小儿血液科专科复习题含参考答案

小儿血液科专科复习题含参考答案一、单选题1.小儿生理性贫血发生于生后（）A.1-2个月B.2-3个月C.3-4个月D.4-5个月E.5-6个月答案：B解析：小儿出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时，红细胞数降至3.0×10¹²/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。2.营养性缺铁性贫血的主要病因是（）A.先天储铁不足B.铁摄入不足C.生长发育快D.铁吸收障碍E.铁丢失过多答案：B解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。铁摄入不足是导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁丰富的辅食，容易发生缺铁性贫血。3.治疗营养性缺铁性贫血，铁剂服用的时间是（）A.血红蛋白正常后停药B.血红蛋白正常2周后停药C.血红蛋白正常后1个月停药D.血红蛋白正常后2个月停药E.血红蛋白正常后3个月停药答案：D解析：应用铁剂治疗有效者，于服药后3-4天网织红细胞上升，7-10天达高峰，2-3周后下降至正常；治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状随之好转。血红蛋白达正常水平后应继续服用铁剂2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。4.营养性巨幼细胞贫血主要是由于缺乏（）A.叶酸和（或）维生素B₁₂B.铁C.维生素CD.维生素DE.维生素A答案：A解析：营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B₁₂和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B₁₂和（或）叶酸治疗有效。5.小儿特发性血小板减少性紫癜最主要的发病机制是（）A.骨髓巨核细胞成熟障碍B.脾脏吞噬血小板增多C.血小板功能异常D.血清中存在抗血小板抗体E.骨髓造血功能低下答案：D解析：特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，患儿血清中含有大量抗血小板抗体，该抗体可与血小板膜糖蛋白结合，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，导致血小板减少。6.小儿急性白血病最常见的类型是（）A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.急性早幼粒细胞白血病E.急性红白血病答案：A解析：小儿白血病中90%以上为急性白血病，其中急性淋巴细胞白血病（ALL）约占70%-85%，是小儿急性白血病最常见的类型。7.小儿白血病化疗时，鞘内注射的目的是（）A.治疗颅内出血B.预防中枢神经系统白血病C.治疗脑栓塞D.治疗脑积水E.降低颅内压答案：B解析：由于化疗药物难以通过血-脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起中枢神经系统白血病（CNSL），成为白血病复发的重要原因。鞘内注射化疗药物可预防和治疗CNSL。8.以下哪种情况不会导致小儿贫血（）A.钩虫病B.蚕豆病C.营养性巨幼细胞贫血D.生理性贫血E.大量饮水答案：E解析：钩虫病可导致慢性失血，引起缺铁性贫血；蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，可导致红细胞破坏增多引起贫血；营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B₁₂和（或）叶酸引起的贫血；生理性贫血是小儿生长发育过程中的一种正常生理现象。而大量饮水只是使血液稀释，一般不会导致真正意义上的贫血。9.缺铁性贫血患儿服用铁剂后，最早出现的治疗反应是（）A.血红蛋白升高B.网织红细胞升高C.面色红润D.食欲增加E.肝脾缩小答案：B解析：应用铁剂治疗缺铁性贫血时，网织红细胞于服药后3-4天开始上升，7-10天达高峰，2-3周后下降至正常，是最早出现的治疗反应。10.诊断缺铁性贫血最可靠的指标是（）A.血清铁降低B.血清铁蛋白降低C.总铁结合力升高D.转铁蛋白饱和度降低E.骨髓铁染色阴性答案：B解析：血清铁蛋白是反映体内铁贮存的敏感指标，降低见于缺铁性贫血早期。血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低也可见于缺铁性贫血，但不如血清铁蛋白敏感和特异。骨髓铁染色阴性是诊断缺铁性贫血的金标准，但为有创检查，一般不作为首选。11.小儿贫血时，血红蛋白低于多少为重度贫血（）A.30g/LB.60g/LC.90g/LD.110g/LE.120g/L答案：B解析：小儿贫血按血红蛋白含量分为四度：轻度：血红蛋白从正常下限至90g/L；中度：血红蛋白90-60g/L；重度：血红蛋白60-30g/L；极重度：血红蛋白＜30g/L。12.下列哪种食物含铁量最高（）A.牛奶B.鸡蛋C.菠菜D.动物肝脏E.苹果答案：D解析：动物肝脏含铁丰富且吸收率高，是预防和治疗缺铁性贫血的理想食物。牛奶含铁量低；鸡蛋中铁的吸收率较低；菠菜含铁量虽较高，但草酸含量也高，会影响铁的吸收；苹果含铁量较少。13.维生素B₁₂缺乏性巨幼细胞贫血的神经系统表现不包括（）A.智力发育落后B.肢体震颤C.共济失调D.异食癖E.感觉异常答案：D解析：维生素B₁₂缺乏性巨幼细胞贫血除有贫血表现外，还可出现神经系统症状，如智力发育落后、肢体震颤、共济失调、感觉异常等。异食癖是缺铁性贫血的表现之一。14.特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现是（）A.皮肤黏膜出血B.关节疼痛C.腹痛D.血尿E.肝脾肿大答案：A解析：特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤、黏膜出血，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑、紫癜，分布不均，以四肢为多，常有鼻出血、牙龈出血。关节疼痛、腹痛、血尿等较少见，一般无肝脾肿大。15.急性白血病患儿化疗期间，为预防感染，应采取的措施不包括（）A.住单间病房B.严格无菌操作C.加强口腔护理D.鼓励患儿多到户外活动E.定期消毒病房答案：D解析：急性白血病患儿化疗期间免疫力低下，易发生感染。应住单间病房，严格无菌操作，加强口腔护理，定期消毒病房等以预防感染。而户外活动可能增加患儿接触感染源的机会，不利于预防感染。16.小儿造血分为哪两个阶段（）A.胚胎期造血和生后造血B.骨髓造血和髓外造血C.肝造血和脾造血D.中胚叶造血和肝造血E.胚胎期造血和骨髓造血答案：A解析：小儿造血分为胚胎期造血和生后造血两个阶段。胚胎期造血又分为中胚叶造血期、肝造血期和骨髓造血期；生后造血包括骨髓造血和髓外造血。17.以下哪项不是缺铁性贫血的表现（）A.皮肤苍白B.肝脾肿大C.异食癖D.智力低下E.注意力不集中答案：D解析：缺铁性贫血患儿可出现皮肤苍白、肝脾轻度肿大、异食癖、注意力不集中等表现。智力低下一般不是缺铁性贫血的典型表现，严重的长期贫血可能影响神经系统发育，但不是直接导致智力低下。18.营养性巨幼细胞贫血的血象特点是（）A.小细胞低色素性贫血B.正细胞正色素性贫血C.大细胞性贫血D.单纯小细胞性贫血E.以上都不是答案：C解析：营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B₁₂和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，其血象特点为红细胞体积增大，平均红细胞体积（MCV）＞94fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）＞32pg。19.特发性血小板减少性紫癜患儿血小板低于多少时，有发生颅内出血的危险（）A.10×10⁹/LB.20×10⁹/LC.30×10⁹/LD.50×10⁹/LE.100×10⁹/L答案：B解析：特发性血小板减少性紫癜患儿当血小板低于20×10⁹/L时，有发生颅内出血的危险，需密切观察病情，采取相应的治疗措施。20.白血病患儿化疗时，为防止高尿酸血症，应采取的措施是（）A.多饮水B.碱化尿液C.口服别嘌醇D.以上都是E.以上都不是答案：D解析：白血病患儿化疗时，大量白血病细胞被破坏，核酸分解增多，导致血尿酸升高，易形成尿酸盐结晶，沉积在肾小管，引起高尿酸血症肾病。为防止高尿酸血症，应多饮水，以增加尿量，促进尿酸排泄；碱化尿液，使尿酸不易在肾小管沉积；口服别嘌醇，抑制黄嘌呤氧化酶，减少尿酸的生成。21.小儿生理性贫血时，血红蛋白一般不低于（）A.60g/LB.70g/LC.80g/LD.90g/LE.100g/L答案：E解析：小儿生理性贫血时，红细胞数降至3.0×10¹²/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右。22.缺铁性贫血患儿的实验室检查中，下列哪项指标降低（）A.血清铁B.血清铁蛋白C.转铁蛋白饱和度D.以上都是E.以上都不是答案：D解析：缺铁性贫血时，血清铁降低，血清铁蛋白降低，转铁蛋白饱和度降低。23.营养性巨幼细胞贫血的治疗，主要是补充（）A.铁剂B.维生素CC.维生素B₁₂和（或）叶酸D.维生素DE.钙剂答案：C解析：营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B₁₂和（或）叶酸所引起的，治疗主要是补充维生素B₁₂和（或）叶酸。24.特发性血小板减少性紫癜的首选治疗药物是（）A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.输血小板D.脾切除E.达那唑答案：A解析：特发性血小板减少性紫癜的首选治疗药物是糖皮质激素，其作用机制是降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。25.急性白血病患儿出现发热的主要原因是（）A.白血病细胞释放致热物质B.感染C.体温调节中枢紊乱D.代谢亢进E.以上都是答案：B解析：急性白血病患儿出现发热的主要原因是感染，由于白血病细胞浸润骨髓，正常造血受抑制，导致白细胞数量减少和功能异常，机体抵抗力下降，易发生各种感染。白血病细胞释放致热物质、体温调节中枢紊乱、代谢亢进等也可引起发热，但不是主要原因。二、名词解释1.生理性贫血：小儿出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多；加之婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时，红细胞数降至3.0×10¹²/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。2.营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血，是小儿贫血中最常见的类型，主要发生于6个月至2岁的婴幼儿。3.营养性巨幼细胞贫血：是由于缺乏维生素B₁₂和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B₁₂和（或）叶酸治疗有效。4.特发性血小板减少性紫癜：是一种自身免疫性疾病，患儿血清中含有大量抗血小板抗体，该抗体可与血小板膜糖蛋白结合，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，导致血小板减少，临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。5.中枢神经系统白血病：由于化疗药物难以通过血-脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起中枢神经系统白血病，成为白血病复发的重要原因，主要表现为头痛、呕吐、颈项强直等颅内压增高的症状。6.贫血：是指单位容积末梢血中红细胞数、血红蛋白量低于正常。世界卫生组织规定：6个月-6岁小儿血红蛋白＜110g/L，6-14岁小儿血红蛋白＜120g/L为贫血。7.骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。8.铁的吸收和利用：食物中的铁分为血红素铁和非血红素铁，前者吸收率高，后者吸收率低。铁的吸收主要在十二指肠和空肠上段。维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸等可促进铁的吸收；而茶、咖啡、牛奶、植物纤维等可抑制铁的吸收。吸收入血的铁与转铁蛋白结合后，被转运至骨髓等组织，用于合成血红蛋白等。9.白血病：是造血系统的恶性增殖性疾病，其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。10.化疗：是化学药物治疗的简称，是利用化学药物阻止癌细胞的增殖、浸润、转移，直至最终杀灭癌细胞的一种治疗方式。在白血病的治疗中，化疗是主要的治疗方法。三、填空题1.小儿贫血按病因可分为______、______和______三大类。答案：红细胞或血红蛋白生成不足；溶血性贫血；失血性贫血2.营养性缺铁性贫血的治疗原则是______和______。答案：去除病因；补充铁剂3.营养性巨幼细胞贫血的临床表现除贫血外，还可出现______症状。答案：神经精神4.特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现为______，血小板计数______。答案：皮肤黏膜出血；减少5.小儿白血病的治疗主要包括______、______、______和______等。答案：化疗；造血干细胞移植；支持治疗；免疫治疗6.缺铁性贫血患儿口服铁剂时，应在______服用，以减少对胃肠道的刺激。答案：两餐之间7.维生素B₁₂缺乏性巨幼细胞贫血的神经系统症状主要表现为______、______、______等。答案：智力发育落后；肢体震颤；共济失调8.小儿造血分为______和______两个阶段。答案：胚胎期造血；生后造血四、判断题1.小儿生理性贫血是一种病理性贫血，需要及时治疗。（）答案：错误解析：小儿生理性贫血是小儿生长发育过程中的一种正常生理现象，一般不需要特殊治疗，多于生后3个月左右逐渐恢复正常。2.营养性缺铁性贫血的主要原因是铁摄入不足。（）答案：正确解析：铁摄入不足是导致营养性缺铁性贫血的主要原因，人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁丰富的辅食，容易发生缺铁性贫血。3.维生素B₁₂缺乏性巨幼细胞贫血的神经系统症状主要是由于维生素B₁₂缺乏导致神经髓鞘合成障碍所致。（）答案：正确解析：维生素B₁₂参与神经髓鞘脂蛋白的合成，缺乏时可导致神经髓鞘合成障碍，出现神经精神症状。4.特发性血小板减少性紫癜患儿血小板低于20×10⁹/L时，有发生颅内出血的危险。（）答案：正确解析：特发性血小板减少性紫癜患儿当血小板低于20×10⁹/L时，有发生颅内出血的危险，需密切观察病情，采取相应的治疗措施。5.急性白血病患儿化疗期间，应鼓励患儿多到户外活动，以增强体质。（）答案：错误解析：急性白血病患儿化疗期间免疫力低下，易发生感染。户外活动可能增加患儿接触感染源的机会，不利于预防感染，应住单间病房，加强防护。6.小儿贫血时，血红蛋白低于60g/L为重度贫血。（）答案：正确解析：小儿贫血按血红蛋白含量分为四度，重度贫血的血红蛋白范围是60-30g/L。7.缺铁性贫血患儿服用铁剂后，最先出现的治疗反应是血红蛋白升高。（）答案：错误解析：缺铁性贫血患儿服用铁剂后，最先出现的治疗反应是网织红细胞升高，一般于服药后3-4天开始上升，7-10天达高峰，2-3周后下降至正常。8.营养性巨幼细胞贫血的血象特点是小细胞低色素性贫血。（）答案：错误解析：营养性巨幼细胞贫血是一种大细胞性贫血，其血象特点为红细胞体积增大，平均红细胞体积（MCV）＞94fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）＞32pg。9.特发性血小板减少性紫癜的首选治疗药物是免疫抑制剂。（）答案：错误解析：特发性血小板减少性紫癜的首选治疗药物是糖皮质激素，其作用机制是降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。10.白血病患儿化疗时，为防止高尿酸血症，应多饮水、碱化尿液、口服别嘌醇。（）答案：正确解析：白血病患儿化疗时，大量白血病细胞被破坏，核酸分解增多，导致血尿酸升高，易形成尿酸盐结晶，沉积在肾小管，引起高尿酸血症肾病。为防止高尿酸血症，应多饮水，以增加尿量，促进尿酸排泄；碱化尿液，使尿酸不易在肾小管沉积；口服别嘌醇，抑制黄嘌呤氧化酶，减少尿酸的生成。五、简答题1.简述营养性缺铁性贫血的临床表现。答案：-一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。-髓外造血表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。-非造血系统症状：-消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖（如嗜食泥土、墙皮、煤渣等）；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。-神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。-心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大，甚至可发生心力衰竭。-其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。指（趾）甲可因缺乏营养而变得薄脆、不光滑，甚至出现反甲。2.简述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。答案：-一般治疗：在急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林等）。-糖皮质激素治疗：为首选治疗药物。其作用机制是降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日1.5-2mg/kg，分3次口服。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5-2mg/kg，或甲泼尼龙每日20-30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。-大剂量静脉丙种球蛋白：其作用机制是封闭巨噬细胞Fc受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬；在血小板表面形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。常用剂量为每日0.4g/kg，静脉滴注，连用5天；或每次1g/kg，静脉滴注，必要时次日可再用1次。-血小板输注：因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体，输入的血小板很快被破坏，故通常不予输血小板；只有在发生危及生命的出血（如颅内出血）或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板，并需同时予以大剂量糖皮质激素，以减少输入血小板被破坏。-脾切除：脾切除有效率约为70%，适用于病程超过1年，血小板持续＜50×10⁹/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，但手术宜在6岁以后进行。-免疫抑制剂治疗：适用于长期应用糖皮质激素治疗效果不显著；脾切除后无效或复发；应用糖皮质激素及脾切除有禁忌者。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。3.简述小儿白血病的临床表现。答案：-起病：大多较急，少数缓慢。早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症