2024年儿科知识点执业医主治循环系统疾病

第八章循环系统疾病

小儿循环系统解剖生理特黠

壹、先天性心脏病的高危原因

先天性心脏病的发病率卷0.7机

与心血管畸形有关性较强的环境原因重要有：

初期宫内感染；药物；射线；代割紊乱疾病；酷酒；吸毒等等。

二、小儿心血管系统生理

CA天（看・■）

D.选生“

第I妖第2（比

般】天第22天

第28天（蜩面）第28天（40K3T）

原始的心脏是壹种纵直的管道，由外表的收缩环将其分^三部分，由彼向前卷心房、心室及心球。

心室的扩展和伸张较快，因此渐渐向腹面突出，道样使出自心球、本来处在心管前彳灸两端的勤脉^干

和静脉窦都位于心脏的前端。

在外表上，心房和心室在第4周已能辨别。

心房的左右之分起始于第3周末。

三、胎儿血液循环及出生彼的变化

1.胎儿循环

1.先^正常的循环途径:

右心房

透入左心

从上酸峥卧回演

与塞自下胜■峰以

的上学身的A酥

灌工合

血

大部分政直动脉不

■过舞功收目至

曾埼来自外主动看

IH汇合

胎儿循环简图

2.出生彳麦的循环变化

出生彳爰脐血管阻断，呼吸建立，肺循环阻力下降，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力

因而增高。

常左心房压力超遇右心房畤，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生彳爰5〜7（同月，解剖上大多闭合。

同步，由于肺循环压力的减少和体循环压力的升高，流^勤脉导管的血流逐渐减少，最终停止，形成

功能性关闭。

约80%婴儿于出生接3他月，95%婴儿于生彼1年内形成解剖上关闭。

四、小儿不壹样年龄的心率和血压

新生儿120〜140次/分

1岁以内110~130次/分

2-3岁100-120次/分

4〜7岁80〜100次/分

8-14岁70〜90次/分

收缩压=（年龄X2）+80nunllg,此数值的2/3卷舒张期血压。正常状况下，下肢血压比上肢血玉高20mmllgo

1岁以内婴儿心脏的左界在

A.左乳线内0.5〜1.0cm

B.左乳线内1.0〜1.5cm

C.左乳线上

D.左乳线外1cm

E.左乳线外1〜2cm

『封的答案』E

正常状况下，下肢血压比上肢血压高

A.20nlmHg

B.40mmHg

C.60mmHg

D.80mmHg

E.lOnunllg

『封的答案』A

先天性心脏病

正常的心脏：生彳灸，左边的压力永速高于右边

嚏身动全身“

殊*

右心室«右心房

上腔龄依--一主动脓

z々二,左肺动肺

肺动卧皆------肺动脓主干

左肺铮肺

右肺静肺《

"互心层

右心房----

二尖除

1•主动卧期

左心室

----------0!,-越合m

下卮群脉一一一

壹、房间隔缺损

1.概述

约占先天性心脏病发病缠数的10%,是成人畤期最常见的先天性心脏病。

2.病理生理

房间隔缺损畤左向右分流量取决于缺损的大小、两侧心室的相封顺应性和体、肺循环阻力。

3.临床体3K

矍儿期|

h无症状U常规体格检》时闻及心脏杂音|

体检

薜动脉・区第二心音固定分裂，

心前区较慎满，右心播动增修，

分流■大时,造成三尖■相对狭

胸骨左缘”2.3肪间可网及收缩

e.胸骨左缘下方可闻及好聚期

中期II〜川ta喷射性杂。.

**祥东音・

讲解：要黠是固定分裂

第二心音是肺勤脉瓣和积极脓瓣关闭的声音，檄志心脏愣j始舒张。

正常状况下肺勃脉瓣关闭落彳爰于积极脉瓣，富深吸气的畤候，有也需午听到第2心音分裂。富房间隔缺

损的畤候，右室射血畴间延是，因此有固定分裂。

4.诊断（所有的先心都曾做追几项，心重图，胸片，超声心勤）

①心'建图

雷:轴右偏，右心室肥大，右侧心前区可有不完全右束支传导阻滞，P-R间期可延是，少数可有P波高尖。

假如甯轴左偏，提醒原发孔型房间隔缺损。

R位物♦谓SS，*）至"修？二今宜津的闻加4

障mws止需AWQB耽叶

Q我舞渺开I”中儿IE*人”、¥2则虾毗

②x线

右心房、右心室、肺勤脉均可扩大，肺门血管影增粗，搏勃强烈。

③超声心勃图

右心房、右心室、右室流出道扩大，室间隔与左心室彳为壁呈矛盾运勤。大多数里纯房间隔缺损^超声心

勃图诊断彳爰，辗需心导管检查而可直接行矫治手术。

5.治疗

单纯性房间隔缺损有明显临床症状或辗症状，但肺循环血流量卷体循环血流量的1.5倍以上者,均应在

2〜6岁行手术修补治疗，或应用落菇伞装置堵闭缺损。

（术后封堵器位置正常.缺指口成功封堵・箭头所揩为封堵器）

患子女，8岁,自幼易患肺炎，易乏力。查体：营养差，胸骨左缘第2、3肋间处有3/6SM,肺勤脉瓣

第二心音固定分裂。血压14.7/6.7kPa。心甯图：左心室大。最也言午的诊断是

A.卵圆孔未闭

B.继发性孔型房间隔缺损

C.室间隔缺损

D.勃脉导管未闭

E.积极脉缩窄

『封的答案』B

患儿男，6岁.生彳爰有哭闹彳发青紫。平畤易感冒。查体：发育稍差，胸骨左绿第2-3肋间闻及H〜III级

收缩期喷射性杂音，肺勤脉瓣第二心音亢迤伴固定分裂

最也言午的诊断卷

A.罩纯肺勋脉狭窄

B.室间隔缺损

C.法洛四联症

D.大勃脉转位

E.房间隔缺损

『封的答案』E

上述患儿杂音形成是由于

A.血液^室间隔缺损自左室流入右室

B.血液^室间隔缺损自右室沈入左室

C.血液^室间隔缺损自左房流入右房

D.血液^室间隔缺损自右房流入左房

E.肺勃脉瓣相封狭窄

『封的答案』E

封该患儿治疗原则应篱

A.首选^胸手术治疗

B.假如适合介入应首选介入

C.药物治疗

D.随访

E.不需治疗

『封的答案』B

二.室间隔缺损

1.概述室间隔缺损是先天性心脏病中最常兄的类型

2.病理生理（再次强调：左边的压力高于右边）

分流方向卷左室到右室

［做损小时.左向右分流■很小

|中等大小的室网得线报时.我明显的左向右分流

|大小的重间隰缺投.分流■大，肺循环的

|■可为休循环的3〜5信

病情透■,腑小动脓疫挛，产生动力性心动脓

高压.府形成阻力性肺动脉高压.左向右分流■

■显苔★少，缰而呈现双向分流.X至反向分濠.

临床上出现发生.发展成为艾矗曼格综合征

3.临床体现

小型室间NI

无M床症状

新生期及显儿期即可出现

出生后半年内常发生充

S胃左困建、多汗、体重不增,

血性心力衰竭

反复呼吸道感染

体检发现胸骨左缘卜方响亮粗糙的全收缩期杂音，向心前区及彳发背传导，并可伴有震颤。

肺勤脉第二音可增强，提醒肺重力脉高压。常有明显肺勤脉而压或艾森曼格综合征畴，临床出现发组,

并逐渐加重，此畤心脏杂音往往减轻，肺勤脉第二音明显亢暹。

4.诊断

根据病史及临床体现和心脏杂音特黠多可作出临床诊断。

①心重图

小型室间隔缺损心甯图属正常范围或出现左空肥大，而大型缺损多出垣左、右室肥大。

②X线检杳

大型室间隔缺损,心影呈中度或中度以上增大，肺勤脉段明显突出，肺血管影增粗，搏勤强烈,左、

右心室增大，左心房也大，积极脉影正常或较小，肺勃脉高压者以右心室增大卷主。

讲解：室间隔缺损，哪彳固心腔先出现增大？

左室收缩期畴，左室分流到右室，并很快通谩肺循环，使肺血增多明显。舒张畤，肺血迭入左房（畤

间短），然彳炎谨入左室。因此，左室舒张期负荷量变大。

③超声心勃

必，谎心切面图

④心导管检查及选择性左心室造影

军纯性室间隔缺损者不需施行创伤性心导管检查。如有重度肺勃脉高压、积极脉瓣脱垂、继发性右心

室漏斗部狭窄或合并其他心脏畸形畴，才需要做心导管检查。

5.治疗

5左右・陶・殿投可在3〜4岁内白然即合,其中小

型室网隔竣黑、・用旗都缺损容II自然关闭

妻儿删发生的心力索霹，应用洋地黄.利尿剂、▼

犷能管药物*内X治疗

I动脉■下籁修或大暨京间修城授伴发肺动脉高

I压畲，应及时1ft行心内・视修扑手术

中小熨室间隅缺搔无肺动脉高压窖,宜于3〜6岁

迸行手术修朴，戒应用・齐伞装・堵闭9根

如出现爻叁曼格媒合证则无手术指征

患儿男，5岁,自幼瘦弱，不爱活勤，易疲劳，来院确诊。辗青紫，胸骨左缘第3、4肋间可闻及用〜

IV级收缩期杂音，粗糙且伴震颤，肺勤脉第二心音亢诞。

卷深入确诊，首选哪项检查

A.X线胸片

B.心导管检查

C.心甯图

I).心音图

E.超声心勤图

『封的答案』E

此病的重要病理生理变化卷肺循环充血，体循环少血和如下哪种体现

A.脉压差增大

B.右房增大

C.左室肥厚

D.双室大

E.生彳爰有临畤性青紫

I1封的答案』D

此患儿预彳爰取决丁

A.患儿年龄

B.分流量的大小及有趣肺勋脉高压

C.左右心室增大的程度

D.心甯图显示的严重程度

E.胸骨左缘杂音的响度及性质

『封的答案』B

假如此患儿辗条件暹行手术，也^^出现并发症，但最不易出现的并发症是

A.支气管肺炎

B.充血性心力衰竭

C.亚急性细菌性心内膜炎

D.脑血栓

E.肺水肿

『封的答案」D

该患儿因肺炎心衰院外应用地高辛，入院彳爰怀疑洋地黄中毒，最也前：的心甯图体土兄是

A.窦性心勤谩缓

B.ST-T段呈角、钩样变化

C.二度房室传导阻滞

D.室性期前收缩一联律

E.QT间期缩短

『封的答案』D

三、勤脉导管未闭

1.概述

卷小儿先天性心脏病常见类型，占先天性心脏病发病^数的15%。出生彳及，勃脉导管渐渐关闭，80%婴

儿生接3（0月解剖阜关闭。

PDA

2.病理生理

左向右分流量的大小与导管的粗细及主、肺勤脉的压差有关。

由F积极脉在收缩期和舒张期的压力超谩肺劲脉，因而通谩未闭勃脉导管的左向右分流的血液持续不

停，使肺循环及左心房、左心室、升积极脉的血流量明显增是，左心负荷加重。

助力性肺勃脉高压--阻力性肺勤脉高压，右心室肥厚甚至衰竭。富肺勤脉压超谩积极脉压畤，产生肺

勤脉血流逆向分流入积极脉，患儿展现差异性青紫（两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常）。

重黠概念:

差异性青紫：两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。

3.临床体现.

•动脉身・细小看修床上可无宸状

・畀管超大者可病反复肺都感染，气促、♦鼻国痛及

生长发・落后期

•■皆左，上方有一连城性“机arHMt,占鳖个

收婚期与舒张期.于牧蛔末期■喇，余台向左银骨

下、颈部加背黑倩暑

分濠■大者因相对性二尖■狭容而在心尖部可及

体征•w

较距的舒张闲杂音

•肺动鼻・区第二科地强，由于舒张压降低,豚长裳

增宽.可出现周困血■体征,如水冲薛,指甲麻毛

编海动等

4.诊断

。床般理

心电图

Xtt

出声心动

①心甯图

分流量大者可有不壹样程度的左心室肥大，左心房肥大，明显肺勤脉高压者，左、右心室肥厚，严重

者甚至仅见右心室肥厚。

②X线检查

勃脉导管细者心血管影可正常。分流量大者示心胸比例增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻

度增大，肺血增多，肺勤脉段突出，肺门血管影增粗。梗阻性肺勤脉高压畴，肺门处肺勤脉,缠干及其分支

扩张，而速端肺野肺小勤脉狭小，积极脉弓影正常或突出。

③超声心勤

封诊断极有协助。可以直接探查到未闭合的勤脉导管。

5.治疗

早产儿勤脉导管未闭伴有症状者，生彼1周内使用消炎痛治疗。

足月新生儿及年艮儿勃脉导管未闭可应用手术结扎治疗。

小儿体检畴发猊胸骨左缘第2、3肋间有3/6级持续性杂音，肺勃脉瓣第二音亢谨，最也^的诊断是

A.房间隔缺损

B.肺勃脉瓣狭窄

C.室间隔缺损

D.法洛四联症

E.勤脉导管未闭

「封的答案」E

勤脉导管未闭分流量较大畤，在心尖区闻及舒张中期隆隆样杂音是由于

A.肺勒脉瓣关闭不全

B.积极脉瓣关闭不全

C.相封性三尖瓣狭窄

D.相封性二尖瓣狭窄

E.相封肺劲脉瓣狭窄

『封的答案』D

四、法洛四联症

1.概述

法洛四联症是1岁彳友来小儿最常见的青紫型先天性心脏病。

肺劲脉狭窄以漏斗部狭窄多更，另壹方面卷漏斗部和瓣膜合并狭窄。

(TOTorm

MUM

以上四种畸形中以肺勤脉狭窄最重要

2.病理生理

由于肺勤脉口狭窄，血液优右心室逛入肺循环受阻，引起右心室的肥厚以及右心室压力增高。右心室

的静脉血部分射入骑跨的积极脉，导致青紫。同步因肺循环的血流减少，愈加重了青紫的程度C

3.临床体琪

勤脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增晨而逐渐加重，往往生彳发六他月青紫曰益明显，并出现

杵状指（趾）。

因血氧含量下降,活勤耐力差，啼哭、情绪激勤、体力活勤畤，即可出琨气急及青紫加重。

年是儿行走彳爰有蹲踞症状，婴儿期发维者喜采用胸膝卧位。

。正常的心脏G存在“法洛四联症”的心脏

流入主动脉肺动脉狭窄部分阻碍

的血流增加了右心室、肺动脉瓣

到肺部的血流通道

过度肥大的右，I

常考钻：

婴儿有畴在吃奶或哭闹彳为可由现阵发性呼吸困难，严重者可引起忽然晕厥、抽搐，道是由于在肺勤脉

漏斗部狭窄的基础上，忽然发生该处肌肉痉挛，引起临畤性肺勤脉口梗阻，使脑缺氧加重所致。

法洛四联症可并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

右心室（鹿大）左心室

分髓主动豚

量*缸r«）

即血源量*少（wv»«）翟合血通入H环

（W«＞发肓落J6.乏力

I阵发性令廉）

血复合不足《杵状・、耻等）

法港四联建金藻动力学变化

体格发育多落彳麦。体检畤胸骨左缘中部可闻及II〜n【级喷射性收缩期杂音，肺勘脉瓣区第二音减弱或

响亮里壹。

4.诊断

①心重图检查雷:轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出院ST段和T波异常，亦可见方心房肥大。

②X线胸片心脏大小正常或稍增大，心尖圆钝上翘，肺勤脉段凹陷，构成“靴形”心脏，肺门血管影

缩小，两侧肺野透亮度增是。侧支循环丰富者两肺肺野展现网状血管影。

肺勤脉段凹陷,肺门血管影缩小,两侧肺野透痉度增是。

③超声心勃图积极脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右室室壁与室间隔呈封称性增厚，右室流出道狭

窄，左室内径缩小。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右室将血流直接注入骑跨的积极脉。

5.治疗

需行根治手术。

患儿，女，3岁生彳及发琪口唇青紫，活勃彳发加剧，六倜月内曾昏厥2次，均于清晨或哭吵俊发作，

2-3分钟自行恢复。今晨又出现昏厥，持续5分钟，即来急诊。查体：神志不清，发州明显，血压10/7kPa,

心率每分钟102次，胸骨左缘第2-3肋间有H〜IH级收缩期杂音，辗震颤，肺勤脉瓣区第二心音减弱，轻

度杵状指。

患儿昏厥的原因是

A.晨期缺氧

B.血液黏稠

C.脑血栓形成

D.血液缓慢

E.漏斗部肌肉痉挛

『封的答案』E

五、肺勤脉狭窄

以肺勃脉瓣狭窄最常见。

1.病理生理

肺勤脉狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，致右室压力增高，右心室出琨代偿性增厚。右室代

偿失调彳灸可出现右心衰竭，右房压力增高。如肺勤脉狭窄极其严重，临床上可出现发绢，道是由于右心房压

力升高，通遇房间隔缺损或未闭的卵圆孔产生右向左分流。

2.临床体琪

症状和狭窄的严重程度及年龄有关

•♦症肺动稣■狭9在婴儿期即可出现龙状，发生右心

■儿拓衰微及发姐等

・极重熨肿动除・狭守可出现低氟血淀及代激性酸中，

新生儿・

•轻度肺动陈狭勺一锻无症状,只有在体检时才发现.、

狭勺程度越■青痛就也越青，主要衰现为劳累后■急.

乏力、心If.少数发生水肿、«K

轻度狭窄者壹般不影响生辰发育。心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏勤较强。肺勤脉瓣区可扪及

收缩期震颤，并可闻及II〜IV级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。肺勃脉瓣区第二心音减低。如右心室衰

竭发生，可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。

3.诊断

心电用

标者心电刖常在正常地国内.

中.■血状窄者均病电物右偏及右心室1M;

件I速俄■及S1段改低者反映■度限窄

xtft4t

虢至■度心动脉狭窄者心跳不大.那向设少不明91・

■♦型心动脉装窄者，可衣枝雷后脑动*tr«t・

■皮膜窄，右心金*至右心胸增大.11f少

”心f

______词以淮•评估校甯的刑士及其尸■标度

4.治疗

轻度狭窄壹般可以随访。

中重度狭窄首选^心导管球囊扩张肺勃脉瓣，多可以获得满意疗效。介入辗效者手术治疗。

六、完全性大勤脉转位

1.概述

完全性大勤脉转位是新生儿及婴儿期常见严重的青紫型先天性心脏病，重要畸形卷积极脉出自于右心

室，肺勃脉出自于左心室,其发病率占先天性心脏病的10机若不及畤治疗，30%死于出生彳菱1周，90%死于

1岁以内。

NORAAALHEART

RAES

OXYGENATEDBLOODMIXEDBLOODDCOXGtNATEDBLOOD

2.病理生理

两f0循环各行其道：

只有在两他1循环之间存在著通道（室缺、房缺或勤脉导管未闭）方有血流选行互换，才能存活。

3.临床体猊

出生体重往往不小于正常。

如有粗大的勤脉导管未闭或大型室间隔缺损，青紫可不严重,而心力衰竭成四重要冏题。

完全性大勤脉转位伴有大型室间隔缺损者可在心前区闻及全收缩期杂音；仅有半数如下大型勤脉导管

未闭展现持续性杂音。

4.诊断

­•常见的改变为电■右偏和右宣威双盲岷

•薜血增多，心影星以U影.心康冢大血管影装今

、^・多5・“费奎可以第U用大动睁起与，任可以发

•王H用于新生JUW完全性大动脉就位患患性球

■5瞥史间（■■3束.以期行大心宸之匍的文■.

悒

5.治疗

七、房室隔缺损

1.概述

房室隔缺损指二尖瓣与三尖瓣在间隔左右附著连接的位置上下差异部的间隔缺损。

由于心房心室水平均有分流，且又有房室瓣反流，因此症状较重。先天愚型伴发房室隔缺损者较常见。

2.病理生理

于心房、心室水平均存在大量左向右分流，因此易初期引起肺血管阻力升高和心力衰竭，晚期梗阻性

肺勃脉高压畤出垣右向左分流。

3.临床体现

•在1岁内出现.P8.・鼻凰地,体■不增.

心功健不全加航―

­”左・下M宗诩1缺总融官心尖部司

悼出0及房重■反谴的学中WWHHLM动

・区第二•的晌度与8动M压力成正比

4.诊断

•便S电脑左偏.HU

•VF育深$渡卜心

电图上可府II度

房・传导阻滞.

•可显示缺损的部位

与具体附态以及各

用■的大小

5.治疗

患儿多在婴儿期夭折，能活至2岁彳发者多已发生梗阻性肺勤脉高压，因此尽早根治手术。

八、积极脉缩窄

1.概述

积极脉缩窄指积极脉有壹局限的束腰样狭窄，其内且有隔阂的“搁板”或壹小段管道样狭细。缩窄部

位儿乎集中在勤脉导管的^口或其上至锁骨下勤脉的壹段。

2.病理生理

缩窄前（上肢）的高血压与其彳菱（下肢）的低血压卷必有。

积极脉缩窄所致的左室和积极脉高压可使室缺或勤脉导管的左向右分流量大增；假如右室通遇勤脉导

管供应下肢血供，则肺助脉压力必然很高。因此，左右心室前彳炎负荷均增高，心力衰竭不可防止。

3.临床体现

■年期

H心力H第H状**佟巾■信■心.

主动鼻飨由不胃病H催心内■窸青

多见的是动鼻尊,素即M・阍■3

多无我状，可♦语互或那

比箜后第■不0、・你因・・W«■诉头•.M比制,下・法.Mff

给促•克一■国•，色香灰易育小■"

体检时左■■动强以.■僧友・中

■及上■可，Tt***青.WB■为突出的体衽为上・■!•亨港，

亦可听9t岷上■■昌,THa力.而下修却很■・.菖登博不到

ft.收缩后总平均R重期明显，而

CHK所可相仿

4.诊断

①心甯图

伴有勤脉导管未闭及室间隔缺损者，体现卷左右心室肥厚。罩纯积极脉缩窄心重图可正常，或有左室

肥厚。

②X线

伴有勤脉导管未闭及室间隔缺损者，体琪卷肺血增多，心脏明显增大，左、右心室增大，左室增大悬

著。

单纯积极脉缩窄心脏多不明显增大，积极脉卷“3”字形征，上壹凸出卷积极脉结，下壹凸出悬缩窄接

的扩张，两者之间^缩窄所在。

5.治疗

内科常规治疗

•前列腺素可使新生

儿的动脉导管持续

开放，保证缩窄后

的血流灌注，目

血流增多，&SS

儿的术前条件

ColiapMd

batoon

cattwtrD—d

andbetioor

slecitcatheter

A.X线胸片显示枳极脉铝•增宽、肺勤脉段凹陷、右室增大,肺血'减少

B.X线胸片显示积极脉^正常、肺勤脉段突出、右室增大、肺血减少

C.X线胸片显示积极脉结缩小、肺勃脉段突出、右室增大,肺血增多

D.X线胸片显示积极脉结增宽、肺勤脉段突出、左室增大、肺血增多

E.X线胸片显示积极脉^缩小、肺勃脉段突出、左室增大,肺血增多

法洛四联症

［封的答案JA

房间隔缺损

［封的答案」C

肺物脉狭窄

『封的答案』B

A.心尖部可听到I〜II级收缩期杂音

B.胸骨左缘第2肋间可听到粗糙持续性机械样杂音

C.胸骨左缘第2〜3肋间可听到H〜III及较柔和的收缩期杂音

D.胸骨左缘第2〜4肋间可听到II〜HI级喷射性收缩期杂音

E.胸骨左绿:第3〜4肋间可听到川〜N级粗糙的全收缩期杂音，并向心前区和彳灸背传导

勤脉导管未闭

r封的答案JB

室间隔缺损

『封的答案』E

A.室间隔缺损

B.房间隔缺损

C.勋脉导管未闭

D.法洛四联症

E.肺勤脉狭窄

3他月婴儿，喂养困难，气急，多汗，心脏听诊于胸骨左缘第2肋间可闻粗糙响亮的机器样持续性杂音,

该患儿也^^

患儿男，3岁，因患上感来诊。查体发现胸骨左缘第3、4肋间有III〜IV级粗糙全收缩期杂音，P2亢谨,

患儿也^^

患子女，2岁，平素易感冒，多汗，活勤彳爰气急。检查发琪P2亢暹，固定分裂，胸骨左缘第2、3肋间

可闻n〜m级收缩期杂音，患儿也^^

『封的答案』C、A、B

心律失常

壹、窦性心勤遇速

­虐鹰姑发出的•动的紧率超过正甯心率范■的上网

•生理惶（夷片动，再寒时）।药物；编理性（发的.S

».用大•心it类等）

・同儿＞150次/分।1-3岁＞130次/分1＞5岁＞120次/分।6岁

•针对•因

•育症状可以使用■♦洛尔

二、窦性心勤谩缓

•■房结发出=率低于正常电南下修

•空理性和重理性.需见手卷走神钱张力过高3药物I

也可见于・分健康训练有索的,少年

三、期前收缩

期前收缩;早搏，多数小儿辗症状；少数有心悸，胸闷胸前区不适。

1.房性期前收缩

①提前出现的房性P波，称P'波。形态与窦性P波略有不壹样。P'-R>（）.12秒，有畴>可重叠于

前壹种心勤T波中，T波形态轻度异常。

②P'波彳爰与QRS波形态呈室上性，有畴可增宽变形，卷房性期前收缩伴室内差异性传导。

③P'波之彳及辗波群出垣畤，称卷未下传的房性期前收缩。

④代偿间歇多不完全。

2.交接区期前收缩

①提前出猊的QTS-T波群，QRS波群畤间、形态与窦性波基本相似，有畤也可增宽，卷交接区性期前收

缩伴室内差异性传导。

②交接区性期前收缩逆行激蓟心房产生的P波与窦性P波方向相反，其可由于位于波之前、之彳菱或与

波相重叠。P—RVO.10秒，或R-PVO.20秒。

③代偿间歇多卷不完全性。

3.室性期前收缩

①提前出垣的宽敞畸形的QRS-T波群，其前辗有关P波，T波方向常与畸形的QRS波的主波方向相反。

②代偿间歇多完全。

持续3彳固或3他以上的室性期前收缩卷室性心勤遇速。

4.治疗

①房性期前收缩偶发、辗症状者多属良性，不需药物治疗。如频发者可予以普罗帕酮（心律平）或

B■受体阻滞剂治疗。1岁以内的婴儿频发房性期前收缩，易发房扑和室上速，可用地高辛，趣效畤可加用

普泰洛尔（心得安）。

②交接区性期前收缩多不需特殊治疗。

③室性期前收缩

未发球1器质性心脏病、舞症状者不需用抗心律失常药。

有器质性病变者，应予以治疗。可选用：①普罗帕酮（心律平）；②美西律（慢心律）；③胺碘酮；

④普奈洛尔（心得安）；⑤洋地黄和心脏手术彳灸发生的室性期前收缩，选用苯妥英钠；⑥肥厚性心肌病的

室性期前收缩，用钙离子拮抗剂（异搏定）。

四、阵发性室上性心勤遇速

房性及交接区性心勃谩速称卷室上速，其发生机制多数卷折返激励。

•阵发性系上性心动过速突然发生突然停止•听诊第一心声强度完全一

致.心率21定而规则.

・要幼儿常烟舞不安、拒食、呕吐、面色苍白、蜉会急促,听诊肺部有啰

音.心率230〜300次/分.

•儿童发作时心率约160〜200次/分,常诉心悻、头昏便乏、烦聘，伴有

怒心,呕吐、腹编,少数可有短暂景赞,但较少发生心力豪芮或休克

P-R|fiJWsc

分।

•异位P•波形态视激动起毒部位而定.大部分P'漉可以髀认，当心率过快

时,P・波与T潇重件.而不易耕认，

•QRS波群形态正常,少数合并室内差异传导或逆向堂折遑心动过速时，

QRS地宽।

,心室率过快.且持续时间久者,可出现缰发性ST■段压低及/或T波例

1«

•突发突止.飘燃迷走神经可中止发作

治疗

兴奋迷途神经抗心律失管药物同步■流电射发消融水

♦I■黛律

对无质性心脏

药

物

•H用于药效

•普罗帕第（心律平）对•

痛或无明显心力果

佳

物疗效不

折返性心动过速却自律

衰竭者可用此法.不佳者或a*

性地扁均有效，慢报.s

复

发

•如小曼儿用冰水者

毛巾敷面部，9•缰拉帕米（异搏定）।

通过建长房室结不应期

次〜，・

1015而里斯折返.缓慢注

•儿・可深吸,屏射.

住呼吸或刷激咽

后父使作呕.豉•三修酸腕普（ATP）：

压迫一保演动姝快推.

「地高辛：府心衰者使

田

•普秦洛尔：短1M注

防止

在终止发作彳友继续口服药物，常用药物有地高辛、普秦洛尔（心得安）、普罗帕酮（心律平）、胺碘

酮等，口服维持6〜12（0月。

五、阵发性室性心勤谩速

1.概述

严重的迅速心律失常，可导致血流勤力学障碍。常兄于缺箱，酸中毒，感染，药物，血钾异常等。

非持续性室速：每次发作畤间30秒内自行终止。

持续性室速：不小于30秒或患者发生晕厥者。

2.临床要罢占

症状较严重，常有^晕、心悸、疲乏、心前区疼痛，严重者可晕厥抽搐或猝死。婴幼儿易出琨心力衰

竭或休克。

3.心甯图

①持续3次或3次以上的室性期前收缩，心室率150〜250次/分，R-R间期可略有不齐。

②P波与QRS波各自独立，^固定关系。常心室率快于房率，形成十扰性房室脱节。心室率较慢畴可出

现室性融合波或心室夺获。

③若QRS波群宽敞畸形，且QRS波群的振幅和波峰方向呈周期性变化，围绕等重基线扭转，则称悬尖

端扭转型室性心勃遇速。

3.治疗

包括终止室速发作，防止室速复发。

室速+辗血流勤力阜异常=利多卡因：

室速+血流勤力学异常=同步直流甯复律；

顽固室速可试用胺碘酮。

六、房室传导阻滞

小儿常兄的缓慢心律失常。

1.壹度房室传导阻滞

•倏床一触无金状.不彩*原育的心率相匕律.但

由于4桐期暹长.所论可爱或第一心a

・P-哂期盘长,端过正常■离值（与年IUO心率

相关）.心率过快酎.P遁可与其前T波相重叠而

不舄脩”.1岁内1«期＞01出.

•整个「渡均篮下传心・

泊"・ft对病因治疗,不♦用抗心tt失常药

2.二度房室传导阻滞

可辗症状或因心室率遇缓引起心悸、豆真晕等。听诊除原有心脏病的变化外，可悬明显而规则的心勤遇

缓，尚有心律不齐，脱落搏勤。

二度I量

卜系列P波下竹心，财，I产同期正常或常延长.但固

k不变

忱期I柿次心存逐次延长.

k•伊液后战j«f»s波.

何而震始.呈娓律性改变F发规律出现.P渡I68S双网

M性脱落

*■■■■■■■■■■■■■■■■■

卜十间阴逐浙超长的同时，

件有心室*簿的长RT间期为

卜。间期逐次雌珀.爆以一%R-R间胡的侑依

快京阻滞的比例为5,4.4：

i；I舞的长R-间期匕a3；2不等,当阻滞比例大

|卜于任何两个RT同期之和

,或舞于3：1时，稀为高度

京,情号阻滞

3.治疗

重要针封病因治疗，二度I型多是临畤的，可恢复，而二度I【型可逐渐演变卷川度房室传导阻滞。富

心室率谩缓，心搏量减少畴，可用阿托品、异丙肾上腺素治疗。

4.三度房室传导阻滞

由千心屏、心・收臼另立.亘不出千.与一心杳不W.就才偷

«N.安e・与心Hm”收■R.崎一大知■妥部国心•.

临床•当•凡心窗・v$0次/分.几■心■,<“次/分.C5心■■■少.刷■乏无

特征力.B9W；尸，■■心♦*<40次分.可发生阿-厮修含口次心力衰・

▼・i同・标中丽有各・附震4・

心电图•。静渡口卷态依附滞■愎的不同防治H8«AaA*«O±.。"逋"不

'xX.在♦氏床以下8s覆髀增宽

•先天件无鱼状者不需治。・

•tf离心・率；问托品.

七、晨Q-T间期综合征

1.临床特性

①多数有家族史。初发多在婴幼儿期。

②反复发作性晕厥，轻者发彳勺畤患者面色苍白、出汗、悲心、呕吐，意识正常；重者意识障碍、抽搐、

尿失禁等。

③发作诱因常悬劳累、运勤、紧张、兴奋、焦急、悲梦等。如LQ11和LQTs90%的症状发生在运勤和情绪

激事力畴；LQL90用的心源性猝死发生在睡眠畴；LQ，症状的出现几乎在运勤、情绪激勤、熟睡与唤醒之间。

④发作间期可辗症状，但也可发生猝死。

2.心甯图

①Q-T间期延是，Q-Tc20.47秒（女Q-Tc2O.48秒），（T也人休息畴Q-T间期正常，活勤彳发延是；

②T波形态易变，T波宽敞可有切迹、高尖，或双向或倒置：常伴异常U波；

③在晕厥、抽搐发作畴，心甯图常能描记到室速、室颤或停搏。

3.治疗

遗传性LQTS的治疗

①减少活勤，注意休息、防止劳累和遇度紧张、惊吓等。

②防止使用延晨Q-T间期的药物。

③药物治疗：首选受体阻滞剂，普奈洛尔（心得安）。

④起搏器治疗：睡眠-心勃谩缓诱发晕厥者应安装起搏器。

⑤药物治疗辗效者，可行左侧星状神^节阻滞或切除术（LCSD）,术彳发仍用普奈洛尔维持。

⑥埋植式心脏复律-除颤器（ICD）：上述治疗辗效或反复晕厥发作和心脏停搏复苏彳爰可植入ICD.

获得性LQTS的治疗

①纠正或解除诱因，包括药物诱发及甯解质紊乱等原因；②药物治疗：发生尖端扭转性室速者，异丙

基肾上腺素静脉滴注，也可用阿托品；若有严重心勤遇缓，可考虑安装心脏起搏器；③禁用IA、IC及HI

类抗心律失常药，可试用IB类药；④静脉补钾、补镁；⑤持续发作者，以直流甯击终止发作。

八、预激综合征

乂称W-P-W综合征，卷异常房室旁道传导使心房激勤提前抵达心室。

1.临床特性

未发作畤多辗症状。阵发性室上性心勤谩速发生畤，可有心悸、胸闷、^晕、出汗等症状。发生心房

颤勤或心房扑勤畴，心室率可快达220〜360次/分，而导致休克、心力衰竭，甚至猝死。

2.心甯图

幺篁典预激综合征

①PR间期缩短，婴幼儿＜0.08秒，年是儿＜0.10秒；

②QRS波畴限增宽,婴幼儿20.08秒，年晨儿20.10秒;

③QRS波升支起始部粗钝，形成预激波（5波）；

④继发性ST-T变化，T波与预激波反向；

⑤p-J间期正常，婴幼儿WO.20秒，年晨儿W0.24秒。

LGL型综合征

①PR间期缩短，婴幼儿W0.Q8秒，年晨儿W0.10秒；

②QRS波群畤限正常；

③QRS波起始部融6波。

Mahaim纤维预激图形

①纤维预激图形，PR间期正常；

②QRS波群增宽，婴幼儿20.08秒，年晨儿W0.10秒;

③QRS波群始部有5波；

④继发性ST-T变化。

3.治疗

充血性心力衰竭

壹、病因

1岁以内小儿的充血性心力衰竭以先天性心脏病最常足。

其他病因包括病毒性心肌炎，中毒性心肌炎等。

二、临床体瑰

法前回R哆章蝌呜音，H

心肿见于找海，❸险等罪也|

,征可有心冒假伐X马行・七，后三角区出现■紫

三、诊断

临床诊断证据：

安静畤心率增快，不能用发热，缺氧解释;

呼吸困难，青紫加重；

肝脏短畤间增大，不能用膈肌下移解释；

心音低钝，奔焉律：

忽然烦躁不安，面色苍白，发灰，尿少，水肿，不能用其他原因解糕。

辅助检查：

X线心脏增大，搏勤减弱，肺部淤血；

超声心勤：心脏射血分数下降；

心雷图可有异常。

四、治疗

75«l/kg在24小时内补充.

一般治疗二控制原发病.预防塞染；

嘉i-地高辛：血药浓度在用药后8小时监测1末次给

与售药后12小时开始维持剂・」

y•速尿；««««；螺内酩

利尿剂

1岁内小儿心力衰竭最常足的原因是

A.病毒性心肌炎

B.中毒性心肌炎

C.心内膜弹力纤维增生症

D.急性肾炎

E.先天性心脏病

『封的答案』E

病毒性心肌炎

壹、概述

病毒感染引起的局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出和心肌纤维化或塌死，有的可伴有心包或心内膜炎

症变化。

柯萨奇病毒BI-6型最常见。

二、临床体现

急性期，常在病毒感染（如上呼吸道感染或腹泻）彳为1-3周或感染同步出说症状。

轻型

可无自觉症状.急性求衰竭妁心

现为乏力,多汗.心力衰竭型

停.气始.头晕阿-新发作型.

心动过速加一

舒张期奔马律和第三.

四心营新生儿心肌炎更

三、诊断

缺乏特异性诊断措施

心功能不全.心源性休克或

心手大《线或心超检查）

心髓库台征18X

心电图示较尸重的心律失常

CKTB升离或心M钙・日

或3坦压低.波低平/例■

T阳性

持AM天以上

发病同步或发病前13周有病毒感染的证据支持诊断。

病原学可以取活检或心包穿刺检查。

鉴别诊断包括凰湿性心肌炎，中毒性心肌炎等。

四、治疗

患儿男，10岁，2周前曾患上呼吸道感染，现出垣心前区不适、胸闷、心悸。就诊前忽然发生烦躁不

安，面色苍白，四肢冷湿及末端发笫。曾^心甯图检查示各导联ST压低，T波低平和频发室性期前收缩，

诊断卷病毒性心肌炎。

现最也言午的并发症卷

A.频发室性期前收缩

B.充血性心力衰竭

C.心源性休克

D.阵发性室性心勤谩速伴心肌劳损

E.壹度房室传导阻滞

『封的答案』C

此病例哪项治疗措施不封的

A.加速静脉滴注大剂量肾上腺皮质激素

B.静脉推注大剂量维生素C

C.及畤应用调整血管紫张度如多巴胺、异丙肾上腺素及重酒有酸间羟胺（阿拉明）

D.纠正心律失常

E.不适宜使用血管扩张剂如硝普钠

『封的答案』E

该患儿病毒阜诊断最有价值确实诊根据是

A.徙患儿鼻咽冲洗液分离出病毒

B.优患儿粪便中分离出病毒

C.恢复期血清抗体效价比急性期增高4倍以上

D.免疫荧光技术及免疫雷:子显微镜证明心肌有病毒存在

E.优患者的血液中分离出病毒

『封的答案』D

心源性休克

壹、病因

由于急性心脏排血功能障碍引起组织和器官的血液灌流局限性，以迅速发展的休克症状^其临床特性

的良种重症。原发病常见有重症病母性心肌炎，心肌病，严重心律失常等。

二、临床体现和诊断

原发病伴休克症状。

三、治疗原则

1.病因治疗：

急性心包填塞所致休克一心包穿刺或引流。

室速或室上速引起的休克一甯击或药物转律。

2.抗休克治疗

并发充瓶性心泰

犷血管药物.

或房■时.可以

如硝酸甘油

用洋地黄

运用血管重症而函

活性药物期用较大剂

扑

供

量

充改脸肌代

纠有的药物

.