耳下颌发育不良的护理个案

耳下颌发育不良的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患儿张某，男，3岁，因“发现双耳畸形、下颌后缩3年，反复发热伴进食困难1周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月剖宫产，出生体重2.8kg，出生时即被家属发现双耳外观异常，下颌较同龄儿短小，无呼吸困难、呛咳等症状。幼时喂养困难，需用特殊奶瓶辅助，生长发育较同龄儿迟缓，1岁时能抬头，2岁时能独立行走，现仍不能完整说句子，仅能发出简单单音节词。否认药物过敏史，否认家族遗传病史，父母非近亲结婚。（二）主诉与现病史患儿家属主诉3年前出生时即发现患儿双耳畸形、下颌后缩，未予特殊治疗。1周前无明显诱因出现发热，体温最高达39.2℃，伴咳嗽、流涕，进食时哭闹明显，拒绝固体食物，仅能少量进食流质饮食，偶有呛咳。家属自行给予“布洛芬混悬液”口服后体温可暂时下降，但易反复，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“耳下颌发育不良综合征、急性上呼吸道感染”收入院。入院查体：T38.5℃，P128次/分，R28次/分，BP90/60mmHg，体重10kg（低于同龄儿童第3百分位），身高85-（低于同龄儿童第5百分位）。神志清楚，精神萎靡，反应尚可。头面部可见明显畸形，双侧耳廓呈小耳畸形，左侧耳廓长约2.5-，右侧约2.3-，无外耳道开口，双侧乳突区无红肿压痛。下颌后缩明显，下颌骨体长约4.0-（同龄儿童正常约5.5-6.0-），下颌角角度约130°（正常约120°），上下颌牙列未萌出完全，仅见4颗下颌乳切牙，咬合关系紊乱。口唇干燥，口腔黏膜光滑，无溃疡及疱疹。咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，无脓性分泌物。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，可闻及散在干啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（三）既往史、个人史与家族史既往史：患儿出生后6个月因“肺炎”住院治疗10天，治愈出院。否认先天性心脏病、癫痫等慢性病史，否认手术、输血史。个人史：足月剖宫产，出生体重2.8kg，生后母乳喂养至1岁，后改为配方奶及辅食喂养，辅食添加困难，以流质、半流质为主。按时进行预防接种，目前已完成ka介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗等基础免疫接种。大运动发育：1岁抬头，1岁6个月会坐，2岁会走；语言发育：1岁会发“爸爸、妈妈”等简单叠词，现仅能说“要、不”等单字，不能说完整句子。家族史：父母身体健康，否认耳下颌发育不良及其他遗传性疾病史，否认传染病史。非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。（四）辅助检查1.影像学检查：头颅CT示双侧耳廓发育不良，外耳道闭锁，中耳鼓室腔狭小，听小骨发育畸形；下颌骨发育不良，下颌骨体短小，下颌髁突发育不全，颞下颌关节间隙增宽。胸部CT示双肺纹理增粗、紊乱，可见散在模糊片影，考虑支气管肺炎。2.听力检查：听觉脑干反应（ABR）示双侧听阈均大于90dBHL，提示极重度感音神经性耳聋。3.实验室检查：血常规：白细胞计数15.6×10⁹/L，中性粒细胞比例78.2%，淋巴细胞比例18.5%，血红蛋白115g/L，血小板计数256×10⁹/L。C反应蛋白（CRP）35mg/L，降钙素原（PCT）0.8ng/ml。血生化：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶42U/L，总胆红素12.5μmol/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L，血钾3.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯100mmol/L，血糖5.2mmol/L。尿常规、粪常规未见明显异常。4.其他检查：心电图示窦性心动过速，大致正常心电图。心脏彩超示心脏结构及功能未见明显异常。（五）护理评估总结通过对患儿的全面评估，存在以下主要问题：①体温过高：与急性上呼吸道感染、支气管肺炎有关；②营养失调：低于机体需要量，与下颌后缩导致进食困难、摄入不足有关；③有感染加重的危险：与机体抵抗力低下、呼吸道感染有关；④有窒息的危险：与下颌后缩、吞咽功能不协调、进食呛咳有关；⑤语言沟通障碍：与极重度感音神经性耳聋、语言发育迟缓有关；⑥生长发育迟缓：与长期营养摄入不足、疾病影响有关；⑦焦虑（家属）：与患儿病情复杂、治疗周期长、预后不确定有关。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.体温过高：与急性上呼吸道感染、支气管肺炎有关。2.营养失调：低于机体需要量，与下颌后缩导致进食困难、摄入不足有关。3.有感染加重的危险：与机体抵抗力低下、呼吸道感染有关。4.有窒息的危险：与下颌后缩、吞咽功能不协调、进食呛咳有关。5.语言沟通障碍：与极重度感音神经性耳聋、语言发育迟缓有关。6.生长发育迟缓：与长期营养摄入不足、疾病影响有关。7.焦虑（家属）：与患儿病情复杂、治疗周期长、预后不确定有关。（二）护理目标1.患儿体温在3天内恢复至正常范围（36.5-37.5℃），发热症状得到控制。2.患儿进食量逐渐增加，每日摄入热量达到同龄儿童推荐量的80%以上，体重在1周内有所增长，皮肤弹性良好，口唇湿润。3.患儿呼吸道感染症状在1周内减轻，肺部啰音消失，无感染加重迹象，血常规、CRP、PCT等炎症指标恢复正常。4.患儿住院期间无窒息发生，进食时呛咳症状明显改善。患儿能通过简单的手势或图片与医护人员及家属进行沟通，家属掌握基本的沟通技巧。6.患儿住院期间生长发育指标（体重、身高）稳定，出院后定期随访，生长发育速度逐渐接近同龄儿童。7.家属焦虑情绪得到缓解，能积极配合治疗和护理，对患儿疾病知识及护理方法有一定了解。（三）护理措施1.体温过高的护理：①密切监测体温变化，每4小时测量一次体温，体温超过38.5℃时及时给予物理降温（温水擦浴、额头冷敷）或遵医嘱给予退热药物（布洛芬混悬液），并记录降温效果。②保持室内空气流通，室温控制在22-24℃，湿度55-65%，减少衣物包裹，利于散热。③鼓励患儿多饮水，补充水分，防止脱水。④观察患儿精神状态、面色、四肢末梢循环情况，如有异常及时报告医生。2.营养失调的护理：①评估患儿进食能力，与营养科医生共同制定个性化的营养支持方案。给予高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食，如牛奶、豆浆、鸡蛋羹、肉末粥等。②采用特殊喂养工具，如带软头的吸管杯或专用喂养勺，少量多次喂养，避免一次进食过多导致呛咳。③喂养时采取半坐位或坐位，头偏向一侧，利于食物顺利进入食道，减少呛咳风险。④每次喂养后清洁口腔，保持口腔卫生。⑤监测患儿每日进食量、饮水量，记录24小时出入量，每周测量体重2次，评估营养状况改善情况。⑥如经口进食量仍不能满足机体需要，遵医嘱给予静脉营养支持，补充葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等。3.预防感染加重的护理：①严格执行无菌操作技术，加强手卫生，医护人员接触患儿前后均应洗手，防止交叉感染。②保持患儿皮肤清洁干燥，勤换衣物和床单，避免皮肤破损。③密切观察患儿呼吸道症状，如咳嗽、咳痰情况，鼓励患儿有效咳嗽，协助拍背排痰，拍背时由下向上、由外向内轻轻拍打，力度适中。④遵医嘱给予抗感染药物（如头孢曲松钠）及止咳化痰药物（如氨溴索口服液），观察药物疗效及不良反应。⑤定期复查血常规、CRP、PCT等炎症指标及胸部CT，了解感染控制情况。4.预防窒息的护理：①喂养时专人守护，密切观察患儿面色、呼吸、有无呛咳等情况，如出现呛咳、呼吸困难、面色发绀等窒息先兆，立即停止喂养，将患儿头低足高卧位，轻拍背部，清除口鼻分泌物，必要时给予吸痰。②避免在患儿哭闹、大笑或情绪激动时喂养，防止食物吸入气管。③床头备好吸引器、气管插管等急救物品，确保急救设备处于备用状态。④指导家属正确的喂养方法和窒息急救措施，提高家属的应急处理能力。5.语言沟通障碍的护理：①与患儿建立良好的护患关系，多与患儿进行眼神交流、抚摸等非语言沟通，给予患儿安全感。②准备图片、ka片等沟通工具，教患儿认识常见物品的图片，通过指认图片表达需求。③鼓励患儿用简单的手势（如点头、摇头、指物）进行沟通，耐心解读患儿的肢体语言。④与家属沟通，指导家属多与患儿说话、讲故事，即使患儿不能回应，也能刺激其语言中枢发育。⑤联系康复科医生，评估患儿语言发育情况，制定语言康复训练计划，待感染控制后开展语言康复训练。6.生长发育迟缓的护理：①定期监测患儿生长发育指标（体重、身高、头围），记录在生长发育曲线上，与同龄儿童正常范围进行对比，评估生长发育速度。②保证患儿充足的营养摄入，按照营养支持方案执行喂养计划，确保热量、蛋白质、维生素等营养素的供给。③创造良好的休息环境，保证患儿充足的睡眠，每日睡眠时间不少于12小时，利于生长激素分泌。④鼓励患儿进行适当的活动，如翻身、爬行、站立等，促进大运动发育，活动量根据患儿体力情况逐渐增加。⑤出院时为家属提供生长发育监测指导，告知家属定期到儿童保健科随访的重要性。7.家属焦虑的护理：①主动与家属沟通，耐心倾听家属的诉求和担忧，给予情感支持和安慰。②向家属详细讲解患儿的病情、治疗方案、护理措施及预后情况，使用通俗易懂的语言，避免专业术语过多，让家属充分了解疾病相关知识。③展示以往类似病例的治疗成功案例，增强家属的信心。④鼓励家属参与患儿的护理过程，如喂养、更换衣物等，让家属感受到自身的价值，减轻焦虑情绪。⑤为家属提供心理支持资源，如心理咨询热xian等，必要时请心理医生进行干预。三、护理过程与干预措施（一）入院初期护理（入院第1-3天）患儿入院时体温38.5℃，精神萎靡，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，双肺呼吸音粗，可闻及散在干啰音。立即给予物理降温，用温水擦浴患儿额头、颈部、腋窝、腹gu沟等大血管丰富部位，30分钟后复测体温降至37.8℃。遵医嘱给予头孢曲松钠抗感染、氨溴索口服液止咳化痰、布洛芬混悬液退热等治疗。喂养方面，评估患儿进食能力较差，吞咽时呛咳明显，给予牛奶20ml/次，每2小时喂养一次，使用带软头的吸管杯喂养，喂养时采取半坐位，头偏向右侧。每次喂养后患儿均有轻微呛咳，立即给予拍背，呛咳症状缓解。每日记录进食量约300ml，饮水量约200ml，24小时出入量基本平衡。口唇略显干燥，皮肤弹性尚可。密切观察患儿病情变化，每4小时测量体温一次，记录体温波动情况。入院第2天患儿体温最高达39.0℃，遵医嘱再次给予布洛芬混悬液5ml口服，1小时后体温降至37.5℃。精神状态较前好转，能少量玩耍。肺部听诊仍可闻及散在干啰音，咳嗽症状无明显加重。与家属沟通时，发现家属因患儿病情复杂、治疗周期长而表现出明显焦虑，担心患儿预后。向家属详细讲解了患儿目前的病情、治疗方案及护理措施，展示了医院在耳下颌发育不良综合征治疗方面的成功案例，给予家属情感支持。家属表示对疾病有了初步了解，焦虑情绪略有缓解。（二）住院中期护理（入院第4-7天）患儿体温逐渐恢复正常，入院第4天起体温稳定在36.5-37.3℃之间，未再出现发热。呼吸道感染症状明显减轻，咳嗽次数减少，痰液由黏稠变为稀薄，双肺呼吸音逐渐清晰，干啰音消失。复查血常规：白细胞计数9.8×10⁹/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例28.6%，CRP8mg/L，PCT0.2ng/ml，炎症指标恢复正常。营养支持方面，患儿进食量逐渐增加，将喂养量调整为30ml/次，每2小时一次，每日进食量约450ml，饮水量约300ml。喂养时呛咳症状明显改善，仅有偶尔轻微呛咳。遵医嘱停止静脉营养支持，完全经口进食。每周测量体重一次，入院第7天体重增至10.3kg，较入院时增长0.3kg，口唇湿润，皮肤弹性良好，营养状况得到改善。语言沟通方面，开始使用图片、ka片与患儿进行沟通，教患儿认识“牛奶”“水”“玩具”等常见物品的图片。患儿能通过指认图片表达自己想要喝水或玩玩具的需求，偶尔能发出“要”“不”等单字。家属也积极参与沟通训练，学会了用简单的手势与患儿交流。预防窒息方面，继续严格执行喂养护理措施，喂养时专人守护，密切观察患儿情况。住院期间未发生窒息事件，患儿吞咽功能逐渐协调。（三）住院后期护理（入院第8-14天）患儿病情稳定，无发热、咳嗽等症状，肺部听诊未见异常。进食量进一步增加，喂养量调整为40ml/次，每3小时一次，每日进食量约600ml，能进食少量软烂的面条、鸡蛋羹等半流质食物。体重增至10.6kg，生长发育指标稳定。语言康复训练继续进行，患儿能认识10余种常见物品的图片，能较清楚地发出“爸爸”“妈妈”“要”等词语，语言沟通能力有所提高。联系康复科医生对患儿进行语言发育评估，制定了出院后的语言康复训练计划。对家属进行出院指导，包括喂养护理、口腔护理、生长发育监测、语言康复训练、预防感染等方面的知识。指导家属正确使用喂养工具，掌握喂养技巧和窒息急救措施；告知家属定期到儿童保健科监测生长发育指标，每3个月复查一次听力；指导家属按照康复训练计划进行语言训练，多与患儿交流互动；提醒家属注意患儿保暖，避免去人群密集的场所，预防呼吸道感染。家属对出院指导内容表示理解和掌握，焦虑情绪明显缓解，对患儿的治疗和康复充满信心。患儿于入院第14天病情好转出院。四、护理反思与改进（一）护理过程中的优点1.病情观察细致：入院初期密切监测患儿体温、呼吸道症状等病情变化，及时发现体温波动和感染加重迹象，为医生调整治疗方案提供了依据，确保了治疗的及时性和有效性。例如，在患儿入院第2天体温再次升高至39.0℃时，及时报告医生并遵医嘱给予退热药物，有效控制了体温。2.营养支持个性化：根据患儿下颌后缩导致进食困难的特点，与营养科医生共同制定了个性化的营养支持方案，采用特殊喂养工具，少量多次喂养，保证了患儿营养的摄入。同时，密切监测患儿进食量、体重等营养指标，及时调整喂养计划，使患儿营养状况在住院期间得到明显改善。3.风险防范到位：针对患儿有窒息的危险，制定了严格的喂养护理措施，喂养时专人守护，床头备好急救物品，有效预防了窒息事件的发生。同时，对家属进行了窒息急救措施的指导，提高了家属的应急处理能力。4.沟通与心理护理有效：与患儿建立了良好的护患关系，通过图片、ka片等沟通工具帮助患儿进行交流，促进了患儿语言沟通能力的发展。同时，重视家属的心理护理，及时给予情感支持和疾病知识讲解，缓解了家属的焦虑情绪，提高了家属的配合度。（二）护理过程中存在的不足1.语言康复训练介入较晚：由于患儿入院初期主要精力放在控制感染和改善营养状况上，语言康复训练在住院中期才开始介入，错过了早期干预的最佳时机，可能会对患儿语言发育的恢复产生一定影响。2.对患儿家长的康复知识培训不够系统：虽然在出院时对家属进行了出院指导，但在住院期间对家属的康复知识培训不够系统和深入，家属对语言康复训练的具体方法和技巧掌握不够熟练，可能会影响出院后康复训练的效果。3.多学科协作不够紧密：在护理过程中，与康复科、营养科等相关科室的协作虽然存在，但沟通和协作的频率和深度不够，未能充分发挥多学科协作的优势，对患儿的综合康复治疗方案的制定和实施不够完善。（三）改进措施1.