2025中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南解读课件

中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南解读（2025）目录01前言02主要内容解读前言前言IgA肾病（IgAN）是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致青壮年人终末期肾脏病（ESKD）（尿毒症）最常见的病因。根据2024年公布的我国透析登记系统数据显示，我国现存透析患者中肾小球肾炎占比40%

，由于IgA肾病累及患者大多数为青壮年，由此给家庭和社会带来更为沉重的经济负担，危害尤为重大。

专家组对IgA肾病及IgA血管炎肾炎的疾病诊断、预后评估及治疗策略进行了充分的论证，制定了更适合中国患者的临床实践指南，提出IgA肾病的分层治疗（针对免疫损伤和慢性肾脏病进展）和分阶段治疗（诱导缓解治疗和维持治疗）的综合治疗理念，旨在为中国IgA肾病及IgA血管炎肾炎的规范化诊疗提供指导和参考。IgA肾病诊断、危险分层、预后评估01一、IgA肾病诊断、危险分层、预后评估临床实践要点：肾脏病理是诊断IgA肾病的金标准。1.建议对临床怀疑IgA肾病、蛋白尿≥0.5g/d（或同等水平）并且没有肾穿刺禁忌的人群进行肾活检，以确保IgA肾病患者的早期诊断和获得及时治疗。2.目前缺乏被广泛证实的可以用于IgA肾病诊断的血清和/或尿液生物标志物。3.推荐应用牛津病理MEST-C评分系统对IgA肾病进行病理分型，对节段硬化病变是否伴足细胞病变进行描述，可同时应用Haas及Lee氏病理分级或其他分级系统。4.建议关注IgA肾病光镜下肾小动脉微血管病变及电镜下的基底膜病变。5.建议关注细胞/细胞纤维新月体病变是提示糖皮质激素治疗获益的病理指标。6.需评估并排除继发性IgA肾病。推荐理由：由于目前没有IgA肾病无创诊断的生物标志物，因此建议对临床怀疑IgA肾病，蛋白尿大于0.5g/d，存在发生肾衰竭风险的患者，尽早进行肾穿刺明确诊断、启动治疗，以降低肾衰竭发生风险。牛津病理分型MEST-C评分系统是目前国际上应用最为广泛的病理分型，是IgA肾病预测模型中的重要指标。一、IgA肾病诊断、危险分层、预后评估临床实践要点：所有原发IgA肾病患者均应进行肾脏预后的评估。1.蛋白尿、eGFR及血压是评估IgA肾病肾脏进展风险的重要指标。2.建议应用24h尿蛋白总量或者尿蛋白/肌酐比值（UPCR）评估蛋白尿程度，蛋白尿缓解可以显著改善患者肾脏预后。3.建议监测血尿的程度及持续的时间。4.没有证据支持应用除蛋白尿及eGFR以外的血清和尿液生物标志物对IgA肾病进行预后危险分层。5.建议应用国际IgA肾病预测工具或其他经过外部独立验证的IgAN预后预测工具评估肾功能进展的风险。推荐理由：蛋白尿和eGFR是目前最常用的评估IgA肾病肾脏进展风险的指标。因此定义蛋白尿大于2~3g/d为中等或大量蛋白尿。而对于大于3.5g/d的蛋白尿患者需要考虑有无肾病综合征以及是否伴有足细胞病变。国际IgA肾病预测模型是迄今为止在全球多种族队列中开发的预测工具，包括超过4000例患者的训练和验证人群，结合了牛津分型MEST-C组织学评分和肾活检时的临床变量，预测成人肾活检后5年内eGFR下降50%或进展为肾衰竭的风险。一、IgA肾病诊断、危险分层、预后评估临床实践要点：明确存在肾功能丧失风险患者的治疗目标及预测治疗效果的指标。1.eGFR的每年下降速率小于1ml‧min

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-2。2.24h尿蛋白应当控制在0.5g/d以内，最好控制在0.3g/d以内。3.牛津病理分型的细胞/细胞纤维新月体病变是提示糖皮质激素治疗获益的病理指标。4.目前缺乏足够证据支持应用血清和尿液生物标志物预测治疗效果。推荐理由：蛋白尿水平包括24h尿蛋白定量或UPCR仍然是目前最重要的评估IgA肾病肾脏预后的生物标志物。除蛋白尿之外，目前没有经过验证的生物标志物能够明确预测疗效用于IgA肾病的预后评估。一、IgA肾病诊断、危险分层、预后评估临床实践要点：明确存在肾功能丧失风险患者的治疗目标及预测治疗效果的指标。IgA肾病初步诊断和预后评估未来研究建议：需要进一步开发IgA肾病无创的新型诊断工具，尤其是开发适用于中国人的IgA肾病预测工具；结合人工智能与多组学数据构建新型预测模型，提升风险评估的精准性；进一步验证循环Gd-IgA1、多聚IgA复合物、尿液sCD163等标志物的临床价值，并探索其与疾病活动度、治疗反应的相关性，建立生物标志物指导的个体化治疗方案；针对未纳入牛津分型并且影响肾脏预后的特殊病变，需深入探讨其分子机制，并开发针对性的治疗策略。治疗总体策略02二、治疗总体策略造成IgA肾病进展因素包括两个方面：一方面是免疫炎症性损伤，即致病性IgA肾脏沉积导致的免疫炎症性损伤，对这些损伤的控制需要应用减少致病性IgA产生的药物（如靶向释放布地奈德胶囊、泰它西普）和抗炎治疗（如系统性应用糖皮质激素）；另一方面是非特异性损伤，即随着免疫性损伤所带来的肾小球硬化和功能丧失，导致的残余肾小球高压和高滤过状态，以及蛋白尿导致肾小管损伤，引起肾脏病持续进展。本指南提出IgA肾病分层（针对免疫损伤和慢性肾脏病进展）和分阶段治疗（诱导缓解治疗和维持治疗）的综合治疗理念，诱导缓解阶段治疗需要综合应用针对降低致病性IgA、抑制炎症和延缓慢性肾脏病进展的措施，已达到快速蛋白尿缓解和肾功能稳定的短期目标；维持阶段治疗需要考虑安全且有效的重复或小剂量特异性维持治疗策略，最终达到IgA肾病患者每年eGFR下降速率低于1ml‧min

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-2的长期治疗目标。二、治疗总体策略造成IgA肾病进展因素包括两个方面：

IgA肾病治疗策略图

IgA肾病诱导缓解治疗药物干预流程图支持治疗策略03三、支持治疗策略支持治疗措施包括优化生活方式和药物治疗措施，主要的治疗目标是控制血压、改善肾小球高滤过状态、降低蛋白尿以及由此带来肾小管萎缩和间质纤维化；除此以外还需要控制心血管危险因素，降低未来心血管疾病并发症。对患者采取综合治疗策略，以降低IgA肾病进展及其相关并发症的风险。推荐意见1：建议患者进行中等强度的体育活动，每周至少累积150min，或达到与其心血管和身体耐受性相适应的水平（证据级别：Ⅳ级；弱推荐）推荐意见2：建议患者每天的钠摄入量<2g（或<90mmol氯化钠，或<5g氯化钠）（证据级别：Ⅳ级；弱推荐）上述2条建议遵循2024年KDIGO临床实践指南关于评估和延缓慢性肾脏病指南以及

KDIGO2022

慢性肾病糖尿病管理临床实践指南中体重控制与体育活动有关的建议和实践要点。三、支持治疗策略推荐意见3：建议G3~G5期成年患者保持低蛋白饮食，蛋白摄入量≤0.8g·kg

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-1（证据级别：Ⅳ级；弱推荐）临床实践要点：1.G3~G5期的IgA肾脏病患者应保持低蛋白饮食，推荐≤0.8g·kg

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-1的蛋白质摄入量。2.存在进展风险或已经肾功能不全的患者，如果一般情况能耐受，在补充必需氨基酸的前提下尝试更低蛋白饮食（≤0.6g·kg

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-1），需要严密监测营养指标，以避免营养不良。推荐意见4：推荐IgA肾病患者控制血压<130/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）临床实践要点：对于身体虚弱、跌倒和骨折的高风险、老年且预期寿命非常有限或有症状性体位性低血压的患者，应考虑较少强化的降压治疗。三、支持治疗策略推荐意见5：推荐尿蛋白>0.5g/d、G1~G4期的IgA肾病患者，使用RAASi［包括血管紧张素转化酶抑制剂（ACEi）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）］作为一线治疗，尽量达到最大耐受剂量或者说明书推荐的最大剂量（证据级别：Ⅱ级；强推荐）临床实践要点：1.应在RAASi剂量开始或增加后的2~4周内，进行血压、血清肌酐和血清钾的变化检查，具体情况取决于当前的eGFR和血清钾。并根据变化情况，合理调整使用剂量。2.长期服用RAASi患者，即使eGFR<30ml‧min

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-2，也不建议停用ACEi或ARB。3.使用RAASi相关的高钾血症通常可以通过采取措施降低血清钾水平来控制，而不是减少剂量或停止RAASi。4.在低血压或无法控制的高钾血症情况下考虑减少剂量或停止ACEi或ARB。5.不建议联合使用ACEi和ARB或者肾素抑制剂的治疗。这些实践要点与最新的KDIGO慢性肾脏病指南保持一致。三、支持治疗策略推荐意见6：推荐蛋白尿大于0.5g/d且eGFR≥20ml‧min

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-2的IgA肾病患者使用SGLT2i进行治疗（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）临床实践要点：1.对于使用SGLT2i治疗IgA肾病时需要考虑：在EMPA-KIDNEY和DAPA-CKD试验中，并没有要求患者使用3个月优化的最大耐受剂量RAASi才能被纳入研究；根据患者随机分组时的年龄和eGFR推测EMPA-KIDNEY和DAPA-CKD试验中纳入的IgA肾病患者可能患有IgA肾病病程已经很长；因此，对于eGFR相对代偿较好（>60ml‧min

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-2）的IgA肾病患者，SGLT2i的效果尚缺乏证据。2.一旦启动SGLT2i治疗，即使eGFR低于20ml‧min

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-2，继续应用SGLT2i也是合理的，除非不能耐受或启动肾脏替代治疗。3.在长时间禁食、手术或严重疾病（可能有更大的酮症风险）时，停用SGLT2i是合理的。4.即使停用SGLT2i，其保护作用可能仍持续存在。三、支持治疗策略推荐意见7：建议对有进行性肾功能下降风险的IgA肾病患者使用ERA包括斯帕森坦（sparsentan）或阿曲生坦进行治疗（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）临床实践要点：1.除了斯帕森坦或阿曲生坦以外，其他ERA目前仍在研究中，可能有效。2.应用ERA需要注意是否有低血压和水钠潴留，并可以滴定加量。3.ERA和SGLT2i联合治疗，有可能减轻水钠潴留，同时促进蛋白尿的减少。4.女性患者胎儿毒性风险增加，需要避孕，并定期进行妊娠检测。抑制肾小球炎症治疗策略04四、抑制肾小球炎症治疗策略推荐意见8：对于eGFR≥30ml‧min

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经过充分支持治疗仍然存在高风险进展的IgA肾病，在充分考虑风险和获益后，建议6~9个月减量糖皮质激素方案治疗，同时需要考虑预防感染（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）临床实践要点：1.这一决策需要充分考虑治疗带来的获益和风险，并与患者进行充分沟通。在评估风险时不仅仅依赖于患者是否持续性蛋白尿>1g/d，而更重要是评估患者进展的风险（eGFR下降速率或肾衰竭的风险），风险越大的人可能越得益于糖皮质激素治疗。2.除了肾病综合征或急进性肾小球肾炎（RPGN）的IgA肾病，考虑到足量糖皮质激素治疗的风险，建议应用减量糖皮质激素方案。3.建议糖皮质激素治疗时需要评估预防耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）治疗，以及胃黏膜保护和骨质疏松预防措施。4.除了急性肾损伤外，目前缺乏eGFR低于30ml‧min

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-2应用糖皮质激素获益的证据。四、抑制肾小球炎症治疗策略推荐意见8：对于eGFR≥30ml‧min

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经过充分支持治疗仍然存在高风险进展的IgA肾病，在充分考虑风险和获益后，建议6~9个月减量糖皮质激素方案治疗，同时需要考虑预防感染（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）临床实践要点：1.这一决策需要充分考虑治疗带来的获益和风险，并与患者进行充分沟通。在评估风险时不仅仅依赖于患者是否持续性蛋白尿>1g/d，而更重要是评估患者进展的风险（eGFR下降速率或肾衰竭的风险），风险越大的人可能越得益于糖皮质激素治疗。2.除了肾病综合征或急进性肾小球肾炎（RPGN）的IgA肾病，考虑到足量糖皮质激素治疗的风险，建议应用减量糖皮质激素方案。3.建议糖皮质激素治疗时需要评估预防耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）治疗，以及胃黏膜保护和骨质疏松预防措施。4.除了急性肾损伤外，目前缺乏eGFR低于30ml‧min

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-2应用糖皮质激素获益的证据。四、抑制肾小球炎症治疗策略推荐意见9：对于充分支持治疗后仍然存在进展风险的IgA肾病患者，补体旁路途径B因子阻断药物伊普可泮可以显著降低蛋白尿，对于经过常规治疗后仍然持续蛋白尿患者可以考虑使用（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）临床实践要点：参照中国2024年补体相关性肾病诊断和治疗专家共识建议，在药物使用前2周接种脑膜炎球菌疫苗和肺炎球菌疫苗。紧急情况下需要即刻应用的可以考虑疫苗接种同时抗生素预防感染直至2周以后。1.脑膜炎球菌疫苗：（1）接种时间：建议在补体抑制剂治疗前至少2周接种。（2）疫苗类型：可选择ACYW135群脑膜炎球菌多糖疫苗（MPV-ACYW），或ACYW135群脑膜炎球菌多糖结合疫苗（MPCV-ACYW）。（3）接种剂次：1剂次。（4）复种：根据补体抑制剂治疗需求，多糖疫苗可3年后复种1剂次，结合疫苗可5年后复种1剂次。2.肺炎球菌疫苗：（1）接种起始时间：建议在补体抑制剂治疗前至少2周接种；（2）疫苗类型：可选择13价肺炎球菌结合疫苗（PCV13）和23价肺炎球菌多糖疫苗（PPV23）；（3）接种剂次：2剂次；（4）免疫程序：首剂次接种选择PCV13，12个月后再接种1剂次PPV23。降低致病性IgA的治疗措施05五、降低致病性IgA的治疗措施推荐意见10：建议经过支持治疗后仍然存在进展风险的IgA肾病患者，可以接受9个月的靶向释放布地奈德胶囊治疗（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）推荐意见11：如果有可能，可以让IgA肾病患者加入疾病登记系统和考虑参加临床试验（证据级别：Ⅳ级；弱推荐）临床实践要点：1.相较于传统系统糖皮质激素治疗，靶向释放布地奈德胶囊实现了高效局部抗炎、靶向递送、持续治疗效果及良好安全性，为IgA肾病患者提供了一种新的治疗选择。靶向释放布地奈德胶囊适用于进展风险的IgA肾病，其人群获益大于风险，但对于个体而言仍需要个体化使用并监测副作用。2.靶向释放布地奈德胶囊用于具有进展风险的原发性IgA肾病成人患者，可考虑给予16mg/d，持续9个月时间，由于是对因治疗，起效比较慢，如果已经用药，足疗程用完1个周期再评估效果，后续逐渐停药。五、降低致病性IgA的治疗措施推荐意见12：对于中国IgA肾病患者，在经过充分支持治疗和常规免疫抑制治疗后，若仍存在高风险进展或表现为难治性IgA肾病，可考虑应用泰它西普作为新的治疗选择（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）难治性IgA肾病指在接受了至少3个月充分支持治疗和常规抗炎治疗或靶向释放布地奈德胶囊治疗后，仍存在持续性蛋白尿（≥1g/d）且eGFR年下降率≥5ml‧min

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-2的进展高风险患者。推荐意见13：对于中国IgA肾病患者经过充分支持治疗仍然存在高风险进展的患者，建议可以加用MMF或MMF联合减量糖皮质激素治疗（证据级别：Ⅱ级，弱推荐）荐意见14：对于中国IgA肾病患者经过充分支持治疗后仍然存在持续性蛋白尿的患者，建议考虑加用硫酸羟氯喹治疗（证据级别：Ⅱ级；弱推荐）特殊情况下IgA肾病的处理06六、特殊情况下IgA肾病的处理（一）IgA肾病合并肾病综合征临床实践要点：IgA肾病合并肾病综合征是IgA肾病中的少见情况，患者可表现为大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g/d），低蛋白血症（血白蛋白<30g/L），水肿及高脂血症。肾穿刺病理表现为系膜区IgA沉积，光镜及电镜表现与微小病变肾病一致的患者，考虑为轻微病变型IgA肾病，此类患者可完善nephrin抗体协助诊断，其治疗方案参照微小病变肾病。（二）IgA肾病合并急性肾损伤临床实践要点：IgA肾病合并急性肾损伤的患者，若合并肉眼血尿，应予以积极支持治疗。血尿消失2周后肾功能仍不恢复，需考虑重新肾活检。未合并肉眼血尿且排除了肾前性、肾后性及药物肾毒性等可逆性因素后，应尽快肾活检明确是否合并广泛新月体形成、恶性高血压及急性肾小管间质损伤等情况。六、特殊情况下IgA肾病的处理（三）IgA肾病合并RPGN临床实践要点：1.IgA肾病合并RPGN的定义为3个月内eGFR下降≥50%，并且除外了ANCA相关性血管炎及抗肾小球基底膜病等其他原因导致的RPGN，以及肾前性或肾后性等因素所致的快速肾功能进展。2.表现为RPGN的IgA肾病需要尽快进行肾活检，明确是否存在明确重度系膜增生、毛细血管内增生、广泛新月体形成及纤维素样坏死的病理表现。对于RPGN的IgA肾病患者可参照ANCA相关性血管炎治疗指南，应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗，血浆置换及利妥昔单抗治疗的证据不足。（四）IgA肾病患者的妊娠管理临床实践要点：1.建议IgA肾病妊娠患者同时接受肾内科、产科及新生儿科的多学科咨询，IgA肾病患者出现产科及胎儿不良结局风险较普通人群更高，慢性肾脏病3期以下患者存在加快肾脏进展风险。需要充分与患者及其家属沟通，在知情理解相关风险的前提下，依从患者意愿再考虑妊娠决策。2.RAASi、SGLT2i、靶向释放布地奈德胶囊和斯帕森坦不建议应用于妊娠期及哺乳期IgA肾病患者。硫酸羟氯喹可应用于妊娠期IgA肾病患者。IgA血管炎肾炎（过敏性紫癜肾炎）07七、IgA血管炎肾炎（过敏性紫癜肾炎）（一）成人IgA血管炎和IgA血管炎肾炎的诊断临床实践要点：1.成人IgA血管炎可参照儿童IgA血管炎分类标准进行诊断。2.建议对尿蛋白≥0.5g/d持续超过4周或出现肾功能损害的IgA血管炎患者进行肾活检。七、IgA血管炎肾炎（过敏性紫癜肾炎）（二）IgA血管炎肾炎的预后评估临床实践要点：1.尿蛋白升高、高血压和诊断时肾功能受损是IgA血管炎肾炎不良结局的风险因素。2.可以参照牛津MEST-C分类标准对成人IgA血管炎肾炎肾脏病理进行评估，肾小管间质（T）病变和肾脏不良预后相关，内皮病变（E）病变与肾功能经初始改善后逐渐进行性下降这一临床表型存在相关性。（三）存在肾功能丧失风险患者的定义和治疗目标临床实践要点：1.未经治疗或经过治疗后，24h尿蛋白大于0.5g/d的IgA血管炎肾炎患者为存在肾脏进展风险的IgA血管炎肾炎患者。2.对于存在肾功能丧失风险的IgA血管炎肾炎患者，eGFR下降率控制目标为<1ml‧min

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-1，尿蛋白控制目标为小于0.5g/d，最好控制于0.3g/d以下。七、IgA血管炎肾炎（过敏性紫癜肾炎）（四）IgA血管炎肾炎的治疗推荐意见15：不建议在没有肾脏受累的IgA血管炎患者中应用系统性糖皮质激素预防肾炎发生（证据级别：Ⅱ级；强推荐）推荐理由：基于儿童IgA血管炎的多项研究表明，系统性糖皮质激素的预防性使用不能减少IgA血管炎肾炎的发生。在一项纳入352例IgA血管炎患儿的RCT研究表明，早期使用泼尼松不能降低患儿12个月内蛋白尿发生率。另一项纳入171例IgA血管炎患儿的RCT研究中证实了该结论

。一项纳入5项RCT研究共789例IgA血管炎患儿的荟萃分析显示，2~4周的系统性糖皮质激素治疗对6个月和12个月后肾炎的发生没有预防效