血液肿瘤科实习生出科考试试题库及答案

血液肿瘤科实习生出科考试试题库及答案一、单项选择题（每题2分，共20题）1.下列哪项是急性淋巴细胞白血病（ALL）最常见的细胞遗传学异常？A.t(9;22)(q34;q11.2)（BCR-ABL1）B.t(15;17)(q22;q21)（PML-RARA）C.t(8;21)(q22;q22)（RUNX1-RUNX1T1）D.inv(16)(p13.1;q22)（CBFB-MYH11）答案：A（BCR-ABL1融合基因见于约25%成人ALL，是高危预后因素）2.多发性骨髓瘤（MM）诊断的核心标准中，骨髓单克隆浆细胞比例需≥？A.5%B.10%C.15%D.20%答案：B（根据2022年WHO诊断标准，骨髓单克隆浆细胞≥10%或存在浆细胞瘤，结合血/尿M蛋白或终末器官损害可诊断）3.霍奇金淋巴瘤（HL）最典型的病理特征是？A.大量淋巴细胞浸润B.Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）C.组织细胞增生D.嗜酸性粒细胞增多答案：B（经典型HL以R-S细胞及其变异型为特征，结节性淋巴细胞为主型HL则以“爆米花样”细胞为特征）4.急性早幼粒细胞白血病（APL）最易并发的急症是？A.中枢神经系统白血病B.弥散性血管内凝血（DIC）C.高钙血症D.肿瘤溶解综合征（TLS）答案：B（APL因异常早幼粒细胞颗粒释放促凝物质，90%患者初诊时存在DIC，表现为广泛出血）5.慢性髓系白血病（CML）慢性期的外周血原始细胞比例应≤？A.5%B.10%C.15%D.20%答案：B（CML慢性期标准：外周血/骨髓原始细胞<10%，无加速期或急变期特征）6.非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型是？A.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）B.滤泡性淋巴瘤（FL）C.套细胞淋巴瘤（MCL）D.边缘区淋巴瘤（MZL）答案：A（DLBCL占成人NHL的30%-40%，是最常见亚型）7.化疗药物柔红霉素的主要剂量限制性毒性是？A.骨髓抑制B.心脏毒性C.肝肾功能损伤D.神经毒性答案：B（蒽环类药物（如柔红霉素、阿霉素）的累积剂量与心脏毒性相关，多柔比星最大累积剂量通常≤550mg/m²）8.以下哪项是异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）的绝对禁忌证？A.年龄>60岁B.活动性感染未控制C.心功能射血分数（LVEF）50%D.肝酶轻度升高（ALT80U/L）答案：B（活动性感染（如结核、真菌、病毒未控制）是Allo-HSCT绝对禁忌证；年龄可通过降低预处理强度放宽，LVEF≥40%通常可耐受）9.诊断骨髓增生异常综合征（MDS）的关键检查是？A.血常规B.骨髓细胞形态学（病态造血）C.染色体核型分析D.流式细胞术免疫分型答案：B（MDS诊断需满足病态造血（≥1系≥10%细胞）、原始细胞比例、细胞遗传学异常等，骨髓形态学是核心）10.肿瘤溶解综合征（TLS）的经典实验室异常不包括？A.高尿酸血症B.高钾血症C.高磷血症D.高钙血症答案：D（TLS因肿瘤细胞快速溶解释放核酸（→尿酸）、钾、磷，导致高尿酸、高钾、高磷及低钙血症）11.慢性淋巴细胞白血病（CLL）国际预后指数（CLL-IPI）不包含的指标是？A.β2微球蛋白（β2-MG）B.IGHV突变状态C.年龄D.血小板计数答案：D（CLL-IPI包括年龄、体能状态、β2-MG、TP53异常、IGHV未突变；血小板减少是晚期表现但非IPI评分项）12.真性红细胞增多症（PV）的主要诊断标准中，血红蛋白需≥？A.男性165g/L，女性160g/LB.男性185g/L，女性165g/LC.男性200g/L，女性180g/LD.男性170g/L，女性150g/L答案：B（2016年WHO标准：男性Hb≥185g/L，女性≥165g/L，或Hct≥0.56（男）/0.52（女），或有红细胞容量增加证据）13.伊马替尼治疗CML慢性期的目标是？A.完全血液学缓解（CHR）B.完全细胞遗传学缓解（CCyR）C.主要分子学缓解（MMR）D.深度分子学缓解（DMR）答案：C（NCCN指南推荐伊马替尼治疗3个月需达CHR，6个月达PCyR（费城染色体≤35%），12个月达CCyR，18个月达MMR（BCR-ABL1≤0.1%IS））14.以下哪种药物是抗CD20单克隆抗体？A.利妥昔单抗B.达雷妥尤单抗C.贝林妥欧单抗D.帕妥珠单抗答案：A（利妥昔单抗（CD20）；达雷妥尤单抗（CD38）；贝林妥欧单抗（CD19/CD3双特异性抗体）；帕妥珠单抗（HER2））15.多发性骨髓瘤患者出现“CRAB”症状，其中“B”指？A.骨病（Bonedisease）B.肾功能不全（Renalinsufficiency）C.贫血（Anemia）D.高钙血症（Hypercalcemia）答案：A（CRAB标准：C=高钙血症（>2.75mmol/L），R=肾功能不全（肌酐>177μmol/L），A=贫血（Hb<100g/L或低于正常20g/L），B=骨病（溶骨病变、骨质疏松或压缩性骨折））16.急性髓系白血病（AML）非APL患者诱导缓解的经典方案是？A.VDLP（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）B.IA（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）C.DA（柔红霉素+阿糖胞苷）D.CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）答案：C（DA方案（3+7）是AML（非APL）的标准诱导方案；IA方案用于高危患者；VDLP是ALL方案；CHOP是NHL方案）17.中枢神经系统白血病（CNSL）预防的首选方法是？A.全脑放疗B.鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）+阿糖胞苷（Ara-C）+地塞米松C.大剂量阿糖胞苷静脉输注D.靶向药物（如伊马替尼）答案：B（鞘内注射是CNSL预防和治疗的核心，常用MTX10-15mg+Ara-C40-50mg+地塞米松5mg，根据危险分层调整频率）18.以下哪种疾病属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）？A.再生障碍性贫血B.骨髓增生异常综合征C.原发性血小板增多症（ET）D.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）答案：C（MPN包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）、CML等；MDS属于髓系肿瘤伴病态造血）19.淋巴瘤AnnArbor分期中，“Ⅳ期”指？A.单个淋巴结区受累B.横膈同侧两个或以上淋巴结区受累C.横膈两侧淋巴结区受累D.累及淋巴结外器官（如肝、骨髓）答案：D（AnnArbor分期：Ⅰ期（单个区域），Ⅱ期（横膈同侧≥2区域），Ⅲ期（横膈两侧区域），Ⅳ期（结外器官弥漫/播散受累，如骨髓、肝、肺等））20.输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）最易发生于？A.输注悬浮红细胞B.输注机采血小板C.输注辐照血液制品D.输注未辐照的血缘相关供者血液答案：D（TA-GVHD由输入的供者淋巴细胞攻击受者组织引起，多见于免疫功能低下患者或输注血缘相关未辐照血液，辐照可灭活淋巴细胞预防）二、简答题（每题8分，共5题）1.简述急性白血病（AL）的MICM分型及其临床意义。答案：MICM分型即形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）、分子生物学（Molecular）综合分型。-形态学（M）：通过骨髓涂片瑞氏染色，结合细胞化学（如过氧化物酶、糖原染色）区分AML（FAB分型M0-M7）和ALL（L1-L3）。-免疫学（I）：利用流式细胞术检测细胞表面抗原（如AML的CD33、CD13，ALL的CD19、CD79a），明确细胞来源（B系/T系/髓系）及分化阶段。-细胞遗传学（C）：通过染色体核型分析（如t(15;17)见于APL，t(9;22)见于Ph+ALL），判断预后（如t(8;21)为AML有利预后，复杂核型为高危）。-分子生物学（M）：检测融合基因（如BCR-ABL1、PML-RARA）或基因突变（如NPM1、FLT3-ITD），指导靶向治疗（如维A酸治疗APL，酪氨酸激酶抑制剂治疗Ph+白血病）。临床意义：MICM分型是AL精准诊断、危险分层及制定个体化治疗方案的核心依据。2.列举3种常见化疗药物的主要不良反应及处理原则。答案：（1）蒽环类（如多柔比星）：-不良反应：剂量依赖性心脏毒性（急性：心律失常；慢性：充血性心力衰竭）、骨髓抑制（中性粒细胞减少为主）、脱发。-处理：限制累积剂量（多柔比星≤550mg/m²，联合放疗时≤450mg/m²）；使用右雷佐生（心脏保护剂）；监测LVEF（每2-3周期评估）；粒细胞减少时予G-CSF支持。（2）左旋门冬酰胺酶（L-ASP）：-不良反应：过敏反应（皮疹、低血压）、凝血功能异常（低纤维蛋白原血症）、胰腺炎、肝酶升高。-处理：用药前皮试；缓慢输注并监测生命体征；定期检测凝血功能（纤维蛋白原、D-二聚体）；避免高脂饮食，监测血淀粉酶；肝酶升高时予保肝治疗。（3）铂类（如顺铂）：-不良反应：肾毒性（肾小管损伤）、神经毒性（周围神经炎）、恶心呕吐。-处理：充分水化（输液3000ml/d）、利尿（甘露醇）；使用阿米福汀（肾保护剂）；预防性止吐（5-HT3受体拮抗剂+NK-1受体拮抗剂）；神经毒性可予B族维生素营养神经。3.简述多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（2022年WHO）。答案：MM诊断需满足至少1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（其中至少1项为①或②）：主要标准：①骨髓单克隆浆细胞≥60%；②血清M蛋白：IgG≥30g/L，IgA≥25g/L，IgM≥15g/L（IgM需排除WM），IgD≥10g/L，IgE≥10g/L；或尿M蛋白≥1g/24h；③活检证实浆细胞瘤。次要标准：①骨髓单克隆浆细胞10%-59%；②血清M蛋白未达主要标准（如IgG10-29g/L）；③溶骨性骨病变（≥1处）；④克隆性免疫球蛋白轻链（κ或λ）尿（游离轻链比值异常，且受累/未受累≥100）。终末器官损害（CRAB）：符合以下任意1项可直接诊断（无需骨髓/M蛋白达标）：-高钙血症（校正钙>2.75mmol/L）；-肾功能不全（肌酐>177μmol/L）；-贫血（Hb<100g/L或低于正常20g/L）；-骨病（溶骨病变、压缩性骨折）。4.简述淋巴瘤的诊断流程。答案：（1）临床评估：病史（B症状：发热>38℃、盗汗、6个月内体重减轻>10%）、查体（淋巴结大小、部位、活动度，肝脾肿大）。（2）影像学检查：-初筛：浅表淋巴结超声；-分期：增强CT（颈/胸/腹/盆腔）或PET-CT（评估代谢活性，指导活检部位）；-结外受累：骨髓活检（怀疑播散）、胃肠镜（怀疑结外淋巴瘤）。（3）病理诊断（金标准）：-淋巴结活检：完整切除淋巴结（避免细针穿刺），送病理科行HE染色、免疫组化（CD20、CD3、CD10、Bcl-2等）、流式细胞术（检测克隆性）；-分子检测：FISH（如t(14;18)用于FL，MYC/BCL2/BCL6重排用于双打击淋巴瘤）、基因测序（如MYD88突变用于WM）。（4）分期与预后评估：-AnnArbor分期（结合淋巴结区及结外受累）；-IPI评分（年龄、LDH、ECOG评分、临床分期、结外受累部位数）用于NHL；-IPS评分（年龄、性别、B症状、血沉、大纵隔、结外受累）用于HL。5.简述肿瘤溶解综合征（TLS）的预防与治疗。答案：预防（适用于高风险患者：高肿瘤负荷、快速增殖肿瘤如Burkitt淋巴瘤、高度侵袭性ALL/AML）：-水化：化疗前24-48小时开始，液体量3000-4000ml/m²/d（维持尿量≥100ml/h）；-降尿酸：别嘌醇（300-600mg/d，化疗前2-3天开始）或非布司他（40-80mg/d，避免与硫唑嘌呤联用）；-拉布立酶（重组尿酸氧化酶）：用于尿酸显著升高（>476μmol/L）或对别嘌醇耐药者，0.15-0.2mg/kg/d，静脉输注。治疗（出现TLS实验室异常或临床症状）：-纠正电解质紊乱：-高钾血症：葡萄糖+胰岛素（10U胰岛素+50%葡萄糖50ml）、钙剂（10%葡萄糖酸钙10-20ml静脉注射）、聚苯乙烯磺酸钙（降钾树脂），严重者血液透析；-高磷血症：低磷饮食，口服磷酸盐结合剂（司维拉姆），严重者透析；-低钙血症：无症状者暂不补（避免加重高磷），抽搐时予10%葡萄糖酸钙10-20ml缓慢静推；-血液透析：指征为血钾>6.5mmol/L、血磷>2.1mmol/L、尿酸>600μmol/L、肌酐>442μmol/L或容量负荷过重。三、病例分析题（共2题，每题20分）病例1患者，男，35岁，因“乏力、牙龈出血1周”就诊。既往体健。查体：T37.8℃，P92次/分，贫血貌，双侧颈部可触及2枚0.5cm×0.8cm淋巴结，质韧，无压痛，肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常规：Hb75g/L，WBC28×10⁹/L，PLT22×10⁹/L，分类：原始细胞占65%。骨髓涂片：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占82%，胞浆内可见Auer小体，POX染色（+）。流式细胞术：CD33（+）、CD13（+）、CD117（+）、HLA-DR（-）。染色体核型：t(15;17)(q22;q21)。问题：（1）最可能的诊断及依据？（5分）（2）需与哪些疾病鉴别？（5分）（3）初始治疗方案及注意事项？（10分）答案：（1）诊断：急性早幼粒细胞白血病（APL，AML-M3）。依据：①临床表现：出血（牙龈出血）、贫血、肝脾淋巴结肿大；②血常规：白细胞升高，原始细胞比例高；③骨髓象：原始细胞>20%（WHO标准），可见Auer小体；④细胞化学：POX（+）（髓系特征）；⑤免疫表型：CD33、CD13阳性（髓系），HLA-DR阴性（APL典型表型）；⑥细胞遗传学：t(15;17)(q22;q21)（PML-RARA融合基因，APL特异性标志）。（2）鉴别诊断：①其他类型AML（如M2、M4）：需通过染色体（t(15;17)为APL特有）及融合基因（PML-RARA）鉴别；②急性淋巴细胞白血病（ALL）：ALL无Auer小体，POX（-），免疫表型为CD19、CD79a（B系）或CD3、CD7（T系）阳性；③类白血病反应：多有感染等诱因，原始细胞比例<20%，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分升高，无染色体异常；④骨髓增生异常综合征（MDS）：原始细胞<20%，有病态造血（如粒系核分叶异常），无t(15;17)。（3）初始治疗方案及注意事项：治疗方案：①诱导缓解：全反式维甲酸（ATRA）25-45mg/m²/d（分2次口服）联合砷剂（亚砷酸10mg/d静脉输注），替代方案为ATRA+蒽环类（如柔红霉素）；②支持治疗：输注血小板（PLT<10×10⁹/L或有出血时）、红细胞（Hb<60g/L或症状明显）；③DIC处理：输注新鲜冰冻血浆（补充凝血因子）、冷沉淀（补充纤维蛋白原），低分子肝素（预防微血栓，需监测APTT）；④抗感染：发热时经验性使用广谱抗生素（如头孢哌酮舒巴坦），怀疑真菌时加用伏立康唑。注意事项：①ATRA综合征：多见于治疗后2-21天，表现为发热、呼吸困难、胸腔/腹腔积液、体重增加、低血压，需立即予地塞米松10mgbid静脉注射，暂停或减量ATRA；②监测凝血功能（PT、APTT、纤维蛋白原、D-二聚体），每1-2天复查，直至DIC纠正；③治疗后7-14天复查骨髓，评估缓解情况；④分子学监测：定期检测PML-RARA融合基因（PCR法），持续阴性提示分子学缓解。病例2患者，女，60岁，因“反复腰痛3个月，加重1周”就诊。3个月前无诱因出现腰部酸痛，活动后加重，未诊治。1周前搬重物后腰痛剧烈，无法站立。查体：T36.5℃，贫血貌，腰椎4-5棘突压痛（+），余无特殊。血常规：Hb85g/L，WBC5.2×10⁹/L，PLT180×10⁹/L。血生化：Ca²⁺3.2mmol/L（校正钙3.4mmol/L），Cr210μmol/L，UA500μmol/L，ALB30g/L，球蛋白55g/L。尿常规：蛋白（++），尿本周蛋白（+）。腰椎MRI：L4椎体压缩性骨折，多发溶骨样改变。问题：（1）最可能的诊断及诊断依据？（6分）（2）需完善哪些检查明确诊断？（6分）（3）初始治疗原则及具体措施？（8分）答案：（1）诊断：多发性骨髓瘤（MM）伴CRAB症状（高钙血症、骨病、肾功能不全、贫血）。依据：①临床表现：腰痛（骨病）、贫血貌；②实验室检查：高钙血症（校正钙>2.75mmol/L）、肾功能不全（Cr>177μmol/L）、贫血（Hb<100g/L）；③尿本周蛋白阳性（单克隆轻链）；④腰椎MRI：溶骨病变及压缩性骨折（骨病）。（2）需完善的检查：①骨髓穿刺+活检：明确浆细胞比例（需≥10%）及形态（是否为克隆性浆细胞）；②血清蛋白电泳（SPEP）+免疫固定电泳（IFE）：检测M蛋白类型及克隆性；③游离轻链（FLC）检测：计算κ/λ比值（正常0.26-1.65，异常提示克隆性