常见血液病急症及其处理

常见血液病急症及其处理血细胞危急值：1、粒细胞缺乏2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF3、急性溶血复合原因高钙血症

粒细胞缺乏症

（agranulocytosis）一、概念白细胞减少症：WBC<4×109/L；粒细胞减少症：（Granulocytopenia）

|N|<

1.5×109/L(儿)|N|<

2.0×109/L(成)粒细胞缺乏症：|N|<

0.5×109/L粒细胞减少程度与感染危险性的有关性：

N1.0～1.5×109/L时，危险性较低

N0.5～1.0×109/L时，危险性中等N<0.5×109/L时，危险性较高二、病因和发病机制1．粒细胞生成减少：电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血；造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等2、粒细胞破坏或消耗过多免疫原因：粒细胞与抗粒细胞抗体结合，如自身免疫性疾病；非免疫原因：病毒感染、败血症、脾功能亢进3、分布异常粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，见于异体蛋白反应、内毒素血症。粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等三、试验室检查：血象：WBC缺无，淋巴细胞比例相对增长；RBC、PLT可因原发病不一样而有不一样。2.骨髓象：骨髓粒系缺如是共同的体现；原发病的骨髓体现。3、特殊检查：

（1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min测血象；检测功能池的状况(边缘池--循环池)；（2）氢化可的松试验:检测储存池的状况；（3）中性粒细胞特异性抗体检测。四、临床体现

严重感染及并发症的体现；

粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。

五、诊断与鉴别诊断

1、病史：N减少发生的速度、持续时间、周期性；药物、毒物接触史；感染史，家族史；2、临床体现：症状，体征；3、试验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。六、治疗1、病因治疗：药物性→停药；感染性→抗感染；脾亢→脾切。2、治疗感染：严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌；经验性应用广谱抗生素；大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。3、增进骨髓造血功能恢复：重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。4、感染并发症的处理。六、治疗血小板的急诊：ITP、TTP、PF

特发性血小板减少性紫癜

(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)

也叫免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种经典的自身免疫性疾病。

二、病因及发病机理

1、感染

2、免疫原因3、肝、脾脏原因4、遗传原因5、其他原因：与雌性激素有关。

三、临床体现１、急性型：多见于小朋友，１－２周前有病毒感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为颅内出血。２、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别

鉴

别

点

急

性

型

慢

性

型

年龄

多见于儿童

多见于青年

性别

男女无差别

女性多于男性

发病前感染史

发病前2周常有病毒感染史

无

临床表现

出血较严重,内脏出血较多见

出血较轻，以皮肤粘膜出血多见

血小板计数

多明显减少<20×109/L

中度减少，一般在(30-80)×109L

血小板形态

一般正常

体积较大，异形

骨髓巨核细胞

正常或增多,幼稚型增多

增多或正常，以颗粒型增多

血小板抗体

阳性率低

60%以上为阳性

血小板寿命

明显缩短，1-6h

缩短，12-24h

病程

大多1~3周自行恢复,6%-20%转为慢性

持续性，反覆发作

1.PLT↓、形态大多正常

2.出凝血检查符合血小板型出血

3.血小板的抗体、补体

4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障

碍，成熟巨产板欠佳

5.血小板生存时间五、诊断与鉴别诊断:

外周血多次查PLT低于正常；广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏；无脾肿大或轻度增大；BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常；具有任意一项(1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)血小板寿命测定缩短；排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。六、治疗：

1.原则：1)PLT＜30-50×109/L

2)有出血倾向

2.糖皮质激素：首选初期足量缓减

3.脾切除：

1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效；

2)糖皮质激素维持量需不小于30mg/d；

3)有糖皮质激素使用禁忌征；

4)51Cr扫描脾区放射指数增高。

4.其他免疫克制剂：VCR、CTX、CsA等。

5.急症的处理:

1)血小板输注；

2)丙种球蛋白；

3)血浆置换；

4)大剂量甲强龙；

5)紧急状况下的脾切除。血栓性血小板减少性紫癜

（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）三联征：

血小板减少微血管病性溶血性贫血（MAHA）神经精神症状

血小板减少微血管病性溶血性贫血（MAHA）

神经精神症状

发热

肾功能损伤五联征：二、诊断重要指标：1.非免疫性血小板＜100×109/L；2.MAHA，外周血片见到破碎红细（>2%）。次要指标：1.发热：常为低中热而非高热；2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常；3.肾功能损伤。

三、鉴别诊断1.溶血尿毒症综合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans综合征5.SLE6.PNH

四、治疗1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者死亡率10%；2.血浆输注；3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗；4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右5.基因治疗：rhADAMTS13。爆发性紫癜

（purpurafulminans,PF）又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜系儿科危重症,重要为广泛血管内血栓形成,临床体现酷似弥漫性血管内凝血(DIC)。一、病因不明急性感染引起的急性感染性爆发性紫癜；遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致的凝血障碍性爆发性紫癜；特发性爆发性紫癜。二、临床体现忽然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,如下肢密集,与其他爆发性皮肤损伤不一样的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清晰,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。三、治疗1.原发病的治疗；2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白C、抗凝血酶III(AT-III)替代治疗；5.外科治疗。

溶血性贫血(HemolyticAnemia)一、概念指红细胞寿命缩短，破坏增长，骨髓造血功能代偿局限性所引起的一组贫血。特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红细胞增生。红细胞内部异常红细胞外异常1、RBC膜缺陷1、免疫性原因遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE阵发性睡眠性血红蛋白尿药物或病毒2、RBC内酶缺乏2、血管性溶血性贫血G-6-PD缺乏人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿丙酮酸激酶缺乏嘧啶5-核苷酸酶缺陷3、珠蛋白和血红素异常3、生物原因珠蛋白生成障碍性贫血蛇毒、疟疾、黑热病等血红素异常4、理化原因大面积烧伤、苯肼、砷化氢二、临床分类

急性溶血慢性溶血起病急骤缓慢症状重，腰酸背痛轻微，寒战、高热、贫血、黄疸、肝脾大

Hb尿、黄疸、休克并发症急性肾衰胆石症，肝损三、临床体现

RBC破坏的根据RBC代偿性增生的根据间接胆红素增高网织红细胞增多,5%-20%粪胆原尿胆原周围血液见幼红细胞血红蛋白血症骨髓幼红细胞增生血清结合珠蛋白Hb尿含铁血黄素尿(Rous试验阳性)红细胞寿命缩短红细胞畸形、破碎细胞增多吞噬RBC现象及自身凝集反应镰状红细胞破碎红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了

1.根据：1)RBC寿命↓

2)RBC破坏过多的体现

3)RBC代偿增生加速

4)RBC损坏的体现：RBC碎片

2.分析病因：

病史查体;PB;BMCoombs试验;其他特殊检查四、诊断和鉴别诊断１、对症和对因治疗；２、药物治疗:糖皮质激素、免疫克制剂；３、输血:从严掌握，洗涤红细胞。４、脾切1）对遗传性球形红细胞增多症最佳；2）激素维持量大的自免溶贫；3)丙酮酸激酶缺乏所致的贫血；4)部分海洋性贫血。五、治疗

弥散性血管内凝血(DisseminatedIntravascularCoagulation)DIC一、定义由致病原因激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。二、病因1.感染：为DIC的重要病因，如革兰阴性杆菌败血症，重症肝炎，流行性出血热等严重感染；2.恶性肿瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等；3.病理产科：如羊水栓塞，重症妊娠高血压综合征，胎盘早剥等；4.创伤：如大面积外伤，烧伤等；5.严重肝病；6.其他：急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤。三、发病机制组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍四、临床体现出血：自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血休克：微循环衰竭的临床体现栓塞：广泛微血栓，多见于肾、肺、脑等脏器溶血：微血管病性溶血原发病的临床体现出血五、诊断原则一、临床体现：基础疾病；2项以上临床体现；多发性出血；不能解释的休克;多发性微血管栓塞;抗凝治疗有效。

二、试验室检查指标:同步有三项以上指标异常血小板<100×109／L；纤维蛋白原<1.5g/L或>4g/L；3P阳性或FDP>20mg／L，或D-D水平升高或阳性；PT缩短或延长3s以上（肝病＞5s）；APTT缩短或延长10s以上。六、鉴别诊断重型肝病：肝功能严重受损。TTP：以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特性。原发性纤溶亢进：D-二聚体（-）。七、治疗清除病因治疗基础病抗凝治疗一般肝素(uFH):首选APTT作为监测试验，使APTT测定值维持在正常对照值的1.5～2.5倍；血小板计数,低于50×109／L需临时停药。低分子量肝素(LMWH):较大剂量LMWH也需监测。可选用因子Xa克制试验（抗因子Xa活性测定），使其维持在0.2～0.5AFXaIU／ml。血小板计数低于50×109／L需临时停药。肝素使用的指征：

①DIC初期（高凝期）；②血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞体现（如器官功能衰竭）明显的患