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文档简介
肾病综合征主讲人谢传英095肾病综合症
一、概述
肾病综合征(NS),是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
095肾病综合症
二、临床四大特征
①大量蛋白尿;②高脂血症;③明显水肿。④低白蛋白血症以上第①、②两项为必备条件。095肾病综合症
NS按病因可分为三类原发性------
继发性-----
先天性------原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%,仅次于ANG,居第2位。095肾病综合症病生与临床★
正常尿中有少量蛋白质:★
NS:定性≥+++;定量>50mg/(kg·d)大量蛋白尿095肾病综合症病生与临床大量蛋白尿095肾病综合症病生与临床
下行性
凹陷性
严重者可有体腔积液
水肿095肾病综合症病生与临床
NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变水肿NS原发性水钠潴留
水肿原因095肾病综合症病生与临床血浆白蛋白↓
↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症(>5.72mmol/L)
主
要
危
害
增加心血管疾病的发病率
导致肾小球硬化
对血小板聚集的影响
高脂血症095肾病综合症
治疗4-8w尿蛋白仍≥++者,争取肾活检
诊断095肾病综合症
单纯性NS肾炎性NS
临床
凹陷性水肿
同单纯性NS+以下一项或多项
大量蛋白尿
①持续性血尿,两周内三次尿沉渣RBC>10个/HP
低蛋白血症②氮质血症,除外循环量不足
高脂血症③高血压,除外激素影响
④持续性低补体血症
临床诊断095肾病综合症
治疗095肾病综合症
(一)一般治疗
1.休息严重高血压者卧床休息。在校儿童肾病活动期应休学。
2.饮食显著水肿和严重高血压时短期限制水钠摄入,盐1~2g/d;
蛋白1.5~2g/(kg·d);
维生素D400u/日及适量钙剂。095肾病综合症3.防治感染:4.利尿剂:(1)氢氯噻嗪1~2mg/(kg·次),螺内酯1mg/(kg·次)(2)呋塞米1~2mg/(kg·次),防止血容量不足,或诱发血栓形成。(3)严重低蛋白血症:
低分子右旋糖酐5~10ml/(kg·次)或人白蛋白0.5~1g/kg滴注,
30~60分钟后呋噻米1mg/(kg·次)。(4)顽固性水肿:
10%葡萄糖液100ml,多巴胺10mg,酚妥拉明10mg,滴速多巴胺为3~5μg/(kg·min)。完毕静注呋塞米2mg/kg。095肾病综合症(二)糖皮质激素治疗
(1)短程疗法:
泼尼松2mg/(kg·d),最大量60mg/d,4W。
4W后1.5mg/kg,隔日晨顿服4W。
注:骤停易复发。(2)中、长程疗法:
6个月中疗程,9个月长疗程。①诱导缓解阶段:泼尼松(Pre)1.5~2mg/(kg·d),最大量60mg/d,转阴后再服两周,足量不少于4周,最长8周。
095肾病综合症②巩固维持阶段:原一日总量隔日晨顿服4周,每2~4周减量2.5~5mg维持至0.5~1mg/kg时维持3个月,以后每两周减量2.5~5mg至停药。095肾病综合症
激素疗效判定以泼尼松1.5~2mg/(kg·d)(最大量60mg/d)
治疗8w判断:
激素完全效应(敏感型)
激素部分效应(部分敏感型)
激素无效应(耐药型)
095肾病综合症激素疗效判定复发:半年内有2次以上或1年内有3次
以上的复发依
赖:对激素敏感,用药缓解,减量
或停药2周内复发,
恢复用量或
再次用药又缓解并重复2~3次者095肾病综合症
(三)免疫抑制剂治疗
环磷酰胺(CTX)2.0~2.5mg/(kg·d)口服,疗程8~12周,总量<200mg/kg。或CTX冲击治疗法,剂量10~12mg/(kg.b),连续2天,多饮水,每两周重复一次,累积量150mg—200mg/kg。
095肾病综合症(四)抗凝及纤溶药物疗法1、肝素钠
1mg/(kg·d),加入10%葡萄糖液50~100ml中静滴,每日1次,2~4周为一疗程。2、尿激酶
剂量3万u—6万u/b,加入10%GNS100-200ml中静脉,1--2周为一个疗程。3、口服抗凝药①双密达莫5--10mg/(kg.b),分3次饭后服,6个月为一疗程。②保肾康100~150mg/次,每日3次,疗程2~3个月。095肾病综合症(五)降蛋白尿治疗用卡托普利、依那普利、福辛普利等。095肾病综合症
NS的转归判定:①临床治愈——停止治疗>3年无复发
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