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神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告颅内不典型孤立性纤维瘤病例分析患者女，77岁。因左下肢乏力伴行走不稳4月，左上肢活动不灵，视物重影就诊。查体：神清，左下肢肌力3级，左上肢肌力4级，左侧感觉性共济失调。MRI示：右顶叶类圆形团块影，T1WI呈等信号，其内见血管流空影（图1），T2WI呈以等信号为主的混杂信号影，周围见水肿带，占位效应明显（图2），增强扫描病灶不均匀强化，见“脑膜尾征”（图3）。

图1T1WI呈等信号，其内可见囊变、血管流空影；图2T2WI呈混杂信号影，瘤周见水肿带；图3增强后不均匀强化手术及病理：术中见病灶与脑组织黏连密切，血运丰富，质地较硬。镜下：细胞呈旋涡状排列，核深染，核分裂象易见（图4）。免疫组化：CD34（+）、Bcl-2（+）、Vimentin（+）、Ki-67（40%）。病理：低度恶性孤立性纤维瘤。

图4镜下瘤细胞紧密排列呈编织状，核深染（HE×40）讨论：孤立性纤维瘤（solitary

fibrous

tumor，SFT）是少见的起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，好发于组织浆膜层，如胸膜、腹膜，而颅内孤立性纤维瘤（intracranial

solitary

fibrous

tumor，ISFT）罕见，仅占颅内脑膜相关肿瘤的0.09%。ISFT常好发于颅后窝，幕上者少见，本例位于幕上大脑镰旁。本病好发于中老年人，男女发病相近。临床表现主要为颅内占位症状和颅高压，如头晕、感觉障碍、偏瘫麻痹。ISFT大体病理呈灰白色、边界清晰、质地较硬，多数有包膜，出血坏死、钙化少见。镜下瘤细胞呈梭形，可见大量胶原纤维组织。免疫组化对ISFT诊断具有决定性作用，绝大多数ISFTCD34阳性。本例与文献报道一致。文献报道STAT6几乎在所有ISFT中高表达，因此STAT6可被认为是诊断ISFT的高度敏感的免疫组化标记。MRI表现：肿瘤形态规则，边界清晰，T1WI呈等或低信号，T2WI多呈混杂信号，其内多见片状短T2信号，增强后显著不均匀强化，瘤周水肿、“脑膜尾征”少见。T2WI混杂信号相应于肿瘤复杂的成分，低信号为胶原纤维，高信号为瘤内囊变，稍高信号为瘤细胞聚集区，高低信号相间出现是ISFT的典型表现，即“黑白相间征”。本例T2WI其内见低信号囊变影及血管流空影，增强后略不均匀强化，且见一细小“脑膜尾征”，因其表现不典型，术前误诊为脑膜瘤。此外，本例核异型性高、核分裂相易见、Ki-67达40%，均提示为恶性ISFT，但无坏死、转移等恶性征象，瘤周虽见水肿，也不能据此鉴别其良恶性。鉴别诊断：1）脑膜瘤：中老年女性多见，位置表浅，T2WI多呈均匀等信号，常见“脑膜尾征”；2）血管外皮瘤：与ISFT有相同组织起源，CD34可为阳性，但其呈明显恶性过程，多呈分叶状，多为长T2信号，血供丰富，邻近骨质侵蚀破坏；3）神经鞘瘤：ISFT发生于脑桥小脑角区需与之鉴别，神经鞘瘤多有坏死囊变，信号多不均匀；4）脑转移瘤：有原

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