医学生 疑难进行性多灶性白质脑病查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生疑难进行性多灶性白质脑病查房课件01前言前言作为神经内科轮转的医学生，我第一次接触“进行性多灶性白质脑病（PML）”是在带教老师的一次病例讨论会上。当时投影仪上的MRI图像里，患者脑白质区散在分布着斑片状T2高信号影，像被墨水晕染的地图，带教老师指着片子说：“这是JC病毒在攻击少突胶质细胞的结果，多见于免疫力低下的患者，但临床表现千变万化，误诊率高。”这句话像颗种子，在我心里发了芽——后来我跟着老师管过一位PML患者，从初次接诊到最终出院随访，这段经历让我深刻体会到：PML不仅是“疑难”二字可以概括的，它更像一面镜子，照见了免疫、神经、护理多学科协作的重要性，也照见了患者与家属在疾病风暴中的脆弱与坚韧。前言PML是由约翰坎宁安病毒（JC病毒）激活引起的机会性中枢神经系统感染，主要侵犯脑白质，导致脱髓鞘病变。全球年发病率约0.2-5/10万，但在HIV感染者中可高达5%；近年来随着生物制剂（如利妥昔单抗）的广泛应用，非HIV相关PML病例逐渐增多。其核心特点是“进行性多灶”——症状从局灶性神经功能缺损（如肢体无力、言语障碍）开始，2-4个月内快速进展为认知障碍、昏迷甚至死亡，平均生存期仅4-6个月。对于临床医生和护理团队而言，早期识别、精准护理、延缓进展是关键挑战。02病例介绍病例介绍我要分享的是去年管过的一位48岁女性患者，王女士。她是某中学的语文老师，性格开朗，家庭和睦，但2022年因“类风湿关节炎”开始规律使用利妥昔单抗（每半年1次），这为后续病情埋下了隐患。2023年3月，王女士家属代诉“右侧肢体无力伴言语含糊1月，加重3天”入院。追问病史：1月前她批改作业时发现右手握笔不稳，起初以为是“颈椎病”，未重视；2周后出现行走时右下肢拖拽，说话像“含着棉花”，家属发现她“反应变慢”，比如叫她名字要重复2-3次才有回应；近3天右手已无法持筷，需人搀扶行走，且出现视物重影。既往史：类风湿关节炎8年（DAS28评分长期控制在3.2-3.8），无高血压、糖尿病；否认冶游史、输血史；家族中无神经系统遗传病。病例介绍入院查体：体温36.5℃，血压120/75mmHg；神清，淡漠，定向力正常（时间、地点、人物），计算力减退（100-7=93，再减7需10秒回答86）；双侧瞳孔等大等圆（3mm），对光反射灵敏，右眼外展受限（提示外展神经受累），双侧鼻唇沟对称，伸舌右偏；右侧肢体肌力3级（近端）/2级（远端），左侧肌力5级；右侧病理征（+），右侧痛觉减退；腱反射右上肢活跃、右下肢亢进；指鼻试验（右）欠稳准，跟膝胫试验（右）完成不能。辅助检查：血常规、肝肾功能无异常；HIV抗体（-），CD4+T细胞计数480/μl（正常500-1600）；脑脊液常规：无色透明，白细胞2×10⁶/L（正常0-5×10⁶/L），蛋白0.45g/L（正常0.15-0.45g/L）；脑脊液JC病毒DNA定量5.2×10⁴拷贝/ml（阳性阈值1×10³）；头颅MRI平扫+增强：双侧额叶、顶叶及左侧颞叶白质区多发斑片状长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI部分病灶弥散受限，增强扫描无强化（典型PML影像学表现）。病例介绍结合病史（长期免疫抑制剂使用）、临床表现（进行性多灶神经功能缺损）及实验室检查（脑脊液JC病毒阳性），最终诊断：利妥昔单抗相关进行性多灶性白质脑病（非HIV型）。03护理评估护理评估接诊王女士后，我们护理团队立即进行了系统评估，这不仅是制定护理计划的基础，更让我第一次直观感受到“护理评估”不是简单的“查体征”，而是用“整体观”去理解患者的“病”与“人”。身体评估运动功能：右侧肢体肌力减退（近端3级、远端2级），存在运动性共济失调（指鼻试验阳性），行走需搀扶，Barthel指数评分35分（重度依赖）。认知与语言：计算力、注意力减退（MMSE评分20分，正常≥27），言语含糊（构音障碍），但理解能力保留（能准确执行“闭眼”“张嘴”指令）。感觉功能：右侧肢体痛觉减退，无深感觉障碍（关节位置觉正常）。潜在风险：吞咽功能筛查（洼田饮水试验3级）——饮30ml水分2次咽下，无呛咳，但速度慢，提示轻度吞咽障碍；皮肤完整（Braden评分16分，轻度风险）；深静脉血栓风险（Caprini评分4分，中危）。心理社会评估王女士入院时情绪低落，多次说“我是不是要瘫了？”“耽误学生高考怎么办？”。家属（丈夫是工程师，女儿高三）表现出明显焦虑，反复询问“能治好吗？”“会不会遗传？”。家庭支持系统良好，但缺乏对PML的认知，对免疫抑制剂的停药风险存在顾虑（曾问：“停了利妥昔单抗，类风湿会不会复发？”）。辅助检查补充除了医生关注的JC病毒定量，护理评估还需关注与护理直接相关的指标：凝血功能（D-二聚体0.3mg/L，正常）、电解质（血钾4.2mmol/L，正常）、营养状况（血清白蛋白38g/L，正常）——这些数据为预防深静脉血栓、电解质紊乱、营养不良提供了依据。04护理诊断护理诊断1基于评估结果，我们团队讨论后明确了以下5项护理诊断（按优先级排序）：2有受伤的危险与肢体无力、共济失调、视物重影有关（依据：右侧肌力2-3级，指鼻试验阳性，右眼外展受限致复视）。3自理能力缺陷（进食、如厕、穿衣）与肢体运动功能障碍有关（依据：Barthel指数35分，需他人协助完成日常生活）。4焦虑与疾病进展快、预后不确定及担心影响家庭/工作有关（依据：患者反复表达对瘫痪、耽误学生的担忧，家属频繁询问预后）。5潜在并发症：肺部感染、深静脉血栓、压疮与长期卧床/活动减少有关（依据：洼田饮水试验3级，Caprini评分4分，Braden评分16分）。6知识缺乏（疾病、用药、康复）与患者及家属未接触过PML相关知识有关（依据：家属询问“JC病毒怎么来的？”“停药后类风湿怎么办？”）。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标的制定必须“可量化、可实现”，而措施则要“具体到操作细节”。比如“有受伤的危险”目标是“住院期间不发生跌倒/坠床/烫伤”，措施就要从环境改造、陪伴、宣教多维度入手。目标1：住院期间不发生跌倒/坠床/烫伤措施：环境改造：病床加双侧护栏（高度超过患者髋部），床尾系警示带；病房地面防滑（每日用干拖把清洁2次），移除床旁多余桌椅；呼叫铃置于患者左手（健侧）可及处（距离≤30cm）。活动管理：协助如厕、洗漱时“三步法”——坐起30秒→床边静坐30秒→站立30秒，避免体位性低血压；行走时使用四脚助行器（家属/护士全程搀扶，保持身体重心在健侧）。视觉辅助：因右眼外展受限致复视，指导患者“闭眼单眼视物”或佩戴单侧眼罩（交替使用左右眼，避免视疲劳）。防烫伤：禁止使用热水袋（改用恒温毯），喂食/饮水前测试温度（38-40℃），告知家属“汤面冒热气≠温度高，需用手腕内侧试温”。目标1：住院期间不发生跌倒/坠床/烫伤（二）目标2：2周内Barthel指数提升至50分（中度依赖），能独立完成部分进食、穿衣措施：进食训练：采用“30半卧位”，选择糊状/软食（如粥、鸡蛋羹），用健侧（左手）持勺，护士在旁指导“小口慢咽，吞咽后咳嗽1次清嗓”；每日训练3次，每次15分钟。穿衣指导：选择“开衫+魔术贴”衣物，训练“先穿患侧（右侧）、后穿健侧（左侧）；先脱健侧、后脱患侧”；床边放置穿衣辅助器（如长柄鞋拔）。如厕辅助：病房配置坐便椅（高度与床同高），扶手固定于墙面（承重≥100kg），指导“健手抓扶手，患腿先移动”。目标1：住院期间不发生跌倒/坠床/烫伤（三）目标3：1周内焦虑情绪缓解（SAS评分从55分降至45分以下）措施：情感支持：每日晨间护理时预留10分钟“聊天时间”，倾听患者对学生的牵挂（她提到“带的是高三重点班”），我们便说：“您先把自己照顾好，学生们知道您努力康复，一定也会加油的。”；家属沟通时强调“PML虽进展快，但部分患者经免疫重建可稳定”（引用文献：约30%非HIV型PML患者在停用免疫抑制剂后临床改善）。认知干预：用简易图册讲解PML病因（JC病毒“沉睡”在肾脏，免疫力下降时“苏醒”攻击大脑），用“时间轴”展示病情发展（从肢体无力到当前状态用了1个月，但后续进展速度可能因治疗减缓）。目标1：住院期间不发生跌倒/坠床/烫伤社会支持：联系学校领导（经患者同意），反馈“王老师病情稳定，正在积极康复”，学校派学生代表录制视频：“王老师，我们等您回来！”——视频播放时，她眼角湿润，但嘴角终于有了笑意。目标4：住院期间不发生肺部感染、深静脉血栓、压疮措施：肺部感染预防：每2小时翻身拍背（手掌呈杯状，从下往上、由外向内叩击），指导“深吸气-屏气-咳嗽”（每日3次，每次5组）；雾化吸入（生理盐水+氨溴索）bid，促进排痰。深静脉血栓预防：下肢气压治疗bid（每次30分钟），指导家属“每日为右下肢做向心性按摩2次（从足背→小腿→大腿）”；鼓励健侧下肢主动屈伸（每小时5分钟）。压疮预防：使用气垫床（压力≤32mmHg），每2小时翻身1次（记录翻身卡）；每日检查骨突处（骶尾、踝部）皮肤，用赛肤润涂抹受压部位（bid）；保持床单位干燥（及时更换汗湿的衣物）。目标4：住院期间不发生肺部感染、深静脉血栓、压疮（五）目标5：出院前患者及家属能复述PML基本知识、用药注意事项及康复要点措施：知识宣教：制作“PML小卡片”（尺寸10cm×15cm），正面写关键信息（“JC病毒引起，与免疫力低有关；需停利妥昔单抗；康复训练很重要”），背面画“康复动作示意图”（如右手握力球训练、踝泵运动）。用药指导：重点强调“停用利妥昔单抗是关键”，解释“虽然类风湿可能活动，但PML进展更快，需优先控制病毒”；指导观察类风湿活动迹象（如关节肿痛、晨僵≥30分钟），及时联系风湿科医生。康复计划：与康复治疗师共同制定“居家康复表”（早中晚时间安排，如8:00-8:15右手握力球、15:00-15:20站立平衡训练），注明“训练强度以不感疲劳为度（心率≤基础心率+20次/分）”。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理PML的可怕不仅在于原发病进展，更在于并发症可能成为“压垮骆驼的最后一根稻草”。在王女士住院的28天里，我们重点监测了以下3类并发症：肺部感染观察要点：体温＞37.5℃、咳嗽加重、痰液变稠/变黄、呼吸频率＞20次/分。王女士住院第10天出现低热（37.8℃），痰液由白色泡沫样转为黄色黏痰，听诊右肺底湿啰音——立即查血常规（白细胞11×10⁹/L）、胸片（右下肺斑片影），确诊肺部感染。护理措施：抬高床头30，促进排痰；雾化吸入（生理盐水+布地奈德+特布他林）tid；指导“有效咳嗽”（深吸气后屏气2秒，用力咳出）；遵医嘱使用抗生素（头孢曲松），观察用药反应（如皮疹、腹泻）。3天后体温降至正常，7天后痰液转清，胸片提示炎症吸收。深静脉血栓（DVT）观察要点：下肢肿胀（双侧小腿周径差＞2cm）、皮肤发红/皮温升高、Homan征（+）（被动背屈踝关节时小腿疼痛）。王女士右下肢因肌力差活动少，我们每日测量小腿周径（左侧34cm，右侧35cm，差值1cm，未达诊断标准）。护理措施：除了气压治疗和按摩，重点指导“踝泵运动”（勾脚→伸脚，每小时5分钟），并在床尾贴提示卡：“记得做踝泵！”——住院期间未发生DVT。压疮观察要点：皮肤发红（指压不褪色）、水疱、破溃。王女士骶尾部皮肤曾出现“淡红色压痕”（指压后30秒未消退），Braden评分降至14分（中度风险）。护理措施：增加翻身频率至每1.5小时1次；使用水胶体敷料覆盖骶尾部（保护脆弱皮肤）；加强营养（增加蛋白质摄入，如鸡蛋、鱼肉）。3天后压痕消退，未进展为压疮。07健康教育健康教育出院前1天，王女士坐在轮椅上，左手握着我们送的“康复打卡本”，说：“以前总觉得护理就是‘打针发药’，现在才知道，你们是帮我‘找回来生活的人’。”这句话让我更理解：健康教育不是“填鸭式说教”，而是“把患者扶上马，再送一程”。疾病知识用“三句话总结”：“PML是JC病毒引起的脑白质病，和您用的利妥昔单抗有关；现在停了药，病毒可能慢慢控制，但神经恢复需要时间；康复训练要坚持，别着急。”用药指导重点强调：“利妥昔单抗必须停用！”；类风湿的替代治疗（改为甲氨蝶呤+羟氯喹）需风湿科随访，每月查血常规、肝肾功能；若出现“发热、咳嗽、关节肿痛加重”，立即就诊。康复训练发放“居家康复手册”，包含：运动训练：右手握力球（每日3组，每组10次）、站立平衡（扶桌站立，每次30秒，每日5次）、行走训练（室内短距离，家属搀扶）。认知训练：计算练习（从100-7开始，每日5遍）、记忆游戏（回忆昨日晚餐菜品，每日2次）。随访计划制定“3-6-12月随访表”：出院后3周复查头颅MRI（观察病灶是否稳定）、脑脊液JC病毒定量；6个月评估神经功能恢复（MMSE、Barthel指数）；1年全面复查（排除复发）。心理支持推荐加入“神经康复患者群”（经医院审核的正规群），鼓励王女士分享康复心得；提醒家属“多倾听，少催促”，比如“她练握力球慢，别着急说‘加油’，而是说‘今天比昨天多握了1次，真棒！’”。08总结总结查房结束时，带教老师问我：“PML护理的核心