尹辉明-浦江论坛病例分析ANCA相关性血管炎-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛11

尹辉明病例分享湖南医药学院第一附属医院呼吸与危重症医学科首届“呼吸疑难、少见病临床诊治”浦江论坛患者郭某莲，女，60岁，因“发热、咳嗽1月余，双下肢疼痛半月”于2015-4-24日入住呼吸内科。（一月来体重减轻10kg）。

既往否认高血压病、糖尿病史，无长期服用药物治疗史。病例简介入院体查T:37.9℃,P:109次/分R:20次/分，BP:130/67mmHgSPO298%（FiO221%)神清，皮肤巩膜无黄染，无皮疹与出血点，颜面及双下肢无水肿，双下肺可闻及Velcro音心界不大，心率109次/分,律齐，各瓣膜未闻及杂音腹平软，肝脾不大，关节无畸形及水肿辅助检查血R:WBC:14.9-19.6×10^9/L中性细胞比率71.1%，淋巴10.7%Hb116g/L,BPC394×10^9/L;尿常规，大便常规正常PCT〈0.05ng/ml、G/GM实验阴性CRP18mg/L,ESR45mm/h,免疫补体C330.77g/L,余正常，痰涂片（-），痰、血、骨髓培养（-），内毒素347.10pg/ml,

结核γ-干扰素259.7，肝功能:白蛋白31.9g/L,球蛋白29.7g/L，谷丙165U/L，谷草55.5U/L；空腹BS，糖化血红蛋白正常；肾功能正常；血气正常；凝血功能正常；血管炎:髓过氧化物酶(MPO)抗体(P-ANCA)弱阳抗蛋白酶3(PR3)抗体(C-ANCA）阴性类风湿关节炎相关抗体三项（CCP、APF、AKA）阴性，RF阳性，ANA（-），自身免疫抗体九项（ds-DNA,SmD1等)阴性辅助检查辅助检查123心电图：窦性心动过速，ST段改变（Ⅱ、Ⅲ、avF下移达0.05mv）心脏及血管彩超：各房室大小正常，三尖瓣轻度返流，左室顺应性减退，收缩功能测值正常范围，血管无异常腹部彩超示肝内强回声团：考虑钙化灶，胆囊胰腺脾脏双肾输尿管膀胱子宫盆腔未见异常辅助检查45骨髓检查：骨髓增生明显活跃，呈感染性改变肺功能：肺通气与弥散功能检查正常6骨髓培养阴性辅助检查4月24日辅助检查4月24日辅助检查病检粘膜慢性炎症，大量粉尘沉着，可见曲霉菌，晨痰连续3次（-），BALF3次结核PCR高拷贝阳性，抗酸染色（-）辅助检查4月24日入院诊断123支气管结核（溃疡型）痰涂（-）初治并侵袭性曲菌病社区获得性肺炎，4ANCA相关性小血管炎（AASV）？肺间质纤维化：特发？诊疗经过123头孢噻肟钠、头孢他啶、头孢哌酮舒巴坦、多西环素抗感染利福平胶囊+异烟肼片+乙胺丁醇片+吡嗪酰胺片，联合莫西沙星（乳酸左氧氟沙星）抗结核伊曲康唑静脉及口服序贯抗真菌期间使用甲基强的松龙3天体温可正常!诊疗经过辅助检查5月8日诊疗经过10月15日右肺上叶渗出灶范围较前增宽，边缘模糊，右肺病变内可见充气支气管影，右侧气管壁不规则增厚，部分可见溃疡形成。5月14日CT提示主要诊疗：

1.抗痨、口服伊曲康唑治疗1月停用，强的松20mg/日，1周停用；

2.三次复查P-ANCA阳性；3.体温36.5℃左右；降钙素原一直正常；蛋白尿（+，+++），血压增高，肌酐升高，视力下降；4.肾活检：ANCA相关性肾炎；5.强的松40mg/日，6周，15mg/日维持6个月；

治疗过程右肺上叶渗出灶范围吸收消散，右侧气管壁不规则增厚，部分可见溃疡形成，纵隔可见有游离气体10月15日CT提示辅助检查10月19日血压、视力、肾功正常尿蛋白阴性ANCA相关小血管炎我国发病情况80年代认识不足90年代后期逐年增加北大医院肾内科近5年诊断1000例认识水平提高方法学的改进讨论ANCA相关小血管炎的临床表现中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累实验室检查临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者肺受累的表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune?光镜襻坏死新月体形成病变不平行

多数病人可分别受累，问诊：眼：“红眼病”、畏光流泪、视力下降；耳：中耳炎：耳鸣，听力下降；鼻：鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大；咽喉：咽鼓管炎，声门下狭窄；外周神经系统：约50%；多发性单神经炎：感觉过敏、迟钝；关节肌肉痛；皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑；消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血：前列腺炎，睾丸炎如何诊断ANCA相关小血管炎？临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准？病理学证据：金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%综合分析，一元论？2014+BSR+／BHPR成人ANCA相关性血管炎的管理指南2016+EULAR／ERA-EDTA建议：ANCA相关性血管炎的管理CompanyLogoANCA相关小血管炎的治疗策略治疗目标诱导缓解治疗维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解长期保护肾功能减少复发减少副作用诱导治疗：强的松剂量：1mg/kg·d，4-6周10-15mg/d维持CTX口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/m

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6或者2周/次x

6MP冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其他内脏严重血管炎0.5g/d