肾上腺皮质外科疾病诊疗进展2025

肾上腺皮质外科疾病诊疗进展目录01020304原发性醛固酮增多症的诊疗进展高皮质醇血症诊疗新进展肾上腺皮质癌（ACC）诊疗新进展其他治疗新进展原发性醛固酮增多症的诊疗进展01”02”03”HISTADO分型介绍HISTADO分型类型HISTADO分型意义HISTADO病理学分型2022年版WHO肾上腺皮质肿瘤分类标准中，针对CYP11B2蛋白染色阳性的球状带肿瘤提出了HISTADO分型。HISTADO分型包括APACC、APA、分泌醛固酮的结节（APN）、分泌醛固酮的微结节（APM）、多发性APN或APM、分泌醛固酮的弥漫性增生（APDH）。HISTADO分型对指导肾上腺腺瘤切除或单侧肾上腺全切除具有重要意义，有助于PA患者的分层管理。2025年指南建议对所有高血压病患者进行PA筛查，并放宽药物洗脱标准。新版指南更新了AVS试验中的关键指标意义及临界值，强调无创核素显像的潜力。指南建议对接受MRA治疗的患者监测肾素水平以调整剂量。筛查指征的扩大AVS试验关键指标更新MRA治疗监测建议PA指南的更新肾上腺全切或部分切除的选择优势分泌侧的判别问题无创检查方法的探索根据PA的组织学分型进行决策，国内指南有明确标准。AVS试验是金标准，但其成功率低、技术难度高，限制了大范围应用。68GapentixaforPETCT检查可显示CYP11B2的高表达状态，显示出替代AVS的潜能。PA外科手术策略的选择高皮质醇血症诊疗新进展肾上腺皮质结节性疾病病理学分类的更新新分类标准的引入基因突变类型的说明概念更新的意义新版WHO分类标准对肾上腺皮质的结节性疾病进行重新分类，取消了“结节性肾上腺皮质增生”和“原发性双侧小结节或大结节样增生”的术语，建议采用“散发性结节性肾上腺皮质病”“双侧小结节肾上腺皮质病”和“双侧大结节肾上腺皮质病”进行表述。新版分类标准对肾上腺皮质增生的概念进行了严格限制，强调肾上腺皮质增生仅限于由垂体或异位促肾上腺皮质激素分泌引起的弥漫性肾上腺皮质增生。同时，还对小结节性肾上腺皮质病的基因突变类型进行了说明。新版分类标准将增生的概念更新为结节性病变，体现了对疾病认知的改变：结节性肾上腺皮质病是一种肿瘤性疾病，且存在特定的遗传突变背景。这一变化反映了肾上腺疾病诊疗逐渐从“形态驱动”转变为“分子功能驱动”。MACS的定义MACS的诊断方法MACS的治疗策略MACS是指缺乏库欣综合征典型临床表现，但出现下丘脑垂体肾上腺轴异常的疾病。MACS的诊断可根据午夜1mg地塞米松抑制试验的结果进行判断，具体表现为：促肾上腺皮质激素水平常处于正常低限或略低于正常值低限，24h尿游离皮质醇和午夜唾液皮质醇常正常，1mg隔夜地塞米松抑制试验次日血皮质醇水平为1.8~5g/L。对于由单侧腺瘤引起的MACS患者，推荐行腹腔镜肾上腺切除术，以改善MACS患者的心脏代谢合并症（强烈推荐，中等质量证据）。MACS的定义和诊断010203单侧肾上腺切除优先形态学较大的结节优先切除综合评估后决定手术顺序针对双侧结节性肾上腺皮质病，指南建议优先考虑单侧肾上腺切除术，以尝试实现生化缓解并避免永久性肾上腺功能不全。在手术侧别选择上，推荐对形态学上较大的结节进行切除，以减少术后复发的风险。对于双侧结节性肾上腺皮质病患者，需综合评估病情，必要时由多学科团队讨论后决定手术顺序和策略。双侧结节性肾上腺皮质病手术策略的选择肾上腺皮质癌（ACC）诊疗新进展123ACC的发病机制及肾上腺皮质干细胞起源问题ACC中，Wnt/β-catenin信号通路过度激活，导致细胞增殖加速和凋亡减慢，从而促进肿瘤发展。在ACC中，IGF2信号通路的异常激活也是其发病机制之一，影响细胞生长和分化过程。ACC的发病还涉及表观遗传学的改变及DNA损伤修复机制的紊乱，这些变化共同促进了肿瘤的形成和发展。Wnt/βcatenin信号转导通路的过度活化IGF2信号转导通路的异常激活表观遗传学改变与DNA损伤修复机制紊乱010203FAPPETCT检查在ACC原发灶、淋巴结转移及肺、腹膜转移灶的检测中与18FFDGPETCT检查结果一致。FAPPETCT检查CXCR4PETCT检查对ACC病灶的检出率优于传统18FFDGPETCT检查，可作为选择接受CXCR4定向内放疗患者的诊断工具。CXCR4PETCT检查类固醇激素全套检查中的激素前体物质有助于诊断ACC，并被最新指南推荐使用。类固醇激素全套检查ACC的诊断新进展01肾上腺皮质癌的病理学诊断2022年版WHO分类标准强调了血管侵犯在肿瘤诊断和预后中的作用，并增加了除Weiss评分外的其他分类标准。病理学诊断标准的更新02新版WHO分类标准强调了IGF2等免疫组化染色在诊断ACC中的作用，提升了诊断的准确性和规范性。免疫组化染色的重要性03新版WHO分类标准使用Ki67指数及有丝分裂象对肿瘤进行危险分层，有助于辅助制订治疗决策。危险分层与预后标志物其他治疗新进展010302适用于特发性醛固酮增多症和肾上腺腺瘤患者，可改善临床结局并纠正生化异常。对于无法耐受手术或拒绝药物治疗的患者，经导管肾上腺消融术是安全的，且临床成功率较高。系统性综述结果显示，无论是特发性醛固酮增多症患者还是APA患者，均能从肾上腺动脉栓塞中获益。肾上腺动脉栓塞的适应症肾上腺动脉栓塞的安全性肾上腺动脉栓塞的疗效评估肾上腺动脉栓塞经导管肾上腺消融术是一种介入性治疗技术，通过导管将热能或冷能传递到肾上腺组织，以破坏异常分泌激素的腺瘤。经导管肾上腺消融术的定义该技术主要用于治疗无法耐受手术或拒绝药物治疗的原发性醛固酮增多症患者，尤其是肾上腺皮质腺瘤。经导管肾上腺消融术的适应症研究表明，对于APA患者，经导管肾上腺消融术是安全的，且临床成功率较高（74%），能够有效纠正生化异常并改善患者预后。经导管肾上腺消融术的安全性与成功率经导管肾上腺消融术010203米托坦联合EDP化疗最新指南建议，对于R1切除或R0切除术后评估为中危或高危者，均应开始辅助治疗，建议使用米托坦或米托坦联合EDP化疗。米托坦联合EDP化疗的推荐米托坦联合EDP化疗方案治疗晚