小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症个案护理

小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患儿男性，2岁3个月，因“反复发热伴皮疹1月余，咳嗽5天”于2025年3月10日收入我院儿科血液科。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史。按时进行预防接种，平素体健，否认食物、药物过敏史，否认家族遗传病史及传染病接触史。父母均健康，非近亲结婚。（二）主诉与现病史患儿1月余前无明显诱因出现发热，体温波动于38.5-39.8℃，以午后及夜间明显，热型不规则，无畏寒、寒战，无抽搐。发热同时出现全身散在红色皮疹，初起于头面部，后逐渐蔓延至躯干及四肢，皮疹呈斑丘疹样，直径约2-3mm，压之褪色，无瘙痒及脱屑。家长曾带患儿至当地医院就诊，予“头孢类抗生素”抗感染治疗5天，体温可暂时下降，但停药后再次升高，皮疹无明显消退。5天前患儿出现阵发性咳嗽，咳少量白色黏痰，无喘息、气促，无呕吐、腹泻。为求进一步诊治，遂来我院，门诊以“发热待查：感染性疾病？自身免疫性疾病？”收入院。（三）既往史与个人史既往体健，无手术、外伤史，无输血史。按年龄完成预防接种，如卡介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗等。生长发育与同龄儿童相符，1岁会走，1岁半会说简单单词，目前能说2-3字短语，能自主进食。（四）体格检查T39.2℃，P130次/分，R32次/分，BP90/60mmHg，体重11kg，身高88cm。神志清楚，精神萎靡，急性热病容。全身皮肤黏膜可见散在红色斑丘疹，以头面部、胸背部为著，压之褪色，无破溃及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，可闻及散在干性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿、活动自如，神经系统检查未见异常，病理征未引出。（五）辅助检查1.血常规（2025-03-10门诊）：WBC12.5×10⁹/L，N65%，L28%，Hb115g/L，PLT250×10⁹/L，CRP35mg/L，PCT0.5ng/mL。2.血生化：ALT45U/L，AST38U/L，总胆红素8.5μmol/L，白蛋白35g/L，肌酐25μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，电解质正常。3.凝血功能：PT12.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.8g/L。4.病原学检查：血培养（-），痰培养（-），肺炎支原体IgM（-），EB病毒抗体（-），巨细胞病毒抗体（-）。5.骨髓穿刺检查（2025-03-12）：骨髓增生明显活跃，粒系占58%，红系占25%，粒红比2.32:1；可见散在或小簇状分布的朗格汉斯细胞，该类细胞胞体较大，胞浆丰富，呈浅蓝色，核形不规则，可见折叠、凹陷，核仁明显；巨核细胞系统正常，血小板成簇可见。骨髓活检提示：可见朗格汉斯细胞浸润，免疫组化：CD1a（+），S-100（+），Langerin（+），Ki-67约15%+。6.影像学检查：胸部CT（2025-03-11）：双肺纹理增多、紊乱，可见散在磨玻璃影及小结节影，部分融合成片，以双肺下叶为著；纵隔淋巴结无肿大，心影大小正常。头颅MRI（2025-03-13）：未见明显异常。腹部B超：肝脾未见肿大，腹腔淋巴结无肿大，双肾、胆囊、胰腺未见异常。7.皮肤活检（2025-03-14）：取头面部皮疹组织行病理检查，可见表皮内及真皮浅层朗格汉斯细胞浸润，免疫组化CD1a（+），S-100（+），符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症改变。（六）诊断与分期根据患儿临床表现（发热、皮疹、咳嗽）、骨髓穿刺及活检结果、皮肤活检结果及影像学检查，结合免疫组化特征，明确诊断为：小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。参照LCH国际组织细胞协会制定的分期标准，患儿累及皮肤、肺脏，无肝、脾、骨髓、中枢神经系统受累，分期为单系统多部位受累（皮肤+肺）。二、护理问题与诊断（一）体温过高与朗格汉斯细胞浸润引起的炎症反应有关患儿入院时体温39.2℃，近1月余反复发热，体温波动于38.5-39.8℃，提示存在体温调节中枢紊乱，与疾病本身的炎症反应密切相关。持续高热可能导致患儿代谢增加、耗氧量升高，甚至引发惊厥等并发症，需及时干预。（二）皮肤完整性受损与朗格汉斯细胞浸润皮肤引起皮疹有关患儿全身散在红色斑丘疹，以头面部、胸背部为著，皮肤屏障功能受损。若护理不当，易导致皮疹破溃、感染，加重皮肤损伤，影响疾病恢复。（三）清理呼吸道无效与肺部受累引起咳嗽、咳痰有关患儿因肺部朗格汉斯细胞浸润出现咳嗽、咳少量白色黏痰，双肺呼吸音粗，可闻及散在干性啰音。患儿年龄小，咳嗽反射及排痰能力较弱，易导致痰液积聚，影响肺部通气功能。（四）营养失调：低于机体需要量与发热导致能量消耗增加、食欲下降有关患儿反复发热，机体代谢率增高，能量消耗增加；同时发热可能导致患儿食欲下降，进食量减少，长期易出现营养摄入不足，影响生长发育及疾病恢复。患儿目前体重11kg，虽在正常范围内，但需密切监测体重变化。（五）焦虑（家属）与疾病诊断不明、治疗方案不了解、担心患儿预后有关患儿家属对朗格汉斯细胞组织细胞增生症这一疾病认知不足，入院前经历了长时间的诊断过程，治疗效果不佳，担心患儿病情严重程度及预后，易产生焦虑、紧张情绪，影响其对治疗护理的配合度。（六）有感染的危险与疾病本身免疫功能紊乱、皮肤屏障受损有关LCH患儿本身存在免疫功能异常，皮肤完整性受损，加之可能后续需进行化疗等治疗，进一步降低机体免疫力，增加感染的风险，如皮肤感染、肺部感染等。三、护理计划与目标（一）体温过高护理计划与目标1.计划：密切监测体温变化，每4小时测量一次体温并记录；当体温超过38.5℃时，采用物理降温和药物降温相结合的方法；保持室内环境适宜，空气流通；鼓励患儿多饮水，补充水分；观察降温效果及有无不良反应。2.目标：患儿体温在3天内控制在38.5℃以下，1周内体温恢复正常，无高热惊厥等并发症发生。（二）皮肤完整性受损护理计划与目标1.计划：保持皮肤清洁干燥，每日用温水轻柔擦拭皮肤，避免使用刺激性沐浴用品；穿着宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免摩擦皮疹；剪短患儿指甲，防止搔抓皮肤；观察皮疹的颜色、形态、范围变化，有无破溃、感染迹象；遵医嘱局部涂抹药物（如炉甘石洗剂）缓解症状。2.目标：患儿皮疹在2周内逐渐消退，无新皮疹出现，皮肤无破溃、感染，皮肤完整性得到保持。（三）清理呼吸道无效护理计划与目标1.计划：保持室内空气湿润，湿度维持在55%-65%；指导家属正确拍背，协助患儿排痰，拍背时由下向上、由外向内轻轻拍打；遵医嘱给予雾化吸入治疗（如生理盐水+布地奈德），每日2次，稀释痰液；观察患儿咳嗽、咳痰情况，记录痰液的颜色、性质、量；监测呼吸、血氧饱和度变化，及时发现呼吸功能异常。2.目标：患儿咳嗽在1周内减轻，痰液易于咳出，双肺啰音减少或消失，呼吸平稳，血氧饱和度维持在95%以上。（四）营养失调护理计划与目标1.计划：评估患儿食欲及营养状况，制定个性化饮食方案；给予高热量、高蛋白、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋羹、鱼肉泥、蔬菜泥等；少量多餐，避免一次进食过多；创造良好的进食环境，鼓励患儿进食；每周测量体重1-2次，监测体重变化；必要时遵医嘱给予营养支持治疗。2.目标：患儿食欲逐渐恢复，每日进食量达到同龄儿童正常水平，体重在住院期间维持稳定或略有增长，无营养不良表现。（五）家属焦虑护理计划与目标1.计划：主动与家属沟通，耐心倾听其诉求，给予心理支持；向家属详细讲解疾病的病因、临床表现、诊断依据、治疗方案及预后情况，发放疾病宣传资料；及时告知患儿病情变化及治疗进展，增强家属对治疗的信心；鼓励家属参与患儿的护理过程，提高其护理能力和应对能力。2.目标：家属在1周内对疾病有基本了解，焦虑情绪得到缓解，能够积极配合治疗护理工作。（六）有感染危险护理计划与目标1.计划：严格执行无菌操作技术，加强手卫生管理，医护人员及家属接触患儿前后均需洗手；保持病室清洁卫生，每日开窗通风2-3次，每次30分钟，定期进行空气消毒；密切观察患儿有无感染迹象，如体温再次升高、皮肤红肿热痛、咳嗽加重、痰液性状改变等；加强口腔护理，每日2次，预防口腔感染；遵医嘱合理使用抗生素（如出现感染时）。2.目标：患儿住院期间无感染发生，各项感染指标（如血常规、CRP、PCT）维持正常。四、护理过程与干预措施（一）体温过高的护理干预患儿入院时体温39.2℃，立即给予物理降温，用温水擦拭患儿额头、颈部、腋窝、腹股沟等大血管丰富部位，每次擦拭时间15-20分钟，同时减少患儿衣物，促进散热。30分钟后复测体温降至38.8℃，遵医嘱给予布洛芬混悬液4ml口服（剂量按5-10mg/kg计算）。用药后1小时复测体温37.9℃，体温有所下降。此后每4小时测量体温一次，记录体温变化趋势。住院第2天，患儿体温波动于38.0-38.5℃，继续给予物理降温，鼓励患儿多饮水，每日饮水量约500ml。住院第3天，体温降至37.5℃以下，改为每日测量体温2次。住院第5天，患儿体温恢复正常，维持在36.5-37.2℃，无高热惊厥发生。在降温过程中，密切观察患儿精神状态、面色、四肢末梢循环情况，未出现大汗淋漓、虚脱等不良反应。（二）皮肤完整性受损的护理干预每日用38-40℃温水为患儿擦拭皮肤，动作轻柔，避免用力摩擦皮疹部位，擦拭后用柔软毛巾轻轻拍干皮肤。为患儿穿着宽松、透气的棉质连体衣，每日更换衣物及床单被套，保持床单位清洁平整。剪短患儿指甲至指端平齐，并用纱布包裹双手，防止搔抓皮肤导致皮疹破溃。观察皮疹变化，入院时皮疹呈红色斑丘疹，分布较密集。遵医嘱给予炉甘石洗剂局部涂抹，每日2次，涂抹时避开皮肤破损处。住院第5天，患儿部分皮疹颜色变浅，范围缩小；住院第10天，头面部皮疹明显消退，胸背部仍有少量淡红色皮疹；住院第14天，全身皮疹基本消退，仅遗留少量色素沉着，皮肤无破溃、感染迹象。（三）清理呼吸道无效的护理干预病室保持适宜湿度，使用加湿器将湿度维持在55%-65%，每日更换加湿器水，定期清洁消毒。指导家属正确的拍背方法：患儿取侧卧位或坐位，护士或家属手指并拢、稍向内合掌，由下向上、由外向内轻轻拍打患儿背部，每次拍背5-10分钟，每日3次，拍背后鼓励患儿咳嗽排痰。遵医嘱给予生理盐水2ml+布地奈德混悬液0.5mg雾化吸入，每日2次，雾化时间每次10-15分钟，雾化后及时为患儿拍背、漱口（用少量温水擦拭口腔）。住院第3天，患儿咳嗽次数减少，痰液由黏痰变为稀痰，易于咳出；住院第7天，双肺干性啰音消失，咳嗽基本缓解。监测患儿呼吸、血氧饱和度，住院期间呼吸维持在25-30次/分，血氧饱和度96%-98%，无呼吸急促、呼吸困难等情况。（四）营养失调的护理干预入院后评估患儿食欲，患儿因发热食欲较差，每日进食量约为平时的1/2。与家属共同制定饮食计划，给予高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质食物，如牛奶（每日200ml）、鸡蛋羹（每日1个）、鱼肉泥（每日50g）、鸡肉粥、蔬菜泥（胡萝卜泥、菠菜泥）等。采取少量多餐的喂养方式，每日喂养5-6次，每次喂养量根据患儿食欲情况调整。创造安静、愉悦的进食环境，喂养时避免患儿哭闹。住院第4天，患儿食欲有所改善，进食量增加至平时的2/3；住院第7天，食欲基本恢复正常，每日进食量达到同龄儿童水平。每周测量体重2次，住院第1周体重11kg，第2周体重11.2kg，体重略有增长，无营养不良表现。（五）家属焦虑的护理干预入院当天，责任护士主动与患儿家属沟通，了解其焦虑的原因，主要为对疾病不了解、担心预后。向家属详细讲解朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关知识，包括疾病的性质、治疗方法（如化疗、免疫治疗等）、预期效果及可能的不良反应，同时介绍科室的医疗团队和护理水平，增强家属的信任感。发放疾病宣传手册，便于家属课后学习。每日定时向家属告知患儿病情变化、检查结果及治疗进展，如骨髓穿刺结果出来后，及时向家属解释结果的意义，说明目前的诊断和分期。鼓励家属参与患儿的护理，如协助喂养、拍背、更换衣物等，提高其护理能力。住院第3天，家属表示对疾病有了一定的了解，焦虑情绪有所缓解；住院第7天，家属能够积极配合治疗护理工作，主动向护士咨询患儿的护理问题。（六）预防感染的护理干预严格执行手卫生制度，医护人员接触患儿前均用速干手消毒剂消毒双手，家属接触患儿前后也需洗手或使用手消毒剂。保持病室清洁，每日用含氯消毒剂（500mg/L）擦拭床旁桌、床栏、地面等物体表面2次，每周进行一次彻底的环境清洁消毒。每日开窗通风2-3次，每次30分钟，保持空气流通。密切观察患儿有无感染迹象，监测体温、血常规、CRP等指标，住院期间患儿体温维持正常，血常规各项指标逐渐恢复正常，CRP由入院时35mg/L降至出院时8mg/L。加强口腔护理，每日用生理盐水为患儿擦拭口腔2次，保持口腔清洁湿润，预防口腔感染。患儿皮肤皮疹消退过程中，无皮肤感染发生。（七）治疗配合护理患儿明确诊断后，医生制定了化疗方案：长春新碱1.5mg/m²静脉推注，每周1次；泼尼松1.5mg/kg口服，每日1次，连续4周后逐渐减量。护理过程中，严格按照化疗药物使用规范进行操作，长春新碱静脉推注时，选择粗直、弹性好的血管，穿刺成功后先推注生理盐水，确认无外渗后再推注化疗药物，推注过程中密切观察局部皮肤有无红肿、疼痛等外渗迹象，推注完毕后再用生理盐水冲洗血管。口服泼尼松时，指导家属在饭后喂服，以减少胃肠道刺激，并观察患儿有无胃肠道反应（如恶心、呕吐）、血糖升高、血压升高等不良反应。住院期间，患儿化疗过程顺利，无化疗药物外渗发生，未出现明显的胃肠道反应，血糖、血压监测正常。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.体温管理方面：采用物理降温和药物降温相结合的方法，及时监测体温变化，根据体温情况调整降温措施，有效控制了患儿的体温，避免了高热惊厥等并发症的发生。同时，注重患儿水分的补充，防止脱水。2.皮肤护理方面：通过保持皮肤清洁干燥、避免摩擦搔抓、局部用药等措施，促进了皮疹的消退，保持了皮肤的完整性，无皮肤感染发生。对患儿指甲的护理和手部包裹，有效防止了搔抓导致的皮肤破损。3.家属沟通方面：主动与家属沟通，及时提供疾病相关信息，给予心理支持，鼓励家属参与护理过程，有效缓解了家属的焦虑情绪，提高了家属的配合度，形成了良好的护患关系。（二）护理不足1.对疾病知识的宣教深度不够：虽然向家属发放了疾病宣传手册并进行了口头讲解，但家属对化疗药物的长期不良反应、出院后的护理要点（如定期复查项目、药物服用方法等）理解还不够透彻，在出院指导时需要进一步详细说明。2.患儿心理护理关注不足：患儿年龄较小，住院期间可能会出现恐惧、哭闹等情绪，护理过程中更多关注了生理需求的满足，对患儿的心理安抚措施不够多，如未充分利用玩具、动画片等方式转移患儿的注意力，缓解其住院期间的不