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文档简介

小儿年龄分期及各期特点

(一)胎儿期:受孕到分娩,约40周(280天)。受孕最初8周称胚胎期,8周后到出生前为胎儿期。

(二)新生儿期:出生后脐带结扎开始到足28天。

围生期:胎龄满28周(体重KOOOg)至力生后7足天。

1.加强护理,注意保暖,细心喂养,预防各种感染。

2.发病率、死亡率高,尤其生后第一周。

3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。

(三)婴儿期:出生后到满1周岁。

1.小儿生长发育最迅速的时期,身长50f75cm,体重3f9kg.

2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病,应按时预防接位

(四)幼儿期:1.周岁后到獭3周岁。

1.史枢神经系统发煮加快

2.活动能力增强,注意防止意外

3.喂养指导。传染病预防

(五)学龄前期:3周岁后到6〜7周岁。

(六)学龄期:从入小学起(6~7岁)到青春期(13〜14岁)开始之前。

(七)青春期:女孩11、12岁到17、18岁;男孩13、14岁到18〜20岁。

练习题

I.胚胎期是指受孕后的(答案:A)

A.8周以内B.9周以内C.10周以内D.U周以内E.12周以内

2.小儿从母体获得的抗体三渐消失的时间是(答案:C)

A.生后1〜2个月B.生后2〜3个月C.生后5〜6个月D.生后7〜9个月E.生后10〜12个月

一、生长发育规律

婴儿期是第一个生长高峰:宜春期出现笫二个生长高峰。一般规律为由I.到下、由近到远、山和到细、

由低级到高级、由简单到复杂。

二、体格军长(董点)

(-)体格生长的指标

I.体重:出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降(3〜9%)。

I岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kg。

体重计算公式:

<§月龄婴儿体重X.kg)j=Hl生体重士月龄X0.7kg3-12月<^M±9r±2

个月龄婴儿便熏一建£工9±月龄KQWKg..1—6岁年龄X2+8

2啰;靛前期体重(kg)后年龄X2+8(7)kg7—12岁(年龄X7—5)4-2

2.身高:

新生儿50cm,前半年每月增长2.5cm,后半年每月增长1.5cm。

1岁75cm,2岁85cm,2岁以后每年长5〜7cm。

2〜12岁身长计算公式

身长(cm)=年龄X7+70_______(新:年龄X.6±77)

3.头围

新生儿头围34cm,3个月40cm,1岁46cm,2岁48cm,5岁50cm,15岁54〜58cm,半岁42cm。

4.胸围

出生时比头围小1〜2cm.约32cm:1岁时与头围相等约46cm。

(二)骨骼的发育

L囱门

前卤:出生时1.5〜2cm,12〜18个月闭合。

后囱:6〜8周闭合:颅骨骨缝3〜4个月闭合。

2.脊柱的发育:

3个月抬头颈椎前凸;6人月公坐胸椎后凸;1岁会走腰椎前凸。

3.长骨骨化中心的发育

摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现:10岁出齐,共10个;2〜9岁腕部骨化中心数目约为

奴竣数士L-

(三)牙齿的发育

乳无至于生后一个月萌出,最早4个月,12个月未出牙可视为异常。乱茏2Q±「2二21岁出齐儿

2岁内乳牙数为月龄减4〜6。

恒牙的骨化从新生儿时开始;6岁萌出第一磨牙。

(四)运动功能的发育

2个月开始抬头:4个月手能握持玩具:6个月会坐;7个月翻身:8个月爬;9个月站;I岁会走:

2岁会跳;3岁跑,弊三轮车。(二拍四握六会坐,七滚八吧展会走)

(五)语言的发育

2月发喉音:3〜4个月咿呀发音并能笑出声:5〜6个月发单音认识母亲及生熟人;7〜8个月发双重

音;9个月懂再见:10〜11个月模仿成人动作:1〜1.5岁能说出物品及自己的名字,2岁用简单语句表

达需要。(三笑五认七重音,九BY十仿周能说)

练习题

1.2岁小儿标准体重、身长是(答案:D)体重(kg)身长(cm)

A.970B.I075C.1180D.I285E.1385

2.前卤闭合的年龄最晚不超过(答案:E)

A.6个月B.10个月C.I2个月D.15个月E.18个月

3.开始出第一颗恒牙的年龄是(答案:C)

A.4岁B.5岁C.6岁D.7岁E.8岁

4.3岁小儿,腕部骨化中心的数目是(答案:C)

A.2个R.3个C.4个D.5个E.6个

5.5岁小儿标准体重、身长、头围是(答案:D)

体重(kg)身长(cm)头围(cm)

A.I510046B.I710248C.1710548D.1810550E.1910850

6.新生儿生理性体重下降发生在出生后(答案:A)

A.第1周B.第2周C.第3周D.第4周E.第5周

7.小儿头围与胸围大致相等的年龄是(答案:B)

A.6个月B.1岁C.1.5岁D.2岁E.2.5岁

8.判断小儿体格发育最常用指标是(答案:E)

A.动作发育能力B.语言发育程度C.智能发育水平D.神经反射发育E.体重、身高、头围

9.小儿体格发育的两个高峰期是(答案:D)

A.婴儿期、学龄期B.学龄前期、青春期C.幼儿期、学龄期D.婴儿期、青春期

E.新生儿期、学龄期

10.3月小儿按公式计算其身高、头围约是(答案:B)

A.55cm38cmB.60cm40cmC.65cm42cmD.70cm44cmE.75cin46cm

IL一小儿体重9kg,身高75cm,头围46cm,此小儿的年龄是(答案:B)

A.9个月B.l岁C.2岁D.2岁半E.3岁

12.生后第一年身高增长约(答案:E)

A.35cmB.32cmC.30cmD.27cmE.25cm

13.出生时新生儿的头围约(答案:B)

A.35cmB.34cmC.33cmD.32.5cmE.3lcm

14.1~2岁幼儿1年中身高约增长(答案:C)

A.5cmB.7cmC.lOcmD.12cmE.13cm

15.恒牙骨化开始的年龄是(答案:A)

A.新生儿B.1岁C.2岁D.3岁E.4岁

16.一小儿体重7kg,身高65cm,头围42cm,乳牙2枚,能浊坐一会,不能听懂自己的名字,此小儿

的年龄最可能是(答案:D)

A.9个月B.8个月C.7个月D.6个月E.5个月

A3/A4型题

一正常小儿身高80cm,前囱已闭,头围47cm,乳牙16枚,能用简单的语言表达自己的需要,对人、

事有喜乐之分。

1.此小儿的年龄最可能是(答案:B)

A.1岁B.I岁半C.2岁半D.3岁E.3岁半

2.按公式计算此小儿的体重约是(答案:D)

A.15kgB.13.5kgC.12kgD.10.5kgE.9kg

婴儿期计划免疫出生:卡介苗,乙肝疫苗,1月龄:乙肝疫苗,2月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗,3

月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗,百白破混合制剂,4月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗,百白破混合制剂,

5月龄:百白破混合制剂,6月龄:乙肝疫苗,8月龄:麻疹减毒疫苗

练习题

I.白喉、百日咳、破伤风混合疫苗需(答案:E)345

A.注射1次B.每周1次,注射2次C.每周1次,注射3次D.每月1次,注射2次

E.每月1次,注射3次

2.卜列哪种方法是错误的(答案:E)

A.卡介苗皮内注射B.脊髓灰质炎糖丸口服234C.麻疹疫苗皮下注射D.百白破三联针皮下

注射

E.乙肝疫苗皮内注射

3.不属于1岁以内婴儿计划免疫的是(答案:B)

A.脊髓灰质炎疫苗B.肺炎链球菌疫苗C.麻疹疫苗D.百日咳疫苗E.乙肝疫苗

4.我国规定I岁内必须完成的i卜划免疫是(答案:A)

A.卡介苗B.乙脑疫苗C.流脑疫苗D.流感疫苗E.甲肝疫苗

B型题

A.乙肝疫苗B.流感疫苗C.麻疹疫苗8D.脊髓灰质炎疫苗E.白、百、破疫苗

1.新生儿期接种的疫苗应是(答案:A)

2.生后2月时应接种的疫苗是(答案:D)

第一节营养基础

(一)能量(碳水化合物、脂肪、蛋白质供能)

1.基础代谢:婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的50〜60%,1岁以内婴儿约需55kcal/(kg.d)。

2.生长发育所需:小儿所特有。婴儿用于生长发育的能量为现=4Qkcadkg.d),占总能量的25〜30%。

增加1g体重需能量5kcal.(特有)

3.食物特殊动力作用(SDA):蛋自画、脂肪和碳水化合物,nJ■分别使代谢增加30%,4%和6%。婴儿

此项能量所需占总能量7~8%.

4.活动所需:婴儿每日所需l5~20kcal/kg。

5.排泄损失能量:婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10%,每日损失能量8〜llkcal/kg。

1岁以内婴儿总能量约需llOkc;山(kg.d),每三岁减去lOkcal简单估计。12〜15%来白蛋白质,30〜

35%来自脂肪,50〜60%来自成水化合物。

(二)蛋白质:乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比,其生理价值最高。

(三)脂肪:脂肪由甘油和脂肪酸组成,是主要供能营养素,储能、保暖、隔热和保护脏器、关节等

组织的功能。婴幼儿脂肪需要量4〜6g/(kg.d).

(四)碳水化合物:糖类所供给的的能量为总能量的45%(婴儿)〜60%(年长儿),一般占5%一

(五)维生素与矿物质:脂溶性(维生素A*D、旦、£及水滔性阴族和C)。

(六)水:婴儿体内水分占体重的70〜75%。内牛.水,混合膳食约】OOkcal产生水12ml。婴儿每天需

150MLzkg,后每3岁减251nl.

第二节婴儿喂养

(-)母乳喂养

I.母乳成分及量:

①初乳一般指产后4天内的乳汁:含球蛋白多,含脂肪较少,

②过渡乳是产后5〜14天的乳汁:含脂肪最高。

③成熟乳为第14天〜9个月的乳汁。

④晚乳指10个月以后的乳汁。

2.母乳喂养的优点

营养丰富,易于消化吸收,白蛋白多,不饱和脂肪酸多,乳糖多,微量元素较多,铁吸收率高,

钙磷比例适宜。

(2)母乳缓冲力小,对胃酸中和作用弱,有利于消化。

(3)母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多,有利于婴儿脑的发育。

(4)母乳具有增进婴儿免疫力的作用。

(5)乳量,温度及泌乳速度也较合宜,几乎为无菌食品,截便又经济。

(6)母亲自己喂哺,有利于促进母子感情,密切观察小儿变化,随时照顾护理。

(7)产后哺乳可刺激子宫收缩,促使母亲早日恢复:推迟月经复潮,不易怀孕。

3.喂养方法:尽早开奶,或需哺乳,每2〜4小时1次,每次糖乳15〜20分钟。

4.断奶:4=6个月起可聋加一些辅助食品,」2个月左右可完全断奶。

(二)人工喂养:牛乳为最常用者

1.牛奶

(1)牛奶成分:酪蛋白为主,不易消化。饱和脂肪酸多,乳糖少,加5〜8%的糖。矿物质成分较高,

不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少,铁吸收率仅为人乳的骚二

(2)牛奶制品:①全脂奶粉:重量1:8或体枳1:4配制②蒸发乳:③酸奶:④婴儿配方奶粉:接

近母乳。⑤甜炼乳、麦乳精等不宜作为婴儿生食。

(3)牛乳量计算法(重点):一般按每日能量需要计算:婴儿每日能量需要(IOO-12Okcal)/kg,需

水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳约能供应lOOkcaL故婴儿每日需加糖牛奶100T20ml/kg。例如一个

3个月婴儿,体重5公斤,每日需喂8%糖牛奶量为550mL每日需水750mL除牛乳外尚需分次供水230ml。

全日奶量可分为5次喂哺。

2.f奶:叶酸含量极低,堆生素Be也少,引起巨红细胞性贫血。

3.代乳品:以大豆为主的弋乳品,可作为3〜4个月以上婴儿的代乳品。

(三)辅助食品的添加:从少到彩:由稀到稠:从细到•粗:门惯种食物后再加另一种;应在婴儿健

康、消化功能正常时添加.

第三节蛋白质-热能营养不良

蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏拉,主要见于3岁以下婴幼儿。

(~)病因

营养或饮食不当;疾病诱发。

见基底节钙化灶。

(三)治疗

1.急救处理:可用苯巴比妥,水合M急或地西泮迅速控制症状,对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。

2.钙剂治疗

3.维生素D治疗

练习题

I.婴儿每日能量和水的需要量是(答案:D)

能量(kcal/kg)水(ml/kg)

A.80120B.90130C.100140D.I10150E.120160

2.体重6kg的婴儿,每日需要牛奶和水量是(答案:B)

A.8%糖牛奶550mL水240mlB.8%糖牛奶660ml,水24DmlC.8%糖牛奶900mL水100ml

D.g%糖牛奶750mL水150mlE.8%糖牛奶860ml,水2Mml

3.营养不良出现水肿的原因是(答案:C)

A.大量蛋白尿B.低血糖C.血清蛋白降低D.缺锌E.缺铁

4.血离子钙低于多少可诊断维生素D缺乏性手足搐搦症(答案:A)

A.l.Onunol/LB.1.5mmol/LC.1.8mmol/LD.2.05mmol/LE.2.65minol/L

5.不属于脂溶性维生素的是(答案:B)

A.维生素AB.维生素BC.维生素DD.维生素EE.维生素K

6.关于母乳喂养错误的是(答案:B)

A.尽早开奶B.定时哺喂C.每次哺乳15〜20分钟D.12个月左右断奶E.4〜6个月加辅食

7.维生素D缺乏性手足搐搦症最常见的表现是(答案:A)

A.无热惊厥B.热性惊厥C.手足搐搦D.喉痉挛E.晕厥

8.为预防佝偻病,维生素D正确的用法是(答案:C)

A.生后2周开始补充,每日2OO4OOIUB.生后2月开始补充,每日2OO4OO1U

C.生后2周开始补充,每日400-8001UD.生后2月开始补充,每日400-8001U

E.生后6月开始补充,每日800-1000IU

9.男孩,I岁半。其基础代谢所需热量占总热量的比例为(答案:C)

A.30%以下B.30%〜40%C.50%〜60%D.70%〜80%E.80%以上

10.营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失,最后累及的部位是(答案:A)

A.面颊部B.胸部C腹部D.臀部E.四肢

II.每lOOKcal热量的混合膳食产生的内生水是(答案:C)

A.8mlB.lOmiC.12mlD.I4mlE.16ml

12.1岁以内婴儿基础代谢,每日每公斤约需(答案:C)

A.80kcalB.66kcalC.55kcalD.44kcalE.30kcal

13.不能为机体提供能量的营养素是(答案:D)

A.糖类B.淀粉类C.货白质类D.维生素类E.脂肪类

14.重度营养不良患儿调整饮食,每日开始供给的热量应是(答案:B)

A.30kcal/kgB.40kcal/kgC.50kcal/kgD.60kcal/kgE.70kcal/kg

15.4岁男孩,身高90cm,体重11kg,皮肤较松弛,腹部皮下脂肪约0.3cm,该小儿的营养状况属(C)

A.正常B.轻度营养不良C.中度营养不良D.重度营养不良E.极重度营养不良

16.母乳喂养儿粪便中主要的细菌是(答案:E)

A.大肠杆菌B.肠链球菌C.副大肠杆菌D.变形杆菌E.乳酸杆菌

17.食物中每克碳水化合物、脂肪和蛋白质可供给能量(kcal;分别为(答案:C)

A.4,4,9B.9,4,4C.4,9,4D.4,9,9E.9,9,4

18.患儿,1岁,因食欲差,母乳少,以米糊、稀饭喂养,未添加其他辅食,诊断为营养不良1度。最

先出现的症状是(答案:B)

A.身长低于正常B.体重不增C.皮肤干燥D.皮下脂肪减少E.肌张力低下

19.女婴,8个月,诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为(答案:A)

A.250kJ/kg(60kcal/kg)B.300kJ/kg(70kcal/kg)C.340kJ/kg(80kcal/kg)

D.375kJ/kg(90kcal/kg)E.420kJ/kg(lOOkcal/kg:

20.维牛.素D缺乏性佝偻病不正确的预防措施是(答案:E)

A.适当多晒太阳B.提倡母乳喂养C.孕母补充维牛.素D及钙剂D.及时添加辅食

E.早产儿2个月开始补充掂生素D

21.维生素D缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变为(答案:A)

A.方颅B.肋膈沟(赫氏沟)C鸡胸或漏斗胸D."O”形腿或"X”形腿E.脊椎后突或侧弯

22.维生素D缺乏性佝偻病激期血生化的特点是(答案:B)

A.血清钙正常,血清磷降低,碱性磷酸酶降低B.血清钙降低,血清磷降低,碱性磷酸降增高

C.血清钙降低,血清磷正常,碱性磷酸酶增高D.血清钙降低,血清磷增高,碱性璘酸降降低

E.血清钙正常,血清磷降低,碱性磷酸酶增高

23.维生素D缺乏性.佝偻病可靠的早期诊断指标是(答案:D)

A.血清钙浓度降低B.血清磷浓度降低C.血清碱性磷酸酶增高D.血1,25-(OH)2D3降低

E.血PTH降低

24.女孩,11个月,多汗,烦躁,睡眠不安,可见肋膈沟,下肢轻度“O”型腿,血清钙稍低,血磷降

低,碱性磷酸酶增高,其佝偻病应处于(答案:C)

A.前驱期B.初期C.激期D.恢复期E.后遗症期

25.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是(答案:B)

A.甲状腺反应迟钝B.甲状旁腺反应迟钝C.脑垂体反应迟钝D.肾上腺皮质反应迟钝

E.肾上腺髓质反应迟钝

第一节新生儿的特点及护理

(一)足月儿、早产儿和过期产儿的定义

1.足月儿:指胎龄237周至V42周(259〜293天)的新生儿。

2.早产儿;指胎龄<37周(25。天)的新生儿。

3.过期产儿:指胎龄242周(294天)的新生儿。

(-)足月产儿和早产儿的特点

I.外观特点:

2.生理特点:

(1)呼吸系统:肺液吸收延迟,则出现湿肺。肺泡表面活性物质由II型肺泡上皮产生,妊娠28周出

现羊水内,35周迅速增加。足月_儿生后第1小时陋吸60-80次/分,/J、时后降至40-50次/分.

早产儿因呼吸中枢相对不成熟,可看呼吸暂停(呼吸停it在20杪钟以E,伴心率慢V100次/分,并出

现青紫):因肺泡表面活性物质少,易发生肺透明膜病。

(2)福环系统:足月新生儿心率波动范围为90760次/分:足月儿血压平均为70/50mmHg,

(3)消化系统:新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下,易发生坏死性小肠结扬炎。

新牛.儿牛.后24小时内排出胎便,34天排完。新生儿肝葡萄糖醍酸基转移的活力低,是新生.儿生.理性黄

皿的一主要原囚。

(4)泌尿系统:早产儿肾小管排酸能力有一定限制,用普通牛奶喂养时,可发生晚期代谢性酸中遵,

改用人乳或婴儿配方乳,可使症状改善。

(5)血液系统:新生儿脐血平均血红蛋白值为170g/L。足月新生儿白细胞计数为(15〜20)X109/

L,3〜】()天降为(10〜12)XI09/L,早产儿较低为(6〜8)XI09/L;分类计数以中性粒细胞为主,4〜

6天后以淋巴细胞为主。

(6)神经系统:新牛.儿有颉末端约在第三四腰椎下缘,故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿

出生时已具备•些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况卜,生话双月这些反

射自然消失。早产儿胎龄越小,以上反射很难引出或反射不完整,在新生儿期,克氏征、巴氏征均可呈阳

性反应,而腹壁反射、提睾反射则不稳定,偶可出现踝阵挛。

(7)体温调节:新生儿体温调节功能差,皮下脂肪薄,体表面积相对较大,容易散热,早产儿尤甚:

产热依靠棕色脂肪,早产儿棕色脂肪少,常出现低体温。

(8)能量和体液代谢:新生儿基础热能消耗为(50kcal/kg),每U共需热量为100〜120kcal/g。足月儿

每口钠需要量1〜2mmol/kg,<32周早产儿约需3〜4mmol/kg:新生儿生后10天内不需要补充钾,以后

每日需钾量1〜2mmol/kg。早产儿常有低钙血症。

(9)免疫系统:新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟,IgG能通过胎盘,但早产儿体内含

量低。IgA、IgM不能通过胎盘,特别是分泌拄IgA缺乏,使新生儿身患感染性疾病。

(10)常见的几种特殊的生理状态:①生理性黄疸:②乳腺肿大。

(三)新生儿护理

I.保暖:出生体重1.0kg的早产儿,适中温度为35匕〜33匕;2.0kg的早产儿为334c〜32匕°

2.喂养:—足月儿生卮生小时喂与乳,按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先试喂10%备萄糖

水lOnWkg,或给配方乳,每3小时1次。早产儿nJ试喂10%葡萄糖液2ml/kg,以后给奶量2〜5mL如能

耐受,每次增加1〜2ml,直至J每需要热吊"体重<1500g柠哺乳间隔时间为1~2小时,>1500g则2-3

小时次、吸吮能力左或不公吞咽的早声儿可用鼻胃管喂养,仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后

应立即肌注维生素Ki一

3.呼吸普理:出现青紫间断供氧,呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、扛背呼吸、放置水囊东型等法,

无效时可使用药物治疗,常用'公或.枸极酸咖明圻严正:呼吸哲停时需用面景或呼吸机正压通气。

4.皮肤粘膜护理:脐带残端应保持清洁干燥,脱落后如有粘液或少量渗血,可用碘班涂抹,如有肉芽

组织可用硝酸银烧灼局部。

5.新生儿筛杏:先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。

第二节新生儿黄疸

(-)新生儿胆红素代谢特点

1.胆红素生成较多:新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。

(1)红细胞数相对较多H.破坏亦多。

(2)红细胞寿命比成人均20〜40天。

(3)来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的脏红素前体较多。

(4)血红素加氧酶在生后1〜7天内含量高,使新生儿产生坦红素潜力大。

2.肝功能发育不成熟

(1)摄取胆红素功能差。

(2)形成结合胆红素功能差。

(3)排泄结合胆红素功能差。

3.肠肝循环特殊:饥饿、便秘,、缺辄、酸中毒及颅内出血,常可使新生儿黄疸加重。

(~)生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别

I.生理性黄疸:生后2〜5天出现黄疸,一般情况良好,足月儿在1冬天内消退,早产儿3〜4周消退。

血清胆红素水平足月儿<<205Mmol/(I2mg/dl),早产儿<257/mol/(15mg/dl),

2.病理性黄疸:黄疸出现过早(出生24小时内);肥清胆红素足月儿>205umol/(12mg/“),早产儿>25.7

nmol/(15mg/dl):黄疸持续过久(足月儿》2周,早产儿>4周);黄疸退而如现;血清结分胆外素>25」mol/

<1.5mg/d1):,

第三节新生儿溶血病

母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应而引起的溶血。

新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见,其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中,母亲多为

O型,婴儿为A型或B型:RH溶血病以RhD溶血病为最常见,其次为RhE溶血病。未结合胆余素永丽

较高时,可引起胆红素脑病。

(-)临床表现:RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。

I.胎儿水肿:宫内溶血严重者为死胎。

2.黄疸:黄疸发生早,多在生辰&L小时内出现。黄疸常迅速加重,血清胆红素上升很快。

3.贫血:川脾大多见于Rh溶血病。

4.胆红素脑病(核黄疸):一般发生在生后2〜7天,早产儿龙易发生。首先出现嗜睡,喂养困难,拥

抱反射减弱,肌张力减低。半天至1天后很快发展,出现双眼凝视、肌张力增高•、角弓反张、前因隆起、

呕吐、尖叫、惊厥,常有发热。常出现于足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不

良等后遗症。

(二)诊断

1.产前诊断:对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体,测定羊水中胆红素浓度,测定

羊水中磷脂酰胆碱(L)鞘磷脂(S)含最,/解胎儿肺成熟程度,为决定分娩时间作参考.

2.生后诊断:

(1)新生儿溶血的实验室检查:外周红细胞及血红蛋白减少,网织红细胞和有核红细胞增多,血清未

结合胆红素增加。

(2)血型特异性抗体的测定

①检查新生儿及其母血型。

②血型特异性抗体检查:Rh溶血病:患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病:

抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性,用改良法可提高阳性率.,阳性具确诊价值:患儿血清游离抗体阳性对

诊断有参考意义;抗体杼放试验阳性即可确诊。

(三)鉴别诊断

新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧陶(G-6-PD)缺乏症:从家族纪、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD

活性降低等方面可鉴别..

(四)预防

l.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内,肌注抗RhDIgG300ug,卜次妊娠29周时再肌注300

pg,效果更好代

'2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,应肌注同样剂量。

(五)治疗

1.产前治疗:孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥:提前分娩。

2.新生儿治疗:第二房工生后」.天九.立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿[第二关/,…降

低胆红素防止胆灯素脑病:笫二关(2周~2月)纠正贫血。

(1)降低血清胆红素:

光照疗法:一般用波长420~470mm的蓝色荧光灯最有效。

换血疗法:

①指征:出生时有水肿、明显贫血、(脐带血<Hb120g/L);胆红素足月儿>342umol/L(20mg/dl);体

重1500g早产儿>256umol/L(15mg/dl):体重1200g>205Umol/L(12mg/dl),胆红素脑病

②血源选择:Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者;ABO溶血病可

用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。

③换血量为150~180ml/kg(新生.儿血量的二轮一

(2)谙加胆红素与清蛋白的联结(D输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温,禁月磺胺

类药物。

(3)及时纠正缺氧、感染,避免快速输入高渗性药物。

第四节新生儿败血症

(一)病原及感染途径

1.病原菌:我国一直以倘萄球菌最常见,…其次是大肠杆菌等革兰阴性(G)杆菌;但美国在20世纪

70年代后以B群链球菌(GBS)占首位。

2.感染途径:产前感染以李司特菌、胎儿弯曲菌报告较多。出生后感染最常见,病原体以於简石茵为

多。院内匕要避绿脓杆菌感染为主。

(二)临床表现

I.症状和体征

①病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而复现;

②肝脾大(出现较晚);

③出血倾向如瘀点、瘀斑;

④休克征象如皮肤呈大理石样花纹;

⑤中毒性肠麻痹。新生儿败血症较易并发脑膜炎。

2.实验室检查:血培养阳性;直接涂片找细菌:检测细菌抗原;外周血白细胞计数和分类:C反应蛋

白:血沉加快。

(三)诊断:早发型:晚发型:新生儿败血症临床表现常不典型,症状无特异性。

(四)治疗原则

葡萄球菌直选用酎n壹n素、第[代头狗黄素或万古霉素工建兰阴性杆葭选用氯董青爆素速第3代头

理菌素;医氧菌感染首选里硝%早期宜静脉绘药,一般疗程10T4天0

现正酸中甫和电解氏亲乱,休克时川血浆或消蛋自、静脉注射多巴股,中性粒细胞减少者可输绐白细

胞,重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。

第五节新生儿缺氧缺血性脑病

(一)临床表现

1轻度:出生24小时内抗状最明显,淡漠、激惹、兴奋,3〜5天后症状减轻或消失,很少留有神经系

统后遗症。

2中度:出生2*72小时症状最明显,嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1~2周后逐渐恢复。

3重度:出生72小时或以上症状最明显,昏迷、肌张力低下、酥孔同多留有神经系统后遗症。

(二)诊断

I.病史:有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。

2.临床表现:意识、肌张力、反射改变,前囱隆起,惊厥等。

3.辅助检查:头颅超声检查:头颅CT检查;核共振成像;脑电图;血清肌酸磷酸激附脑型同工前检测。

(三)治疗

I.支持疗法:供氧:纠正竣中毒:纠正低血糖:纠正低血压:控制补液。

2.控制惊厥:苜选苯巴比妥钠。

3.治疗脑水肿:首选用甘露醇。

第六节新生儿室息

(一)临床表现

1.胎儿缺氧(宫内窒息):早期胎动增多心率快:晚期胎动减少,心率慢,羊水黄绿。

2.Apgar评分:呼吸、心阳、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分,7分以上是正常,4〜7

分为粒度室息,()〜3分为垂度室息,

3.各器官受损表现

(1)心血管系统:轻症时有心脏传导及心肌损害;严重者出现心源性休克和心衰。

(2)呼吸系统:易发生兰水或胎粪吸入综合征,肺出血和持续肺动脉高压。

(3)肾脏损害:较多见,出现尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌肝增高等。

(4)中枢神经系统:生要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。

(5)代谢方面:常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。

(6)胃肠道:灯发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。

(二)治疗

LABCDE复苏方案(重点):

A:尽量吸尽呼吸道粘液:

B:建立呼吸,增加通气;

C:维持正常循环,保证足够心排出量;

D:药物治疗;

E:评价。

以前三项最重要,其中A是根本,通气是关键。

2.受苏程序

(1)最初受苏步骤:保暧;摆好体位:立即吸净口、咽及鼻部粘液。触觉刺激。

(2)通气步骤:观察;复苏器加压给氧;胸外按压心脏;气管插管术:给肾上腺素;纠酸、扩容及抗

休克。

<3>复苏技术:豆苏器加压给氧,通气率30~40次/分。胸外按压心脏:按压速率为120次/分。

第七节新生儿寒冷损伤综合征

主要受寒引起,表现为低体温和多器官功能损伤,严重者出现皮肤硬肿。

(一)病因和病理生理

1.新生儿体温调节中枢发育不成熟。

2.寒冷损伤。

3.新生儿感染、早产、颅内出血和红细胞增多等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱,出现低

体温和硬肿。

(二)临床表现

多发生卷冬"春寒冷季节,以早产儿多见。低体温:硬股多发小腿开始);多器官功能损害;病情轻、

中和重度。

(三)治疗

1.复温:也温>3013-1二中温度暧箱,6-12小时恢女体温;肛温v30-C置于岛于月工温12C暧箱中,待

肛温35c时维持暧箱为适中强度。(1335度;L5kg34度)

2.热量每日50kcal/kg渐熔至100-120kcal/kg:液体供给60-80ml/kg。

3.纠正器官功能紊乱:有微循环障碍、休克者应进行纠酸、JT基,肺出血者应及早气管插管,进行正

压通气治疗。及时处理DIC及肾功能障碍。

4.适当应用抗生素防止感染:对症处理。

练习题

I.足月儿的定义(答案:C)

A.体重>25OOg的新生儿B.出生体重在同胎龄体市第10〜90百分位C.胎龄N37周至<42周的新生儿

D.胎龄>40周的新生儿E.胎龄<28周的新生儿

2.足月新生儿心率波动范围是(答案:D)

A.60-100次/分B.70-1I0次/分C.80-120次/分D.90-160次/分E.100—170次/分

3.新生儿船便持完时间(答案:C)

A.3-4小时B.1—2天C,3-4天D.5-7天E.10-I2天

4.生后24小时内出现的黄疸应首先考虑(答案:B)

A.生理性黄疸B.新生儿溶血病C母乳性黄疸D.新生儿肝炎E.胆道闭锁

5.新生儿窒息首先应采取的复苏措施是(答案:C)

A.复苏器加压给氧B.给地塞米松C尽快吸尽呼吸道粘液D.用地高辛E.用呼吸机

6.为降低高胆红素血症,最有效的方法是(答案:A)

A.蓝光照射B.苯巴比妥口服C静滴白蛋白D.应用皮质激素E.静滴葡荀糖

7.新生儿缺氧缺血性脑病控制惊厥首选(答案:B)

A.地西泮B.苯巴比妥钠C.水合氯醛D.副醛E.卡马西平

8.新生儿轻度室息,Apgar评分为(答案:C)

A.10分B.7-10分C.4-7分D.2-4分E.0—3分

9.关于新生儿败血症的病惊,错误的是(答案:D)

A.国内有些地方表皮葡萄球菌占首位B.美国70年代后GBS占首位

C.产前感染以李司特菌、胎儿弯曲菌较多D.产时感染最多见E.近年来医源性感染增多

10.关于新生儿硬肿症错误的是(答案:E)

A.多发生在寒冷季节B.早产儿多见C.常有低体温D.多谓官损伤E.重症患者应立即快速复温

II.新生儿开始排便的时间常为生后(答案:A)

A.24小时B.36小时C.48小时D.60小时E.72小时

12.新生儿出生体重3.2kg.生后48小时血清总胆红素257uinol/L(15mg/dl),结合胆红素34.2u

mol/L(2mg/dl).首选治疗万案是(答案:A)

A.光照治疗B.抗生素疗法C.肌注苯巴比妥钠D.换血疗法E.应用利尿剂

13.早产儿的胎龄应是(答案:D)

A.>25周至<37足周B.>26周至<37足周027周至<38足周

D.>28周至V37足周E.>28周至<38足周

14.正常足月儿的皮肤外观特点是(答案:D)

A.肤色苍白,皮下脂肪丰满B.肤色稍黄,皮下脂肪少C.肤色红润,皮下脂肪少

D.肤色红润,皮下脂肪丰满E.肤色梢黄,再毛少

6新生儿溶血病的换血量约为婴儿全血量的(答案:C)

A.1倍B.1.5倍C.2倍D.2.5倍E.3倍

16.新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是(答案:E)

A.体温升高、体重减轻B.呼吸困难、发绢明显C.肢体痉李、角弓反张D.前囱隆起、骨^分离

E.拒乳、嗜睡、肌张力低

17.男,3天,第一胎足月顺产,出生18小时发现皮肤黄染,吃奶好。体检:反应好,皮帙巩膜中度黄

染,肝肋下2cm,子血型“B”,母血型“O”,血清胆红素257umol/L(15mg/dl)最可能的诊断为(C)

A.新生儿肝炎B.败血症C.新生儿ABO溶血病D.新生儿Rh溶血病E.胆道闭锁

18.女,8天,足月顺产,母乳喂养。近2日来哭声低弱,不吃奶,黄疸加深。体检:体温不升,面色

发灰,脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221nmol/L(13mg/di),直接胆红素17umol/L(hng/dl),

子血型"O”,母血型“A”。引起黄疸的原因是(答案:C)

A.母乳性黄疽B.新生儿肝炎C.新生儿败血症D.新生儿ABO溶血病E.新生儿Rh溶血病

19.新生儿溶血病最常见的是(答案:E)

A.葡萄糖6一磷酸脱氢酶缺乏症B.球形红细胞增多症C.MN血型不合

D.Rh血型不合E.ABO血型不合

20.新生儿败血症最有价值的诊断依据是(答案:C)

A.高热B.白细胞总数增加C.血培养阳性D.皮疹明显E.有皮肤伤口

21.我国新生儿败血症多见的病菌是(答案:C)

A.肠球菌B.链球菌C.葡萄球菌D.大肠杆菌E.绿脓杆菌

22.足月儿生后第1小时内呼吸频率是(答案;C)

A.20.30次/分B.4B50次/分C.60-80次/分D.90/00次/分E.100-110次/分

23.中度玦氧缺血性脑病的临床表现是(答案:E)

A.出生24h内症状最明显B.淡漠与激惹交替C.肌张力增加D.瞳孔扩大E.出现惊厥,肌阵挛

24.足月婴儿出生时全身皮肤青紫,Apgar评分为3分。查体:昏迷,反射消失,肌张力低下。心率慢,

呼吸不规则,诊断为缺氧缺血性脑病,临床分度为(答案:D)

A.极轻度B.轻度C.中度D.重度E.极重度

25.36周男婴,出生体市1.5kg,生后3天体温不升,需要暖箱,该暖箱温度应是(答案:D)

A.3TCB.32cC.33CD.34cE.35c

第一节21-三体综合征

21-三体综合征是最常见的常染色体病,母亲年龄愈大,本病发生率愈高。

一、临床表现

智能落后,体格发育迟缓:身材矮小,头国小,四肢短,目龄落后,出力延迟等。

特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低平,伸舌流涎。

肌张力低下:韧带松弛,关节可过度弯曲。

皮肤纹理特征:通贯手,aid角增大,第5指有的只有一条指褶纹。

可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高,易患感染,性发育延迟.

二、细胞遗传学诊断

(―)标造型工一约占95%左右,核型为47,XY(或XX),42.1o

(二)易板型:占2.5-5%。

I.D/G易位:核型为46,XY,(或XX),-14,+t(I4q2lq),均半数为遗传性,亲代核型为45,XX(或

XY),-14,-21,+t(14q2lq)o

2.G/G易位:多数核型为46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)»

(三)嵌合体型:占2-4%。核型为46,XY(或XX)/47,XY(或XX)+21。

三、鉴别诊断

与先天性甲状腺功能减低症鉴别:后者有皮肤粗糙、喂养困淮、嗜睡、便秘腹胀等,可检测血清TSH

txT4Io

第二节苯丙酮尿症

苯丙酮尿症(PKU)是常见的氨基酸代谢病。山丁苯丙氨酸代谢途径中随缺陷患儿尿液中排出大鲜

丙酮酸,属常染色体隐性遗传,

一、发病机制

PKU是:.•患111”第是由内患酸-4•羟化解,不能将落丙缄酸转化为酪氨酸。非典生PKU是鸟

甘:磷酸环化水合醐、用丙酮酰四氢蝶吟合成式最二氢圣物蝶吟还植筋缺乏丽致,合最四氢生物蝶吟少,

苯丙氨酸不能氧化为酪翅酸,而且多巴胺、5羟色胺也缺乏加重神经系统损害。

二、临床表现

患儿通常在3~6个月时初现症状:1岁时症状明显。

(一)神经素舜以智能发直落后为主,惊厥。

(三)外观:毛发、皮肤、虹侦西泳

(三)其它:窥短.京褥即有鼠原臭味。

三、诊断

(一)新生儿期筛查:Guthrie细菌生长抑制试验。

(二)尿三氯化铁试验和2,4-:硝基苯明试验:用于较大儿童初筛。

(三)血浆游酸耳。分析和尿液有机酸芬析:提供诊断依据。

(四)尿蝶吟分析:鉴别三种非典型FKU。.

(五)DNA分析:苯丙氨酸羟化的编码基因位于12号染色体长臂。

四、治疗

(-)低苯丙氨酸(每日3d50mg/kg)饮食:尽早治疗,饮食控制(低苯丙氨酸奶粉,低蛋白饮食)

至少到青春期以后。

(二)对非典型PKU,除控制饮食外,还需给予四氢生物蝶吟、5-羟色胺和L-DOPA治疗。

练习题

1.苯丙酮尿症的遗传方式是(答案:B)

A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁显性遗传D.X连锁隐性遗传

E.伴性不完全显性遗传

2.苯丙胴尿症临床症状出现的年龄是(答案:B)

A.新生儿期B.3〜6个月C.1岁时D.1岁半E.2岁以后

3.典型苯丙阳尿症所缺乏的施为(答案:D)

A.二氢生物蝶吟还原酶B.四氢生物蝶吟合成酹C.酪氨酸羟化酶

D.苯丙氨酸4羟化旃E.GTP环化水合前

4.典型苯丙阳尿症最为关健的治疗(答案:A)

A.低基丙氨酸饮食B.四气生物蝶吟C.二敏生物蝶吟D.5-羟色城酸E.左旋多巴

5.哪项不是21.三体综合征的常见体征(答案:C)

A.眼距宽,眼外侧上斜B.骨龄落后C.韧带松弛,四肢及指趾细长

D.头围小于正常E.舌常伸出口外

6.哪项不是21•三体综合征的特点(答案:E)

A.免疫功能低下B.性发育延迟C.智力低下D.50%合并先天性心脏病E.白血病的发生率低于正常人

7.2岁男孩,因智能低下查染色体核型为46,XY,-14,+tJ4q21q),查其母为平衡易位染色体携带

者,核型应为(答案:A)

A.45,XX,-14,-21,+t<14q2lq)B.45,XX,-15,-21,+t(15q22q)C.46,XX

D.46,XX,-14,+t<14q2lq)E.46,XX,-21,+t(14q21q)

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