周期性瘫痪及肌病相关知识临床诊断与治疗试卷

第页周期性瘫痪及肌病相关知识临床诊断与治疗试卷1.;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A、眼外肌B、咽喉肌C、面肌D、四肢近端肌肉E、四肢远端肌肉【正确答案】：A2.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A、先天型B、Duchenne型C、Becker型D、肢带型E、面肩肪型【正确答案】：B3.关于多发性肌炎下列哪项不正确A、四肢近端对称性肌无力B、首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C、常伴有肌肉酸痛和压痛D、血沉和血清肌酶正常E、可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难【正确答案】：D解析：

这道题考察的是多发性肌炎的临床表现。多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响横纹肌，导致肌无力。选项A描述了多发性肌炎的典型症状，即四肢近端对称性肌无力。选项B提到的首发症状，如站立、上下楼和梳头困难，也是多发性肌炎的常见表现。选项C中的肌肉酸痛和压痛，同样是该疾病的常见症状。选项E描述的颈部肌肉无力，表现为抬头困难，也是多发性肌炎可能的症状之一。而选项D提到的血沉和血清肌酶正常，与多发性肌炎的实际表现不符，因为在多发性肌炎中，血沉通常加快，血清肌酶也会升高。因此，选项D是不正确的。4.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A、5gB、l0gC、15gD、20gE、25g【正确答案】：B5.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A、低钾型周期性瘫痪B、高钾型周期性瘫痪C、正常血钾型周期性瘫痪D、心律失常型周期性瘫痪E、甲亢性周期性瘫痪【正确答案】：B6.多发性肌炎一般不累及A、四肢近端肌肉B、颈部肌肉C、咽喉肌D、呼吸肌E、眼外肌【正确答案】：E7.多发性肌炎的临床表现A、突发的四肢近端无力B、肌痛C、叩击肌肉后出现肌球现象’D、活动后感到极度疲劳E、Gower征【正确答案】：B8.线粒体肌病的诊断中重要的辅助检查A、血清钾离子水平检测B、抗肌萎缩蛋白特异性抗体的免疫组化检查C、血清CK检测D、血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验E、AChR抗体检测【正确答案】：D9.男患，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体:双上肢肌力.3级，双下肢2级，.键反射减低，病理征(一)，感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。预防原则中不正确的为A、口服螺内醋B、口服乙酞哇胺C、口服氢氯唆嗓D、避免诱因E、口服钾盐【正确答案】：C解析：

患者青年男性，晨起时出现肌肉酸胀、活动困难，且近1个月内类似发作多次，均自行恢复。查体显示肌力下降，腱反射减低，心电图示ST段压低和U波，考虑诊断为低钾型周期性瘫痪。对于此病的预防，关键在于避免诱因及补充钾盐。口服螺内酯、乙酰唑胺、钾盐等均可用于预防。而氢氯噻嗪为排钾利尿剂，会加重低钾症状，因此不能作为预防措施。10.Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A、脑庙B、心力衰竭C、呼吸衰竭D、肾功能衰竭E、消耗性疾病【正确答案】：B11.Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A、男性，12岁以后发病B、鸭步C、Gower征D、排肠肌假肥大E、翼状肩胛【正确答案】：A12.男患，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体:双上肢肌力.3级，双下肢2级，.键反射减低，病理征(一)，感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。最可能的诊断是A、多发性肌炎B、Guillain-BarresyndromeC、周期性瘫痪D、进行性肌营养不良E、急性脊髓炎【正确答案】：C解析：

患者青年男性，晨起时出现肌肉酸胀、翻身和起床困难，且近1个月内类似发作多次，均能在数小时内完全恢复，这是周期性瘫痪的典型临床表现。查体发现双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征阴性，感觉无异常，进一步支持周期性瘫痪的诊断。心电图示ST段压低和U波，也是周期性瘫痪患者常见的心电图表现，通常与低钾血症相关。综合患者的病史、临床表现和心电图检查，最可能的诊断是周期性瘫痪。13.40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A、恶性肿瘤B、系统性红斑狼疮C、类风湿性关节炎D、心脏病E、糖尿病【正确答案】：A14.严重的或进展型重症肌无力患者尽管做了胸腺切除术并使用胆碱醋酶抑制剂改善不明显，或小剂量糖皮质激素未见持续疗效的患者可试用A、依酚氯铰B、阿托品C、糖皮质激素D、免疫抑制剂E、澳毗斯的明【正确答案】：D15.女患，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体:四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。患者可能的诊断是A、系统性红斑狼疮B、风湿性多肌痛C、皮肌炎D、多发性肌炎E、进行性肌营养不良【正确答案】：C解析：

患者中老年女性，出现上楼和梳头困难且症状逐渐加重，这是肌无力表现。查体结果显示四肢近端肌力减弱，远端肌力正常，伴有压痛，以及眼眶周围和双侧鼻梁周围的淡红色斑，这是皮肌炎的典型皮疹表现。综合患者的症状、体征，考虑诊断为皮肌炎。16.重症肌无力A、神经肌肉接头处胆碱醋酶活性抑制B、神经肌肉接头处乙酞胆碱合成和释放减少C、神经肌肉接头处乙酞胆碱受体受损D、神经肌肉接头处突触前膜囊泡释放障碍E、神经肌肉接头处突触囊泡消失【正确答案】：C17.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A、卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B、偏头痛C、神经性耳聋D、脑脊液蛋白水平增高E、头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化【正确答案】：D解析：

这道题目考察的是对线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征临床特点的理解。MELAS综合征是一种罕见的线粒体疾病，其临床特点主要包括卒中样发作、偏头痛、神经性耳聋等。具体到选项：A项描述的卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲是MELAS综合征的典型表现。B项的偏头痛也是该综合征的常见症状。C项的神经性耳聋同样属于MELAS综合征的临床特点之一。E项描述的头颅CT和MRI表现与MELAS综合征的影像学特征相符。而D项提到的脑脊液蛋白水平增高，并不是MELAS综合征的临床特点，通常与感染或炎症性疾病相关。综上所述，答案是D，即脑脊液蛋白水平增高不属于MELAS综合征的临床特点。18.Lambert-Eatonsyndrome造成肌无力的原因是A、产生AChR抗体使AChR受损或减少B、使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C、使ACh合成和释放减少D、阻碍钙离子进入神经末梢E、阻碍ACh与AChR结合【正确答案】：D19.重症肌无力患者最常伴有A、胸腺瘤B、肺癌C、甲状腺功能亢进D、系统性红斑狼疮E、胸腺增生【正确答案】：E20.低钾型周期性瘫痪可补充A、构椽酸钾B、生理盐水C、糖皮质激素D、抗生素E、免疫抑制剂【正确答案】：A21.重症肌无力胆碱能危象是由于A、胆碱醋酶抑制剂敏感性增高B、胆碱醋酶抑制剂用量不足C、胆碱醋酶抑制剂过量D、胆碱醋酶抑制剂敏感性下降E、胆碱醋酶受到严重破坏【正确答案】：C22.下列哪种肌病有明显的压痛A、进行性肌营养不良症.B、线粒体肌病几C、先天性肌强直D、强直性肌营养不良症E、多发性肌炎【正确答案】：E解析：

这是一道关于肌病特征识别的问题。我们需要从提供的选项中找出具有明显压痛特征的肌病。1.分析各选项代表的肌病：-A.进行性肌营养不良症：这是一种遗传性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉无力和萎缩，通常无压痛。-B.线粒体肌病：由线粒体功能障碍引起的肌病，表现为肌肉无力、疲劳和不耐受运动，压痛不是其主要特征。-C.先天性肌强直：一种遗传性肌肉疾病，特征为肌肉强直和僵硬，但压痛不是其典型表现。-D.强直性肌营养不良症：这也是一种遗传性肌病，主要表现为肌肉强直和无力，压痛不是其主要症状。-E.多发性肌炎：这是一种炎症性肌病，特征包括肌肉无力、疼痛和压痛，特别是在受累肌肉上。2.根据上述分析，我们可以确定多发性肌炎（选项E）是唯一一个具有明显压痛特征的肌病。综上所述，答案是E，多发性肌炎，因为它是唯一一种具有明显压痛症状的肌病。23.在线粒体病的描述中不正确的是A、是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍，ATP合成不足所致的多系统疾病B、其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，林息后好转C、肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病.D、线粒体病是常染色体显性遗传【正确答案】：D解析：

线粒体病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致的疾病，这些缺陷会引起线粒体结构和功能障碍，进而导致ATP合成不足，引发多系统疾病。其临床共同特征为患者轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后症状好转。在肌肉活检中，可见破碎红纤维，如病变主要侵犯骨骼肌，则称为线粒体肌病。关于遗传方式，线粒体病并非单一的常染色体显性遗传，其遗传方式更为复杂，可以涉及母系遗传等多种模式。因此，选项D“线粒体病是常染色体显性遗传”的描述是不正确的。24.皮肌炎首选A、构椽酸钾B、生理盐水C、糖皮质激素D、抗生素E、免疫抑制剂【正确答案】：C25.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A、新斯的明B、依酚氯钱C、阿托品D、毛果云香碱E、地西浮【正确答案】：C26.重症肌无力反拗危象是由于A、胆碱醋酶抑制剂敏感性增高B、胆碱醋酶抑制剂用量不足C、胆碱醋酶抑制剂过量D、胆碱醋酶抑制剂敏感性下降E、胆碱醋酶受到严重破坏【正确答案】：D27.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A、重症肌无力B、Lambert-EatonsyndromeC、进行性肌营养不良D、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E、多发性肌炎【正确答案】：C28.女患，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体:四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。首选的治疗为A、绝对卧床休息B、糖皮质激素C、抗生素D、血浆置换E、ATP【正确答案】：B解析：

患者中老年女性，出现上楼和梳头困难且症状逐渐加重，查体显示四肢近端肌力减弱，远端肌力正常，有压痛，以及眼眶周围和双侧鼻梁周围的淡红色斑，这些表现符合多发性肌炎的典型特征。多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，主要累及骨骼肌，表现为肌无力、肌痛等症状。糖皮质激素是治疗多发性肌炎的首选药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用，能够有效控制病情进展，减轻肌无力和肌痛等症状。因此，首选的治疗为糖皮质激素。29.Lambert-EatonsyndromeA、神经肌肉接头处胆碱醋酶活性抑制B、神经肌肉接头处乙酞胆碱合成和释放减少C、神经肌肉接头处乙酞胆碱受体受损D、神经肌肉接头处突触前膜囊泡释放障碍E、神经肌肉接头处突触囊泡消失【正确答案】：D30.难治性多发性肌炎可选择A、构椽酸钾B、生理盐水C、糖皮质激素D、抗生素E、免疫抑制剂【正确答案】：E31.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A、肌电图B、血清肌酶C、四肢近端肌无力且感觉无异常D、肌肉活检E、家族史【正确答案】：E32.女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且感到呼吸困难。既往青霉素过敏史。查体:口唇轻度发给，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿锣音，眼球活动自如，四肢肌力2级，病理征(一)，感觉正常。下列哪项处理不正确A、吸氧、吸痰、保持呼吸道通畅B、应用胆碱醋酶抑制剂C、应用糖皮质激素D、应用卡那霉素E、应用免疫球蛋白【正确答案】：D33.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A、是一组遗传性肌肉变性病B、病情进展缓慢，症状进行性加重C、累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D、对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大E、肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多【正确答案】：E34.女患，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体:四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。该患者需要注意筛查的与本病存在一定关系的疾病是A、糖尿病B、高血压C、恶性肿瘤D、骨质疏松E、白内障【正确答案】：C解析：

这道题考查对特定病症相关疾病的了解。淡红色斑提示可能是皮肌炎，皮肌炎常与恶性肿瘤存在一定关联。糖尿病、高血压、骨质疏松、白内障与题干病症关联不大。综合判断，该患者需要注意筛查的是恶性肿瘤。35.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:·A、青霉素B、氯霉素.C、庆大霉素D、头抱氨节E、甲硝哇月【正确答案】：C解析：

重症肌无力患者合并肺部感染时，在选择抗生素时需特别注意药物的神经肌肉阻滞作用。庆大霉素具有神经肌肉阻滞作用，可能会加重重症肌无力的症状，甚至引发呼吸肌无力，导致呼吸困难等严重后果，因此不宜应用。其他选项中的抗生素如青霉素、氯霉素、头孢氨苄、甲硝唑等，通常不会加重重症肌无力的病情，可根据具体病情和药敏试验结果合理选用。36.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A、眼外肌B、咽喉肌C、四肢近端肌肉;D、尿道和肛门括约肌E、肋间肌和月扇肌【正确答案】：C37.静脉注射能够迅速改善重症肌无力症状，有助于诊断重症肌无力A、依酚氯铰B、阿托品C、糖皮质激素D、免疫抑制剂E、澳毗斯的明【正确答案】：A38.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A、重症肌无力一B、眼咽型肌营养不良C、MillerFishersyndromeD、多发性肌炎E、眼肌型肌营养不良【正确答案】：D解析：

这道题考察的是对慢性进行性眼外肌瘫痪鉴别诊断的理解。慢性进行性眼外肌瘫痪主要与影响眼外肌功能的疾病进行鉴别。选项A的重症肌无力、选项B的眼咽型肌营养不良、选项C的MillerFishersyndrome以及选项E的眼肌型肌营养不良，均可能影响眼外肌功能，因此需要与慢性进行性眼外肌瘫痪进行鉴别。而选项D的多发性肌炎主要影响的是骨骼肌，尤其是四肢近端肌肉，与眼外肌瘫痪的鉴别关系不大，因此无需与慢性进行性眼外肌瘫痪进行鉴别。39.重症肌无力患者眼症状中不包括A、眼睑下垂B、复视C、瞳孔散大，对光反射丧失D、_眼球固定E、外展麻痹【正确答案】：C40.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A、眼睑下垂加重B、吞咽困难加重C、构音障碍加重D、呼吸肌无力E、四肢无力加重【正确答案】：D41.用药早期有可能使重症肌无力的症状短暂加重A、依酚氯铰B、阿托品C、糖皮质激素D、免疫抑制剂E、澳毗斯的明【正确答案】：C42.有机磷中毒A、神经肌肉接头处胆碱醋酶活性抑制B、神经肌肉接头处乙酞胆碱合成和释放减少C、神经肌肉接头处乙酞胆碱受体受损D、神经肌肉接头处突触前膜囊泡释放障碍E、神经肌肉接头处突触囊泡消失【正确答案】：A43.低钾型周期性瘫痪属于A、骨骼肌钠离子通道病B、骨骼肌钾离子通道病C、骨骼肌氯离子通道病D、骨骼肌钙离子通道病E、骨骼肌钾离子和氯离子通道病【正确答案】：D44.假肥大型肌营养不良症的临床表现A、突发的四肢近端无力B、肌痛C、叩击肌肉后出现肌球现象’D、活动后感到极度疲劳E、Gower征【正确答案】：E45.重症肌无力受累部位是A、前角细胞B、神经肌肉接头C、感觉神经节D、肌肉E、神经末梢【正确答案】：B46.正常血钾型周期性rikrmt作时，大剂量注射有助于瘫痪恢复的是A、构椽酸钾B、生理盐水C、糖皮质激素D、抗生素E、免疫抑制剂【正确答案】：B47.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A、进行性肌营养不良症-B、多发性肌炎C、高钾型周期性瘫痪D、低钾型周期性瘫痪E、先天性肌强直症【正确答案】：E48.Duchenne型肌营养不良症诊断中重要的辅助检查A、血清钾离子水平检测B、抗肌萎缩蛋白特异性抗体的免疫组化检查C、血清CK检测D、血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验E、AChR抗体检测【正确答案】：B49.关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确A、为最常见的类型B、主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C、有明显的地理或种族差异D、女性为基因携带者E、1/3的患儿是MM基因新突变所致【正确答案】：C50.男患，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端4-5级，腿反射稍减低，病理征(一)，感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为A、低钾型周期性瘫痪B、正常血钾型周期性瘫痪C、高钾型周期性瘫痪D、多发性肌炎E、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病【正确答案】：D51.低钾型周期性瘫痪的临床表现A、突发的四肢近端无力B、肌痛C、叩击肌肉后出现肌球现象’D、活动后感到极度疲劳E、Gower征【正确答案】：A52.下列哪些疾病属于钠离子通道病A、高钾型周期性瘫痪B、低钾型周期性瘫痪C、强直性肌营养不良D、多发性肌炎E、先天性肌强直【正确答案】：A53.在新斯的明试验时，可减少新斯的明副作用A、依酚氯铰B、阿托品C、糖皮质激素D、免疫抑制剂E、澳毗斯的明【正确答案】：B54.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，A、进行性肌营养不良B、强直性肌营养不良C、多发性肌炎D、低钾型周期性瘫痪E、脊髓性肌萎缩症【正确答案】：B55.男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天人院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予澳毗斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体:呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿锣音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，键反射正常，病理征(一)，感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸CT示胸腺增生。下列哪项可较安全地提示患者服用大剂量澳毗斯的明是造成呼吸困难的原因A、肌内注射新斯的明B、肌内注射阿托品C、观察患者瞳孔大小.D、静脉注射地西泮E、口服普蔡洛尔.【正确答案】：C解析：

患者症状符合重症肌无力的特征，且新斯的明试验阳性，表明胆碱酯酶抑制药有效。然而，患者即使服用了大剂量的澳毗斯的明，仍然感到呼吸困难。在这种情况下，观察患者瞳孔大小可以较安全地提示是否由于服用大剂量澳毗斯的明造成了呼吸困难。因为重症肌无力患者在服用胆碱酯酶抑制药后，可能会出现胆碱能危象，其症状包括瞳孔缩小等。因此，通过观察瞳孔大小，可以间接判断药物是否导致了不良反应。56.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A、肌内注射新斯的明B、肌内注射苯丙酸诺龙C、静脉注射依酚氯钱D、口服澳毗斯的明E、疲劳试验【正确答案】：C解析：

这道题考查对重症肌无力危象鉴别方法的掌握。在临床实践中，当重症肌无力危象与其他危象难以区分时，静脉注射依酚氯铵是一种有效的鉴别手段。因为依酚氯铵能快速作用于神经肌肉接头，通过观察反应有助于明确诊断，其他选项在这种情况下的鉴别效果相对较弱。57.重症肌无力危象抢救的关键是A、积极控制感染B、肌内注射新斯的明C、给予免疫抑制剂D、辅助通气E、去除使病情加重的诱因【正确答案】：D58.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A、Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D、Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E、Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良【正确答案】：D59.男患，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体:双上肢肌力.3级，双下肢2级，.键反射减低，病理征(一)，感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。血生化检查可能表现为A、CK水平最高B、神经节昔脂GMl抗体阳性C、血沉增快D、类风湿因子阳性E、血清钾离子水平减低【正确答案】：E解析：

这道题考查对相关疾病症状及血生化检查表现的理解。肌肉无力且恢复快，结合心电图表现，可能是低钾型周期性瘫痪。在这种病症中，血生化检查常表现为血清钾离子水平减低。其他选项如CK水平最高、神经节苷脂GM1抗体阳性等与题中症状不符，所以答案是E。60.Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A、不会发生B、仅限于肩月甲带肌C、仅限于骨盆带肌D、用腓肠肌E、仅限于大腿肌肉【正确答案】：D61.肉毒毒素中毒A、神经肌肉接头处胆碱醋酶活性抑制B、神经肌肉接头处乙酞胆碱合成和释放减少C、神经肌肉接头处乙酞胆碱受体受损D、神经肌肉接头处突触前膜囊泡释放障碍E、神经肌肉接头处突触囊泡消失【正确答案】：D62.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A、我国少见B、男性多见C、本病发作与甲亢的严重程度无关D、发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E、心律失常多见、【正确答案】：C63.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A、肌无力和肌萎缩多为对称性B、Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C、Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D、Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E、眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”【正确答案】：E64.多发性肌炎的首选治疗是A、糖皮质激素B、免疫抑制剂C、血浆置换D、免疫球蛋白E、高蛋白饮食【正确答案】：A65.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A、进行性肌营养不良症B、多发性肌炎C、低钾型周期性瘫痪D、少年近端型脊髓性肌萎缩症E、先天性肌强直【正确答案】：C解析：

这是一道医学专业知识题，考察的是对特定疾病特征的识别。突发性骨骼肌瘫痪是一个关键特征，需要匹配到相应的疾病。-进行性肌营养不良症主要表现为肌肉逐渐萎缩和无力，与突发性瘫痪不符。-多发性肌炎是肌肉和皮肤的炎症性疾病，也不以突发性瘫痪为特征。-低钾型周期性瘫痪则是以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为典型表现，与题干描述相符。-少年近端型脊髓性肌萎缩症主要表现为近端肌肉的萎缩和无力，不符合突发性瘫痪。-先天性肌强直则表现为肌肉强直和僵硬，同样不符合突发性瘫痪的特征。综上所述，根据疾病的特征描述，低钾型周期性瘫痪（C选项）是以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病。66.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A、低钾型周期性瘫痪B、少年近端型脊髓性肌萎缩症C、AndersensyndromeD、先天性肌强直E、:假肥大型肌营养不良【正确答案】：E67.男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天人院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予澳毗斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体:呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿锣音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，键反射正常，病理征(一)，感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸CT示胸腺增生。该患者首选的治疗为A、免疫抑制剂B、胸腺切除术C、_辅助通气D、使用抗生素E、激素冲击疗法.【正确答案】：E解析：

患者老年男性，出现左侧眼睑下垂、四肢无力、呼吸困难等症状，且症状有晨轻暮重的特点，感冒后呼吸困难加重。查体显示呼吸动度减弱、口唇轻度发绀、双肺可闻湿啰音等，疲劳试验和新斯的明试验均阳性，胸CT示胸腺增生，结合患者病史、临床表现和相关检查，该患者最可能的诊断为重症肌无力。对于重症肌无力的治疗，在出现呼吸肌无力、呼吸困难等危重情况时，应首选激素冲击疗法以迅速缓解症状，故选项E激素冲击疗法为当前首选治疗方案。免疫抑制剂、胸腺切除术虽也为重症肌无力的治疗方法，但并非首选。辅助通气为对症治疗，不能从根本上解决问题。使用抗生素对于本病治疗无意义。68.男患，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体:双上肢肌力.3级，双下肢2级，.键反射减低，病理征(一)，感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。治疗原则是A、10纬葡萄糖酸钙静脉滴注B、10%o葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注C、口服乙酞哇胺D、口服螺内酉旨E、l0%构椽酸钾口服【正确答案】：E解析：

患者青年男性，晨起时出现肌肉酸胀、翻身和起床困难，且近1个月内类似发作4次并均能在数小时内完全恢复，这些症状结合心电图示ST段压低和U波，最可能的诊断是周期性瘫痪中的低钾型周期性瘫痪。治疗此类疾病的关键是补充钾离子，以提高血钾浓度，缓解症状。选项E中的10%枸橼酸钾口服是常用的补钾治疗方法，适用于该患者的治疗原则。69.重症肌无力危象是由于A、胆碱醋酶抑制剂敏感性增高B、胆碱醋酶抑制剂用量不足C、胆碱醋酶抑制剂过量D、胆碱醋酶抑制剂敏感性下降E、胆碱醋酶受到严重破坏【正确答案】：B70.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A、Lambert-EatonsyndromeB、美洲箭毒中毒C、肉毒毒素中毒D、重症肌无力E、多发性肌炎【正确答案】：A71.改善重症肌无力症状的药物是A、糖皮质激素B、免疫抑制剂C、胆碱醋酶抑制剂D、免疫球蛋白E、抗生素【正确答案】：C解析：

这是一道考察药物对应症状知识的题目。在医学领域，了解药物与其对应治疗的症状是关键。对于重症肌无力，这是一种神经-肌肉传递功能障碍的自身免疫性疾病。胆碱酯酶抑制剂能抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，从而改善神经-肌肉间的传递，有效缓解重症肌无力的症状。因此，针对此题，C选项“胆碱酯酶抑制剂”是正确答案。72.关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确·「A、较少见B、X连锁的隐性遗传C、发病和死亡年龄较晚D、病情进展快E、预后较好【正确答案】：D73.男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天人院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予澳毗斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体:呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿锣音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，键反射正常，病理征(一)，感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸CT示胸腺增生。若血气分析示:pH7:30,氧饱和度850o,PaCOz70mmHg,PaQ59mmHg,下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用A、气管插管并辅助通气B、气管插管后停用胆碱醋酶抑制剂C、气管插管后大剂量糖皮质激素冲击D、暂时不进行气管插管,使用呼吸兴奋剂E、血浆置换【正确答案】：D解析：

这道题考查对患者病情处理措施的理解。患者目前呼吸困难且血气分析异常。呼吸兴奋剂主要通过刺激呼吸中枢来增加呼吸频率和幅度，但对于肌无力导致的呼吸困难效果不佳，反而可能加重病情。A选项能辅助通气；B选项停用胆碱酯酶抑制剂有其合理性；C选项大剂量糖皮质激素冲击可缓解症状；E选项血浆置换也有助于改善病情。所以不能采用D选项。74.重症肌无力造成无力的原因是:A、产生AChR抗体使AChR受损或减少B、使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C、使ACh合成和释放减少D、阻碍钙离子进人神经末梢E、阻碍ACh与AChR结合【正确答案】：A75.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A、高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B、静脉滴注ATP及辅酶AC、口服辅酶Q10D、口服左卡尼汀E、免疫抑制剂【正确答案】：E76.重症肌无力诊断中重要的辅助检查A、血清钾离子水平检测B、抗肌萎缩蛋白特异性抗体的免疫组化检查C、血清CK检测D、血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验E、AChR抗体检测【正确答案】：E77.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A、抗肌萎缩蛋白B、肌球蛋白C、肌动蛋白D、肌钙蛋白E、原肌球蛋白【正确答案】：A78.重症肌无力禁用的药物是。A、氢氯唆嗦B、糖皮质激素C、麻黄碱D、环磷酞胺E、氨基糖昔类抗生素【正确答案】：E79.男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，病理征(一)，心电图示U波，最可能的诊断是A、低钾型周期性瘫痪B、正常血钾型周期性瘫痪C、高钾型周期性瘫痪D、多发性肌炎E、疮症性瘫痪【正确答案】：A80.男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天人院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予澳毗斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体:呼吸频率24