊治

积极脉夹层的诊治河北大学附属医院贾新未概况积极脉夹层是指血液自扯破的积极脉内膜口涌入积极脉中层并导致积极脉壁自中层扯破或积极脉壁中层的自发性出血形成血肿一般向远端延伸，但也可向近端扩展如再次破入积极脉，则形成积极脉双通道如合并血栓形成、机化，可出现“自愈”累及不一样积极脉分支可出现不一样体现发病率最常发生在50-70岁男性，男女比例为3:1，40如下罕见。40岁如下患者应除外马凡综合征或先天性心脏病，可见于部分妊娠妇女。年均发病率为0.5~1/10万人口。美国每年发病布至少例。中国年均发病率20-30/10万病死率21%患者死于入院前内科住院治疗死亡率80~85%外科住院治疗死亡率15~20%65~75%患者在急性期（2周内）死于心包填塞、心律失常和夹层破裂出血等。病因高血压动脉粥样硬化特发性积极脉中层退变弹力纤维和胶原减少，粘液变，中层囊性坏死平滑肌细胞丢失（老年患者）遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-DnalosTuner综合征。常染色体遗传病，家族性，年轻发病先天性积极脉瓣畸形：二瓣畸形、狭窄和积极脉缩窄创伤：积极脉钝性创伤、导管检查、IABP（多为逆行扯破，可自愈）。积极脉手术钳夹、腔内隔绝术等。炎症：梅毒性动脉炎，巨细胞动脉炎，衣原体感染：抗炎治疗？病理解剖扯破向近心端扩展时，可引起积极脉瓣膜关闭不全、冠状动脉开口的狭窄或闭塞，导致冠脉供血局限性甚至心肌梗死。向远心端扩展时，可波及积极脉弓部的头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉，可引起脑部及上肢的供血局限性，甚至偏瘫或昏迷，再向下可累及腹积极脉及其分支，甚至髂总动脉，可引起有关内脏（肝，胃，肠或肾）及下肢缺血症状。部分严重患者可发生积极脉外膜破裂，使大量血液流入心包腔、纵隔、胸腔或腹膜后间隙。少数患者积极脉夹层内膜完整，其夹层血肿也许为病变处的滋养血管破裂而内出血所致。也可扩展时穿破内膜，夹层血液回流入积极脉。病理解剖起始部位1）积极脉瓣上数厘米2）左锁骨下动脉开口如下扯破部位升积极脉65%积极脉弓10%腹积极脉5%病理分型Debakey法：I型内膜破口位于升积极脉，扩展范围超过积极脉弓，直至腹积极脉，最常见的类型。II型内膜破口位于升积极脉，扩展范围局限于升积极脉或积极脉弓；III型内膜破口位于降积极脉峡部，扩展范围累及降积极脉或腹积极脉。Stanford法A型（近端型）：包括I和II型；B型（远端型）：即III型。病程急性期两周以内亚急性期：两周到两个月慢性期两个月后来特点复杂多样性，易误诊漏诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状心包填塞症状临床体现疼痛74-90%患者出现突发剧烈胸背部疼痛呈扯破劈裂刀割样疼痛一开始即到达高峰，持续不缓和疼痛的部位反应了积极脉的受累部位胸痛：可见于I、II、III型背部肩胛间区疼痛见于I和II型腹部和腰部疼痛见于III型可有放射痛：下腹部、腰背部腹股沟、下肢放射可有游走性，提醒夹层进展的途径DistributionoftheSiteofPainSiteofPainPatientsNo.%ofTotal(n=72)Anteriorchest4664.0Back79.7Neck22.8Throat11.4Head(faceandjaw)22.8Epigastrium79.7Groin11.4Withoutpain68.3IstvanM;etal.Chest,;117:1271忽然出现可合并急性关闭不全体现杂音，周围血管征为积极脉瓣环受累所致易误诊为其他原因积极脉瓣急性关闭不全急性心肌梗塞冠脉开口受累，导致急性闭塞，右冠多见也许误诊为急性心梗，遗漏AD的诊断，如进行溶栓治疗可导致严重后果，初期死亡率达71%以上。临床上必须高度重视。对急性心梗尤其是下壁心梗患者，在给与抗凝或溶栓前，首先要排除AD.（D-dimer<500)心包填塞由病变积极脉周围的炎性渗出反应引起也可由于AD短暂破裂或渗漏导致心包积血。易误诊为急性心包炎休克多由于III型AD并发破裂所致。易误诊为消化性溃疡、胆囊炎、支气管扩张、肺结核或肿瘤等。神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐易误诊为脑血管意外发病机制无名动脉或左侧颈总动脉受累可发生脑血管意外累及积极脉进入脊髓的分支动脉开口，脊髓急性缺血，出现下肢无力，截瘫等。急性肾衰、肾性高血压常见于III型AD，为肾动脉开口受累所致易误诊为其他疾病导致的急性肾衰竭。大血管阻塞及脏器缺血的体现冠状动脉----心肌梗塞颈总动脉----大脑左锁骨下动脉----左上肢肠系膜上动脉----小肠肾动脉----肾脏髂动脉----下肢脊髓分支动脉----脊髓……血肿压迫的临床体现突发发音嘶哑，失声上呼吸道阻塞吞咽困难霍纳综合征剧烈胸痛85%转移性痛70%晕厥9.4%低心排状态47%CHF6.6%

主动脉瓣返流32%

心包压塞8.4%高血压49%无脉50%猝死72%

破入心包70%

累及冠脉1~2%72例积极脉夹层患者的症状分布特点IstvanM;etal.Chest,;117;1271体征血压有休克的体现，但血压不降反升心脏体征：杂音周围血管征心包填塞体现胸部体征：纵膈增宽，异常搏动腹部体征：移动性浊音波动感异常搏动神经系统体征：昏迷偏瘫截瘫无力辅助检查心电图：可鉴别AMI和AD。但应注意约20%的近端型AD可并发AMI，溶栓也许带来严重后果。OMI合并室壁瘤胸片：纵膈增宽；胸腔积液；内膜钙化影到积极脉边缘的距离有助于判断血肿或扯破的存在。在积极脉边缘内侧且超过10mm提醒夹层也许。在积极脉边缘外侧，则提醒积极脉瘤心脏及腹部超声检查UCG可很好显示积极脉根部、升积极脉，对A型夹层敏感性70-100%，特异性80-90%。TEE达95%以上。积极脉瓣关闭不全、心包积液、积极脉分支开口状况可见随心动周期而摆动的剥离内膜回声以及积极脉夹层后的真假腔，确定扯破口和出口位置，血流状况等。内膜钙化移位、积极脉增厚或假腔内滞留血栓。腹部超声可直接测量腹积极脉各段直径。不小于相邻正常直径50%可诊断腹积极脉瘤。诊断敏感性和特异性均可达100%。无创、便捷，是筛查的最合适措施腹积极脉左颈总动脉积极脉根部CT检查CT平扫对显示动脉瘤直接征象（内膜片和真假腔）价值有限，对积极脉壁钙化内移及积极脉周围血肿可清晰显示。增强CT可清晰显示积极脉腔内、积极脉壁、动脉周围状况，显示胸积极脉及其分支开口状况螺旋CT的敏感性100%，特异性达98-99%。CTA可全方位展示夹层状况，可显示扯破口位置。是确诊最常用的措施缺陷：造影剂副作用和积极脉搏动产生的伪影干扰增强CT显示积极脉根部、积极脉弓及胸积极脉夹层MRI及MRA敏感性96-100%，特异性为98-100%，诊断精确率达97.6%。金原则对积极脉分支受累的显示优于TEE和CT，不如积极脉造影清晰，不能显示冠脉受累状况MRA能清晰显示积极脉全貌，对真假腔、分支状况及血栓等。精确率达100%。缺陷：时间长，不适于急诊；磁场干扰，某些患者不合用；不能显示血管壁及内膜片的变化。积极脉造影长处：精确可靠，敏感性和特异性分别为88%和95%缺陷：有创，有潜在危险性，不便，价格，对比剂和放射线损伤诊断病史：高血压病史，突发剧烈胸痛体征：积极脉瓣杂音，动脉搏动（双上肢、双下肢）辅助检查：胸片超声CT（增强）、CTAMRI动脉造影D-dimer？阳性辅助检查成果胸片示积极脉阴影进行性增宽超声提醒：积极脉壁分裂为两层，积极脉增宽，或见飘动的扯破内膜CT或MRI造影显示真假腔积极脉造影显示破口和真假腔D-dimer（<500ng/ml,or>1600ng/ml)诊断要点高血压患者突发胸背部及上腹部扯破样疼痛，镇痛剂不能缓和疼痛伴休克样症候群，但血压反而升高或正常或稍减少短期内出现的积极脉瓣关闭不全突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭、急性心包填塞等。胸片提醒积极脉增宽或外形不规则确诊依托影像学技术。急性心肌梗塞胸痛不如夹层忽然，逐渐加重，疼痛部位相对固定心电图动态变化心肌酶谱动态变化胸片无积极脉进行性增宽CT、冠脉+积极脉造影可明确诊断病例1女性，50岁既往高血压病史突发胸背部疼痛12小时入院血压：200/120mmHg，心电图多导联ST水平压低心肌酶谱及心肌三项均明显升高考虑NSTEMI抗凝扩冠治疗7天为行介入治疗转入我科考虑到年轻女性，危险原因少，合并高血压，后背痛。CT提醒积极脉夹层多危险啊！病例2患者，男性，51岁。主诉：突发胸痛1小时。

病史资料患者吃中饭时突发胸骨后剧烈疼痛，伴气促、大汗淋漓，无晕厥、恶心、呕吐等，持续1小时不能缓和，送至本院急诊，心电图检查提醒窦性心动过缓，V1-3呈QS型，ST段弓背向上抬高0.2-0.4mv，V1-6T波倒置。急诊心肌酶示肌红蛋白异常升高。追问病史，患者有活动性胸闷史2-3年，含服速效救心丸可缓和。患者有高血压病史，血压最高达180/120mmHg，不规则服用降压药物。体格检查T36.8P68bpmR20bpmBP90/62mmHg神清，痛苦面容。巩膜无黄染，口唇无紫绀。颈静脉无怒张，肝颈返流征（-）。二肺呼吸音粗，肺底可及少许湿罗音。心浊音界向左侧扩大，心率68bpm，律齐，心前区可闻及II级返流性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，移浊（-）。双下肢无浮肿，双侧足背动脉搏动对称。EKG治疗通过患者入院后心电图示严重的窦缓，心率45bpm，血压70/50mmHg（多巴胺维持下），患者胸闷症状严重。予床旁漂浮临时起搏，多巴胺升压治疗，血压升至90/60mmHg，病情稍稳定后行急诊冠脉造影示右冠状动脉正常，前降支近端100%闭塞，中段90%狭窄。左回旋支正常。予行急诊PCI术。前降支近端病变经2.5*15球囊扩张后，植入3.5*24支架，中段病变经1.5*15球囊扩张后，植入3.0*28支架，TIMI血流II-III级。手术过程顺利。

住院通过术后患者血压77/60mmHg，继续予多巴胺升压110-130/50-60mmHg。术后3天仍感胸痛，每天予度冷丁、吗啡、强痛定止痛对症治疗。系列心肌酶检查

CK-MB(0-5ng/ml)

cTnI(0-1.5ng/ml)入院时2.80.09入院后8h7.30.44入院后16h8.411.39入院后24h2.351.47入院后48h0.780.60入院后72h0.660.30胸片超声心动图超声心动图胸部CT胸部CT胸部CT住院通过10.17上午患者无明显诱因下忽然双眼上翻，呼吸停止。心电监护示由窦性80bpm的心率下降至40次室性逸搏心律，经积极的心肺复苏未能恢复，宣布死亡。急性肺栓塞术后、长期卧床或骨折等历史呼吸困难、缺氧体现咳嗽、咯血D-dimer阳性肺灌注扫描肺动脉造影病例简介患者女性，46岁，既往体健妹妹因马凡氏综合征去世。持续性剑突下及后背部疼痛2小时入院入院BP：149/74mmHg，HR：70次/分面色苍白，多汗，痛苦貌，剑突下轻压痛淀粉酶正常尿便常规正常肝肾功能血脂正常心肌三项正常心肌酶正常D-dimer：3.62mg/L肺栓塞？？患者持续剑突下及腰背疼痛甚至予以吗啡止痛仔细问询家眷，有马凡氏综合征家族史急转阜外医院行“升积极脉瘤切除+升积极脉+全弓置换+支架象鼻术”。术后双下肢瘫痪至今不能自行站立（脊髓病变？）急腹症急腹症一般腹部体征明显，如压痛反跳痛等CT和积极脉造影可资鉴别其他鉴别非积极脉夹层引起的积极脉瓣关闭不全脑血管意外急性心包炎纵膈肿瘤鉴别诊断积极脉夹层急性心肌梗塞肺栓塞指一次CT血管造影完毕积极脉、冠状动脉和肺动脉的成像，能对冠心病、积极脉夹层和肺栓塞做出初期精确的诊断。多数状况下可对这三种危重疾病做出明确诊断和排除。胸痛三联CT成像D-dimer为纤维蛋白的降解碎片，提醒血栓形成和溶解过程。是体内血栓性疾病的体现。Braunwald新版（）教科书称：发病后24小时内测定D-dimer<500ng/ml对本病的阴性预测者为95%；发病后6小时>1600ng/ml者，其阳性也许性比值达12.8。有助于积极脉夹层的诊断。急性胸痛、ST抬高、CTnT/I升高三联征（黄元铸）STEMI急性爆发性心肌炎（心包炎）急性肺栓塞积极脉夹层应激性心肌病嗜铬细胞瘤治疗积极脉剪切力的决定原因平均动