2019儿童视网膜母细胞瘤诊疗规范

目录TOC\o"1-3"\h\u6829 124063 14089 17274 23429 216186 21117 310821 42312 410747 517247 69904 616817 726493GroupB 7157 82277 823432 811739 1029209 1026091 1312868 1422913 1429664 145551 1514830 1523264 153818 1611862 1623783 1611367 1626434 1718898 1731532 1725774 1721862 1718867 1728377 1714580（3） 1812017 183392 1814828玻璃体腔白色团块混 19971 19--PAGE10952/32～3（1）双侧或多40%（2）60%极高（85%～95%RB1/20000～1/150009000110084%为眼内期晚期高风险患者。X1母细胞瘤和不同期颅内肿瘤的联疾病，占所有双眼视网膜10%以下。大多数颅内肿瘤为松果体区PNET（松果体母细胞瘤20%～25%的肿瘤位于蝶鞍上或蝶而双侧视网膜母细胞瘤诊断和脑瘤诊断之间的间隔时间一20（5%～6％水充分散大瞳孔，麻醉满意后用开睑器将眼睑分开，在Retcam下进行眼底检查，并顶压检查周边视网膜。可进行超声：B色多普勒超声成像检查可见瘤体内与视网膜血管相延续的肿块内钙化灶、视神经增粗、视神经孔扩大等。CT眶骨受侵更敏感。当视网膜脱离时，CTRbCoatsMRIT1WI描为轻度或中度强化。DWI眼眶的MRIRBF-WrosetterosetteNSE、SYN、CD56蛋白、锥体视蛋白、视网膜视杆蛋白、MLGAPC等特异性标记物，此外，Ki-671q16qNMYC，MDMX，MDM290%。有条件的地方建议同时进行外周血和肿瘤中基因突变检测，目前首选二代测序（外显子组90%以上。通常，无需病理确认即可临床诊断眼内视网膜母细胞见肿瘤内钙化，MRICoats原始玻璃体持续增生症：单侧小眼球、白瞳症，BCT增殖性玻璃体视网膜病变、Norrie病或相关疾病：RbBCTClassification，IIRC，用于预测化学治疗联局部治疗的效果和评估疾病预后。2016年美国癌症联委员会(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)8TNM了临床分期和病理分期。最新版TNM分期结IIRC对眼内HRbAJCC（。IntraocularRetinoblastomaClassification： 3mm1.5mm。GroupB限制于视网膜内的非A3mm3mm（2DDGroupD：肿瘤位于眼内，伴有广泛的的玻璃体及目前，国际上儿童眼内期Rb的治疗原则相似，本规范提供的治疗方案重点参考加拿大多伦多Rb方案和中国单侧眼内期Rb专家共识。各医院根据各自情况选择应用，部分病人可结所在医院实际情况适当改良。在应用一些特殊或Rb治疗原则：AB（激光或冷冻治疗）；C期、D期患者行化学治疗联局部治疗，再用局部治疗控制残留病灶；E化学治疗联局部治疗保眼，一旦发现治疗效果不佳，尽快摘除眼球；E能；心脏功能检查：ECG、UCG、心肌酶测定等；PPDMRIPICC3～6mm侧疾病患者，常需要同时配全身化疗。常使用氩激光光凝4.5mm2.5mm3.5mm2mm1～2结膜下、动脉内或玻璃体内。全身化疗治疗Rb可以避免放🕔Rb化学减容治疗的目的是缩小肿瘤以便于应用局部治疗。仅10%的患者单用化学减容治疗有效，90%的患者仍需联局部长春新碱:<3岁0.05mg/kg；1.5mg/2 2mg，（CBP：18.6mg/（kg·（VP165mg（kg·3，≥3程后肿瘤缩小，网膜下积液减轻，可以联局部治疗。宽度)≥3mm；b.任何程度的脉络膜和视神经受累；c.筛板后；d.巩膜受累；e.单独前节受累（睫状体和/或虹膜侵袭。这部分患者仍应给予VEC3mmb.单独筛板前视神经侵犯；c.局限根据肿瘤所在解剖位置，利用数字减影血管造影机（digitalsubtractionangiographyDSA）技术，经皮穿管头端位于眼动脉开口处。注射美法仑（Melphalan）:4～62.5mg；6～123.0mg；1～34.0mg；＞3250.5mg/kg/疗程；用生理50ml2～63～41～30.5mg/kg，一般5mg；卡铂：20-60mg；拓扑替康：0.5-1.0mg。为了更好地控制玻璃体腔内种植的视网膜母细胞瘤患扑替康组）通过结膜，巩膜和睫状体扁平部用小针头注射外放射技术适用于整个眼球受累的患者及保留眼球或加速器X种植。为了更好分期，摘除眼球时应同时剪除一段视神经（10～15mm1.5VCR。直接胆红素小于24µmol/L时，VCR50%剂量，直接胆红素恢复到<24µmol/L长春新碱剂量不得超过2mg。常见的轻度毒性有下颌疼重的疼痛或抗利尿激素尿激素分泌异常(SIADH)等明显的中150%剂量。样可以导致较高的听力损伤率。耳毒性特点为高频部分2000Hz20dB，下疗程卡铂减量50%20dB，停用卡铂。粒细胞缺乏并感染，来势凶猛，进展迅速，因此及时25mg/kg/天，0.53天，直至化血小板减少：血小板计数<20×109/L者可以使用粒细胞集落刺激因子3～5µg/(kg•次皮下注射。3。疗程已到预定时间且符以下所有条件×109/L、ANC≥0.75×109/L、PLT≥75×109/L、25%。次，4～6月复查一次，至10岁。如患者配可采用局麻检53IgCDⅡ级转诊：符以下条件之一者建议转诊至具有儿童经拟转诊双方医院评估，无法接受转诊患儿进一步诊有无阳性家族史、是否双 假性前房积 是检测1基外眼、裂隙灯前节检查、眼压3.虹膜表面灰白结节 眼底特征性单个/多发灰白或黄色结 玻璃体腔白色团块混 并或不并视网膜脱CT：1.眼内高密度肿 T2WI为中信号或稍低及稍高混 DWI病理检查及基因检测*眼球摘 保眼治

AJCC8版TNMHcT0 视网膜内肿瘤，瘤体基底部网膜下液范围≤5cT1a肿瘤直径≤3mm>1.5mmcT1b肿瘤直径>3mm>1.5mm 眼内肿瘤并视网膜脱离，玻璃体种植或网膜下种 肿瘤基底部网膜下液范围>5mm 肿瘤并玻璃体种植或网膜下种植 cT3acT3bcT3c眼压升高并新生血管或牛眼cT3d前房出血或并大范围玻璃体出血cT3e无菌性眼眶蜂窝织炎 cT4a影像学证据显示球后视神经受累，或视神经增粗，或眶内组织受累cT4b从临床检查发现明显的突眼或眶内肿瘤cNX局部淋巴结没有进行检查cN0局部淋巴结没有受累cN1临床证实耳前、下颌下及颈部淋巴结受累cM0cM1cM1a（如骨髓、肝脏等）cM1b（不包括三侧视网膜母细胞瘤）pM1存在远处转移通过显微镜检测证实pM1a（如骨髓、肝脏等）pM1b病