先天性膈畸形的护理个案

先天性膈畸形的护理个案先天性膈畸形是胎儿期膈肌发育异常导致的先天性疾病，主要包括先天性膈疝（CDH）、先天性膈肌发育不良等，其中以先天性膈疝最为常见，发病率约为1/2000-1/5000活产儿。该病可导致患儿肺发育不良、肺动脉高压等严重并发症，病死率较高，精细化的护理干预对改善患儿预后至关重要。本次护理个案以一例先天性左侧膈疝患儿为研究对象，通过系统的护理评估、计划、实施与反思，总结临床护理经验，为同类病例的护理提供参考。一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿男性，胎龄38+2周，因“胎儿期超声提示左侧膈疝”于2025年3月15日由母体剖宫产娩出，出生体重2850g，Apgar评分1分钟8分（呼吸扣1分、肤色扣1分），5分钟9分（呼吸扣1分）。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，母亲孕期无感染史、无药物服用史，定期产检时于孕24周大排畸超声发现胎儿左侧膈肌连续性中断，范围约1.8-，腹腔脏器疝入胸腔，左肺受压体积缩小，心脏右移。孕32周复查超声提示疝入胸腔内容物较前无明显增多，左肺发育稍改善，遂计划于孕38+2周行剖宫产术娩出。（二）主诉与现病史患儿出生后即出现呼吸急促，呼吸频率约60次/分，伴轻度呻吟，口周稍发绀。无呕吐、腹胀，未排胎便，小便量少。出生后立即转入新生儿重症监护室（NICU）进行监护治疗。入院时查体：体温36.5℃，脉搏145次/分，呼吸62次/分，血压70/45mmHg，经皮血氧饱和度（SpO₂）88%（自然空气下）。神志清楚，反应稍差，哭声弱。头面部无畸形，前囟平软，张力不高。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。口周轻度发绀，鼻腔通畅，无分泌物。颈软，无抵抗。胸廓不对称，左侧胸廓较右侧饱满，左侧呼吸动度减弱，右侧呼吸动度增强。左肺呼吸音明显减弱，可闻及肠鸣音，右肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音听诊位于右侧胸腔，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。四肢活动可，肌张力正常，原始反射（吸吮反射、觅食反射、握持反射）减弱。（三）辅助检查结果1.胸部X线片（2025年3月15日）：左侧胸腔内可见肠管充气影及液平，左肺组织被压缩至肺门区，肺野透亮度明显降低；心脏纵隔明显向右移位，右侧肺野透亮度增高，肺纹理增粗；膈肌位置显示不清。诊断提示先天性左侧膈疝。2.胸部CT（2025年3月16日）：左侧膈肌缺损约2.0-×1.5-，位于后外侧部，胃泡、部分小肠及结肠疝入左侧胸腔，压迫左肺下叶及上叶部分区域，左肺容积缩小，支气管树发育稍细；右肺代偿性增大，肺野内未见明显实变影；心脏及纵隔结构向右移位，心功能未见明显异常；未见胸腔积液及气胸征象。3.心脏超声（2025年3月16日）：心脏位置右移，心房心室结构正常，房间隔luan圆孔未闭（直径约3mm），动脉导管未闭（直径约2.5mm），肺动脉收缩压约35mmHg（正常新生儿肺动脉收缩压25-30mmHg），左心室射血分数65%，心功能分级Ⅰ级。4.实验室检查（2025年3月15日）：血常规：白细胞计数12.5×10⁹/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白165g/L，血小板计数250×10⁹/L；血气分析（自然空气下）：pH7.32，PaO₂60mmHg，PaCO₂48mmHg，BE-3mmol/L；血生化：总胆红素85μmol/L（直接胆红素12μmol/L，间接胆红素73μmol/L），谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶30U/L，血糖4.2mmol/L，电解质（钠135mmol/L，钾3.5mmol/L，氯100mmol/L）均在正常范围。（四）疾病诊断与分期根据患儿临床表现、影像学检查及实验室检查结果，明确诊断为：1.先天性左侧后外侧膈疝（Bochdalek疝）；2.肺发育不良（左肺）；3.轻度肺动脉高压；4.新生儿呼吸窘迫综合征（轻度）。参照先天性膈疝severity评分系统，患儿左侧肺容积与右侧肺容积比值（LHR）为0.8（正常>1.4），属于中度膈疝。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.气体交换受损与肺发育不良、胸腔内压迫导致肺通气及换气功能障碍有关。2.营养失调：低于机体需要量与呼吸急促导致能量消耗增加、喂养困难有关。3.有感染的危险与侵入性操作（如气管插管、静脉置管）、机体抵抗力低下有关。4.焦虑与患儿病情危重、家长对疾病认知不足及预后担忧有关。5.知识缺乏与家长对先天性膈疝的病因、治疗过程、护理要点及康复知识不了解有关。6.有皮肤完整性受损的危险与患儿长期卧床、使用监护仪器（如电极片、血氧探头）压迫有关。（二）护理目标1.短期目标（入院1周内）：（1）患儿呼吸平稳，呼吸频率维持在30-50次/分，SpO₂维持在90%-95%（氧浓度≤40%）；（2）血气分析结果恢复正常（pH7.35-7.45，PaO₂≥80mmHg，PaCO₂35-45mmHg）；（3）肺动脉收缩压降至正常范围（≤30mmHg）；（4）开始肠内营养，每日奶量逐渐增加至100ml/kg；（5）无感染征象（体温正常，白细胞计数及C反应蛋白在正常范围）。2.长期目标（入院1个月内）：（1）患儿成功脱离呼吸机，可自主呼吸；（2）体重每周增长150-200g，达到同胎龄新生儿正常体重范围；（3）家长焦虑情绪缓解，能积极配合治疗与护理；（4）家长掌握先天性膈疝患儿的家庭护理要点；（5）皮肤完整，无压疮及皮肤损伤发生。三、护理过程与干预措施（一）病情观察与生命体征监测1.呼吸功能监测：采用多功能监护仪持续监测患儿呼吸频率、节律、深度及SpO₂，每15-30分钟记录1次。密切观察患儿有无呼吸急促、呻吟、三凹征、发绀等症状加重的表现。每日床旁胸部X线片检查，观察肺扩张情况、疝入脏器位置变化及有无气胸、胸腔积液等并发症。入院第1-3天，患儿呼吸频率波动在55-65次/分，SpO₂在88%-92%（氧浓度30%-40%），给予鼻塞持续气道正压通气（CPAP）治疗，压力设定为5-7-H₂O，氧浓度35%。入院第4天，患儿呼吸频率降至45-50次/分，SpO₂维持在92%-94%，血气分析提示pH7.38，PaO₂75mmHg，PaCO₂42mmHg，遂将CPAP压力降至4-6-H₂O，氧浓度降至30%。2.循环功能监测：持续监测心率、血压，每30分钟记录1次。观察患儿皮肤颜色、温度、毛细血管充盈时间（正常<2秒），评估外周循环情况。每日复查心脏超声，监测肺动脉压力变化。入院第2天，患儿肺动脉收缩压仍为35mmHg，遵医嘱给予枸橼酸西地那非口服，剂量为0.5mg/kg，每6小时1次。入院第5天复查心脏超声，肺动脉收缩压降至28mmHg，停用西地那非。患儿心率始终维持在130-150次/分，血压维持在65-80/40-50mmHg，外周循环良好。3.其他监测：监测体温每4小时1次，维持体温在36.5-37.5℃。每日复查血常规、C反应蛋白，每周复查血生化、血气分析，及时发现感染、电解质紊乱及代谢异常。入院第3天，患儿C反应蛋白轻度升高（10mg/L），遵医嘱加强抗感染治疗，给予头孢曲松钠（20mg/kg，每日1次）静脉滴注，入院第5天C反应蛋白降至正常（5mg/L）。（二）呼吸道护理1.体位护理：患儿取右侧卧位，抬高床头30°，以减轻疝入脏器对左肺的压迫，促进右肺扩张。每2小时更换1次体位，避免长时间压迫同一部位导致皮肤损伤及肺不张。更换体位时动作轻柔，避免剧烈翻动引起疝入脏器位置改变或加重呼吸循环紊乱。2.拍背吸痰：每日定时给予拍背，采用空心掌由下向上、由外向内轻轻拍打患儿背部，每次拍背时间5-10分钟，拍背后及时吸痰。吸痰时严格执行无菌操作，选择合适型号的吸痰管（8Fr），吸痰压力控制在80-100mmHg，每次吸痰时间不超过15秒，吸痰前后给予纯氧吸入30秒，防止缺氧。吸痰过程中密切观察患儿心率、SpO₂变化，如出现心率下降、SpO₂低于90%，立即停止吸痰并给予对症处理。入院第1-5天，患儿痰液较少，每日吸痰2-3次，痰液为白色泡沫样，无异味。3.氧疗护理：根据患儿SpO₂及血气分析结果调整氧疗方式及氧浓度。入院初期给予CPAP氧疗，保持CPAP装置通畅，防止管道脱落、扭曲或漏气。每日更换CPAP鼻塞及固定带，观察鼻塞压迫部位皮肤情况，避免出现皮肤破损。当患儿呼吸平稳、SpO₂持续稳定在92%以上时，逐渐降低氧浓度及CPAP压力，过渡至鼻导管吸氧，最后脱离氧疗。入院第7天，患儿成功脱离CPAP，改为鼻导管吸氧（氧浓度25%），SpO₂维持在93%-95%。（三）营养支持护理1.喂养方式选择：患儿入院初期因呼吸急促、吞咽协调能力差，无法经口喂养，给予肠外营养支持。采用中心静脉置管（PICC）输注营养液，营养液配方包括葡萄糖、氨基酸、脂肪乳、维生素及矿物质，根据患儿体重及每日所需能量计算输注量。入院第1天，给予葡萄糖输注（6mg/kg·min），入院第2天开始添加氨基酸（1.0g/kg·d），入院第3天添加脂肪乳（0.5g/kg·d），逐渐增加至全量营养。2.肠内营养过渡：当患儿呼吸平稳、胃肠功能恢复（有肠鸣音、无腹胀呕吐）时，开始尝试肠内营养。入院第4天，给予鼻饲早产儿配方奶，初始剂量为5ml/kg，每3小时1次，奶温维持在38-40℃。鼻饲前检查胃残留量，如残留量超过上次喂养量的1/3，暂停喂养或减少喂养量。鼻饲时抬高床头30°-45°，防止呛咳、误吸。密切观察患儿有无腹胀、呕吐、腹泻等喂养不耐受表现。入院第5天，患儿胃残留量正常，无喂养不耐受，将奶量增加至10ml/kg，每3小时1次。入院第10天，奶量达到60ml/kg·d，逐渐减少肠外营养用量，入院第15天完全过渡至肠内营养，奶量达到150ml/kg·d。3.体重监测：每日同一时间、同一条件下测量患儿体重，记录体重变化情况，评估营养状况。患儿入院时体重2850g，入院第7天体重增长至3000g，入院第14天体重增长至3250g，入院第21天体重增长至3500g，达到同胎龄新生儿正常体重范围。（四）并发症预防与护理1.感染预防：严格执行无菌操作技术，加强手卫生管理，医护人员接触患儿前后均需洗手或使用速干手消毒剂。保持病室环境清洁，每日开窗通风2次，每次30分钟，病室空气消毒每日1次。定期更换PICC敷料及输液器，观察穿刺部位有无红肿、渗液等感染征象。患儿使用的奶瓶、奶嘴等喂养用品每日高压灭菌消毒。入院期间患儿未发生感染并发症。2.气胸预防：密切观察患儿有无突发呼吸困难、发绀加重、SpO₂下降等气胸表现，每日床旁胸部X线片检查及时发现气胸。避免剧烈哭闹、咳嗽等增加胸腔压力的因素，保持大便通畅，必要时给予开塞露通便。入院期间患儿未发生气胸。3.皮肤护理：保持患儿皮肤清洁干燥，每日温水擦浴1次，更换柔软、透气的衣物及尿布。使用防压疮气垫床，每2小时更换体位，避免*局部皮肤长期受压。对于监护仪器电极片、血氧探头等压迫部位，每日更换位置，并用皮肤保护剂涂抹，防止皮肤破损。入院期间患儿皮肤完整，无压疮及皮肤损伤发生。（五）心理护理与健康教育1.心理护理：患儿家长因患儿病情危重，存在明显的焦虑、紧张情绪。护理人员主动与家长沟通，每日向家长详细介绍患儿的病情变化、治疗x及护理措施，用通俗易懂的语言解释疾病相关知识，缓解家长的焦虑情绪。鼓励家长参与患儿的护理过程，如喂奶、换尿布等，增强家长的信心和责任感。同时，为家长提供舒适的休息环境，必要时联系心理医生给予心理疏导。2.健康教育：制定详细的健康教育计划，分阶段向家长进行健康教育。入院初期重点讲解疾病的病因、治疗方案及预后情况；治疗期间讲解患儿的喂养方法、呼吸道护理要点及并发症预防措施；出院前讲解家庭护理要点，包括喂养、保暖、皮肤护理、预防感染、定期复查等。为家长发放健康教育手册，并进行现场操作示范，如拍背、吸痰、鼻饲等，确保家长掌握相关护理技能。出院时，建立随访当案，告知家长复查时间及联系x，以便及时了解患儿康复情况。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化体位护理：针对患儿左侧膈疝的特点，采用右侧卧位并抬高床头30°的体位，有效减轻了疝入脏器对左肺的压迫，促进了右肺的扩张，改善了患儿的呼吸功能。通过动态调整体位，避免了长时间压迫导致的皮肤损伤及肺不张，为患儿呼吸功能的恢复奠定了基础。2.循序渐进的营养支持：根据患儿的病情变化及胃肠功能恢复情况，制定了从肠外营养到肠内营养的循序渐进的营养支持方案。在肠内营养过渡过程中，严格控制喂养量及喂养速度，密切观察喂养不耐受表现，确保了患儿营养的充足供给，促进了患儿体重的稳步增长。3.精细化的病情监测：采用多功能监护仪持续监测患儿的生命体征、SpO₂等指标，结合每日床旁胸部X线片、心脏超声及实验室检查，及时发现病情变化及并发症先兆，为医生调整治疗方案提供了准确的依据，降低了并发症的发生率。（二）护理不足1.呼吸道管理的细节有待加强：在患儿使用CPAP期间，虽然每日更换鼻塞及固定带，但仍出现鼻塞压迫部位皮肤轻微发红的情况。分析原因可能是固定带的松紧度调节不当，未根据患儿头围变化及时调整。此外，在拍背吸痰过程中，对患儿呼吸节律的观察不够细致，偶尔出现吸痰后短暂的SpO₂下降。2.家长健康教育的深度不够：虽然制定了详细的健康教育计划，但在实施过程中，由于家长焦虑情绪较重，对部分健康教育内容的理解和掌握不够充分。例如，在讲解家庭护理中的拍背方法时，家长的操作不够规范，需要多次示范才能掌握。此外，对家长的心理支持不够全面，未能及时发现家长潜在的心理问题。3.多学科协作的力度不足：先天性膈疝的治疗与护理需要儿科、胸外科、麻醉科、营养科等多个学科的密切协作。在本次护理过程中，虽然与医生进行了及时的沟通，但与其他学科的协作不够主动，如在营养方案的制定上，未能充分征求营养科医生的意见，导致肠外营养配方的调整稍显滞后。（三）改进措施1.优化呼吸道管理流程：加强对CPAP固定带松紧