临床鞍上区囊实性肿物影像诊断

Paryeal咽鼓管圆枕鼻前棘Anterioraaslspine频舌凰颅底脊索瘤流行病学●脊索瘤是一种少见的原发性低度恶性骨肿瘤，起源于残存的胚胎脊索或异位脊索，可发生于脊柱中轴骨的任何部位，其中以一

头(颅底部)和一

尾

(骶尾椎)

最常见，两者约占80%-90%。●发病年龄也具有一头一尾的特征，即多见于老年人及青少年；肿瘤对放化疗不敏感，临床以手术切除为主要方法。●脊索瘤位置较深、且生长缓慢，临床表现缺乏特异性，其症状与肿瘤位置

及对邻近组织结构侵犯密切相关，最常见症状为头痛、头晕、复视，表现为弥漫性持续性钝痛，并向后颈枕部放射。●病理上肿瘤呈圆形、分叶状或不规则结节状，

无或有包膜，边界清，质软●大体切面肿瘤由纤维组织分隔呈小叶状，呈

灰白色或红褐色，部分为半透明胶冻状或粘

液状●瘤内可伴有出血、囊变、钙化及骨组织●肿瘤含粘液较多者，质软且倾向良性，含钙

化多者质硬且较恶性病理影像表现-CT●平扫呈略高密度影，密度不均，形态不规则，边界清，常伴邻近骨质破坏，其内散在点

片状钙化灶或破坏的骨质残余碎片，可见囊变出血，特征性表现为较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例●增强扫描肿瘤边缘部分强化明显，中心部分呈不均匀强化●术后复发可再出现软组织肿块，但缺乏典型的骨质变化影像表现-MRI●信号混杂而不均匀，T1WI多呈不均匀等低信号，其内高信号区域可能为出血或黏蛋白

成

分

，T2WI

呈混杂高信号，其内低信号提示为死骨、钙化或纤维间隔，且纤维间隔常

将肿瘤分成小叶状，典型者呈蜂房样改变●增强扫描多呈轻-中度持续性、缓慢强化，动态增强曲线为上升型和平台型，随着时间的

延

长

，瘤内低信号纤维分隔可见强化鉴别诊断●垂体腺瘤●颅咽管瘤●鞍区脑膜瘤垂体腺瘤●垂体腺瘤起源于腺垂体，可发生于任何年龄，以30-60岁多发●功能性腺瘤较小时易被发现，无功能性腺瘤发现时均较大，表现为占位效应引起的症状，肿瘤向

周围结构侵犯引起相应症状，较小时质地柔软、易碎，无包膜，与邻近正常组织无明确界限，较

大时多有包膜，呈圆形、分叶状，缺乏血供，易退变、坏死、囊变、纤维化、梗死●影像表现：CT:形态规则、边界清的实性肿块，密度多均匀一致，伴发出血、坏死、囊变者密度不均，但极少伴钙化，可向下生长，使鞍背变薄、倾斜，鞍底下陷、

骨质吸收MRI:多呈T1W1、T2WI均为等信号，若发生出血、坏死、囊变信号不均匀，突破鞍隔呈“束腰征

”侵袭性垂体瘤：无确切界定标准，若垂体瘤生长较快，向周围组织浸润，破坏蝶鞍，侵入海绵窦、蝶窦及邻近脑组织(硬脑膜浸润，视束、视交叉、视神经分界不清),提示具有侵袭性，越大越可能具

有侵袭性，以无功能腺瘤多见大腺瘤束腰征、雪人征男，37岁，头痛伴恶心呕吐1天余，意识障碍11小时余。垂体窝见囊性占位伴垂体柄受压向

左偏移，视交叉稍上移，右侧视神

经稍受压移位，右侧海绵窦受累，

右侧颈内动脉稍外移、部分包绕。颅咽管瘤●最常见的儿童鞍区肿瘤，可占50%。

两个发病高峰：5-10、40-60岁●多位于鞍上池，临床多以视野缺损、颅内高压就诊●

影像表现：CT:

蛋壳状钙化特征性表现MRI:囊性及囊实性颅咽管瘤根据囊性成分不同，信号多样(内含蛋白质或胆固醇结晶多者，囊性成分呈T1高信号或稍高信号)。实性颅咽管瘤细胞位于疏松结缔组织基质内，其水分子扩散不受

限，在DWI

上呈均匀低信号，此信号特点可与鞍区其他肿瘤相鉴别增

强

：囊性、囊实性：囊壁及实性部分明显强化实性：显强化(无血脑屏障),内部因存在细小钙化可见“椒盐征”MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或正铁血红蛋

白T1WI低信号，T2WI高信号低密度囊性坏死，且蛋白含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白颅咽管瘤囊液成分MRI信号特点男，57岁，头晕1年，视物

模糊2月。MR平扫、增强示：垂体窝

及鞍上区见囊性占位，增

强见边缘强化，邻近垂体

及视交叉受压，局部突入

于左侧海绵窦区。鉴别诊断-颅咽管瘤鞍区脑膜瘤●脑膜瘤为非神经上皮细胞来源的一种常见肿瘤，占颅内原发肿瘤15%~20%,是成人常见的颅内

良性肿瘤，男女的发病比例约为1:2●绝大多数脑膜瘤附着于硬脑膜，特别是毗邻于大脑凸面矢状窦、蝶骨峭及鞍结节的硬脑膜，少数可依附于软脑膜或贴附于侧脑室中的脉络丛●CT平扫呈圆形、类圆形均匀稍高密度或高密度，少数呈等密度、低密度和混杂密度，肿瘤界限清楚，

以广基底与脑膜或骨板相连，少数可见钙化，60%

可见瘤周低密度水肿，增强扫描明显均匀强化，其较特征性的脑膜尾征为结缔组织增生所致鞍区脑膜瘤●MRI

上大部分脑膜瘤表现为肿瘤边界清晰，边缘有脑膜尾征，脑膜尾征是脑膜瘤较有特

征的表现；●其他表现有脑白质挤压征，以及宽基底与颅骨内板相连等●T1WI肿瘤信号介于脑皮质跟脂肪间，T2WI

肿瘤信号主要是介于骨皮质跟脑皮质之间的稍短信号，增强时明显强化脊索瘤垂体腺瘤脑膜瘤颅咽管瘤好发年龄30-40岁男性25-60岁40-60岁6-18岁青少年和50-60

岁中老年人好发部位斜坡、鞍区鞍内，可向鞍上生长多位于鞍上，可向鞍

内生长多位于鞍上，可向鞍

内生长病灶形态分叶状或不规则，

边界尚清圆形或类圆形，可见束

腰征圆形或类圆形类圆形或分叶状，多

为囊性或囊实性垂体存在存在存在邻近骨质斜坡、颅底广泛骨

质破坏蝶鞍扩大，鞍底骨质吸

收或破坏向鞍内生长时，可引

起蝶鞍扩大，邻近骨

质增生硬化无蝶鞍扩大，部分出

现受压吸收改变信号特征T1中低信号，

T2高信号长T1长T2信号，可合并

囊变、出血、坏死信号强度与脑灰质相

似囊性者多呈长T1长T2

信号，实性者呈稍长

T1稍长T2信号强化特点不均匀轻微强化明显，实质均匀强化明显均匀强化，可见明显，实质或边缘强“脑膜尾”征小结神经系统病例讨论Case1性别

：

女年龄：17Y主诉：多饮、多尿，烦渴1年，视物模糊8个月。现病史：患者近1年来，无明显诱因出现多饮多尿，伴有烦渴、喜凉食，未予以重视。8月前，自觉视物模糊，左侧较重，佩戴眼镜后好转。1月前视物模糊加重，无发热，无

运动障碍等特殊不适。自发病以来，生长发育无异常，饮食睡眠好，大小便正常，无明

显消瘦。既往史：既往体健。CASE1-汇总CASE1-T217HRW1292阳CASE1-T1+C

(矢状位)8回X6191

oIPAW1084M1TA?

?

?

熊猫放射Case2性别：女年龄：53Y主诉：头痛1年余现病史：患者1年余前出现头痛，阵发性，以枕部为著,有头晕。至当地医院就诊，行

颅脑CT检查示鞍上池占位性病变。现为求进一步诊治，门诊以“鞍区病变”收住我科。患者自发病以来神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体重未见明显改变。

既往史：既往体健。CASE2-汇总CASE2-T2CASE2-T1+C(矢状位)?

?

?

熊猫放射影像学表现：鞍上区见一最大截面约为3.8×3.1×3.3cm

囊实性混杂信号，混杂T1混杂T2信

号

，FLAIR呈略高信号，DWI/ADC

未见明显弥散受限，增强扫描实性成分明显强化，病灶向前方突入三脑室

内，中脑导水管受压，幕上脑室系统扩张；侧脑室周围白质见少许对称性等长T1、长

T2

异常信

号灶，T2-Flair

呈高信号，脑沟裂未见明显加深增宽，中线结构未见明显移位。右侧上颌窦内

可见直径约1.8cn等

T2

混杂信号，中心呈低信号，边缘清晰。影像学诊断：鞍上区肿瘤，考厂预咽管瘤；右上颌窦囊肿表现。病理诊断：(鞍区)冰及后送：送检标本全部取材所制切片镜下见肿瘤组织片状分布，胞浆透明、核

大，间质纤维反应性增生呈条索状，其内较多小淋巴细胞浸润；倾向中枢神经系统生殖细胞

瘤