卟啉病神经病的护理个案

卟啉病神经病的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者女性，38岁，已婚，育有1子，职业为办公室职员。因“反复腹痛伴四肢无力10天，加重3天”于2025年7月15日急诊入院。患者既往无慢性病史，无手术外伤史，无药物过敏史，家族中其母亲曾有“不明原因腹痛”病史，具体诊断不详。入院时T36.8℃，P92次/分，R19次/分，BP135/85mmHg，SpO₂98%（自然状态下）。（二）主诉与现病史患者10天前无明显诱因出现上腹部隐痛，呈持续性，无放射痛，伴恶心、呕吐胃内容物2次，非喷射性，呕吐后腹痛无缓解。当地医院就诊，查血常规：WBC9.5×10⁹/L，N68%，Hb125g/L；血淀粉酶58U/L；腹部B超示“肝胆胰脾未见明显异常”，给予“山莨菪碱、奥美拉唑”等对症治疗后，腹痛症状稍缓解。3天前患者出现双下肢乏力，行走时感下肢沉重，伴麻木感，逐渐加重至无法独立站立，同时出现双上肢抬举困难，伴阵发性腹痛加剧，呈绞痛样，遂转至我院急诊。（三）体格检查1.一般情况：神志清楚，精神萎靡，急性病容，查体合作。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，巩膜无黄染。2.神经系统：意识清楚，言语流利，定向力正常。颅神经检查：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；眼球运动自如，无复视；鼻唇沟对称，伸舌居中；双侧听力正常。运动系统：双侧上肢肌力3级，下肢肌力2级，肌张力减低；腱反射：双侧肱二头肌、肱三头肌反射减弱，膝腱、跟腱反射未引出。感觉系统：双侧四肢远端痛觉、触觉减退，呈“手套-袜套样”分布。病理征未引出，脑膜刺激征阴性。3.其他系统：胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分。（四）辅助检查1.实验室检查：血常规：WBC10.2×10⁹/L，N72%，Hb120g/L，PLT235×10⁹/L；尿常规：尿色深褐色，尿卟啉原定性试验（+），尿胆原（±），尿胆红素（-）；血生化：ALT35U/L，AST42U/L，总胆红素18μmol/L，直接胆红素6μmol/L，肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，血钾3.8mmol/L，血钠136mmol/L，血糖5.6mmol/L；凝血功能：PT12.5s，APTT35s，INR1.05；血清肌酶：CK180U/L，CK-MB25U/L，LDH220U/L；脑脊液检查：压力120mmH₂O，外观清亮，蛋白0.45g/L，糖3.2mmol/L，氯120mmol/L，细胞数3×10⁶/L，均为单核细胞。2.影像学检查：颅脑MRI：脑实质未见明显异常信号，脑室系统无扩张，脑沟脑回正常；颈椎、腰椎MRI：未见椎间盘突出及脊髓受压表现；腹部CT：肝、胆、胰、脾、双肾未见明显器质性病变，胃肠道未见扩张积液。3.神经电生理检查：肌电图（EMG）+神经传导速度（NCV）：双侧正中神经、尺神经运动传导速度减慢（正中神经MCV42m/s，正常参考值＞50m/s；尺神经MCV40m/s，正常参考值＞48m/s），感觉传导速度减慢（正中神经SCV38m/s，正常参考值＞55m/s；尺神经SCV36m/s，正常参考值＞52m/s）；双侧胫神经、腓总神经运动传导速度减慢（胫神经MCV39m/s，正常参考值＞45m/s；腓总神经MCV37m/s，正常参考值＞42m/s），感觉传导速度未引出；针极肌电图示双侧胫前肌、股四头肌可见纤颤电位及正锐波，大力收缩时呈单纯相。（五）诊断与鉴别诊断1.初步诊断：急性间歇性卟啉病（AIP）合并周围神经病。诊断依据：患者为中青年女性，急性起病，表现为腹痛、四肢对称性迟缓性瘫痪，尿卟啉原定性试验阳性，神经电生理检查提示多发性周围神经病变，排除其他神经系统及消化系统疾病后，符合急性间歇性卟啉病的诊断标准。2.鉴别诊断：（1）吉兰-巴雷综合征：多有前驱感染史，表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，常伴脑脊液蛋白-细胞分离，本例患者无感染史，脑脊液蛋白正常，尿卟啉原阳性，可鉴别；（2）中毒性神经病：患者无明确毒物接触史，可排除；（3）急性胃肠炎：本例患者腹痛持续存在，且出现神经系统症状，与单纯胃肠炎不符；（4）脊髓病变：脊髓MRI未见异常，可排除。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.急性疼痛：与卟啉代谢异常引起的内脏平滑肌痉挛有关。2.肢体活动障碍：与周围神经受损导致肌力下降有关。3.有受伤的风险：与肢体无力、感觉减退有关。4.营养失调：低于机体需要量与腹痛、恶心呕吐导致进食减少有关。5.焦虑：与病情突然加重、担心预后有关。6.知识缺乏：与对卟啉病的病因、治疗及预防知识不了解有关。7.潜在并发症：呼吸肌麻痹、电解质紊乱、压疮等。（二）护理目标1.患者腹痛症状在48-72小时内得到缓解，疼痛评分降至3分以下（NRS评分法）。2.患者住院期间无受伤事件发生，肢体肌力逐渐恢复，出院时上肢肌力达4级，下肢肌力达3+级。3.患者营养状况得到改善，体重维持在正常范围，血清白蛋白水平正常。4.患者焦虑情绪得到缓解，能积极配合治疗与护理。5.患者及家属掌握卟啉病的相关知识，能说出诱发因素及自我护理要点。6.患者住院期间无并发症发生，或并发症得到及时发现与处理。三、护理过程与干预措施（一）疼痛护理1.疼痛评估：采用数字疼痛评分法（NRS）每2小时评估患者腹痛程度，记录疼痛部位、性质、持续时间及诱发因素。入院时患者腹痛NRS评分为7分，呈绞痛样。2.用药护理：遵医嘱给予盐酸哌替啶50mg肌内注射，用药后30分钟评估疼痛评分降至4分；随后给予氯丙嗪25mg口服，每日3次，以缓解平滑肌痉挛。严格遵医嘱用药，避免使用诱发卟啉病发作的药物，如巴比妥类、苯妥英钠、磺胺类等。用药期间观察患者意识状态、呼吸情况及药物不良反应，如头晕、嗜睡等，本例患者用药后未出现明显不良反应。3.非药物干预：指导患者采取舒适体位，如屈膝卧位，以减轻腹部张力；给予腹部热敷，温度控制在40-45℃，每次15-20分钟，每日3次，注意避免烫伤；进行深呼吸放松训练，每次10-15分钟，每日2次，帮助患者缓解紧张情绪，减轻疼痛感受。经过上述护理，患者入院后72小时腹痛NRS评分降至2分，腹痛症状明显缓解。（二）肢体功能护理1.体位护理：患者肢体肌力下降，卧床期间保持肢体功能位，双下肢垫软枕，使髋关节、膝关节微屈，踝关节保持90°中立位，防止足下垂；双上肢放置于功能位，避免关节畸形。每2小时协助患者翻身一次，翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推，防止皮肤损伤。2.康复训练：根据患者肌力恢复情况制定个性化康复训练计划。（1）急性期（入院1-3天）：患者上肢肌力3级，下肢肌力2级，指导患者进行被动关节活动训练，包括肩、肘、腕、髋、膝、踝关节的屈伸、旋转运动，每个关节每次活动10-15次，每日2次，以维持关节活动度，防止肌肉萎缩。（2）恢复期（入院4天-出院前）：患者肌力逐渐恢复，指导进行主动训练，如床上直腿抬高、股四头肌收缩、双手抓握训练等，逐渐过渡到坐起、站立、行走训练。坐起训练从床头抬高30°开始，逐渐增加角度至90°，每次保持10-15分钟，每日3次；站立训练在床边进行，由家属或护士协助，逐渐增加站立时间；行走训练从借助助行器开始，逐渐过渡到独立行走。康复训练过程中密切观察患者面色、呼吸情况，避免过度劳累，训练强度以患者自觉轻微疲劳为宜。3.辅助器具使用：患者下床活动时协助使用助行器，确保助行器高度适宜，指导患者正确使用方法，避免摔倒。为患者佩戴防跌倒手环，床头放置“防跌倒”警示标识，提醒医护人员及家属加强防护。（三）安全护理1.环境安全：保持病房地面干燥、整洁，无障碍物；病房光线充足，夜间开启地灯；床栏拉起，防止患者坠床。将呼叫器放置于患者随手可及之处，告知患者有需求及时呼叫护士。2.感觉障碍护理：患者四肢远端感觉减退，注意保暖，避免接触过冷或过热物品，防止烫伤或冻伤。协助患者完成日常生活活动，如进食、穿衣、洗漱等，避免自行操作可能导致受伤的物品，如热水瓶、刀具等。3.跌倒风险评估：入院时采用Morse跌倒风险评估量表对患者进行评估，评分为65分，属于高风险跌倒患者。每日定时评估跌倒风险，根据评估结果调整护理措施，如增加巡视次数，每30分钟巡视一次，确保患者安全。住院期间患者未发生跌倒、坠床等受伤事件。（四）营养护理1.营养评估：入院时采用主观全面评定法（SGA）对患者进行营养评估，结果为B级（轻度营养不良）。监测患者体重、血清白蛋白、血红蛋白等营养指标，每周测量体重1次，每3天复查血常规及生化指标。2.饮食指导：给予高热量、高蛋白、易消化的饮食，避免食用辛辣、刺激性食物及可能诱发卟啉病的食物，如酒精、咖啡、浓茶等。鼓励患者少量多餐，每日5-6餐，减轻胃肠道负担。腹痛缓解后，逐渐增加饮食量，从流质饮食（如米汤、藕粉）过渡到半流质饮食（如粥、烂面条），再到软食，最后恢复普通饮食。3.营养支持：患者入院初期因腹痛、恶心呕吐进食困难，遵医嘱给予静脉补液治疗，补充葡萄糖、氨基酸、维生素等营养物质，每日补液量约2000-2500ml，维持水、电解质平衡。经过护理，患者住院1周后食欲明显改善，能正常进食，体重较入院时增加0.5kg，血清白蛋白由入院时的35g/L升至38g/L，营养状况得到改善。（五）心理护理1.心理评估：采用焦虑自评量表（SAS）对患者进行评估，入院时SAS评分为65分，存在中度焦虑。与患者沟通交流，了解其焦虑原因主要为担心病情预后、肢体功能恢复情况及住院费用等。2.沟通与支持：主动与患者及家属沟通，向其详细介绍卟啉病的病因、治疗方案及预后情况，告知患者经过积极治疗和护理后，肢体功能多可逐渐恢复，减轻其心理负担。鼓励患者表达内心感受，对其提出的问题耐心解答。邀请同病种恢复期患者与该患者交流，分享康复经验，增强患者康复信心。3.放松训练：指导患者进行渐进式肌肉放松训练，每日1次，每次20分钟，帮助患者缓解焦虑情绪。鼓励患者家属多陪伴患者，给予情感支持，使患者感受到家庭的温暖。住院2周后再次评估SAS评分，降至40分，焦虑情绪明显缓解。（六）健康教育1.疾病知识宣教：向患者及家属发放卟啉病健康教育手册，讲解卟啉病的诱发因素（如感染、劳累、精神紧张、服用诱发药物等）、临床表现及预防措施。告知患者避免接触诱发因素，减少疾病发作次数。2.用药指导：告知患者需严格遵医嘱用药，不可自行增减药物剂量或更换药物，尤其要避免使用巴比妥类、苯妥英钠、磺胺类、口服避孕药等诱发药物。指导患者识别药物不良反应，如出现不适及时就医。3.生活指导：指导患者保持规律作息，避免劳累，保证充足睡眠；合理饮食，避免饮酒、咖啡、浓茶等刺激性食物；保持心情舒畅，避免精神紧张和情绪激动。4.康复指导：告知患者出院后继续坚持康复训练，逐渐增加训练强度和时间，定期复查肌电图及神经传导速度，监测病情恢复情况。指导患者自我监测肢体功能变化，如出现肌力下降、感觉异常等症状，及时就医。（七）并发症预防与护理1.呼吸肌麻痹监测：密切观察患者呼吸频率、节律、深度及SpO₂变化，每小时监测1次。评估患者咳嗽、咳痰能力，鼓励患者有效咳嗽咳痰，必要时给予翻身拍背、雾化吸入等辅助排痰措施。本例患者住院期间呼吸功能稳定，未出现呼吸肌麻痹。2.电解质紊乱监测：每日复查电解质，观察患者有无乏力、心律失常等电解质紊乱表现。鼓励患者多饮水，合理饮食，维持水、电解质平衡。住院期间患者电解质指标均在正常范围内。3.压疮预防：保持患者皮肤清洁干燥，每2小时翻身一次，翻身时按摩骨隆突部位，如骶尾部、肩胛部、足跟等。使用气垫床，减轻局部皮肤压力。住院期间患者皮肤完整，未发生压疮。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.疼痛管理及时有效：针对患者腹痛症状，采用药物与非药物相结合的护理措施，严格遵医嘱使用镇痛药物，同时配合热敷、放松训练等非药物干预，有效缓解了患者的疼痛症状，提高了患者的舒适度。2.康复训练个性化：根据患者肌力恢复情况制定并调整康复训练计划，从被动训练到主动训练，循序渐进，促进了患者肢体功能的恢复。出院时患者上肢肌力达4级，下肢肌力达3+级，达到了预期护理目标。3.安全防护到位：对高风险跌倒患者采取了一系列安全防护措施，如床栏拉起、放置警示标识、增加巡视次数等，住院期间患者未发生受伤事件，保障了患者的安全。（二）护理不足1.疾病知识宣教深度不足：虽然对患者及家属进行了疾病知识宣教，但在后续沟通中发现，患者及家属对卟啉病的遗传特点及家族成员筛查的重要性认识不足，未充分意识到疾病的遗传风险。2.康复训练指导的延续性有待加强：出院时虽然对患者进行了康复训练指导，但缺乏对患者出院后康复训练的随访与监督，可能导致患者出院后康复训练不规范或中断，影响肢体功能的进一步恢复。3.多学科协作不够紧密：在患者治疗护理过程中，与神经内科、消化内科等相关科室的沟通协作不够频繁，对患者病情的综合评估及治疗方案的调整缺乏更全面的探讨。（三）改进措施1.加强疾病遗传知识宣教：在今后的护理工