神经自身抗体阴性的护理个案

神经自身抗体阴性的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者李某，女性，52岁，汉族，已婚，退休教师。因“进行性四肢麻木无力2月余，加重伴吞咽困难1周”于2025年3月15日收入我院神经内科。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物及药物过敏史。家族中无类似疾病患者，无遗传性疾病史。（二）主诉与现病史患者2月前无明显诱因出现双侧足底麻木，呈“袜套样”分布，逐渐向上蔓延至小腿，伴双下肢乏力，行走时感下肢沉重，易疲劳，休息后可稍缓解，未予重视。1月前麻木感累及双侧手部，呈“手套样”分布，双上肢持物不稳，如握笔写字时手抖，端碗时易打翻。当地医院就诊，行血常规、生化检查未见异常；肌电图提示“双侧上下肢周围神经源性损害（运动及感觉神经均受累）”；头颅MRI平扫未见明显占位性病变。给予“甲钴胺片0.5mgtid、维生素B1片10mgtid”口服营养神经治疗1月，症状无明显改善。1周前上述症状加重，双下肢无力明显，行走需家人搀扶，双上肢抬举困难，无法自行穿衣、梳头，同时出现吞咽费力，进食固体食物时易呛咳，饮水时呛咳明显，为求进一步诊治来我院。（三）体格检查体温36.7℃，脉搏78次/分，呼吸19次/分，血压130/85mmHg，血氧饱和度97%（自然空气下）。神志清楚，精神萎靡，言语流利，对答切题。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向运动自如，无复视。额纹对称，鼻唇沟无变浅，口角无歪斜，伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤。吞咽反射减弱，饮水试验3级（饮水时呛咳明显，部分水进入气管）。颈软，无抵抗，克尼格征、布鲁津斯基征阴性。运动系统：双侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌肌力3级，双手握力2级；双侧髂腰肌、gu四头肌肌力2级，胫前肌、腓肠肌肌力1级。肌张力正常，无肌强直及肌阵挛。双侧膝反射、跟腱反射消失，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射减弱。病理征未引出。感觉系统：双侧双手腕以下、双足踝以下痛觉、触觉、温度觉减退，振动觉减弱。深感觉检查：双侧关节位置觉、运动觉正常。共济运动：指鼻试验、指指试验因肌力差无法完成；跟膝胫试验不能配合。（四）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞5.8×10^9/L，中性粒细胞比例60%，淋巴细胞比例36%，血红蛋白125g/L，血小板210×10^9/L，未见异常。生化全套：谷丙转氨酶23U/L，谷草转氨酶19U/L，总胆红素14μmol/L，直接胆红素4.5μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白24g/L，尿素氮4.8mmol/L，肌酐72μmol/L，血糖5.1mmol/L，电解质（钾3.7mmol/L、钠137mmol/L、氯Xmmol/L、钙2.1mmol/L）均正常。甲状腺功能：促甲状腺激素2.3mIU/L，游离T33.8pmol/L，游离T414.5pmol/L，无异常。2.神经自身抗体检测：抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阴性，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阴性，抗神经节苷脂抗体（GM1、GD1a、GD1b、GT1b）均阴性，抗Hu、Yo、Ri抗体阴性，抗电压门控钙通道（VGCC）抗体阴性，抗电压门控钾通道（VGKC）复合物抗体阴性，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阴性，抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体（AMPAR）抗体阴性，抗γ-氨基丁酸B受体（GABABR）抗体阴性。3.脑脊液检查：压力115mmH2O，外观清亮透明。白细胞数2×10^6/L，蛋白0.42g/L（正常参考值0.15-0.45g/L），糖3.1mmol/L（同步血糖5.1mmol/L，糖比值0.61），氯化物119mmol/L。脑脊液寡克隆区带（OB）阴性，髓鞘碱性蛋白（MBP）0.45nmol/L（正常参考值<0.7nmol/L）。4.肌电图+神经传导速度（NCV）：双侧正中神经、尺神经运动传导速度（MCV）轻度减慢（正中神经MCV44m/s，正常参考值>50m/s；尺神经MCV41m/s，正常参考值>45m/s），运动神经动作电位（MAP）波幅降低（正中神经MAP波幅3.8mV，正常参考值>5.0mV；尺神经MAP波幅3.2mV，正常参考值>4.0mV）。双侧腓总神经、胫神经MCV明显减慢（腓总神经MCV37m/s，正常参考值>40m/s；胫神经MCV34m/s，正常参考值>40m/s），MAP波幅显著降低（腓总神经MAP波幅1.8mV，正常参考值>3.0mV；胫神经MAP波幅2.2mV，正常参考值>4.0mV）。双侧正中神经、尺神经感觉传导速度（SCV）减慢（正中神经SCV39m/s，正常参考值>45m/s；尺神经SCV37m/s，正常参考值>40m/s），感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低（正中神经SNAP波幅9μV，正常参考值>15μV；尺神经SNAP波幅7μV，正常参考值>12μV）。双侧腓肠神经SCV减慢（31m/s，正常参考值>35m/s），SNAP波幅降低（4.5μV，正常参考值>8μV）。针极肌电图示：双侧胫前肌、gu四头肌、三角肌可见纤颤电位及正锐波，大力收缩时呈混合相，运动单位电位（MUP）时限增宽、波幅增高。提示：双侧上下肢周围神经源性损害（运动及感觉神经均受累，轴索及髓鞘均有损害）。5.头颅+脊髓MRI：头颅MRI平扫+增强示：脑实质内未见明显异常信号影，脑室系统无扩张，脑沟、脑裂无增宽，中线结构居中，增强扫描未见明显强化灶。颈椎MRI平扫+增强示：C4-C5椎间盘轻度突出，硬膜囊轻度受压，脊髓信号未见明显异常，增强扫描脊髓无强化。胸椎、腰椎MRI平扫+增强未见明显异常。6.其他检查：胸部CT：双肺纹理清晰，未见明显炎症、肿瘤灶。肿瘤标志物（CEA、CA125、CA199、AFP）均在正常范围。（五）诊断与鉴别诊断1.初步诊断：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）可能性大（神经自身抗体阴性型）；吞咽功能障碍（中度）；肢体功能障碍（重度）。2.鉴别诊断：①吉兰-巴雷综合征（xS）：多为急性起病，病程呈单相性，常伴脑脊液蛋白-细胞分离，该患者病程2月余，呈进行性加重，不符合xS急性起病特点；②糖尿病性周围神经病：患者无糖尿病病史，血糖及糖化血红蛋白正常，可排除；③副肿瘤性周围神经病：患者肿瘤标志物及胸部CT未见异常，暂不支持；④遗传性周围神经病：家族中无类似病史，肌电图示神经源性损害伴轴索及髓鞘损害，不符合遗传性周围神经病典型表现；⑤中毒性周围神经病：患者无明确毒物接触史，可排除。二、护理计划与目标（一）护理问题1.躯体活动障碍：与双侧上下肢周围神经源性损害导致肌力下降有关。2.有窒息的风险：与吞咽反射减弱导致吞咽困难、呛咳有关。3.营养失调：低于机体需要量的风险，与吞咽困难导致进食减少有关。4.皮肤完整性受损的风险：与长期卧床、肢体活动障碍导致*局部皮肤受压有关。5.睡眠形态紊乱：与四肢末端麻木感夜间加重、躯体不适有关。6.焦虑：与疾病进行性加重、担心预后及生活自理能力下降有关。7.知识缺乏：与对疾病的病因、治疗方案、康复训练方法不了解有关。（二）护理目标1.短期目标（入院1-2周）：①患者吞咽困难症状缓解，饮水试验分级降至2级以下，无窒息发生；②患者营养状况得到维持，体重无明显下降；③患者皮肤完整，无压疮发生；④患者夜间麻木感减轻，睡眠质量改善，每日睡眠时间达6-8小时；⑤患者焦虑情绪得到缓解，能主动配合治疗护理。2.中期目标（入院2-4周）：①患者双上肢肌力提升至3-4级，可完成简单的自我照顾动作（如穿衣、进食）；②双下肢肌力提升至3级，可在辅助下站立或短距离行走；③患者能掌握疾病相关知识及基础康复训练方法。3.长期目标（出院前及出院后）：①患者吞咽功能恢复正常，可正常进食；②双上肢肌力恢复至4-5级，双下肢肌力恢复至4级，能独立完成日常生活活动；③患者无护理并发症发生，掌握长期康复训练计划，能坚持居家康复训练，生活质量提高。三、护理过程与干预措施（一）躯体活动障碍的护理1.体位护理与安全管理：患者入院时四肢肌力差，长期卧床易导致关节挛缩、肌肉萎缩。护理人员每日协助患者进行体位变换，每2小时翻身1次，采取仰卧位、侧卧位交替，翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推，防止皮肤擦伤。在患者卧位时，保持肢体功能位：双上肢外展50°-70°，肘关节屈曲90°，腕关节背伸30°-45°，手指轻度屈曲，拇指对掌；双下肢髋关节伸直，膝关节屈曲15°-20°，踝关节背伸90°，足底垫软枕，防止足下垂。床旁安装床栏，防止患者坠床；呼叫器放在患者伸手可及的位置，便于患者随时呼叫。2.康复训练指导：根据患者肌力情况制定个性化康复训练计划，循序渐进进行训练。①被动训练（入院1-10天）：患者肌力1-3级，以被动训练为主，由护理人员或康复师协助进行四肢关节的屈伸、内收、外展等活动，每个关节每次活动10-15次，每日3次，防止关节僵硬。训练时注意观察患者反应，避免过度用力导致关节损伤。例如在进行膝关节被动屈伸时，一手托住患者膝关节后方，另一手握住踝关节上方，缓慢将膝关节屈曲至90°，再缓慢伸直，过程中询问患者有无不适。②主动-被动训练（入院10-21天）：当患者双上肢肌力提升至3级、双下肢肌力接近3级时，指导患者进行主动-被动训练，如双手握球训练（使用直径8-的软球，握球时用力5秒后放松，每次10-15个，每日3次）、直腿抬高训练（患者仰卧位，护理人员协助将下肢抬高至30°，保持5秒后放下，每次每侧10个，每日3次）。训练前做好解释工作，告知患者训练的目的和方法，提高患者配合度。③主动训练（入院21天以后）：患者肌力进一步改善后，增加主动训练内容，如坐位平衡训练（患者坐在床边，双足着地，双手放在膝上，保持坐位平衡，逐渐延长时间，从每次5分钟开始，逐渐增加至20分钟，每日3次）、站立平衡训练（在护理人员协助下，患者借助助行器站立，保持平衡，每次5-10分钟，每日3次）、行走训练（从短距离开始，在走廊内由护理人员搀扶或借助助行器行走，每次10-15米，每日2次，逐渐增加距离）。训练过程中全程守护，防止患者跌倒。3.辅助器具使用指导：根据患者康复情况，协助患者选择合适的辅助器具。当患者上肢肌力恢复至3级时，提供改良餐具（如带吸管的杯子、手柄加粗的勺子），方便患者进食；下肢肌力恢复至3级时，提供助行器，指导患者正确使用助行器的方法，调整助行器高度至患者站立时双手自然下垂握住手柄，肘关节屈曲30°-45°，确保行走安全。4.病情观察：每日评估患者肌力变化，使用肌力分级法记录肌力情况，观察康复训练效果。同时观察患者有无肌肉疼痛、关节肿胀等情况，及时调整康复训练计划。如患者在进行直腿抬高训练后出现膝关节疼痛，适当减少训练次数和抬高角度，待疼痛缓解后再逐渐增加。（二）有窒息风险的护理1.吞咽功能评估：入院后立即进行饮水试验评估吞咽功能，结果为3级。每日定时复查饮水试验，动态观察吞咽功能变化。同时观察患者进食时的表现，如有无呛咳、进食速度、进食量等，做好详细记录。2.饮食护理：根据吞咽功能评估结果给予饮食指导。入院初期（饮水试验3级）给予糊状饮食，如米糊、藕粉、菜泥、肉泥等，避免给予流质饮食及固体食物，防止呛咳。糊状饮食的制作要均匀、细腻，无颗粒，温度适宜（38-40℃），每次喂食量控制在10-15ml，喂食速度缓慢，每喂一口后观察患者有无呛咳，待患者完全咽下后再喂下一口。喂食时协助患者采取坐位或半坐卧位（床头抬高45°-60°），头稍偏向一侧，利于食物进入食管，减少呛咳风险。喂食后协助患者清洁口腔，用温水漱口或使用口腔护理液进行口腔护理，避免食物残渣残留。3.误吸预防：告知患者进食时集中注意力，不要边进食边说话或看电视。避免在患者情绪紧张、疲劳时进食，此时患者吞咽功能可能进一步下降。当患者出现呛咳时，立即停止喂食，协助患者取坐位，身体前倾，轻拍背部，促进食物咳出。必要时准备吸痰器，当患者发生误吸导致呼吸困难时，及时吸痰，保持呼吸道通畅。4.用药护理：遵医嘱给予改善吞咽功能的药物，如甲钴胺注射液0.5mg肌肉注射，每日1次；维生素B1注射液100mg肌肉注射，每日1次。注射时选择合适的注射部位，轮换注射，观察注射部位有无红肿、疼痛等不良反应。5.应急准备：床旁备齐急救物品，如吸痰器、气管切开包、喉镜、急救药品等，确保在患者发生窒息时能及时抢救。护理人员熟练掌握窒息急救流程，定期进行急救演练，提高应急处置能力。（三）营养失调的护理1.营养评估：入院时评估患者营养状况，测量身高158-，体重50kg，体重x（BMI）20.0kg/m²，属于正常范围。检测血清白蛋白38g/L，血红蛋白125g/L，提示营养状况良好。但由于患者吞咽困难，进食减少，存在营养失调的风险。每日监测患者体重，每周检测血清白蛋白、血红蛋白等营养指标，动态评估营养状况。2.营养支持：根据患者营养需求及吞咽功能情况，制定营养支持计划。①饮食调整：在给予糊状饮食的基础上，保证营养均衡，增加蛋白质、维生素、矿物质的摄入，如在米糊中加入鸡蛋、瘦肉末、蔬菜末等，提高食物的营养价值。例如将煮熟的鸡蛋黄压碎，与米糊混合均匀后喂食。②营养补充剂：当患者进食量不足时，遵医嘱给予肠内营养制剂（如短肽型肠内营养剂），通过鼻饲管喂食，保证每日营养摄入。鼻饲时严格遵守鼻饲护理规范，控制鼻饲液温度（38-40℃）、速度（每小时50-80ml）及量（每日总量1500-2000ml），每日更换鼻饲管固定贴，每周更换鼻饲管。每次鼻饲前回抽胃液，观察胃液颜色、性状，判断有无胃潴留或消化道出血。③静脉营养支持：当患者肠内营养摄入不足，出现血清白蛋白下降时，遵医嘱给予静脉营养支持，如输注白蛋白、复方氨基酸等。输注过程中观察患者有无不良反应，如发热、过敏等。3.饮食指导：向患者及家属讲解营养支持的重要性，指导家属制作营养丰富的糊状饮食，告知饮食的注意事项，如食物的种类、性状、喂食方法等。鼓励患者少量多餐，每日5-6餐，保证每日总热量摄入。（四）