侵袭性系统性肥大细胞增多症的护理个案

侵袭性系统性肥大细胞增多症的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者男性，52岁，因“反复皮肤瘙痒伴红斑3年，加重伴腹痛、乏力2月”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，伴散在淡红色斑丘疹，无发热、呼吸困难等不适，在外院就诊考虑“过敏性皮炎”，予抗组胺药物治疗后症状可暂时缓解，但反复发作。2月前患者皮肤瘙痒及红斑症状加重，出现持续性上腹部隐痛，呈阵发性加剧，伴乏力、食欲减退，体重在2月内下降约5kg，为求进一步诊治收入我院血液科。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认药物及食物过敏史，无烟酒不良嗜好，家族中无类似疾病史。（二）主诉与现病史主诉：反复皮肤瘙痒伴红斑3年，加重伴腹痛、乏力2月。现病史：3年前患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，以躯干及四肢为主，随后出现散在淡红色斑丘疹，直径约0.5-1-，压之褪色，无破溃、渗液。在外院就诊，查血常规、过敏原检测等未见明显异常，诊断为“过敏性皮炎”，予氯雷他定、西替利嗪等抗组胺药物口服，症状可缓解，但停药后易复发。2月前患者皮肤瘙痒症状明显加重，夜间难以入睡，红斑范围扩大，融合成片。同时出现上腹部隐痛，位于剑突下，呈持续性，阵发性加剧，疼痛VAS评分约5-6分，无恶心、呕吐、腹泻、黑便等症状。伴有明显乏力，活动后加重，食欲减退，进食量较前减少约1/3，体重下降5kg。为明确诊断，遂来我院就诊，门诊查血常规示：白细胞计数12.5×10^9/L，嗜酸性粒细胞比例12.3%，血小板计数95×10^9/L；生化检查示：乳酸脱氢酶（LDH）350U/L，碱性磷酸酶（ALP）180U/L；腹部超声示：肝脾轻度肿大。门诊以“皮肤病变原因待查，肝脾肿大原因待查”收入院。（三）体格检查入院查体：T36.8℃，P88次/分，R20次/分，BP125/80mmHg，SpO298%（自然空气下）。神志清楚，精神萎靡，慢性病容。全身皮肤黏膜无黄染、出血点，躯干及四肢可见弥漫性淡红色斑丘疹，部分融合成片，压之褪色，皮肤划痕征阳性。浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双侧呼吸动度一致，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肋下2-，质软，边缘钝，无压痛，脾肋下3-，质软，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿、压痛，活动自如，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。（四）辅助检查1.血常规：2025年3月10日（入院时）白细胞计数13.2×10^9/L，中性粒细胞比例65.8%，淋巴细胞比例18.5%，嗜酸性粒细胞比例13.1%，血红蛋白115g/L，血小板计数90×10^9/L；3月12日复查白细胞计数14.5×10^9/L，嗜酸性粒细胞比例14.2%，血小板计数85×10^9/L。2.生化检查：肝功能：总胆红素18.5μmol/L，直接胆红素6.2μmol/L，谷丙转氨酶（ALT）65U/L，谷草转氨酶（AST）58U/L，碱性磷酸酶（ALP）195U/L，γ-谷氨酰转肽酶（GGT）120U/L；肾功能：血肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L；电解质：血钾3.8mmol/L，血钠135mmol/L，血钙2.1mmol/L；乳酸脱氢酶（LDH）380U/L；白蛋白32g/L。3.凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5s，国际标准化比值（INR）1.1，活化部分凝血活酶时间（APTT）35s，纤维蛋白原2.5g/L，D-二聚体0.5mg/L。4.骨髓检查：骨髓穿刺涂片示：骨髓增生活跃，粒系占58%，红系占22%，粒红比2.6:1；肥大细胞比例明显增高，占15%，该类细胞胞体较大，胞浆丰富，呈嗜碱性，可见粗大的嗜天青颗粒，核圆形或椭圆形，核仁可见；嗜酸性粒细胞比例增高，占10%。骨髓活检示：骨髓组织增生明显活跃，可见弥漫性及灶性分布的肥大细胞浸润，免疫组化：CD117（+）、CD2（+）、CD25（+）、tryptase（+），符合侵袭性系统性肥大细胞增多症骨髓改变。5.基因检测：KIT基因D816V突变阳性。6.影像学检查：胸部CT示：双肺纹理清晰，未见明显结节及实变影；腹部CT示：肝脾肿大，肝右叶最大径约15-，脾最大径约16-，未见腹水及占位性病变；全身PET-CT示：全身骨髓代谢轻度增高，肝脾肿大伴代谢轻度增高，余全身未见明显高代谢病灶。7.其他检查：皮肤活检示：真皮层可见散在及灶性肥大细胞浸润，免疫组化CD117（+）、tryptase（+）；血清总IgE250IU/ml；肥大细胞介质检测：血清类胰蛋白酶120ng/ml（正常参考值0-11.5ng/ml）。（五）病情评估与诊断根据患者临床表现（反复皮肤瘙痒、红斑，腹痛、乏力、体重下降，肝脾肿大）、辅助检查（骨髓中肥大细胞比例15%，免疫组化CD117（+）、CD2（+）、CD25（+），KIT基因D816V突变阳性，血清类胰蛋白酶明显升高），结合世界卫生组织（WHO）2016年肥大细胞增多症诊断标准，该患者确诊为侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）。目前患者存在皮肤症状明显、腹痛、乏力、营养状况稍差、肝脾肿大等问题，且血常规提示血小板减少、嗜酸性粒细胞增高，生化提示肝功能轻度异常、低蛋白血症，存在病情x风险。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.气体交换受损的风险：与肥大细胞活化释放介质引起支气管痉挛有关。2.慢性疼痛：与肥大细胞浸润胃肠道及皮肤炎症反应有关，表现为上腹部疼痛及皮肤瘙痒疼痛。3.皮肤完整性受损的风险：与皮肤瘙痒、红斑及患者搔抓行为有关。4.营养失调：低于机体需要量与腹痛、食欲减退、消耗增加有关，表现为体重下降、白蛋白降低。5.焦虑：与疾病罕见、病情反复、对治疗预后不确定有关。6.有感染的风险：与白细胞异常、机体免疫力下降有关。7.药物不良反应的风险：与使用靶向药物（如伊马替尼）及对症治疗药物有关。8.知识缺乏：与患者及家属对侵袭性系统性肥大细胞增多症的疾病知识、治疗及护理要点不了解有关。（二）护理目标1.患者住院期间无气体交换受损发生，呼吸平稳，SpO2维持在95%以上。2.患者皮肤瘙痒及腹痛症状得到缓解，疼痛VAS评分降至3分以下。3.患者皮肤保持完整，无搔抓致皮肤破损、感染发生。4.患者营养状况改善，食欲增加，体重逐渐恢复，白蛋白水平升至35g/L以上。5.患者焦虑情绪得到缓解，能积极配合治疗与护理。6.患者住院期间无感染发生，体温正常，血常规白细胞及中性粒细胞比例维持在正常范围。7.患者药物不良反应得到及时发现与处理，无严重药物不良反应发生。8.患者及家属掌握侵袭性系统性肥大细胞增多症的疾病知识、治疗及护理要点，能进行自我管理。（三）护理计划要点1.病情监测：密切监测患者生命体征、意识状态、皮肤症状、腹痛情况、血常规、生化指标、血清类胰蛋白酶水平等，及时发现病情变化。2.症状护理：针对皮肤瘙痒、腹痛等症状采取相应的护理措施，缓解患者不适。3.用药护理：严格遵医嘱用药，密切观察药物疗效及不良反应，做好记录与汇报。4.营养支持：根据患者病情制定合理的饮食计划，必要时给予营养支持治疗。5.心理护理：加强与患者及家属的沟通，给予心理疏导，缓解焦虑情绪。6.感染预防：做好病房环境管理、无菌操作、个人卫生指导等，预防感染发生。7.健康指导：向患者及家属进行疾病知识、治疗护理要点、自我监测等方面的健康指导。三、护理过程与干预措施（一）病情监测与应急准备1.生命体征监测：给予患者持续心电监护，监测体温、脉搏、呼吸、血压、SpO2，每2小时记录1次，病情稳定后改为每4小时1次。密切观察患者呼吸频率、节律及深度，若出现呼吸急促、SpO2下降（<95%）、胸闷、气促等症状，立即通知医生，给予吸氧、床旁胸片等检查，必要时准备支气管扩张剂及急救设备。住院期间患者生命体征平稳，未出现气体交换受损情况。2.症状监测：每日观察患者皮肤红斑的范围、颜色，询问皮肤瘙痒程度，使用瘙痒评分x（0-10分）评估，记录评分变化；观察腹痛的部位、性质、持续时间、诱发因素及缓解情况，每4小时用VAS评分x评估疼痛程度。患者入院时皮肤瘙痒评分8分，腹痛VAS评分6分，通过护理干预后逐渐下降。3.实验室指标监测：遵医嘱定期复查血常规、生化指标、血清类胰蛋白酶水平，及时掌握病情变化。入院后每周复查血常规2次，每3天复查生化指标1次，每周复查血清类胰蛋白酶1次。3月15日复查血常规：白细胞计数12.8×10^9/L，嗜酸性粒细胞比例11.5%，血小板计数92×10^9/L；生化示：ALT55U/L，AST50U/L，ALP170U/L，白蛋白33g/L；血清类胰蛋白酶95ng/ml，较入院时有所下降，提示治疗有效。4.应急准备：由于ASM患者可能出现肥大细胞活化危象（如严重低血压、休克、呼吸衰竭等），床旁备好急救药品及设备，包括肾上腺素、糖皮质激素、支气管扩张剂、升压药、吸氧装置、吸痰设备、心电除颤仪等，并确保医护人员熟悉急救流程。向患者及家属告知肥大细胞活化危象的诱因（如感染、情绪激动、接触过敏原等）及临床表现，指导患者出现不适及时告知医护人员。（二）症状护理1.皮肤护理：（1）保持皮肤清洁干燥，每日用温水洗澡，水温控制在37-38℃，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清洁用品，洗澡时间不宜过长，约10-15分钟。（2）穿着宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免化纤、羊毛等刺激性面料，勤换衣物，保持衣物清洁。（3）避免搔抓皮肤，剪短患者指甲，必要时戴棉质手套，防止抓伤皮肤引起感染。若皮肤瘙痒明显，可遵医嘱给予炉甘石洗剂外涂，每日3-4次，或口服抗组胺药物（如氯雷他定10mgqd）。（4）避免皮肤受到冷热刺激、摩擦、压力等，保持室内温度适宜（22-24℃），湿度50-60%。（5）每日观察皮肤情况，若出现皮肤破损、渗液、红肿等感染迹象，及时通知医生处理。通过以上护理措施，患者皮肤瘙痒症状逐渐缓解，入院第7天瘙痒评分降至3分，皮肤红斑范围缩小，未出现皮肤破损及感染。2.腹痛护理：（1）评估腹痛情况：详细询问患者腹痛的具体情况，包括部位、性质、程度、持续时间、有无放射痛及伴随症状，准确记录VAS评分。（2）体位护理：指导患者采取舒适的体位，如半坐卧位或屈膝卧位，以减轻腹部张力，缓解疼痛。（3）饮食护理：避免食用辛辣、油腻、生冷、刺激性食物，避免暴饮暴食，少食多餐，选择易消化的食物。（4）药物护理：遵医嘱给予解痉止痛药物，如颠茄片10mgpotid，若疼痛缓解不明显，及时告知医生调整药物。（5）心理干预：腹痛发作时，给予患者心理安慰，分散其注意力，如听轻音乐、与患者聊天等，缓解疼痛带来的不适。患者入院后经上述护理，腹痛VAS评分逐渐下降，入院第5天降至3分以下。（三）用药护理1.靶向药物护理：患者确诊后遵医嘱给予伊马替尼400mgpoqd靶向治疗。（1）用药前指导：向患者及家属讲解伊马替尼的作用机制、用法用量、疗程及可能出现的不良反应，如恶心、呕吐、腹泻、皮疹、水肿、骨髓抑制等，告知患者出现不良反应及时告知医护人员。（2）用药观察：密切观察患者用药后的反应，每日询问患者有无胃肠道不适，观察皮肤有无新出现的皮疹，每周复查血常规、生化指标，监测肝肾功能及血常规变化。患者用药第3天出现轻度恶心，无呕吐，给予清淡饮食指导后症状缓解；用药第7天复查血常规：白细胞计数11.2×10^9/L，血小板计数88×10^9/L，无明显骨髓抑制；肝功能示ALT50U/L，AST45U/L，较前有所改善。（3）用药指导：指导患者每日固定时间服药，整片吞服，不可咀嚼或掰开，若漏服药物，距离下次服药时间不足12小时则跳过漏服剂量，不可加倍服用。2.对症治疗药物护理：（1）抗组胺药物：遵医嘱给予氯雷他定10mgpoqd，观察患者皮肤瘙痒症状缓解情况及有无嗜睡、头晕等不良反应，患者用药后无明显不良反应，皮肤瘙痒症状逐渐缓解。（2）保肝药物：给予甘草酸二铵肠溶胶囊150mgpotid，定期复查肝功能，观察肝功能指标变化，患者用药后肝功能逐渐恢复正常。（3）营养支持药物：给予白蛋白10givgttqod，输注过程中密切观察患者有无过敏反应，如发热、寒战、皮疹等，输注速度控制在20-30滴/分，患者输注过程顺利，无不良反应发生。（四）营养支持护理1.营养评估：入院时采用主观全面评定法（SGA）对患者进行营养评估，患者评为B级（中度营养不良风险），结合患者体重下降、白蛋白降低等情况，制定个性化营养支持计划。2.饮食指导：（1）给予高热量、高蛋白、易消化的饮食，如瘦肉、鱼类、鸡蛋、牛奶、豆制品等，每日蛋白质摄入量约1.2-1.5g/kg。（2）少食多餐，每日5-6餐，避免暴饮暴食，减轻胃肠道负担。（3）避免食用辛辣、油腻、生冷、刺激性食物，避免食用已知的过敏食物，以免诱发肥大细胞活化。（4）增加富含维生素的食物摄入，如新鲜蔬菜、水果，促进皮肤修复及机体恢复。（5）若患者腹痛明显，可给予流质或半流质饮食，如米汤、稀粥、面条等，待腹痛缓解后逐渐过渡到软食、普通饮食。3.营养监测：每日记录患者进食量，每周测量体重1次，定期复查白蛋白、血红蛋白等营养指标。患者入院后通过饮食指导，食欲逐渐增加，入院第10天体重较入院时增加1kg，白蛋白升至34g/L，营养状况有所改善。4.营养支持治疗：若患者经口进食不足，遵医嘱给予肠内营养制剂输注，必要时给予静脉营养支持。患者住院期间经口进食逐渐改善，未给予肠内及静脉营养支持。（五）心理护理1.心理评估：入院时采用焦虑自评x（SAS）对患者进行评估，患者SAS评分65分，存在中度焦虑。与患者沟通了解到，患者因疾病罕见，对疾病预后不确定，担心治疗效果及治疗费用，导致焦虑情绪明显。2.沟通与支持：（1）主动与患者及家属沟通，耐心倾听患者的诉说，给予心理安慰，告知患者侵袭性系统性肥大细胞增多症虽然罕见，但通过积极治疗可以控制病情，提高生活质量，增强患者治疗信心。（2）向患者及家属介绍成功治疗的案例，让患者感受到希望。（3）鼓励家属给予患者情感支持，多陪伴、关心患者，共同面对疾病。3.信息提供：及时向患者及家属反馈病情变化及治疗效果，让患者了解治疗x，减少因未知而产生的焦虑。向患者及家属解释各项检查结果及治疗方案，解答患者的疑问，提高患者的知情权。4.放松训练：指导患者进行放松训练，如深呼吸、冥想、听轻音乐等，每日2次，每次15-20分钟，帮助患者缓解焦虑情绪。通过以上心理护理措施，患者焦虑情绪逐渐缓解，入院第10天复查SAS评分降至45分，能积极配合治疗与护理。（六）感染预防护理1.环境管理：保持病房清洁卫生，每日开窗通风2次，每次30分钟，定期进行空气消毒，每周用含氯消毒剂擦拭床头柜、床栏、地面等物体表面2次。限制探视人员，避免交叉感染。2.无菌操作：严格执行无菌技术操作，如静脉穿刺、导尿、换药等，操作前洗手，戴口罩、手套，避免医源性感染。3.个人卫生指导：指导患者做好个人卫生，勤洗手，尤其是饭前便后；保持口腔清洁，每日早晚刷牙，饭后漱口；勤换内衣裤，保持会阴部清洁干燥；避免去人群密集的场所，防止呼吸道感染。4.病情观察：密切观察患者体温变化，每4小时测量体温1次，若出现发热（体温>38.5℃），及时通知医生，完善血常规、血培养等检查，遵医嘱给予抗感染治疗。患者住院期间体温正常，未出现感染症状，血常规白细胞及中性粒细胞比例维持在正常范围。（七）健康指导1.疾病知识指导：向患者及家属讲解侵袭性系统性肥大细胞增多症的病因、临床表现、诊断方法、治疗方案及预后，让患者及家属对疾病有全面的认识。告知患者疾病可能出现的并发症及诱因，指导患者避免接触诱因，如感染、情绪激动、冷热刺激、过敏原等。2.用药指导：（1）指导患者出院后严格遵医嘱服药，不可自行增减剂量或停药，告知患者伊马替尼等药物的用法用量、疗程及不良反应，出现不良反应及时就医。（2）指导患者妥善保管药物，注意药物的有效期及储存条件。3.生活指导：（1）保持规律的作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。（2）适当进行体育锻炼，如散步、太极拳等，增强机体免疫力，但避免剧烈运动。（3）保持良好的心态，避免情绪波动过大。（4）注意饮食卫生，避免食用不洁食物及过敏食物，遵循少食多餐、高热量、高蛋白的饮食原则。4.自我监测指导：指导患者出院后自我监测皮肤症状、腹痛情况、体温、体重等，记录病情变化，定期复查血常规、生化指标、血清类胰蛋白酶水平及骨髓检查，遵循医生建议进行后续治疗。5.随访指导：告知患者出院后随访时间及内容，出院后第1个月每周复查1次血常规、生化指标，第2-3个月每2周复查1次，3个月后每月复查1次，半年后每3个月复查1次骨髓检查，如有不适及时就诊。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.多学科协作护理：由于侵袭性系统性肥大细胞增多症罕见，病情复杂，护理过程中积极与血液科医生、营养师、心理医生等多学科团队沟通协作，为患者制定个性化的护理计划，确保护理措施的科学性和有效性。例如，与营养师共同制定营养支持计划，与心理医生共同对患者进行心理干预，提高了护理质量。2.精细化病情监测：针对患者可能出现的病情变化，制定了详细的病情监测计划，包括生命体征、症状、实验室指标等方面的监测，及时发现病情变化并采取相应措施。例如，密切监测患者血清类胰蛋白酶水平，该指标是反映肥大细胞活化的重要指标，为医生调整治疗方案提供了依据。3.个性化症状护理：根据患者皮肤瘙痒、腹痛等症状的特点，采取了个性化的护理措施，如皮肤护理中使用炉甘石洗剂外涂、指导患者穿着棉质衣物等，腹痛护理中采取舒适体位、饮食指导等，有效缓解了患者的不适症状。4.全面的健康指导：出院前为患者及家属提供了全面的健康指导，包括疾病知识、用药指导、生活指导、自我监测指导及随访指导等，帮助患者及家属掌握自我管理技能，为患者出院后的持续治疗和康复奠定了基础。（二）护理不足1.对疾病罕见症状的预警不足：侵袭性系统性肥大细胞增多症临床表现多样，部分症状较为罕见，如肥大细胞活化危象，护理人员在患者入院初期对该疾病的罕见症状认识不足，预警意识不强，在应急准备方面不够充分，虽然通过后续学习和培训进行了改进，但仍需加强对罕见疾病症状的学习和掌握。2.患者心理护理