小儿贫血课件

小儿造血特点

Developmentofthehematopoieticsystem出生前造血(hematopoiesis)中胚叶（mesoblastic）肝造血（hepatic）骨髓（bonemarrow)出生后骨髓造血为主(bonemarrow)髓外造血(hematopoiesisoutofmarrow)红髓逐渐转化为黄髓的过程(processofredmarrowtoyellow)小儿贫血血象特点Hb变化：初生时生理性贫血HbF变化:出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2%WBC：4-6天时L=N4-6岁时L=NBPC感染时血容量(bloodvolume)：相对多，10%，8-10%，6-8%。小儿贫血小儿贫血贫血概论

Anemia小儿贫血贫血的定义和分度

DefinitionofanemiaanddegreeDefinition血液单位容积内的红血球及/或血色素减少,低于正常值.Hb6月-6岁<11g，6-14岁<12g贫血的分类(classification)MorphologyCauseDegree小儿贫血病因分类(cause)生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下破坏增加：先天，后天失血：慢性，急性分度（degree）轻度9-11g中度6-9g重度3-6g小儿贫血ABCDEFA：正常红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞几种常见异常红细胞形态小儿贫血贫血临床表现(clinicpresentation)一般表现(general)造血器官反应(reaction)各系统症状(systemic)小儿贫血诊断要点(diagnosis)病史(history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家属史体检(physicalexamination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结小儿贫血外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板骨髓涂片增生、分类、特殊染色特殊检查Coomb’S血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢其他相关检查大便OB、寄生虫卵祛除病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗实验室治疗原则小儿贫血BP小儿贫血BM小儿贫血红细胞破坏增加黄疸血红蛋白尿骨髓增生网织增高脾脏增大溶解过快增加溶血危象

再生危象

减低

再生不良造血状态基本正常贫血出血造血物质缺乏贫血原因骨髓造血临床特征三系降低小儿贫血贫血待查实验室检查常用步骤PBCRt>onecelllineabnormalHbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthersStepbystep小儿贫血儿童营养性缺铁性贫血NutritionalirondeficiencyanemiaIDA小儿贫血铁代谢铁总量及其分布新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：60-70%肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%含铁酶极少量铁来源食物1-1.5mg/天衰老红细胞中铁再利用。小儿贫血铁的吸收和运转空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成铁蛋白-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织血清铁：与运铁蛋白结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量小儿贫血铁的储存与利用储存：铁蛋白，含铁血黄素运转与利用：Fe++--Fe+++--与转铁蛋白结合至造血组织--与原扑啉结合形成血红素小儿贫血铁的排泄和需要量排泄1mg/天需要量；婴幼儿1mg/kg，早产儿2mg/kg，各年龄儿童：<15mg/天小儿贫血胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿期婴幼儿期儿童期和青春期小儿贫血病因与发病机理病因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多小儿贫血机理(对各系统的影响)：血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期其他：含铁酶小儿贫血临床表现一般表现髓外造血表现非造血系统症状消化神经心血管免疫小儿贫血实验室检查血象骨髓象铁代谢检查血清铁蛋白-血清铁-红细胞游离原扑啉+总铁结合力+骨髓可染铁-小儿贫血小儿贫血诊断和鉴别诊断1．

小细胞低色素贫血2．

MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<313．

有明确的缺铁病因和临床表现4．

血清铁SI<10．7μmol/L，总铁结合力＞64．44μmol/L。运铁蛋白饱和度<0．15。5．

骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。6．红细胞游离原卟啉(FEP)＞0．9μmol/L7．血清铁蛋白(SF)<14μg/L8．铁剂治疗有效小儿贫血诊断：临床铁代谢生化铁治疗有效鉴别预防治疗一般治疗祛除病因治疗铁剂输血小儿贫血小结缺铁性贫血的原因及发病机理诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化预防及治疗要点小儿贫血巨幼细胞性贫血缺乏B12和/或叶酸DNA合成障碍核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）血清B12水平〈100ng/L，叶酸〈3ug/L临床除贫血外神经及消化系统症状明显治疗：祛除病因和补充B12和/或叶酸小儿贫血小儿贫血病例女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。小儿贫血血象Hb8.9BPC,WBC正常Ret1%Hb8.9WBC2900,BPC4.8万Ret1%Hb8.9BPC,WBC正常Ret10%诊断思路与步骤(进一步检查)?小儿贫血男，4岁，5月15日入院进行性苍白16小时伴发热、尿色酱油样体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则小儿贫血血常规+网织肝