紫癜性肾炎诊疗要点解析

紫癜性肾炎诊疗要点解析演讲人：日期:目录02临床表现01疾病概述03诊断标准04鉴别诊断05治疗策略06预后管理01疾病概述定义与发病机制紫癜性肾炎是指过敏性紫癜引起的肾脏损害，主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、水肿及高血压等肾脏症状。定义发病机制诱发因素与免疫复合物沉积有关，免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁，引起血管壁炎症反应和组织损伤。感染、药物、食物、环境等因素可诱发紫癜性肾炎。病理分型标准轻微病变，肾小球局灶性节段性肾炎，光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。Ⅰ型系膜增生性肾炎，光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质增多，电镜下有电子致密物沉积。膜增生性肾炎或硬化性肾小球肾炎，光镜下可见肾小球基底膜增厚、系膜基质增多，电镜下有电子致密物沉积于基底膜。Ⅱ型毛细血管内增生性肾炎，光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管壁增厚，有“双轨征”。Ⅲ型01020403Ⅳ型流行病学特征6px6px6px紫癜性肾炎在儿童中的发病率较高，约占过敏性紫癜的20%-60%。发病率全球各地均有发病，但温带和亚热带地区更为常见。地域分布多见于5-15岁的儿童和青少年，男性多于女性。发病年龄010302四季均可发病，但以春秋季节多见，夏季相对较少。季节分布0402临床表现初为鲜红色，可逐渐变为红褐色或黄褐色。紫癜颜色多见于四肢伸侧及臀部，对称分布，分批出现。紫癜分布01020304直径通常在2-5毫米之间，也可为针尖样或大片融合。紫癜大小可有痒感或疼痛，有时可伴随荨麻疹或血管神经性水肿。紫癜伴随症状皮肤紫癜特征肾脏受累表现血尿常见，可为肉眼血尿或镜下血尿，多数在紫癜出现后2-4周内出现。01蛋白尿常见，尿蛋白阳性，可出现管型尿，少数可伴有肾病综合征。02肾功能异常可出现血尿素氮、肌酐升高等，严重者可发生急性肾衰竭。03血压变化约半数患者会出现高血压，有时可为严重高血压。04关节/消化道症状约2/3患者会出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作。关节症状约2/3患者会出现腹部不适，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等，偶可发生肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。消化道症状03诊断标准基础诊断条件紫癜胃肠道症状关节症状肾脏表现皮肤紫癜为首发症状，多见于四肢伸侧及臀部，呈对称性分布，大小不一，可融合成片，严重时可发生水疱、溃疡和坏死。约半数患者伴有腹痛、恶心、呕吐、血便等胃肠道症状，可能与消化道黏膜水肿、出血及肠壁血管炎有关。约1/3患者可出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作。肾脏受累是本病的主要表现之一，多数患者于紫癜后2～4周出现血尿、蛋白尿和管型尿，偶可见水肿、高血压和肾衰竭。实验室检查项目血常规粪常规尿常规免疫学检查血小板计数正常或轻度升高，嗜酸性粒细胞增多，有助于本病诊断。几乎全部患者均有血尿，蛋白尿和管型尿，偶可见红细胞管型、颗粒管型及肾小管性蛋白尿。部分患者可见寄生虫卵及潜血试验阳性，有助于寄生虫感染所致紫癜性肾炎的诊断。血清IgA、IgG、IgM可升高，以IgA升高最为显著，IgA免疫复合物阳性，有助于本病的诊断。肾活检指征表现为急性肾炎综合征伴紫癜，肾活检可确诊本病，且有助于排除其他肾小球疾病。急性肾炎综合征型表现为肾病综合征伴紫癜，肾活检可明确病理类型，指导临床治疗及判断预后。紫癜反复发作或迁延不愈，或出现持续性血尿、蛋白尿等肾炎表现，肾活检可明确病理类型，指导临床治疗及判断预后。肾病综合征型表现为急进性肾炎综合征伴紫癜，肾活检可明确病理类型，判断病情轻重，指导临床治疗。急进性肾炎综合征型01020403紫癜反复及持续性肾炎型04鉴别诊断紫癜性肾炎与过敏性紫癜的皮疹形态相似，但过敏性紫癜的皮疹压之不褪色，常高出皮肤表面，且常伴有瘙痒。过敏性紫癜的胃肠道症状如腹痛、恶心、呕吐、呕血等较紫癜性肾炎更为突出。过敏性紫癜的关节症状如关节痛、关节肿胀、关节积液等较紫癜性肾炎更为常见。过敏性紫癜鉴别010203紫癜性肾炎需与其他肾小球疾病如急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎等相鉴别。紫癜性肾炎的肾活检病理类型多样，需与IgA肾病、系膜增生性肾炎等相鉴别。紫癜性肾炎的临床表现和实验室检查有其特殊之处，如血小板正常、出血时间正常等。其他肾小球疾病系统性血管炎区分紫癜性肾炎与系统性血管炎如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等相区分。01.系统性血管炎的皮疹通常不具有紫癜性肾炎的特征，如结节、溃疡等。02.系统性血管炎的病变广泛，常累及多个器官和系统，而紫癜性肾炎主要以肾脏损害为主。03.05治疗策略急性期管理原则急性起病的患者需卧床休息，直至肉眼血尿消失，水肿减退，血压和肾功能恢复正常。卧床休息饮食调整对症治疗限制盐的摄入，出现水肿和高血压时需低盐或无盐饮食；限制水的摄入，根据尿量调整饮水量；避免高钾食物，如香蕉、柑橘等。包括降压、利尿、抗凝及抗感染等，以缓解患者症状，保护肾功能。免疫抑制剂应用糖皮质激素为治疗紫癜性肾炎的主要药物，具有抗炎、抗过敏及免疫抑制等作用，可减轻肾脏损害，促进肾功能恢复。细胞毒药物其他免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素等，多用于激素依赖或抵抗的患者，需根据病情和肾功能调整剂量。如霉酚酸酯、硫唑嘌呤等，可根据病情选用，需密切监测副作用。123支持治疗措施抗感染治疗营养支持抗凝治疗透析治疗针对感染诱因，选用敏感抗生素进行治疗，以控制感染，减轻肾脏负担。对有高凝状态的患者，如纤维蛋白原升高、血小板增多等，可给予抗凝治疗，以预防血栓形成。给予患者充足的营养，包括蛋白质、维生素和矿物质等，以维持机体正常代谢和免疫功能。对于急性肾损伤、少尿或无尿的患者，需及时行透析治疗，以维持水、电解质平衡，保护肾功能。06预后管理肾功能监测方案观察尿蛋白、尿红细胞等指标的变化，评估肾功能受损情况。定期监测尿常规包括血尿素氮、血肌酐、内生肌酐清除率等，以全面了解肾功能。肾功能检查如B超、CT等，观察肾脏形态和大小，评估肾脏受损程度。肾脏影像学检查复发预防要点避免过敏原避免接触可能导致过敏的物质，如某些药物、食物添加剂等。01控制感染积极预防和治疗感染性疾病，尤其是呼吸道和消化道感染。02定期随访按照医生的建议定期进行