胸壁骨与软组织肿瘤诊疗规范2025

胸壁骨与软组织肿瘤诊疗规范Contents目录概念与分类诊断方法治疗策略病理评估概念与分类胸壁肿瘤的定义胸壁肿瘤的范围胸壁肿瘤的组织类型胸壁肿瘤是指原发于胸廓骨性结构及周围软组织的良性与恶性肿瘤。此类病变在全身骨与软组织肿瘤中占比不足5%，属临床罕见病种。胸壁肿瘤的组织类型多样，可起源于胸壁骨骼、软骨、脂肪、肌肉、血管、淋巴管和神经。定义与范围01”02”03”骨肿瘤分型软组织肿瘤分类恶性肿瘤种类组织学分型根据WHO软组织和骨肿瘤分类，将骨肿瘤分为软骨源性、骨源性等八大类。软组织肿瘤按其组织类型分为脂肪细胞肿瘤、成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤等十一大类。恶性肿瘤包括软骨肉瘤、骨肉瘤等多种类型，其中尤因肉瘤在儿童中最为常见。010203胸壁骨与软组织肿瘤的罕见性原发胸壁肿瘤的发病率不同类型肿瘤的发病率比较胸壁骨与软组织肿瘤在全身骨与软组织肿瘤中占比不足5%，属于临床罕见的病种。原发胸壁肿瘤是一类罕见疾病，其发病率低，不到所有原发肿瘤的2%。在胸壁良性肿瘤中，以骨软骨瘤和纤维结构不良最常见；恶性骨肿瘤中，软骨肉瘤最常见，尤因肉瘤在儿童和青少年中最常见。发病率诊断方法010203疼痛与肿块全身症状无症状发现胸壁肿瘤常伴有或不伴有可触及肿块的疼痛，随着病情发展，几乎所有恶性肿瘤和大约2/3的良性肿瘤最终都会出现疼痛，可能是由于骨膜或神经受侵犯所致。部分胸壁肿瘤(例如尤因肉瘤或朗格汉斯细胞组织细胞增生症)可能出现全身不适、骨痛、发热和乏力等非特异性症状。超过20%的胸壁肿瘤患者并无任何症状，而是在常规影像学检查时偶然发现。症状与体征常用影像学检查方法常见胸壁肿瘤的影像学表现核医学影像学检查的应用胸壁肿瘤的诊断中，X线胸片、CT、MRI、B型超声和核医学影像检查等是常用的影像学检查方法。良性和恶性肿瘤在影像学上有不同的表现特点，如骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨肉瘤等。18F-FDGPET-CT和99mTc-MDPWBS＋SPECT-CT在胸壁肿瘤的诊断、分期、治疗评估及复发监测中有重要应用。影像学检查010302充分的影像学评估是穿刺活检成功的关键，增强CT/MRI检查可立体呈现肿瘤解剖关系，明确血供及邻近结构。选择穿刺针具需与病变性质匹配，骨肿瘤推荐9~11G环钻针，软组织肿瘤宜用16~18G同轴切割针，避免在肿瘤中心坏死部位及囊变区域取材。胸壁肿瘤穿刺活检的并发症防治需建立"预防－监测－分级处理"的全流程管理体系，包括气胸、出血、感染和肿瘤针道种植等风险的处理。影像学引导的重要性穿刺针具的选择与操作要点并发症防治及临床管理穿刺活检技术治疗策略手术适应症功能保留与根治平衡多学科协作的重要性手术是胸壁骨与软组织肿瘤的首选治疗手段，适用于大多数良性和恶性肿瘤。通过手术切除可以根治肿瘤，同时减少复发风险。在制定手术方案时，需充分考虑胸壁解剖复杂性及患者术后生活质量，力求在彻底切除肿瘤的同时尽可能保留正常组织和功能。由于胸壁肿瘤的复杂性和多样性，单一科室难以全面处理所有问题，因此需要外科、肿瘤科、放射科等多学科团队共同参与，制定个体化治疗方案。手术原则化疗与放疗近年来，化疗药物的革新显著提高了胸壁肿瘤的治疗效果，尤其是骨肉瘤与尤因肉瘤。靶向治疗在胸壁肿瘤中的应用日益广泛，能够精准打击肿瘤细胞，减少对正常组织的损害。放疗在胸壁肿瘤的治疗中扮演着重要角色，特别是在术前或术后辅助治疗中，能有效控制肿瘤生长。化疗药物革新靶向治疗的应用放疗的作用010203通过整合胸外科、肿瘤内科、放射科等多学科专家，提高胸壁骨与软组织肿瘤的诊疗效果。基于循证医学证据及临床经验，为患者提供科学、实用且前瞻性的个体化诊疗框架。通过组织国内相关专家讨论和多轮修改定稿，旨在建立统一的诊疗标准，缩小地域及院际差异。多学科诊疗模式（MDT）的重要性个体化诊疗方案的制定提升诊疗同质化水平多学科协作病理评估010203穿刺靶区选择穿刺针具选择多点取材在血运丰富的肿物周边区域取材，避免在肿瘤中心坏死部位及囊变区域取材。骨肿瘤推荐使用9~11G环钻针，软组织肿瘤宜用16~18G同轴切割针。由于骨与软组织肿瘤存在较强的异质性，活检取材需要多点取材以确保准确性。取材要点TITLEHERE制片技术组织切片制作确保肿瘤组织完整，通过精细的切割技术获取代表性样本。染色与封片采用多种染色技术增强组织结构可见性，使用高质量封片剂保护切片。免疫组化分析利用特定抗体识别肿瘤标志物，为病理诊断提供分子水平信息。01.02.03.病理分级是评估肿瘤恶性程度和预后的关键步骤，有助于指导治疗方案的选择。包括Gleason评分、W