宁波市人民医院软组织病理诊断考核

宁波市人民医院软组织病理诊断考核一、单选题（共10题，每题2分，计20分）1.关于脂肪瘤的病理特征，以下描述错误的是？A.肿瘤细胞常呈星状或梭形排列B.胞质内富含脂滴，HE染色时呈空泡状C.部分病例可见少量慢性炎细胞浸润D.肿瘤边界清，常包膜完整E.肿瘤内可见出血、坏死灶（提示恶性变）2.软组织肉瘤中，预后相对较好且对化疗不敏感的是？A.平滑肌肉瘤B.恶性纤维组织细胞瘤C.脂肪肉瘤D.恶性周围神经鞘瘤E.肉瘤样癌3.关于尤文氏肉瘤（Ewingsarcoma）的免疫组化表达，以下错误的是？A.CD99阳性表达（强阳性）B.vimentin阳性C.S100阳性D.CD57阳性（部分病例）E.Bcl-2阳性（通常阴性）4.鉴别诊断纤维瘤与纤维肉瘤时，以下指标最有价值？A.肿瘤大小（纤维瘤通常小于5cm）B.肿瘤边界（纤维瘤常包膜完整）C.核分裂象数量（纤维瘤通常<4/10HPF）D.MDM2表达（纤维肉瘤常阳性）E.肿瘤部位（纤维瘤多见于皮下）5.以下哪种肿瘤常表现为“向心性坏死”伴出血？A.纤维肉瘤B.骨肉瘤软组织浸润C.横纹肌肉瘤D.恶性纤维组织细胞瘤E.恶性周围神经鞘瘤6.关于透明细胞肉瘤（ClearCellSarcoma）的病理特征，以下描述错误的是？A.肿瘤细胞胞质内可见黏液样空泡B.胞核染色质呈细颗粒状C.免疫组化CD10、Vimentin阳性D.EMA阳性（通常阴性）E.好发于四肢深部软组织7.以下哪种肿瘤常与淋巴瘤或白血病鉴别？A.恶性纤维组织细胞瘤B.恶性外周神经鞘瘤C.肉芽肿性炎症伴肿瘤细胞D.白血病细胞浸润软组织E.脂肪肉瘤8.软组织肉瘤中，对放疗最敏感的是？A.平滑肌肉瘤B.恶性纤维组织细胞瘤C.横纹肌肉瘤D.恶性周围神经鞘瘤E.尤文氏肉瘤9.关于腺泡状软组织肉瘤（AdipoblasticSarcoma）的免疫组化特征，以下错误的是？A.CD34阳性（常呈灶性）B.S100阳性（部分病例）C.desmin阳性（通常阴性）D.Myogenin阳性（通常阴性）E.肿瘤细胞表达脂肪分化标记10.以下哪种肿瘤常表现为“假性肉瘤样”生长？A.软纤维瘤B.恶性纤维组织细胞瘤C.肉芽肿性炎症伴肿瘤细胞D.炎性肌纤维母细胞肿瘤E.脂肪瘤二、多选题（共5题，每题3分，计15分）1.诊断平滑肌肉瘤时，以下哪些免疫组化标记需检测？A.VimentinB.SMA（肌动蛋白）C.desminD.S100E.CD342.横纹肌肉瘤的病理特征包括？A.肿瘤细胞呈梭形或星形排列B.可见横纹样结构（波形蛋白、肌动蛋白标记阳性）C.核分裂象易见（>4/10HPF）D.肿瘤间质常伴出血、坏死E.免疫组化Myogenin、Desmin阳性3.鉴别诊断血管肉瘤与血管瘤时，以下哪些指标有价值？A.肿瘤细胞核分裂象数量B.血管结构是否完整C.肿瘤细胞CD31、FⅧ因子阳性D.肿瘤内出血坏死程度E.肿瘤大小（血管肉瘤常>5cm）4.关于尤文氏肉瘤的影像学表现，以下哪些符合？A.MRI显示肿瘤呈浸润性生长B.CT可见“软组织肿块伴毛刺状边缘”C.肿瘤内囊性变少见D.骨膜反应常见E.肿瘤密度与肌肉相似5.以下哪些肿瘤需与炎症性病变鉴别？A.恶性外周神经鞘瘤B.恶性纤维组织细胞瘤C.横纹肌肉瘤D.肉芽肿性炎症伴肿瘤细胞E.淋巴瘤细胞浸润三、填空题（共10题，每题1分，计10分）1.脂肪肉瘤中，最典型的组织学类型是______，其细胞形态类似______。2.恶性纤维组织细胞瘤常发生于______，好发于______。3.尤文氏肉瘤的基因异常主要涉及______和______。4.腺泡状软组织肉瘤的典型形态是______，其免疫组化CD34常呈______。5.恶性外周神经鞘瘤的肿瘤细胞常表达______和______。6.软组织肉瘤中，预后最差的是______，其对化疗______。7.透明细胞肉瘤好发于______，其免疫组化CD10常______。8.肌肉源性肿瘤中，表达SMA______，表达Myogenin______。9.纤维瘤的肿瘤边界常______，核分裂象______。10.肿瘤性炎症需与______和______鉴别。四、简答题（共5题，每题4分，计20分）1.简述脂肪肉瘤的四种主要组织学类型及其特点。2.如何区分良性纤维组织细胞瘤与恶性纤维组织细胞瘤？3.简述尤文氏肉瘤的诊断标准及免疫组化特征。4.软组织肉瘤的分子分型主要依据哪些基因异常？5.简述恶性外周神经鞘瘤的病理特点及鉴别诊断要点。五、论述题（共2题，每题10分，计20分）1.结合临床病理资料，论述如何鉴别诊断“软组织肿块伴出血坏死”的几种常见肿瘤（如血管肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤）。2.分析软组织肉瘤的预后影响因素，并举例说明哪些基因突变或免疫组化标记与预后相关。答案与解析一、单选题答案1.A（脂肪瘤细胞常呈星状或梭形排列，但脂肪肉瘤才符合此描述）2.A（平滑肌肉瘤对化疗不敏感，但放疗敏感）3.E（Bcl-2通常阴性，其他均阳性）4.C（核分裂象数量是关键指标）5.B（骨肉瘤软组织浸润常伴“向心性坏死”）6.D（EMA通常阴性，其他均阳性）7.D（需与白血病鉴别，后者细胞形态更单一）8.E（尤文氏肉瘤对放疗最敏感）9.C（desmin通常阴性）10.B（恶性纤维组织细胞瘤常表现为“假性肉瘤样”生长）二、多选题答案1.ABC（Vimentin、SMA、desmin阳性，S100阴性）2.ABCDE（均符合横纹肌肉瘤特征）3.ABCDE（均有助于鉴别）4.ABC（MRI显示浸润性生长，CT可见毛刺状边缘，肿瘤密度与肌肉相似）5.ABCDE（均需与炎症鉴别）三、填空题答案1.脂肪肉瘤样型，脂肪母细胞2.老年人，深部软组织3.EWSR1，FLI14.腺泡状结构，灶性阳性5.S100，CD566.横纹肌肉瘤，敏感7.上肢，阳性8.弱阳性，阳性9.清晰，罕见10.炎性肌纤维母细胞肿瘤，反应性肉芽肿四、简答题答案1.脂肪肉瘤类型及特点：-脂肪肉瘤样型：细胞类似脂肪母细胞，分化较好。-多形性型：细胞异型性显著，核分裂象多。-圆形细胞型：小圆细胞，类似淋巴瘤，vimentin阳性。-脂肪瘤样型：分化极好，类似良性脂肪瘤，罕见恶性变。2.良恶性纤维组织细胞瘤鉴别：-良性：边界清，核分裂象罕见（<4/10HPF），无坏死。-恶性：边界不清，核分裂象多（>4/10HPF），常伴坏死，desmin/SMA可阳性。3.尤文氏肉瘤诊断标准及免疫组化：-标准：四肢软组织肿块，核分裂象多，常伴出血坏死。-免疫组化：CD99强阳性，vimentin阳性，SMA/S100阴性。4.分子分型基因异常：-EWSR1-FLI1/ERG易位（尤文氏肉瘤）。-FUS-ERG易位（多形性横纹肌肉瘤）。-TP53突变（去分化横纹肌肉瘤）。5.恶性外周神经鞘瘤特点及鉴别：-特点：梭形细胞，核分裂象多，常伴出血坏死，S100/CD56阳性。-鉴别：需与神经纤维瘤病相关肿瘤、黑色素瘤等鉴别。五、论述题答案1.鉴别“软组织肿块伴出血坏死”肿瘤：-血管肉瘤：血管结构破坏，CD31/FⅧ因子阳性，核分裂象多。-横纹肌肉瘤：梭形细