结缔组织病相关性肺动脉高压的护理个案

结缔组织病相关性肺动脉高压的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患者女性，48岁，因“活动后胸闷、气促5年，加重伴双下肢水肿1月”于2025年3月10日入院。患者5年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，休息后可缓解，当时未予重视。1月前上述症状明显加重，日常行走50米即出现胸闷、气促，伴双下肢对称性凹陷性水肿，夜间可平卧，无胸痛、咯血，无发热、咳嗽。为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“肺动脉高压原因待查”收入我科。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲稍差，睡眠可，大小便正常，体重近1月增加约3kg。（二）既往史患者10年前确诊“系统性红斑狼疮”，长期规律服用“泼尼松10mgqd”、“羟氯喹0.2gbid”治疗，病情控制尚可，近2年未出现皮疹、关节痛等系统性红斑狼疮活动表现。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物及食物过敏史。（三）体格检查体温36.5℃，脉搏98次/分，呼吸22次/分，血压110/70mmHg，血氧饱和度92%（自然状态下）。神志清楚，精神尚可，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉充盈，未见怒张。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外1.5-，未触及震颤。心率98次/分，律齐，P2亢进，三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性。双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿，按压3秒后恢复。神经系统检查未见异常。（四）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白125g/L，血小板230×10⁹/L。尿常规：尿蛋白（±），红细胞（-）。肝肾功能：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶30U/L，血肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L。电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L。凝血功能：凝血酶原时间12.5秒，国际标准化比值1.05，活化部分凝血活酶时间35秒。炎症指标：C反应蛋白8mg/L，血沉25mm/h。自身抗体：抗核抗体（ANA）1:320（核颗粒型），抗双链DNA抗体（ds-DNA）阴性，抗Sm抗体阴性，抗核小体抗体阴性，抗干燥综合征A抗原（抗SSA）抗体阳性，抗干燥综合征B抗原（抗SSB）抗体阴性。BNP（脑钠肽）：850pg/ml。2.影像学检查：胸部CT：双肺纹理清晰，未见明显实变影，肺动脉主干增粗，直径约32mm（正常＜28mm），右心增大。心脏彩超：右心房、右心室增大（右房横径45mm，右室前后径35mm），室间隔左移，左室舒张末期容积减小，肺动脉收缩压70mmHg，三尖瓣中度反流，E/E'比值10.5，左室射血分数60%。肺功能检查：用力肺活量（FVC）85%预计值，第一秒用力呼气量（FEV₁）82%预计值，FEV₁/FVC88%，弥散功能（DLco）65%预计值。3.右心导管检查：入院后第3天行右心导管检查，结果显示：右心房压12mmHg（正常2-6mmHg），右心室压65/15mmHg（正常15-30/0-5mmHg），肺动脉压70/35mmHg（正常12-25/6-15mmHg），肺毛细血管楔压10mmHg（正常6-12mmHg），心输出量4.2L/min，肺血管阻力12Wood单位（正常＜3Wood单位）。（五）护理评估1.生理功能评估：患者活动耐力明显下降，日常活动受限，存在胸闷、气促症状，血氧饱和度偏低（92%自然状态下），双下肢水肿，BNP升高，提示心功能不全。肺动脉高压诊断明确，程度为中度（肺动脉收缩压50-79mmHg为中度）。系统性红斑狼疮病情目前尚稳定，但存在尿蛋白（±），需警惕肾脏受累。2.心理社会评估：患者因疾病病程长、症状反复、治疗周期长，担心疾病预后及治疗效果，存在焦虑情绪。家属对疾病认知不足，对患者的照顾存在一定压力，但家庭支持系统良好。患者文化程度为高中，能够理解基本的疾病知识和护理措施。3.营养状况评估：患者食欲稍差，近1月体重增加3kg，考虑为水钠潴留所致。体型中等，皮肤弹性尚可，无营养不良表现。4.用药依从性评估：患者长期服用激素及羟氯喹，用药依从性良好，能够按时按量服药，但对新开具的肺动脉高压靶向药物缺乏了解，担心药物副作用。二、护理计划与目标（一）护理目标1.短期目标（住院期间）：（1）患者胸闷、气促症状缓解，活动耐力有所提高，能够耐受室内缓慢步行100米无明显不适；（2）血氧饱和度维持在95%以上（自然状态下）；（3）双下肢水肿减轻或消退；（4）BNP水平较入院时下降；（5）患者及家属掌握疾病相关知识及基本护理技能，焦虑情绪缓解。2.长期目标（出院后3-6个月）：（1）患者肺动脉高压病情稳定，无明显急性加重；（2）活动耐力逐步提高，能够完成日常家务活动；（3）系统性红斑狼疮病情控制稳定，无重要脏器受累加重；（4）患者用药依从性良好，能够正确管理药物副作用；（5）心理状态良好，积极配合治疗和随访。（二）护理计划1.气体交换受损：与肺动脉高压导致肺循环阻力增加、右心功能不全有关。护理措施包括：密切监测生命体征及血氧饱和度，根据血氧情况给予氧疗；指导患者正确的呼吸技巧，如腹式呼吸、缩唇呼吸；合理安排休息与活动，避免劳累；遵医嘱应用肺动脉高压靶向药物及利尿剂，观察药物疗效及副作用。预期目标：患者血氧饱和度维持在95%以上，胸闷、气促症状缓解。2.活动无耐力：与心功能不全、缺氧有关。护理措施包括：评估患者活动耐力，制定个体化活动计划，从床上活动逐渐过渡到室内步行；活动过程中密切观察患者有无胸闷、气促、心悸等不适，及时调整活动量；指导患者使用辅助器具（如手杖）减轻体力消耗；给予营养支持，保证能量供应。预期目标：患者活动耐力逐步提高，能够耐受室内缓慢步行100米无明显不适。3.体液过多：与右心功能不全导致体循环淤血有关。护理措施包括：严格记录24小时出入量，监测体重变化；遵医嘱应用利尿剂（如呋塞米、螺内酯），观察利尿效果及电解质变化；指导患者低盐饮食（每日盐摄入量＜3g）；抬高双下肢，促进静脉回流；观察双下肢水肿消退情况。预期目标：患者双下肢水肿减轻或消退，体重恢复至发病前水平，出入量基本平衡。4.焦虑：与疾病预后不确定、治疗周期长有关。护理措施包括：与患者及家属建立良好的护患关系，耐心倾听患者的主诉；向患者及家属详细讲解疾病的病因、治疗方案、预后及自我护理知识，减轻其认知负担；鼓励患者表达内心感受，给予心理疏导；介绍成功案例，增强患者治疗信心；指导家属给予情感支持。预期目标：患者焦虑情绪缓解，能够积极配合治疗和护理。5.知识缺乏：与对结缔组织病相关性肺动脉高压的疾病知识、治疗药物及自我护理技能不了解有关。护理措施包括：采用口头讲解、图文资料、视频等多种方式进行健康宣教；重点讲解肺动脉高压靶向药物的作用机制、用法用量、常见副作用及应对措施；指导患者自我监测病情（如观察胸闷、气促、水肿变化）；强调定期随访的重要性及随访项目。预期目标：患者及家属能够复述疾病相关知识、药物注意事项及自我护理要点。6.潜在并发症：药物副作用（如靶向药物导致的头痛、鼻出血、肝功能异常；利尿剂导致的电解质紊乱）、肺部感染、右心衰竭加重等。护理措施包括：密切观察患者用药后反应，定期监测血常规、肝肾功能、电解质等指标；保持呼吸道通畅，指导患者有效咳嗽咳痰，预防肺部感染；避免受凉、劳累、情绪激动等诱发因素；一旦出现并发症先兆，及时通知医生并配合处理。预期目标：患者无明显药物副作用及并发症发生。三、护理过程与干预措施（一）气体交换受损的护理干预患者入院时血氧饱和度92%（自然状态下），伴有胸闷、气促，立即给予鼻导管吸氧，氧流量2L/min，监测血氧饱和度维持在95%-97%。每日定时监测生命体征，每4小时测量体温、脉搏、呼吸、血压及血氧饱和度，记录于体温单上。指导患者进行腹式呼吸和缩唇呼吸训练，每次10-15分钟，每日3次，通过加深呼吸幅度，增加肺通气量，改善缺氧症状。遵医嘱给予肺动脉高压靶向药物治疗，初始给予波生坦62.5mgbid口服，告知患者服药期间需定期监测肝功能（每2周1次），观察有无头痛、面部潮红、鼻出血等副作用。用药3天后患者胸闷、气促症状有所缓解，血氧饱和度在自然状态下可维持在95%左右，将氧流量调整为1L/min。同时遵医嘱给予呋塞米20mgqd口服，螺内酯20mgqd口服，促进水钠排出，减轻心脏负荷。护理过程中密切观察患者呼吸频率、节律及深度变化，若出现呼吸急促、血氧饱和度下降，及时通知医生处理。（二）活动无耐力的护理干预入院初期评估患者活动耐力为Ⅰ级（轻微活动即出现胸闷、气促），指导患者卧床休息，在床上进行踝泵运动、翻身、坐起等活动，每次活动时间5-10分钟，每日3-4次。活动过程中由家属或护士陪同，密切观察患者有无不适。3天后患者症状缓解，活动耐力提升至Ⅱ级，允许患者在室内缓慢步行，初始每次步行30米，休息5分钟后再步行30米，每日2次。根据患者耐受情况逐渐增加步行距离和次数，1周后患者可步行100米无明显胸闷、气促。指导患者穿着宽松舒适的衣物和鞋子，避免过紧的衣物影响呼吸和血液循环。在患者活动过程中，提供必要的辅助，如协助拿取物品、调整床位高度等。鼓励患者少食多餐，保证充足的能量摄入，为活动提供体力支持。同时告知患者避免在情绪激动、饱餐后立即活动，以免增加心脏负担。（三）体液过多的护理干预严格记录患者24小时出入量，包括饮水量、进食量、尿量、粪便量及呕吐量等，每日上午同一时间测量体重，记录体重变化。患者入院时体重65kg，双下肢膝关节以下凹陷性水肿，遵医嘱给予呋塞米20mgqd口服，螺内酯20mgqd口服，服药后观察尿量变化，患者每日尿量维持在1500-2000ml。用药3天后体重降至63kg，双下肢水肿明显减轻，仅踝关节处轻度水肿。给予低盐饮食指导，向患者及家属讲解低盐饮食的重要性，避免食用咸菜、腌制品、腊肉等高盐食物，每日盐摄入量控制在3g以内。烹饪时使用限盐勺，鼓励患者多食用新鲜蔬菜水果。抬高患者双下肢，在卧床时在双下肢下方垫软枕，使下肢高于心脏水平，促进静脉回流，减轻水肿。每日观察双下肢水肿消退情况，用软尺测量小腿周径，记录变化。定期监测电解质变化，入院后第3天复查血钾3.6mmol/L，第7天复查血钾3.7mmol/L，未出现电解质紊乱。告知患者若出现乏力、腹胀、心律失常等症状，及时告知医护人员。（四）焦虑的护理干预入院后主动与患者及家属沟通，了解患者的心理状态。患者表示担心疾病无法治愈，治疗费用高，给家庭带来负担。针对患者的焦虑情绪，耐心向其讲解结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗x，目前靶向药物的疗效较好，许多患者病情可以得到有效控制。介绍科室的治疗经验和成功案例，增强患者治疗信心。鼓励患者表达内心感受，给予情感支持，告诉患者焦虑情绪会加重心脏负担，影响疾病恢复，引导患者采用听音乐、看报纸、与家属聊天等方式缓解焦虑。与家属沟通，指导家属多陪伴患者，给予关心和鼓励，共同参与患者的治疗和护理过程，减轻患者的心理压力。通过心理干预，患者焦虑情绪逐渐缓解，能够积极配合治疗和护理。（五）知识缺乏的护理干预制定详细的健康宣教计划，采用口头讲解、发放图文手册、观看视频等方式进行宣教。入院第2天向患者及家属讲解疾病的病因、发病机制、临床表现及预后，让其对疾病有初步认识。第3天讲解肺动脉高压靶向药物（波生坦）的作用机制、用法用量、常见副作用及应对措施，告知患者服药期间需定期监测肝功能，若出现头痛、鼻出血、恶心呕吐等症状，及时告知医生。指导患者自我监测病情，教会患者观察胸闷、气促、水肿的变化，记录每日活动量和体重变化。讲解系统性红斑狼疮的日常护理要点，如避免日晒、预防感染、按时服用激素等，强调激素不可自行减量或停药，以免诱发病情活动。告知患者定期随访的重要性，出院后每月复查血常规、肝肾功能、电解质、BNP，每3个月复查心脏彩超，每6个月复查右心导管检查（必要时）。通过提问、复述等方式评估患者及家属的知识掌握情况，对于掌握不佳的内容进行反复讲解，直至其理解和掌握。出院前患者及家属能够复述疾病相关知识、药物注意事项及自我护理要点。（六）潜在并发症的护理干预密切观察药物副作用，患者服用波生坦期间，每2周监测肝功能，入院后第2周复查谷丙转氨酶38U/L，谷草转氨酶32U/L，肝功能正常，未出现头痛、鼻出血等副作用。服用利尿剂期间，定期监测电解质，未出现低钾、低钠等电解质紊乱。预防肺部感染，保持病室环境清洁，每日开窗通风2次，每次30分钟，定期进行空气消毒。指导患者有效咳嗽咳痰，协助患者翻身拍背，每日2-3次，促进痰液排出。鼓励患者多饮水，保持呼吸道湿润。患者住院期间未出现发热、咳嗽、咳痰等肺部感染症状。避免右心衰竭加重的诱发因素，告知患者避免受凉、劳累、情绪激动、暴饮暴食等。密切观察患者有无呼吸困难加重、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等右心衰竭加重的表现，若出现上述症状，及时通知医生并配合抢救。患者住院期间病情稳定，未出现右心衰竭加重。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个体化护理方案的制定：根据患者的病情严重程度、活动耐力、心理状态等因素，制定了个体化的护理方案，如分阶段的活动计划、针对性的心理干预等，使护理措施更具针对性和有效性。患者活动耐力从Ⅰ级提升至Ⅱ级，焦虑情绪得到明显缓解，体现了个体化护理的优势。2.多维度的健康宣教：采用多种宣教方式，涵盖疾病知识、药物护理、自我监测、随访指导等多个方面，同时注重宣教效果的评估，确保患者及家属能够真正掌握相关知识和技能。出院前患者及家属的知识掌握率较高，为出院后的自我管理奠定了良好基础。3.密切的病情监测与并发症预防：通过严格监测生命体征、血氧饱和度、出入量、体重、电解质、肝功能等指标，及时发现病情变化，采取有效的干预措施，预防了药物副作用、肺部感染、右心衰竭加重等并发症的发生，保证了患者的治疗安全。（二）护理不足1.对患者营养状况的评估不够全面：虽然患者入院时无明显营养不良表现，但食欲稍差，且长期服用激素可能影响蛋白质代谢。在护理过程中，仅给予了低盐饮食指导，未进行详细的营养评估（如计算每日蛋白质、热量摄入量），也未给予针对性的营养支持建议，可能影响患者的体力恢复和疾病预后。2.对患者出院后的延续性护理规划不够完善：虽然告知了患者出院后的随访时间和项目，但未建立有效的出院后随访机制，如电hua随访、微xin随访等，无法及时了解患者出院后的病情变化、用药依从性及自我护理情况，不利于对患者进行长期的健康管理。3.对患者心理状态的评估不够动态：在护理过程中，仅在入院时和出院前对患者的焦虑情绪进行了评估和干预，未在住院期间进行动态评估，可能无法及时发现患者心理状态的变化，影响心理