溶血性贫血的诊断及鉴别诊断

溶血性贫血的诊断及鉴别诊断溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义预后：10-15年②肽链质的异常：异常血红蛋白病小细胞低色素(Evans综合症)（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏溶血性贫血的诊断应按步骤进行：高铁血红蛋白还原率HbA2、HbFCoombs试验+蔗糖溶血试验+②肽链质的异常：异常血红蛋白病血象：单纯贫血单纯贫血可伴血小板减少50%血细胞减少确定是否为溶血性贫血：溶血性贫血的诊断应按步骤进行：（3）红细胞代偿性增生：（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症①网织红细胞增多，绝对值升高预后：10-15年（1）Coombs试验（AIHA）（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病①肽链合成量的异常：海洋性贫血②肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因

（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒②肽链质的异常：异常血红蛋白病②肽链质的异常：异常血红蛋白病溶血性贫血的诊断应按步骤进行：膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏血象：单纯贫血单纯贫血可伴血小板减少50%血细胞减少G-6PD缺乏地贫自免溶PNH免疫抑制剂––+溶血性贫血的诊断应按步骤进行：病因：G-6PD酶缺乏珠蛋白缺如红细胞自身抗体红细胞膜缺陷CD55-、CD59-细胞诱因(感染等)有有有有肝、脾肿大少数有半数半数（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病脾切除：不主张有用有用无用溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断应按步骤进行：首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因

1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞（2）红细胞破坏增多：①RBC↓、Hb↓，且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少⑤血浆游离血红蛋白升高⑥尿血红蛋白升高⑦乳酸脱氢酶升高⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高

实验室检查（3）红细胞代偿性增生：①网织红细胞增多，绝对值升高②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生）④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片⑤红细胞肌酸升高

溶血发生的部位：循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：海洋性贫血

临床诊断:

溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。（二）实验室检查：1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham