医学生 罕见甲状旁腺功能减退症查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生罕见甲状旁腺功能减退症查房课件01前言前言作为临床医学院五年级的实习生，我第一次真正接触“罕见病”护理，是在内分泌科跟着带教老师参与的一次甲状旁腺功能减退症（简称“甲旁减”）查房。那是个阴雨天，我抱着病历本站在病房门口，听见里面传来患者张阿姨略带颤抖的声音：“护士，我手指头又开始麻了……”那一刻，我突然意识到，教科书上“发病率约0.5/10万”的冰冷数字，落在具体的人身上，是日复一日的疼痛、恐惧与无力。甲状旁腺功能减退症是因甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或功能障碍导致的钙磷代谢异常疾病，以低钙血症、高磷血症和神经肌肉兴奋性增高为特征。多数患者因甲状腺或甲状旁腺手术误伤、自身免疫性疾病发病，但临床中仍有10%-20%为特发性或遗传性甲旁减，属于罕见病范畴。这类患者常因症状不典型（如手足搐搦、口周麻木）被误诊为癫痫、神经症，甚至因长期低钙引发白内障、基底节钙化等不可逆损伤。前言对我们医学生而言，参与此类病例的查房不仅是学习疾病知识的机会，更是理解“以患者为中心”护理理念的窗口——罕见病患者往往承受着身体与心理的双重负担，护理工作需更注重细节观察、个性化干预及长期照护指导。今天，我将以近期参与的1例特发性甲旁减患者的护理为例，与大家分享查房中的所学所感。02病例介绍病例介绍患者张XX，女，42岁，家庭主妇，因“反复手足搐搦伴口周麻木3年，加重1周”于2023年9月15日入院。主诉与现病史患者3年前无明显诱因出现双手“鸡爪样”抽搐，伴口周麻木，每次发作持续5-10分钟，保暖或按摩后缓解，未重视。近1年发作频率增加至每月2-3次，曾于外院查脑电图未见异常，按“神经官能症”治疗无效。1周前因受凉后症状加重，每日发作2-3次，伴夜间下肢肌肉痉挛、睡眠差，遂来我院就诊。既往史与个人史否认甲状腺/甲状旁腺手术史、颈部放疗史；无家族性癫痫、钙磷代谢疾病史；月经规律，育有1子（体健）；平素饮食均衡，无长期节食或特殊用药史（否认抗癫痫药、利尿剂长期使用）。入院查体T36.5℃，P88次/分，R18次/分，BP120/75mmHg；神志清，精神弱；双侧Chvostek征（+）（轻叩耳前面神经，口角抽动），Trousseau征（+）（充气袖带加压至收缩压以上3分钟，诱发“鸡爪手”）；双肺呼吸音清，心率齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹软无压痛，双下肢无水肿；神经系统查体无异常。辅助检查实验室检查：血钙1.72mmol/L（正常2.1-2.5mmol/L），血磷1.89mmol/L（正常0.8-1.5mmol/L），血镁0.78mmol/L（正常0.7-1.1mmol/L）；全段PTH（iPTH）1.2pg/ml（正常15-65pg/ml）；肝肾功能、甲状腺功能正常；自身抗体（抗甲状旁腺抗体、抗甲状腺抗体）阴性。影像学：颈部超声未见甲状旁腺显影；头颅CT提示双侧基底节区对称性钙化；骨密度提示腰椎T值-1.8（骨量减少）。诊断结合病史、临床表现及检查，诊断为“特发性甲状旁腺功能减退症”（无明确病因，iPTH显著降低，排除手术、自身免疫等因素）。03护理评估护理评估带着对病例的初步了解，我们从生理、心理、社会三个维度对患者进行了系统评估。生理评估：聚焦钙磷代谢与并发症风险患者当前最突出的生理问题是低钙血症引发的神经肌肉兴奋性增高。每日发作2-3次手足搐搦，夜间下肢痉挛影响睡眠；Chvostek征、Trousseau征阳性，提示神经肌肉处于高敏状态。实验室指标中，血钙仅1.72mmol/L（接近“危急值”1.75mmol/L），血磷升高（1.89mmol/L），iPTH极低（1.2pg/ml），符合甲旁减典型生化特征。此外，头颅CT显示基底节钙化（长期低钙的结果），骨密度提示骨量减少，需警惕未来骨质疏松风险。心理评估：罕见病带来的“病耻感”与焦虑第一次与张阿姨沟通时，她反复说：“我是不是得了什么怪病？之前去医院，医生都说我是‘心理作用’。”言语间充满无助。因症状反复且曾被误诊，她对治疗缺乏信心；发作时的躯体痛苦（如抽搐时的疼痛、无法控制肢体）让她产生恐惧，甚至不敢独自外出；家庭方面，丈夫工作繁忙，儿子在读高中，她担心自己成为“负担”。SAS焦虑自评量表评分52分（轻度焦虑），提示存在心理干预需求。社会评估：家庭支持与疾病认知缺口患者家庭经济状况中等，丈夫和儿子对疾病了解有限，仅知道“缺钙”，但不清楚低钙的根本原因（PTH缺乏）及长期管理的重要性。患者本人文化程度为高中，对医学知识的理解需避免专业术语，更适合用“生活化”解释（如“甲状旁腺是管钙的‘小管家’，现在小管家罢工了，所以钙不够用”）。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们团队梳理出以下核心护理诊断：有受伤的危险与低钙性抽搐导致的肢体失控有关：患者每日发作抽搐，存在跌倒、舌咬伤风险。急性疼痛/舒适度改变与神经肌肉兴奋性增高（手足搐搦、肌肉痉挛）有关：患者主诉抽搐时“手指像被绳子捆住一样疼”，夜间下肢痉挛影响睡眠。焦虑与疾病反复、罕见病认知不足及家庭支持有限有关：SAS评分52分，患者表达“担心治不好”“拖累家人”。知识缺乏（特定的）缺乏甲旁减病因、治疗及自我管理的相关知识：患者及家属误认为“多喝牛奶就能补钙”，不了解需联合维生素D、避免高磷饮食等。05护理目标与措施护理目标与措施针对护理诊断，我们制定了“短期控制症状、长期预防并发症、心理社会支持同步”的目标，并实施个性化护理措施。目标1：住院期间无跌倒、舌咬伤等受伤事件发生环境干预：将患者安置于离护士站近的病房，床栏加软护垫，地面保持干燥无障碍物；床头柜放置压舌板（用纱布包裹）、开口器，便于抽搐时使用。抽搐时紧急处理：发现抽搐立即上前，移开周围锐器；协助取侧卧位，解开衣领，保持呼吸道通畅；勿强行按压肢体（防骨折），可用软枕保护关节；若口腔未闭合，迅速放入压舌板（避免舌咬伤）；同时通知医生，遵医嘱静推10%葡萄糖酸钙10-20ml（缓慢推注，10分钟以上，监测心率）。用药观察：患者入院后予骨化三醇0.25μgbid（促进肠钙吸收）、碳酸钙D3片1片tid（补充元素钙1200mg/d）。需观察用药后抽搐频率是否减少，监测血钙（目标2.0-2.2mmol/L，避免过高引发肾结石），记录24小时尿量（>1500ml提示水化充分）。目标1：住院期间无跌倒、舌咬伤等受伤事件发生（二）目标2：住院7日内疼痛评分≤3分（NRS数字评分法），睡眠质量改善症状缓解护理：抽搐发作时，予温毛巾热敷痉挛部位（促进血液循环）；夜间下肢痉挛时，指导患者被动伸展下肢（如伸直膝盖、背屈踝关节）；必要时遵医嘱短期使用肌肉松弛剂（如乙哌立松）。睡眠干预：创造安静病房环境（夜间调暗灯光、减少仪器噪音）；指导睡前温水泡脚、听轻音乐；若因疼痛难以入睡，可与医生沟通调整补钙时间（如晚餐后及睡前各补一次，维持夜间血钙水平）。目标1：住院期间无跌倒、舌咬伤等受伤事件发生（三）目标3：患者焦虑情绪缓解（SAS评分≤50分），能表达对疾病的正确认知心理支持：每日晨间护理时与患者聊天10分钟，倾听其感受（如“昨天晚上抽搐了吗？现在感觉怎么样？”）；分享成功病例（如“我之前管过一位阿姨，和您情况类似，现在规律用药半年没发作了”）；鼓励家属参与陪护（丈夫周末来院时，指导其学习抽搐应急处理）。认知重建：用“比喻法”解释疾病（“甲状旁腺像钙的‘调度员’，现在调度员生病了，所以血液里的钙不够用，需要我们帮忙‘手动调度’——吃药+补钙”），降低病耻感；强调“甲旁减虽无法治愈，但规范管理能像正常人一样生活”。目标1：住院期间无跌倒、舌咬伤等受伤事件发生（四）目标4：患者及家属能复述甲旁减自我管理要点（90%以上）分层教育：制作“甲旁减小手册”（图文版），重点标注“三必须”（必须按时吃药、必须监测血钙、必须避免高磷食物）和“三注意”（注意保暖防抽搐、注意安全防跌倒、注意定期复查）。情景模拟：用玩偶模拟抽搐场景，让家属演示“如何保护患者”（移开锐器、保持侧卧位）；用食物模型（牛奶、可乐、菠菜、瘦肉）让患者选择“哪些该吃/不该吃”（高钙：牛奶、豆腐；低磷：苹果、鸡肉；避免：可乐、动物内脏、浓茶）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理甲旁减若未规范管理，可能引发多种并发症，护理中需重点关注以下几点：喉痉挛/窒息：最危急的并发症观察要点：抽搐时是否出现喉鸣、呼吸急促、三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷）；尤其在夜间或寒冷刺激后。护理措施：床头备气管切开包，一旦发生喉痉挛，立即取头后仰位，托起下颌开放气道；高流量吸氧（4-6L/min）；遵医嘱静推葡萄糖酸钙，必要时配合医生行气管插管。癫痫样发作：长期低钙损伤脑组织观察要点：抽搐是否伴意识丧失、口吐白沫（需与原发性癫痫鉴别）；监测脑电图（甲旁减相关发作多无癫痫波）。护理措施：发作时记录持续时间、抽搐部位，避免强行约束；发作后安抚患者（“刚才是低钙引起的，现在钙补上来就好了”），避免因恐惧加重焦虑。低钙性心肌病：长期低钙影响心肌收缩观察要点：是否出现胸闷、心悸、乏力；听诊心音是否低钝；监测心电图（QT间期延长是典型表现）。护理措施：限制活动量（急性期以卧床休息为主）；遵医嘱监测心肌酶、BNP；补钙时避免过快（防心律失常）。07健康教育健康教育出院前3天，我们为张阿姨制定了“个体化健康教育计划”，重点涵盖以下内容：疾病知识：打破“只是缺钙”的误区解释甲旁减的本质：PTH缺乏导致钙“入不敷出”（肠道吸收减少、肾脏排钙增加），单纯补钙效果差，需联合活性维生素D（如骨化三醇）促进吸收。强调规范治疗的重要性：随意停药会导致血钙波动，增加抽搐、器官钙化风险。用药指导：“按时、按量、注意配伍”钙剂：餐后1小时服用（减少胃刺激），避免与铁剂、铝剂同服（影响吸收）；若服用碳酸钙，需多饮水（防结石）。骨化三醇：晨起空腹或早餐前服用（与钙剂间隔1-2小时），定期监测尿钙（24小时尿钙<6.25mmol提示剂量合适）。饮食指导：“高钙、低磷、适量镁”高钙食物：牛奶（每日300ml）、豆腐（卤水豆腐优于石膏豆腐）、芝麻（每日10g）、深绿色蔬菜（如菠菜需焯水去草酸）。01低磷食物：苹果、梨、鸡肉（去皮）、米饭（避免全麦面包、坚果）。02限磷措施：肉类先水煮去汤（磷溶于水）；避免加工食品（如香肠、可乐含磷酸盐添加剂）。03自我监测：“三记、三查”记录：每日抽搐次数、用药情况、饮食种类（可用手机APP辅助）。检查：每月自查Chvostek征（轻叩耳前，无口角抽动为正常）；每3个月查血钙（目标2.0-2.2mmol/L）、血磷、尿钙；每半年查头颅CT（监测钙化进展）、骨密度。应急处理：“抽搐时别慌，记住这三步”立即停下手中的事，找安全地方坐下（防跌倒）。01用温毛巾敷手/脚，缓慢深呼吸（降低神经兴奋性）。02若5分钟未缓解或出现呼吸困难，立即拨打120（并告知医生“我有甲旁减，可能低钙了”）。0308总结总结这次查房让我深刻体会到，罕见病护理的核心是“细节与温度”——从观察一次细微的手足麻木，到解释一个抽象的激素机制；从预防一次跌倒，到缓解一份焦虑，每一个护理动作都可能改变患者的生活质量。张阿姨出院那天，特意给我们送了一盒自己包的饺子：“以前总觉得这病治不好，现在知道怎么和它‘和平共处’了。”她的笑容让我明白，护理不仅是技术的应用，