2023梅尼埃病的评估、诊断与治疗

2023梅尼埃病的评估.诊断与治疗

梅尼埃病（Menieredisease,MD）以法国医师ProsperMeniere的名

字命名，该病特征为发作性眩晕、耳鸣和听力损失。本文将概述梅尼

埃病的诊断和治疗。

定义

梅尼埃病一这是一组典型的三联征（发作性眩晕、耳鸣和听力损失），可

能由内耳迷路系统的内淋巴积水所致。

梅尼埃综合征一这是继发于其他内耳疾病的发作性眩晕、耳鸣和听力

损失三联征。

流行病学

梅尼埃病可发生于任何年龄，但通常在20-40岁开始出现症状。儿童

梅尼埃综合征大多与内耳先天性畸形有关，成人梅尼埃综合征可能由

获得性耳科疾病所致（表1）。

表1内淋巴积水的病因*

听觉损伤

自身免疫性内耳病慢性中耳炎Cogan综合征先天性耳聋

内淋巴囊瘤耳囊开窗迷路震荡勒雪氏病白血病浸润

蒙底尼畸形（Mondinidysplas⑶耳硬化症佩吉特病浆液性迷路炎

内耳手术创伤

梅毒

题骨/头部创伤

病毒性迷路炎

*尸检发现内淋巴积水。

由于缺乏广泛认可的诊断标准，很难确定梅尼埃病的发病率，但估计

为10-150例/100,000人。10%-50%的梅尼埃病患者为双侧发病。

发病机制

梅尼埃病的典型病理损害为内淋巴积水，这只能通过颗骨的组织病理

学尸检来确诊。虽然所有梅尼埃病患者都存在内淋巴积水，但并非所

有内淋巴积水患者都有症状。一些研究发现，听力损失程度（而非梅尼

埃病的其他临床特征，如眩晕、耳鸣）可能与内淋巴积水程度有关，因

此，导致梅尼埃病所有症状的确切机制不明。

内淋巴积水可引起含内淋巴的膜迷路变形和膨胀（图1）。尽管大多数内

淋巴积水患者没有其他可识别的耳科疾病，但学者提出了多种可能的

原因（表1）。尚不清楚为何患者内耳的内淋巴腔会积聚过多液体。缺乏

单一病因可能反映了梅尼埃病潜在的临床和遗传异质性。

大正常内淋巴系统⑹迷内淋巴积水可引起

A止吊网跟U豕次回含内淋巴的膜迷路变

形和膨胀

图1梅尼埃病的内淋巴水肿

已提出的病因包括：

一种理论认为，内淋巴流动异常以及内淋巴囊处内淋巴吸收异常。

在动物实验中通过阻塞内淋巴囊入口已诱导出内淋巴积水。另一种

理论认为，囊内耳石(钙沉积物)脱落阻塞了内淋巴的正常流动，从

而导致内淋巴积水。该机制也被假设为良性阵发性位置性眩晕(be

nignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV)的原因。

前庭水管发育不全。

免疫机制，患者出现了针对内淋巴囊某些成分的自身抗体。

研究发现,8%-15%的梅尼埃病为常染色体显性遗传模式，这增加

了遗传病因的可能性。有家族史的患者中，连续观察几代人发现，

发病年龄逐渐提前，症状逐渐加重。但是尚未发现特定的基因。

梅尼埃病患者比一般人群更易出现偏头痛，因此有假说认为梅尼埃

病和偏头痛存在共同的血管病理生理学。

诊断

临床表现

梅尼埃病的病程存在差异。一些患者有进展性听力损失，少见前庭症

状；一些患者有严重且频繁的眩晕，但仅有轻度听觉症状；还有一些

患者表现为相同程度的听觉症状和前庭症状。约2/3患者为眩晕集中

发作，而1/3为散发性发作。眩晕发作频率可能随着时间推移逐渐下

降。大多数患者往往会循环出现活动性症状和长时间缓解。

眩晕一患者通常将眩晕描述为旋转感或摇摆感，可能伴有恶心和呕吐，

持续20分钟至24小时。约15%的病例会出现额外的不平衡或其他形

式的头晕，不平衡感可能在眩晕急性发作间期持续存在。

听力损失一在疾病早期，听力损失通常呈波动性且最初往往仅有彳氐频

听力受累。听力损失一般会进展,常在随后8-10年间导致患耳所有撅

率的听力永久性损失。听力损失发作通常伴有强烈的同侧耳胀满感或

头部压迫感。

耳鸣一耳鸣可能呈波动性或恒定性，具有不同的音调和强度。耳鸣可

单独发生或与听觉症状或眩晕同时发生。

诊断标准和检测

梅尼埃病的临床诊断基于以下标准：

至少2次眩晕自发性发作，每次持续20分钟至12小时。

听力测定确认患耳有低-中频感音神经性聋。

患耳有波动性耳症状（听力降低或失真、耳鸣或耳胀满感）。

其他前庭疾病不能很好地解释这些症状。

患者在达到梅尼埃病诊断标准前3-5年通常就有听觉和/或前庭症状，

发作间隔时间很长可能会妨碍更快速诊断。

虽然听力测试是诊断性评估的必要部分，但尚无针对梅尼埃病的特异

性诊断检查。对于有梅尼埃病症状的患者，其他常用检查包括影像学

检查和前庭功能检套。影像学检杳不是诊断梅尼埃病的必要检查，但

常用于排除可能出现类似症状的重要疾病（如前庭神经鞘瘤）。

下文总结了梅尼埃病患者的常用检查及其结果：

听力测定-评估所有疑似梅尼埃病的患者时都需行听力测定。早期梅尼

埃病最常见的听力测定表现是低频或低频合并高频感音神经性聋，而

中频听力正常。随着时间推移，听力损失会变为〃平坦型〃，表现为所有

频率范围听力损失。

前庭功能检查-前庭功能检查在疾病早期可能正常，但最终患侧前

庭功能将出现异常。前庭功能检查并非必需，其主要有助于确定更

严重或持续性症状患者是否适合接受干预性治疗。

前庭评估包括眼震电图（electronystagmography,ENG）、转椅试验

和计算机动态姿势描记术。随着梅尼埃病进展，ENG和转椅试验都可

能显示患耳外周前庭功能减退。ENG（特别是将热水和冷水灌入耳道以

刺激内耳的冷热试验）检测内耳平衡功能障碍的敏感性更高，但转椅试

验的特异性更高。

影像学检查一颗骨MRI可识别支持梅尼埃病诊断的特征（如不太明显的

内淋巴管)，但这些发现不具诊断意义。然而，MRI或CT(若禁用MRI)

通常用于排除与梅尼埃病相似的中枢神经系统(centralnervoussyst

em,CNS)病变，包括肿瘤、动脉瘤、后循环狭窄、Arnold-Chiari畸

形和多发性硬化

(multiplesclerosis,MS)O

其他检查

评估梅尼埃病时可能用到其他检查，但这些检查未标准化，也未广泛

用于临床。

•现有抗内耳抗原抗体的检查，但目前不认为其对临床有帮助，不属于

梅尼埃病的常规评估内容。•内淋巴积水检查，包括甘油、尿素或山梨

醇"应激〃试验和耳蜗电图。但是这些检查的敏感性和特异性低，对梅尼

埃病诊断和治疗的作用尚存争议。•前庭诱发肌源性电位(vestibular

evokedmyogenicpotential,VEMP)是一种有望用于诊断和监测的

检查方法。颈性VEMP(cervicalVEMP,cVEMP)是抑制性球囊颈肌反

射测试，可显示梅尼埃病患者有症状耳的特征性改变，可能在典型梅

尼埃症状出现之前检测到早期球囊积水。眼性VEMP(ocularVEMP,

oVEMP)使用椭圆囊和球囊的传入神经纤维，也可用于评估梅尼埃患者。

除了帮助诊断外,VEMP还可用于监测疾病进展以及识别双侧病变患

者症状活跃而需要治疗的那侧耳。但VEMP是一项新兴技术，在临床

上还未标准化及充分验证。

鉴别诊断

多种其他疾病都可表现出类似梅尼埃病的症状，常作为鉴别诊断（表2）。

这些疾病包括：

表2梅尼埃病的鉴别诊断

中枢神经系统

听神经瘤

多发性硬化

血管神压迫第八神经

基底动脉/椎动脉供血不足

Arnold-Chiari畸形

小脑肿瘤

短暂性脑缺血发作

外周前庭系统

良性位置性眩晕

梅毒性内淋巴积水

震荡后积水

感染后积水（突发感音神经性听力下降、慢性中耳炎或迷路炎病史）

自身免疫性内耳病

外淋巴瘦

耳硬化病

偏头痛引起的眩晕

其他

糖尿病

甲状腺疾病

Cogan综合征

贫血

偏头痛（偏头痛性眩晕或前庭性偏头痛）

一般人群中偏头痛性眩晕或前庭性偏头痛的患病率为3%-5%，高于美

国人群中梅尼埃病的患病率（0.2%）。偏头痛相关眩晕是一个重要考虑

因素，特别是对于有偏头痛史的患者以及新出现发作性眩晕的年轻患

者。因此在眩晕患者中，始终都应将偏头痛作为可能诊断或合并诊断。

前庭性偏头痛患者的头痛可能发生在眩晕发作期间或之后，此时将眩

晕考虑为偏头痛先兆。前庭性偏头痛常常伴有畏光或畏声，而梅尼埃

病相关眩晕发作口寸没有这些症状。前庭性偏头痛的诊断标准包括发作

性前庭症状和至少2次眩晕发作期间出现至少2项偏头痛症状（偏头痛、

畏光、畏声、视觉先兆或其他先兆）。

发作时使用曲坦类药物成功治疗通常具有诊断意义，但治疗眩晕症状

的效果不如治疗头痛。

前庭神经鞘瘤

前庭神经鞘瘤（听神经瘤）患者通常表现为不对称的进展性听力损失，但

偶尔可能出现波动性听力损失。这些患者很少有真性眩晕，但可能述

有不平衡感。偶有前庭神经鞘瘤患者会出现耳鸣和不平衡，但无听力

损失。在前庭神经鞘瘤患者中，听觉脑干电位检查(听觉诱发反应)和

MRI可发现提示第皿颅神经复合体受压的迹象。

MS

MS的症状可与梅尼埃病相同。然而,MS伴眩晕发作期间观察到的眼

球震颤通常比梅尼埃病患者更严重、更持久，并且MS患者可能有其

他神经系统表现。ENG检测常见MS患者有中枢异常，但梅尼埃病早

期时通常没有中枢异常。MS患者经脑MRI检查可见白质病变，脑脊

液检测也可能发现异常，而梅尼埃病患者没有这些表现。

短暂性脑缺血发作

虽然短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)可能出现类

似症状，但其与梅尼埃病发作有一些不同。TIA的症状持续时间通常

短于梅尼埃病发作。TIA患者很少同时出现前庭和耳蜗症状，而梅尼

埃病患者常常同时出现这两种症状。TIA不会引起持续性或复发性耳

鸣或客观听力损失，而梅尼埃病常有这些表现。

BPPV

BPPV患者也有眩晕反复发作，但与梅尼埃病不同，其眩晕通常由头部

运动诱发且持续时间短暂。此外，BPPV患者没有听力症状。

Cogan综合征

Cogan综合征是一种慢性炎症性疾病，最常见于年轻成人，其特征为

眼部疾病、血管炎和类似于梅尼埃病的前庭听觉症状。

其他疾病

糖尿病、贫血和甲状腺疾病等慢性疾病的症状可能与梅尼埃病存在一

定重叠，包括耳鸣和慢性不平衡，但真性眩晕并不典型。此外，这些

共存疾病可能影响梅尼埃病的严重程度。

治疗

由于没有高质量数据，很难确定梅尼埃病的最佳治疗方案。该病的复

发和缓解性质也导致难以对比不同的治疗方案。

目标和患者期望梅尼埃病的治疗可改善或缓解症状，但不能纠正异常

的基础病理生理。患者教育是治疗的重要内容，包括对疾病及其自然

病程的解释、治疗选择的介绍以及对疗效的预期。

治疗目标是通过以下方式提高患者的生存质量：

降低眩晕发作的频率和严重程度

减少或消除与发作相关的听力损失和耳鸣

减轻慢性耳鸣和不平衡症状

尽量减少梅尼埃病相关失能

阻止听力损失进展

采用非侵入性治疗（包括饮食调整/生活方式调整、药物治疗和前庭康

复），多达90%的梅尼埃病患者能够维持正常的日常活动。90%-95%

的患者治疗后可控制眩晕发作，疑似梅尼埃病的患者应在相对早期转

至耳鼻喉科，以控制发作和尽量减缓听力损失进展。

针对所有患者的初始饮食和生活方式调整

所有梅尼埃病患者的初始治疗都包括饮食和生活方式调整。梅尼埃病

患者更容易受到饮食和环境因素的影响，诱因可能包括高盐摄入、咖

啡因、酒精、尼古丁、压力、谷氨酸钠（monosodiumglutamate,MSG）

和过敏（食物和环境）。对于已识别出诱因的患者，避免或尽量减少诱因

暴露以及治疗过敏可缓解或改善症状。我们建议所有患者都将限盐纳

入初始治疗，但目前尚无高质量数据支持这一做法的效果。恰当的限

盐饮食中钠含量不超过2-3g/d,每日钠摄入量应平均分配到每餐中，

以避免某一时间摄入大量钠。建议限制咖啡因和酒精的摄入，每日最

多只喝一种含咖啡因的饮料（咖啡、茶或可乐）和一种酒精饮料，特别是

咖啡因和酒精为发作诱因时。咖啡因和尼古丁是血管收缩剂，可减少

迷路系统的微血管血流。酒精也会导致液体和电解质转移，从而施压

于脆弱的耳。建议梅尼埃病患者无限期坚持上述饮食和生活方式调整。

针对发作间期残留不平衡的前庭康复

对于发作间期存在持续性不平衡症状的梅尼埃病患者建议安排前庭康

复治疗。前庭康复通过训练活动来尽可能增进平衡和CNS对不平衡症

状的代偿。虽然前庭康复主要用于内科或外科治疗眩晕有效但残留有

不平衡症状的患者"旦也可用于在眩晕急性发作间期出现明显不平衡

症状的梅尼埃病患者。接受前庭康复治疗不能降低眩晕发作频率和严

重程度。止匕外，前庭康复对梅尼埃病所致急性眩晕没有作用。

难治性症状患者的药物治疗

多种药物已用于治疗梅尼埃病，其既能降低发作强度和严重程度，又

能治疗急性眩晕。单纯饮食和生活方式调整不能充分控制疾病发作时，

通常会每日使用血管扩张剂或利尿剂并按需使用前庭抑制剂和止吐齐I」。

对于大多数患者，联用这些药物可控制眩晕发作或减轻发作的严重程

度，但尚未发现其可预防听力损失。

长期使用倍他司汀或利尿剂治疗

如果梅尼埃病患者经饮食和生活方式干预后仍有难治性症状（即反复

眩晕）并导致生存质量较差，建议使用药物治疗。

倍他司汀是一种血管扩张剂，欧洲I、中美洲、南美洲和加拿大都有该

药，在美国只能通过药房配制获得。倍他司汀和利尿剂均可用于降低

发作的严重程度和强度。我们建议有条件时使用倍他司汀而不是利尿

剂，因为其耐受性良好且无需监测代谢效应，包括血压、肾功能和电

解质。但是无法使用倍他司汀时，我们会长期使用利尿剂治疗这些患

者。如果选用倍他司汀，常规维持剂量为8-16mg,口服，一日3次。

我们通常从一日1次给药开始，每2-4周评估1次治疗反应；如果症

状控制不充分，则增至一日2次，之后有必要可增至一日3次。也可

选择一曰2次给药维持。

如果选用利尿剂，通常使用氢氯嘎嗪25mg/氨苯蝶咤37.5mg，口服,

一日1次。其他可选利尿剂包括吠塞米20mg口服一日1次，或者乙

酰嘤胺250-500mg口服一日2次。也可联用倍他司汀和利尿剂，不

过这种方法不太常用。如果单药治疗不足以控制症状，一些专家会加

用第2种药物，尽管没有高质量的数据支持这种方法。如果倍他司汀

或利尿剂治疗有效，则继续治疗约6个月；如果症状一直控制良好，

可逐渐减量（对于倍他司汀）并停药。如果恼人的症状复发，可恢复药物

治疗。

尚无关于这些药物疗效的高质量数据。但由于潜在益处和不良反应风

险低，这些药物被广泛使用。虽然早期试验表明倍他司汀和利尿剂都

能有效控制眩晕症状，但随后两项系统评价发现，纳入的研究存在方

法学缺陷，确定其疗效的证据不足。此外，随后一项比较安慰剂与低

剂量和高剂量倍他司汀的随机试验发现，这3组的发作率没有差异。

理论上，倍他司汀和利尿剂都可减轻内淋巴积水。倍他司汀可通过改

善耳蜗血管纹的微血管循环或抑制前庭神经核活动而发挥作用。利尿

剂可改善内淋巴吸收，也能维持内淋巴系统的液体动态平衡，特别是

联合限钠措施时。

对于任何接受长期利尿剂治疗的患者，应安排适当的肾功能、电解质

和血压监测，尤其要注意老年人直立性低血压的风险。

使用前庭抑制剂和止吐剂进行急性期治疗

使用前庭抑制剂和止吐剂（必要时）治疗眩晕急性发作（表3）。应使用最

低有效剂量，并考虑到潜在不良反应（包括镇静风险）。

表3治疗急性眩晕的药物

药物所需剂量

口服药物

抗组胺药,第一代

茶苯海明每4-6小时50mg

苯海拉明每4-6小时25-50mg（每日最大剂量200

-300mg）

氯苯甲嗪每6-12小时12.5-50mg（每日最大剂量1

OOmg）

苯二氮卓类

阿普嘤仑每8小时口服0.5mg

氯硝西泮0.25-0.5mg，每8至12小时一次

地西泮每12小时1-5mg

劳拉西泮每8小时1-2mg

对于急性眩晕治疗，苯二氮卓类药物使用不应超过2-3

天

止吐药*

胃复安每6小时5-10mg

昂丹司琼4mg，每8・12小时一次

普鲁氯嗪每6小时5-10mg

异丙每4至6小时12.5-25mg

急诊病房使用的肠外给药

抗组胺药，第一代

苯海拉明10・50mgIV

茶苯海明50mgIV

止吐药*

甲氧氯普胺10mgIV

昂丹司琼4-8mgIV

普鲁氯嗪2.5-10mgIV

异丙嗪12.5・25mgIM或IV

对于接受饮食和生活方式调整（加或不加长期倍他司汀或利尿剂治疗）

的梅尼埃病患者，我们使用苯二氮卓类前庭抑制剂治疗发作性急性眩

晕。我们使用氯硝西泮0.25-0.5mg口服，一日2-3次，或者地西泮

1-5mg口服，一日2次，均按需用药。

对于急性眩晕发作伴严重恶心或呕吐的患者，我们使用异丙嗪

12.5-25mg口服，每6-8小时一次，按需用药，或者昂丹司琼4mg

口服，一日2-3次,按需用药。对于不能耐受口服药物的患者，可以

经直肠或肌内给予异丙嗪；也可选择静脉给药，但由于药物外渗损伤

风险，一般不首选。昂丹司琼可静脉给药。对于急性眩晕伴持续呕吐

的患者，除止吐治疗外，还宜评估容量状态并恰当补液。初始药物治

疗后仍有难治性、致失能性症状尽管在饮食和生活方式调整的基础上

加用初始药物治疗（倍他司汀或利尿剂），仍有约10%的梅尼埃病患者

存在难治性、无缓解的或进行性症状，这会明显损害患者的生存质量。

若3个月药物治疗后仍有损害生存质量的梅尼埃病症状，则适合给予

其他治疗。对于有严重症状的患者，有一些标准可以量化功能损害的

严重程度。例如，梅尼埃病功能水平量表和自评工具，有助于在治疗

前评估梅尼埃病症状严重程度以及评估治疗效果。目前也有单独的标

准评估梅尼埃病所致职业功能受损：

•轻度-间歇性或持续性头晕/不稳，无法在危险环境中工作。•中度-

间歇性或持续性头晕，只能从事伏案工作。•重度-症状很严重以至于

无法从事有酬工作。对于症状严重到需要进一步治疗的患者，尚无广

泛认可的首选治疗方案。我们的治疗方法如下：若有效则继续使用倍

他司汀或利尿剂治疗。关于难治性症状患者的继续药物治疗：•倍他司

汀或利尿剂治疗后有任何程度症状改善的患者可继续使用这类药物。•

这类药物治疗后症状无改善的患者可停用。

所有难治性、致失能性症状患者的糖皮质激素治疗

对于所有难治性梅尼埃病患者，包括继续使用倍他司汀或利尿剂的患

者和停用这类药物的患者，我们建议使用糖皮质激素治疗而不是其他

治疗。糖皮质激素治疗方案包括全身性或鼓室内给药。虽然鼓室内给

予糖皮质激素的效果可能略微更好，但大多数患者通常能更好耐受口

服给药且首选该途径。除了考虑患者的意愿，我们还会评估其共存疾

病，考虑到短疗程大剂量口服糖皮质激素的任何可能的禁忌证。若患

者禁用全身性糖皮质激素治疗，我们给予鼓室内糖皮质激素治疗。全

身性糖皮质激素治疗对于大多数一线治疗后仍有听力损失、难治性致

失能性眩晕症状的梅尼埃病患者，我们采用有限疗程的口服糖皮质激

素治疗。我们通常给予泼尼松1mg/（kg・d）,最大剂量为60mg,口服

一日1次，治疗7-14日。全身性糖皮质激素治疗梅尼埃病的依据是该

病可能存在免疫学病因，以及类固醇治疗突发性感音神经性聋有效。

这种非侵入性治疗常常比侵入性治疗更受患者青睐。如果大剂量糖皮

质激素治疗可能引起医学管理问题（如胰岛素依赖性糖尿病），我们会咨

询患者的初级保健医生或相应专家。此外，对于因无法耐受或共存疾

病而禁用全身性糖皮质激素的患者，我们不会采用该治疗。鼓室内糖

皮质激素治疗对于一线治疗后仍有致失能性眩晕症状的梅尼埃病患者，

如果禁用口服糖皮质激素治疗，或通过共同决策倾向于使用鼓室内治

疗，我们会给予鼓室内糖皮质激素治疗。使用这种技术时，需通过注

射或导管向中耳腔内注入糖皮质激素溶液。我们最初会采用鼓室内注

射地塞米松，具体是向患耳内注入约0.3mL的10-24mg/mL溶液（现

有制剂存在差异，有4-10mg/mL的传统溶液，也有24-40mg/mL

的复方制剂），然后根据患者反应，我们可能会重复注射1・2次，一周

1次。如果3次注射后眩晕仍无改善，我们将停止该治疗，对听力保

留的患者使用其他治疗方法。我们会在完成注射方案后常规检查听力，

或在患者述耳鸣增加或听力下降时检有听力。鼓室内糖皮质激素治疗

的依据是梅尼埃病可能存在免疫学基础。与全身性治疗一样，鼓室内

治疗没有耳毒性。关于梅尼埃病患者的前瞻性研究发现，鼓室内注射

地塞米松后，眩晕和功能评分均有改善。该益处可持续一段时间（6-24

个月），但患者可能需要重复注射且后续注射的疗效可能会下降。虽然

鼓室内给予地塞米松控制眩晕的效果可能不如鼓室内给予庆大霉素，

但接受治疗的部分患者听力会略有改善。例如，一项比较低剂量庆大

霉素鼓室内给药与地塞米松鼓室内给药的试验显示，庆大霉素组的眩

晕控制效果更好，但在眩晕得到完全控制的地塞米松组患者中，无听

力损失，甚至还有轻微听力改善。鼓室内给予地塞米松的研究采用了

不同的给药剂量和频率，尚未确定鼓室内给予糖皮质激素的最佳方案。

糖皮质激素治疗后仍有难治性、致失能性症状对于全身性或鼓室内糖

皮质激素治疗后生存质量仍较差且有难治性梅尼埃病症状的患者，我

们会给予其他治疗。对于所有患者，特别是既往治疗没有带来任何改

善的患者，我们也会重新考虑其他诊断。考虑梅尼埃病的进一步治疗

时，我们通常会根据迷路功能程度（眩晕发作严重程度和发作间期不平

衡程度）和听力损失程度来确定最适合患者的治疗。治疗方法包括破坏

性治疗和非破坏性治疗：前者包括鼓室内给予庆大霉素、迷路切除术

和前庭神经切断术，可减少或消除从病变迷路系统传递至脑的信号;

后者包括内淋巴囊手术（减压和/或分流）和球囊切开术，可减少内淋巴

腔的液体聚集或者改变内耳的液体和电解质生理学。这些治疗的确切

作用机制不明。例如，对于患耳听力保留、首要问题是维持听力的患

者，我们会避免可能导致听力损失的治疗。相反，对于患耳听力完全

丧失的患者，避免可能导致治疗耳听力损害的治疗则不那么重要。此

外，永久性完全消除传入脑的迷路信号是这些患者的最后治疗选择。

虽然这些治疗可消除致失能性眩晕，但要考虑到对侧耳将来可能发生

梅尼埃病，此时患者可能完全丧失迷路功能。

患耳听力保留的患者

•如果梅尼埃病患者经全身性或鼓室内糖皮质激素治疗后生存质量仍

较差、有难治性眩晕症状但听力保留，我们会进行内淋巴囊手术（包括

减压和/或分流）或球囊切开术。

•如果患者经内淋巴囊手术或球囊切开术后没有症状改善或改善不充

分但听力保留，我们通常会给予鼓室内庆大霉素治疗。此外，特别是

对于既往治疗均无效的患者，我们会考虑其他诊断。

•如果鼓室内庆大霉素治疗不能充分改善症状，我们的最终治疗手段是

毁损性手术，即前庭神经切断术或迷路切除术。

•内淋巴囊手术（减压和/或分流）和球囊切开术-非破坏性手术包括内淋

巴囊手术（减压和/或分流）和球囊切开术，听力保留的梅尼埃病患者可

选择这些治疗。虽然听力完好的患者接受这些治疗引起感音神经性聋

的风险低，但有人担心其疗效可能是由于安慰剂效应。

这些手术暴露内淋巴囊和内淋巴管，旨在改善内淋巴引流。但内淋巴

囊的解剖学研究表明这种引流方式并不合理。

两项试验评估了这些手术的效果。一项关于内淋巴囊减压的试验显示，

引流后向内淋巴囊注入类固醇并未缓解眩晕症状，但听力部分改善的

患者比例增加。一项以假手术为对照的内淋巴分流手术试验发现，组

间疗效无差异。但随后的数据重新分析表明，内淋巴分流术控制眩晕、

恶心、呕吐和耳鸣的效果优于假手术。

多项病例系列研究显示接受这些手术的患者有75%-80%述眩晕得到

控制。也有研究报道了听力和耳鸣症状改善及疗效明显长期维持。

•鼓室内给予庆大霉素一氨基糖首类药物对内耳感觉神经上皮具有毒

性。庆大霉素的前庭毒性大于耳蜗毒性，是鼓室内给药时首选的氨基

糖苗类药物。治疗时通过注射或导管向中耳腔内注入庆大霉素，药物

可经圆窗膜局部渗入迷路，破坏半规管中的毛细胞，从而破坏迷路功

能，理论上不会引起任何全身反应。初始鼓室内庆大霉素注射方案是

向患耳内注入约0.3mL的26-40mg/mL缓冲溶液（浓度取决于可使用

的药物），如果初次注射无效，可在1周时重复注射。如果症状部分改

善，1-2周后再注射一次。我们会在第2次注射后常规检查听力，或

在患者述耳鸣增加或听力下降时检查听力。

多项前瞻性研究显示，鼓室内给予庆大霉素可改善80%-90%梅尼埃病

患者的眩晕。然而鼓室内氨基糖昔类药物治疗本身引起不可逆感音神

经性聋的风险就高达30%。尽量降低庆大霉素的给药剂量可能仅会影

响前庭功能而不影响耳蜗(听力)功能。例如一项前瞻性研究显示，接受

至少4年随访的患者中,单次鼓室内注射低剂量庆大霉素在76%的患

者中良好控制了眩晕，且几乎没有听力损失。15%-20%的患者需要第

2次注射以控制眩晕症状。一项比较鼓室内给予低剂量庆大霉素与鼓

室内给予地塞米松的随机试验发现，庆大霉素组的眩晕完全控制率更

高(81%vs43%)。庆大霉素组有13%的患者出现了显著听力损失

然而，鼓室内给予庆大霉素的最佳方案尚未达成共识。例

(>10dB)e

如一项meta分析显示，根据前庭反应调整庆大霉素重复给药剂量优

于其他治疗方案［76］。另一项meta分析发现，固定剂量方案与调整剂

量方案的有效性没有差异，但纳入的所有试验均存在明显质量问题。

尽管改变了治疗方案以减轻耳毒性，但无法完全消除鼓室内给予庆大

霉素相关的听力损失风险。因此，虽然庆大霉素能有效控制眩晕,但

听力保留的患者必须慎用该药。此外，尽管鼓室内给药引起全身性反

应(如肾毒性)的风险较低，但我们不对肾功能显著受损或仅有单个功能

肾的患者进行鼓室内庆大霉素治疗。

迷路切除术

迷路切除术需要去除患侧所有神经上皮从而手术破坏骨迷路和膜迷路，

这可缓解几乎所有患者的眩晕，但也会使所有患者出现不可逆的单侧

听力损失。因此，该手术仅适用于患侧有显著或完全听力损失的患者

以及内科治疗后仍有顽固性症状的患者。许多医生都担心患者的对侧

耳可能有亚临床疾病，最终会进展并导致全聋。虽然迷路切除术有效，

但如果有任何证据表明对侧耳有梅尼埃病，我们会避免这种治疗。若

决定行迷路切除术，患者应意识到如果对侧耳出现梅尼埃病，可能会

丧失双耳听力和前庭功能。

前庭神经切断术

前庭神经切断术需要在前庭神经束进入内耳道处切断该神经。这可缓

解90%-95%患者的眩晕,且引起感音神经性聋的风险较低

(10%-20%)e然而,前庭神经切断术需在全麻下切开颅骨，还需在重

症监护病房中整夜监测。该手术的并发症发生率较高，术后头痛和脑

脊液漏的发生率分别为25%和7%。自从鼓室内糖皮质激素治疗广泛

应用后，就已很少选择前庭神经切断术。该手术仅用于以下患者：经

其他治疗后仍有持续性症状、患耳听力相对保留且不愿承受庆大霉素

鼓室内治疗相关听力损失风险。

患耳听力完全丧失的患者

•如果梅尼埃病患者经全身性或鼓室内糖皮质激素治疗后生存质量仍

较差、有难治性眩晕症状且患耳听力完全丧失，我们建议鼓室内给予

庆大霉素治疗。

•如果鼓室内庆大霉素治疗不能充分改善症状，我们会行毁损性手术，

即前庭神经切断术或迷路切除术。但对于庆大霉素治疗未缓解症状的

患者，我们会在手术前考虑其他诊断。（参见上文'鉴别诊断'）

听力损失的助听治疗梅尼埃病导致显著双耳听力损失的患者应考虑使

用助听器。但在这些患者中，尤其是病程早期，听力波动常会影响听

力放大设备的使用，并导致患者依从性差。听力放大的相关内容详见

其他专题。我们不使用的治疗方法由于缺乏疗效和可能有害，有几种

治疗梅尼埃病的方法我们不会常规使用也不建议使用。

•正压脉冲发生器-正压（〃超压〃）施加于中耳可改善内耳的液体交换。超

压治疗通过通气管向中耳施加脉冲式压力，已用于内科治疗失败的患

者，也可作为功能水平3级或以上患者内科治疗的辅助。超压治疗需

要保持鼓室通气管通畅。

一些meta分析纳入了使用超压治疗梅尼埃病的前瞻性研究和随机试

验，得出了不一致的结果，其中一项分析显示眩晕症状和听力改善，

另一项分析显示眩晕无改善，并且可能对听力有不良影响。另外超压

控制眩晕的长期疗效不明，不能指望所有接受该治疗的患者都能保持

听力。此外，脉冲发生设备较昂贵，保险覆盖情况也有差异。因此，

自付费用可能是使用这种疗法的额外考虑。

•维生素和草药疗法-一些患者述维生素疗法和草药疗法改善了症状。

但尚无证据支持这些治疗，我们不建议患者用其治疗梅尼埃病。

•全身性免疫治疗-目前没有高质量的数据支持使用低剂量甲氨蝶吟或

依那西普进行免疫抑制治疗，我们也不使用这些药物治疗梅尼埃病。

总结与推荐

病理生理一梅尼埃病（MD）的特征为典型的三联征（发作性眩晕、

耳鸣和听力损失），可能由内耳迷路系统的内淋巴积水所致。

临床表现一梅尼埃病的病程存在差