斯内登-威尔金森病的护理个案

斯内登-威尔金森病的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本资料患者张某某，女，65岁，因“全身红斑、水疱伴瘙痒、灼热感1周，加重3天”于2025年3月10日入院。患者既往有高血压病史8年，最高血压160/95mmHg，长期规律服用硝苯地平缓释片（20mgbid），血压控制尚可。否认糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。（二）主诉与现病史患者1周前无明显诱因双侧腋下出现片状淡红色红斑，伴轻微瘙痒，自行涂抹“炉甘石洗剂”后症状无缓解。3天前红斑逐渐蔓延至躯干、四肢近端，部分红斑基础上出现针尖至米粒大小水疱，疱壁薄、易破，破溃后形成糜烂面，有少量淡黄色渗液，瘙痒及灼热感明显加重，夜间难以入眠。为求进一步诊治来我院，门诊以“大疱性皮肤病待查”收入我科。患者自发病以来，精神差，食欲减退，睡眠欠佳，二便正常，体重无明显变化。（三）既往史与个人史既往史：高血压病史8年，规律服药，血压控制在130-140/80-85mmHg。否认其他慢性病史，否认输血史，预防接种史随当地进行。个人史：生于原籍，无长期外地旅居史，无吸烟、饮酒史，无粉尘、化学物质接触史。婚育史：已婚，育有1子1女，均体健，配偶健康。家族史：否认家族性遗传病史及类似皮肤病病史。（四）体格检查T：36.8℃，P：82次/分，R：18次/分，BP：135/85mmHg，身高158-，体重62kg，BMI24.8kg/m²。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜：双侧腋下、胸背部、腹部、腰臀部及四肢近端可见弥漫性淡红色至暗红色红斑，红斑上散在分布针尖至米粒大小水疱，疱液清亮，部分水疱已破溃，形成约0.5-2-大小糜烂面，表面覆少量淡黄色渗液及薄痂，尼氏征阴性。双侧腹gu沟淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.血常规（2025-03-10）：白细胞计数10.2×10⁹/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例22.5%，嗜酸性粒细胞比例8.7%（参考值0.4-8.0%），血红蛋白125g/L，血小板计数230×10⁹/L。2.生化检查（2025-03-10）：谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L，总胆红素15.6μmol/L，直接胆红素5.2μmol/L，白蛋白38.5g/L，球蛋白25.3g/L，尿素氮5.6mmol/L，肌酐78μmol/L，血糖5.3mmol/L，电解质正常。3.凝血功能（2025-03-10）：凝血酶原时间12.5秒，活化部分凝血活酶时间35.2秒，凝血酶时间16.8秒，纤维蛋白原3.2g/L，均在正常范围。4.免疫球蛋白及补体（2025-03-11）：IgG12.5g/L，IgA2.3g/L，IgM1.8g/L，C30.95g/L，C40.25g/L，均正常。5.皮肤组织病理检查（2025-03-12，取自胸背部红斑水疱处）：表皮内水疱形成，水疱位于棘层中部，疱内及真皮浅层可见较多嗜酸性粒细胞浸润，真皮乳头水肿，血管周围少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。符合斯内登-威尔金森病（嗜酸性粒细胞海绵形成症）病理改变。6.直接免疫荧光检查（2025-03-13）：表皮细胞间及基底膜带均未发现免疫球蛋白及补体沉积。（六）护理评估1.皮肤完整性受损：与疾病导致的红斑、水疱、糜烂有关。患者全身多处皮肤出现红斑、水疱及糜烂面，存在皮肤感染及进一步损伤的风险。2.急性疼痛：与皮肤糜烂、炎症刺激有关。患者主诉皮肤有灼热感，疼痛评分（NRS）为4分，影响日常生活及睡眠。3.皮肤瘙痒：与皮肤炎症反应有关。患者瘙痒明显，夜间加重，NRS瘙痒评分为6分，导致睡眠障碍。4.营养失调风险：低于机体需要量，与食欲减退、皮肤创面修复消耗增加有关。患者发病以来食欲减退，进食量较平时减少约1/3。5.焦虑：与疾病陌生、皮肤外观改变、瘙痒疼痛影响生活质量有关。患者精神差，担心疾病预后，情绪低落。6.知识缺乏：与对斯内登-威尔金森病的病因、治疗、护理及预防复发知识不了解有关。患者及家属对疾病认知不足，多次询问病情及治疗方案。7.有感染的风险：与皮肤屏障功能受损、机体抵抗力下降有关。患者皮肤存在多处糜烂面，易继发细菌或真菌感染。二、护理计划与目标（一）护理问题与对应目标1.皮肤完整性受损护理目标：患者入院14天内，皮肤糜烂面逐渐愈合，新的水疱不再出现，皮肤红斑颜色变浅。2.急性疼痛护理目标：患者入院3天内，疼痛评分降至2分以下，睡眠质量改善。3.皮肤瘙痒护理目标：患者入院5天内，瘙痒评分降至3分以下，夜间能安静入睡。4.营养失调风险：低于机体需要量护理目标：患者住院期间，体重维持在60-62kg，白蛋白水平维持在35g/L以上，食欲逐渐恢复至正常水平。5.焦虑护理目标：患者入院7天内，焦虑情绪缓解，能主动与医护人员沟通，积极配合治疗护理。6.知识缺乏护理目标：患者出院前，能说出疾病的病因、治疗要点、皮肤护理方法及预防复发的注意事项，家属能协助患者进行家庭护理。7.有感染的风险护理目标：患者住院期间，无皮肤感染征象（如渗液增多、脓液、红肿加重、体温升高等）。（二）具体护理措施与依据1.皮肤完整性受损的护理措施（1）保持皮肤清洁干燥：每日用温水（38-40℃）轻柔擦拭皮肤，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清洁用品。擦拭时动作轻柔，避免摩擦水疱及糜烂面，防止水疱破裂。擦拭后用无菌纱布轻轻吸干皮肤表面水分。（2）创面护理：对于未破溃的水疱，避免挤压，可用无菌纱布保护；对于已破溃的糜烂面，用生理盐水棉球轻轻擦拭，去除表面渗液及坏死组织，然后遵医嘱涂抹莫匹罗星软膏，再用无菌纱布覆盖，每日更换2次，如有渗液增多及时更换。（3）衣物护理：指导患者穿着宽松、柔软、透气的纯棉衣物，避免穿着化纤、羊毛等刺激性材质的衣物。衣物应勤洗勤换，清洗时使用温和的洗涤剂，避免残留。（4）体位护理：协助患者定时翻身，每2小时翻身1次，避免*局部皮肤长期受压。翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。可在受压部位垫软枕，减轻*局部压力。护理依据：保持皮肤清洁干燥可减少刺激，促进皮肤修复；创面的正确护理可预防感染，加速愈合；宽松柔软的衣物可减少对皮肤的摩擦损伤；定时翻身可预防压疮，保护皮肤完整性。2.急性疼痛的护理措施（1）疼痛评估：每日定时（早8点、午12点、晚8点）采用NRS评分法评估患者疼痛程度，并记录在护理单上。观察患者疼痛的性质、部位、持续时间及诱发因素。（2）药物止痛：遵医嘱给予口服布洛芬缓释胶囊（0.3gbid），若疼痛评分≥4分，及时报告医生，遵医嘱调整止痛药物剂量或种类。用药后30分钟评估止痛效果。（3）非药物止痛：指导患者采用深呼吸、听轻音乐、渐进式肌肉放松等方法缓解疼痛。保持病室安静、舒适，光线柔和，减少外界刺激。护理依据：及时准确评估疼痛是制定有效止痛措施的基础；药物止痛是缓解急性疼痛的主要方法，非药物止痛可辅助减轻疼痛，提高患者舒适度。3.皮肤瘙痒的护理措施（1）瘙痒评估：每日定时（早8点、晚8点）采用NRS评分法评估患者瘙痒程度，记录在护理单上。观察患者瘙痒的部位、持续时间及诱发因素。（2）药物止痒：遵医嘱给予口服氯雷他定片（10mgqd），外用炉甘石洗剂（每日3次）涂抹无糜烂面的红斑处。用药后观察止痒效果及有无不良反应。（3）避免搔抓：告知患者搔抓的危害，如加重皮肤损伤、引起感染等。修剪患者指甲，使其短而钝，必要时给患者戴棉质手套，防止搔抓皮肤。（4）环境调节：保持病室温度在22-24℃，湿度在50-60%。避免过热、过冷及潮湿环境刺激皮肤，加重瘙痒。护理依据：准确评估瘙痒程度可指导护理措施的调整；药物止痒可有效缓解瘙痒症状；避免搔抓和调节环境可减少对皮肤的刺激，防止瘙痒加重。4.营养失调风险的护理措施（1）营养评估：每日评估患者食欲情况，记录进食量。每周监测体重1次，每3天复查血常规、生化指标（重点关注白蛋白）。（2）饮食指导：给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，如瘦肉、鱼类、蛋类、豆制品、新鲜蔬菜水果等。少食多餐，避免辛辣、刺激性食物及海鲜等易过敏食物。根据患者口味调整食物种类，增进食欲。（3）营养支持：若患者进食量持续减少，白蛋白水平低于35g/L，遵医嘱给予静脉输注白蛋白（10gqd）或营养制剂，保证机体营养需求。护理依据：营养评估可及时发现患者营养状况的变化；合理的饮食指导可提供机体所需营养，促进皮肤创面修复；必要的营养支持可防止营养不良的发生。5.焦虑的护理措施（1）心理评估：每日与患者沟通交流，采用焦虑自评x（SAS）评估患者焦虑程度，了解患者的心理需求及担忧。（2）心理疏导：向患者及家属详细讲解斯内登-威尔金森病的病因、治疗方案、预后及成功案例，减轻患者对疾病的陌生感和恐惧感。耐心倾听患者的诉说，给予情感支持和安慰，鼓励患者表达内心感受。（3）社会支持：鼓励患者家属及亲友多陪伴患者，给予关心和照顾，增强患者战胜疾病的信心。护理依据：心理评估可了解患者的心理状态；心理疏导和社会支持可缓解患者的焦虑情绪，提高患者的治疗依从性。6.知识缺乏的护理措施（1）健康宣教：采用口头讲解、发放宣传手册、图片展示等方式，向患者及家属讲解疾病的相关知识。内容包括：疾病的病因、临床表现、治疗药物及不良反应、皮肤护理方法、饮食注意事项、休息与活动指导、预防复发的措施等。（2）互动答疑：定期组织患者及家属进行健康宣教答疑，针对患者提出的问题进行详细解答，确保患者及家属理解掌握相关知识。（3）出院指导：出院前对患者及家属进行全面的出院指导，包括用药指导、皮肤护理、饮食、休息、复查时间等，并告知患者出现皮肤红斑、水疱等症状时及时就诊。护理依据：系统的健康宣教可提高患者及家属对疾病的认知水平；互动答疑可及时解决患者的疑问；出院指导可帮助患者在家庭中继续进行正确的护理，预防疾病复发。7.有感染风险的护理措施（1）病情观察：密切观察患者体温变化，每日测量体温4次（早6点、午12点、晚6点、凌晨0点）。观察皮肤创面有无渗液增多、脓液、红肿加重等感染征象，如有异常及时报告医生。（2）无菌操作：进行皮肤护理、更换敷料时，严格遵守无菌操作原则，戴无菌手套，使用无菌器械和敷料，防止交叉感染。（3）环境管理：保持病室清洁卫生，每日开窗通风2次，每次30分钟。定期对病室空气、地面、床单位进行消毒，减少环境中的病原菌。（4）增强抵抗力：保证患者充足的营养和睡眠，鼓励患者适当活动，增强机体抵抗力，预防感染。护理依据：密切观察病情可及时发现感染迹象；无菌操作和环境管理可减少感染源；增强抵抗力可提高患者抗感染能力。三、护理过程与干预措施（一）入院第1-3天1.病情观察：患者入院时T36.8℃，P82次/分，R18次/分，BP135/85mmHg。全身皮肤红斑、水疱及糜烂面情况如体格检查所述，疼痛NRS评分4分，瘙痒NRS评分6分。每日密切观察皮肤创面变化，发现右侧腰臀部1处水疱破溃，糜烂面约1.5-×2-，有少量淡黄色渗液，无脓液及红肿加重。体温维持在36.5-37.0℃之间。2.皮肤护理：每日用38-40℃温水为患者擦拭皮肤2次，重点擦拭未受损皮肤区域，避免触碰糜烂面。对于右侧腰臀部的糜烂面，用生理盐水棉球轻柔擦拭后，涂抹莫匹罗星软膏，覆盖无菌纱布，每日更换2次。指导患者穿着纯棉宽松睡衣，协助患者每2小时翻身1次，翻身时避免摩擦皮肤。3.疼痛护理：遵医嘱给予口服布洛芬缓释胶囊0.3gbid，用药后30分钟评估疼痛评分，入院第1天下午疼痛评分降至3分，第2天降至2分，第3天维持在2分以下。同时指导患者听轻音乐缓解疼痛，患者表示疼痛较前明显减轻，睡眠质量有所改善。4.瘙痒护理：遵医嘱给予口服氯雷他定片10mgqd，无糜烂面的红斑处涂抹炉甘石洗剂每日3次。修剪患者指甲，给患者戴上棉质手套，防止搔抓。保持病室温度23℃，湿度55%。入院第2天瘙痒评分降至5分，第3天降至4分，患者夜间搔抓次数减少。5.营养支持：评估患者食欲较差，进食量约为平时的2/3。给予高热量、高蛋白饮食，如鸡蛋羹、瘦肉粥、鱼肉等，每日5餐。鼓励患者少量多次进食，第3天患者进食量有所增加，约为平时的3/4。6.心理护理：与患者及家属沟通，讲解疾病相关知识，告知患者本病预后较好，减轻其焦虑情绪。患者表示对疾病有了初步了解，情绪较入院时平稳。7.用药护理：遵医嘱给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg加入生理盐水100ml中静脉滴注qd（为治疗本病的主要药物），观察用药后有无不良反应，如血糖升高、血压波动等。监测患者血压每日2次，均在正常范围；血糖每日1次，均正常。（二）入院第4-7天1.病情观察：患者体温维持在36.3-36.8℃，无发热。皮肤红斑颜色较前变浅，新的水疱未再出现，原有水疱大部分干涸结痂，右侧腰臀部糜烂面缩小至1-×1.2-，渗液明显减少。疼痛NRS评分维持在1-2分，瘙痒NRS评分降至3分以下。复查血常规：白细胞计数8.5×10⁹/L，嗜酸性粒细胞比例6.2%，较入院时下降。白蛋白37.8g/L，在正常范围。2.皮肤护理：继续保持皮肤清洁干燥，温水擦拭皮肤每日1次。水疱干涸结痂处避免强行剥离痂皮，让其自然脱落。右侧腰臀部糜烂面继续用生理盐水清洁后涂抹莫匹罗星软膏，无菌纱布覆盖，改为每日更换1次。协助患者翻身每2小时1次，患者皮肤无新的压红及损伤。3.疼痛与瘙痒护理：疼痛评分较低，停用布洛芬缓释胶囊，患者未再诉明显疼痛。瘙痒评分降至2-3分，继续口服氯雷他定片，炉甘石洗剂减量至每日2次。患者夜间能安静入睡，无搔抓现象。4.营养支持：患者食欲明显改善，进食量恢复至平时水平。继续给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，每日4餐，饮食种类丰富，如鸡肉、豆腐、新鲜蔬菜等。第7天监测体重61.5kg，较入院时无明显变化。5.心理护理：患者情绪良好，能主动与医护人员沟通治疗护理感受，对疾病康复充满信心。与患者家属交流，了解患者家庭护理准备情况，给予相应指导。6.用药护理：甲泼尼龙琥珀酸钠剂量不变，继续静脉滴注。监测血压、血糖均正常，无药物不良反应发生。健康宣教：向患者及家属讲解激素治疗的重要性及注意事项，告知不可自行停药或减量。（三）入院第8-14天1.病情观察：患者体温正常，全身皮肤红斑基本消退，仅遗留少量淡褐色色素沉着。原有水疱痂皮大部分脱落，右侧腰臀部糜烂面完全愈合，皮肤光滑。疼痛NRS评分0分，瘙痒NRS评分0-1分。复查血常规：白细胞计数7.8×10⁹/L，嗜酸性粒细胞比例4.5%，恢复正常。白蛋白38.2g/L，各项生化指标正常。2.皮肤护理：停止使用无菌纱布覆盖创面，指导患者每日用温水洗澡1次，使用温和的沐浴露，洗澡后涂抹润肤露，保持皮肤滋润。穿着宽松纯棉衣物，避免摩擦皮肤。3.疼痛与瘙痒护理：患者无疼痛及明显瘙痒，停用氯雷他定片及炉甘石洗剂。4.营养支持：患者食欲正常，饮食均衡，体重维持在61-62kg之间。5.心理护理：患者心情愉悦，积极参与康复过程，对治疗效果非常满意。6.用药护理：入院第10天，遵医嘱将甲泼尼龙琥珀酸钠改为口服泼尼松片30mgqd，逐渐减量。告知患者口服激素的服用时间（晨起顿服）及注意事项，如观察有无胃肠道不适、血糖血压变化等。7.健康宣教：详细向患者及家属讲解出院后的护理要点，包括：皮肤护理（避免搔抓、避免接触刺激性物质、保持皮肤清洁滋润）、饮食指导（清淡饮食，避免辛辣刺激性食物及海鲜，戒烟酒）、用药指导（严格遵医嘱服用泼尼松，不可自行增减剂量或停药，定期复查血常规、生化指标）、休息与活动（保证充足睡眠，适当进行户外活动，避免过度劳累）、复查时间（出院后1周、2周、1个月分别来院复查，如有皮肤红斑、水疱等不适及时就诊）。（四）出院前3天1.病情观察：患者皮肤完全愈合，无新发皮损，各项生命体征平稳，精神状态良好。2.出院指导：再次强化出院后的护理要点，为患者及家属发放出院指导手册，留下科室联系电化，方便患者咨询。协助患者办理出院手续，告知患者复查流程。3.满意度调查：对患者及家属进行护理满意度调查，患者及家属对本次护理服务表示非常满意。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化皮肤护理方案：针对患者皮肤损伤的不同程度（红斑、水疱、糜烂面）采取了差异化的护理措施，如未破溃水疱的保护、破溃糜烂面的无菌换药、干涸痂皮的自然脱落护理等，有效促进了皮肤创面的愈合，减少了感染的发生。2.疼痛与瘙痒的综合管理：采用药物治疗与非药物治疗相结合的方法，及时评估疼痛和瘙痒程度，根据评分调整护理措施，有效缓解了患者的不适症状，提高了患者的睡眠质量和生活舒适度。3.多学科协作：在护理过程中，与医生密切沟通患者的病情变化，及时调整治疗方案；与营养师协作，为患者制定个性化的饮食计划，保证了患者的营养需求，促进了疾病的康复。4.延续性护理指导：出院前对患者及家属进行全面、详细的健康宣教和出院指导，并发放指导手册，留下联系电化，为患者出院后的家庭护理提供了有力的支持，有助于预防疾病复发。（二）护理不足之处1.疼痛评估工具单一：本次护理过程中仅采用了NRS评分法评估患者的疼痛程度，未能结合面部表情疼痛