2025年神经病学颅内静脉窦血栓形成的病因、临床表现及诊断试题及答案

2025年神经病学颅内静脉窦血栓形成的病因、临床表现及诊断试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20题）1.关于颅内静脉窦血栓形成（CVST）的遗传性危险因素，最常见的基因突变是：A.凝血酶原G20210A突变B.因子VLeiden突变（FVL）C.蛋白C缺乏D.蛋白S缺乏答案：B解析：因子VLeiden突变（FVL）是最常见的遗传性血栓前状态，约占遗传性CVST病因的30%-50%，通过抵抗活化蛋白C（APC）导致高凝状态。2.产褥期女性发生CVST的高峰时间通常为：A.产后1周内B.产后2-4周C.产后6-8周D.产后3个月后答案：B解析：产褥期CVST多发生于产后2-4周（约占60%），与胎盘娩出后雌激素水平骤降、血液高凝状态持续及脱水等因素相关。3.海绵窦血栓形成的特征性临床表现是：A.双侧眼球突出伴复视B.单侧下肢运动障碍C.后枕部剧烈头痛D.癫痫持续状态答案：A解析：海绵窦毗邻动眼、滑车、外展神经及三叉神经眼支，血栓形成时因静脉回流障碍和神经受压，可出现双侧或单侧眼球突出、眼睑水肿、复视及球结膜充血，严重时伴视力下降。4.急性期（<5天）颅内静脉窦血栓在MRIT1加权像的典型信号是：A.T1高信号，T2低信号B.T1等信号，T2低信号C.T1低信号，T2高信号D.T1高信号，T2高信号答案：B解析：急性期血栓内主要为氧合血红蛋白，MRIT1加权像呈等信号，T2加权像因去氧血红蛋白的顺磁性效应呈低信号；亚急性期（5-15天）血栓内出现正铁血红蛋白，T1/T2均呈高信号；慢性期血栓机化，信号逐渐接近脑实质。5.下列哪项实验室检查对CVST的诊断特异性最高？A.D-二聚体升高B.抗心磷脂抗体阳性C.蛋白C活性降低D.MRV显示静脉窦流空信号缺失答案：D解析：D-二聚体升高可见于多种血栓性疾病及炎症状态，特异性低；抗心磷脂抗体阳性提示自身免疫性因素，但非CVST特有；蛋白C活性降低为遗传性危险因素之一，但仅部分患者存在；MRV（磁共振静脉成像）直接显示静脉窦血流信号缺失或充盈缺损，是诊断的金标准之一。6.上矢状窦血栓形成最易累及的脑叶是：A.额叶B.颞叶C.顶叶D.枕叶答案：C解析：上矢状窦主要收集大脑半球凸面（尤其是顶叶）的静脉血，血栓形成时易导致顶叶皮质及皮质下静脉梗死，表现为对侧下肢运动/感觉障碍、排尿障碍等。7.关于CVST患者的头痛特点，错误的描述是：A.多为持续性胀痛或搏动性痛B.可因咳嗽、用力加重C.早期可仅表现为轻度头痛D.疼痛部位与受累静脉窦无关答案：D解析：头痛部位与受累静脉窦相关，如上矢状窦血栓多为额顶部痛，横窦/乙状窦血栓常表现为耳后或枕部痛，海绵窦血栓多为眼眶周围痛。8.儿童CVST最常见的病因是：A.先天性心脏病B.化脓性中耳炎C.脱水D.白血病答案：B解析：儿童CVST中，感染相关性占比高达40%-60%，其中化脓性中耳炎（继发横窦/乙状窦血栓）是最常见原因，其次为鼻窦炎、脑膜炎等。9.下列哪项不属于CVST的“恶性临床特征”？A.格拉斯哥昏迷评分（GCS）<9分B.癫痫持续状态C.双侧大脑半球受累D.孤立性头痛答案：D解析：恶性临床特征包括GCS<9分、癫痫持续状态、双侧半球病变、颅内出血（尤其是脑实质出血）、深静脉受累（如大脑大静脉）等，提示预后不良；孤立性头痛多为轻症表现。10.对于急性CVST患者，抗凝治疗的首选药物是：A.普通肝素B.低分子肝素（LMWH）C.华法林D.新型口服抗凝药（NOACs）答案：B解析：2023年欧洲神经病学联盟（EFNS）指南推荐，急性CVST患者首选低分子肝素（LMWH）皮下注射，因其生物利用度高、出血风险可控，且无需常规监测活化部分凝血活酶时间（APTT）。11.横窦-乙状窦血栓形成时，可能出现的阳性体征是：A.颈静脉压迫试验（Tobey-Ayer试验）阳性B.克氏征阳性C.布鲁津斯基征阳性D.戈登征阳性答案：A解析：Tobey-Ayer试验通过压迫单侧颈静脉观察颅内压变化，横窦-乙状窦血栓时压迫患侧颈静脉无脑脊液压力升高（正常时压力应升高100-200mmH₂O），对侧压迫则压力正常升高，提示患侧静脉窦阻塞。12.关于CVST的MRI增强扫描表现，正确的是：A.急性期可见“空三角征”（Delta征）B.亚急性期静脉窦内无强化C.慢性期静脉窦完全再通后无异常强化D.“空三角征”仅见于上矢状窦血栓答案：A解析：“空三角征”是增强CT/MRI上静脉窦周围强化（血管壁及周围侧支循环）、中心未强化（血栓）的三角形影像，急性期（约7-10天）最明显，可见于上矢状窦、横窦等；慢性期静脉窦部分再通时可出现不规则强化。13.下列哪项不属于CVST的非感染性获得性危险因素？A.系统性红斑狼疮（SLE）B.贝赫切特病C.中耳炎D.骨髓增殖性肿瘤答案：C解析：中耳炎属于感染性因素（直接蔓延至邻近静脉窦），其余选项均为非感染性获得性因素（自身免疫、血液系统疾病等）。14.婴幼儿CVST的典型临床表现不包括：A.前囟隆起B.尖叫哭闹C.发热伴皮疹D.局灶性抽搐答案：C解析：婴幼儿因颅骨未闭合，颅内压增高表现为前囟隆起、头围增大、尖叫哭闹；静脉梗死可导致局灶性或全身性抽搐；发热伴皮疹多见于感染性疾病（如脑膜炎），非CVST特有。15.关于CVST的脑脊液检查，错误的是：A.压力多升高（>200mmH₂O）B.白细胞计数可轻度升高（<100×10⁶/L）C.蛋白定量多正常或轻度升高D.糖和氯化物显著降低答案：D解析：CVST患者脑脊液糖和氯化物通常正常，显著降低提示感染性脑膜炎；压力升高（约80%患者）、白细胞轻度升高（非特异性炎症反应）、蛋白轻度升高（血脑屏障破坏）为常见表现。16.大脑大静脉（Galen静脉）血栓形成的特征性表现是：A.意识障碍迅速进展B.对侧上肢无力C.同向性偏盲D.构音障碍答案：A解析：大脑大静脉收集深部脑组织（丘脑、基底节、脑干）的静脉血，血栓形成时易导致广泛脑水肿及深部核团梗死，临床表现为突发意识障碍（嗜睡-昏迷）、去大脑强直、高热等，病情进展迅速，死亡率高。17.关于CVST与动脉性脑梗死的鉴别，关键在于：A.起病速度B.影像学显示梗死灶是否沿血管分布C.有无高血压病史D.脑脊液压力答案：B解析：动脉性脑梗死多沿单一动脉供血区分布（如大脑中动脉区），而CVST的梗死灶因静脉回流障碍，多表现为皮层及皮层下不规则低密度/信号异常，可跨动脉供血区，且常伴出血（约30%-40%）。18.对于合并颅内出血的CVST患者，抗凝治疗的原则是：A.绝对禁忌，需立即停用抗凝药物B.若出血为少量脑实质出血（<10ml），仍可谨慎抗凝C.仅使用抗血小板药物（如阿司匹林）D.需等待出血完全吸收后再开始抗凝答案：B解析：2023年国际CVST共识指出，即使合并颅内出血（包括脑实质出血或蛛网膜下腔出血），只要无活动性出血（如CT显示血肿扩大），抗凝治疗仍为一线选择，因其降低血栓进展风险的获益大于出血加重风险。19.下列哪项检查对评估CVST患者的血栓前状态最有价值？A.血常规B.凝血功能（PT/APTT）C.抗凝血酶Ⅲ活性D.血同型半胱氨酸答案：C解析：抗凝血酶Ⅲ活性降低、蛋白C/S缺乏、因子VLeiden突变等是遗传性血栓前状态的核心指标；血常规主要评估贫血/血小板异常，凝血功能反映整体凝血状态（但CVST患者多正常），血同型半胱氨酸升高为获得性危险因素之一，但特异性较低。20.关于CVST的长期预后，错误的描述是：A.约70%-80%患者可完全恢复B.复发率约2%-5%（5年内）C.遗留癫痫的风险与梗死灶部位无关D.深静脉受累者死亡率显著升高答案：C解析：癫痫是CVST常见后遗症（约20%-30%），与梗死灶累及皮层（尤其是颞叶、额叶）密切相关；深静脉血栓（如Galen静脉）因易导致广泛脑水肿和脑干受压，死亡率可达30%-50%。二、简答题（每题10分，共5题）1.简述颅内静脉窦血栓形成的病因分类及具体内容。答案：CVST的病因分为遗传性（血栓前状态）和获得性两大类：（1）遗传性因素（约占20%-30%）：①抗活化蛋白C抵抗：最常见为因子VLeiden突变（FVL），其次为凝血酶原G20210A突变；②天然抗凝因子缺乏：蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏；③纤维蛋白溶解异常：纤溶酶原缺乏、组织型纤溶酶原激活物（t-PA）活性降低等。（2）获得性因素（约占70%-80%）：①感染性：局部感染（中耳炎、鼻窦炎、面部疖肿）直接蔓延至静脉窦（如横窦、海绵窦）；全身感染（败血症、结核）通过菌血症诱发高凝；②妊娠与产褥期：妊娠期血液高凝（因子Ⅶ、Ⅷ、纤维蛋白原升高）、子宫压迫下腔静脉致回流障碍，产褥期脱水、感染风险增加；③血液系统疾病：骨髓增殖性肿瘤（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症）、白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；④自身免疫性疾病：抗磷脂综合征（APS）、系统性红斑狼疮（SLE）、贝赫切特病（血管炎累及静脉）；⑤药物：口服避孕药（雌激素促进凝血）、化疗药（如L-天冬酰胺酶）、激素替代治疗；⑥其他：脱水（儿童、老年人）、头部外伤（直接损伤静脉窦）、恶性肿瘤（瘤栓或副肿瘤高凝状态）、中心静脉置管（机械性刺激）。2.试述颅内静脉窦血栓形成的典型临床表现及不同静脉窦受累的特异性症状。答案：CVST的临床表现多样，与血栓部位、进展速度及侧支循环相关，典型表现包括：（1）共性症状：①头痛（90%以上）：持续性胀痛，可伴恶心、呕吐，与颅内压升高或静脉性缺血相关；②颅内压增高征：视乳头水肿（约60%）、复视（外展神经受压）、意识障碍（严重时嗜睡-昏迷）；③局灶神经功能缺损：肢体无力/麻木（皮层静脉梗死）、癫痫（皮层刺激或梗死）；④全身症状：发热（感染性病因）、易栓症相关表现（如反复深静脉血栓）。（2）特异性症状（不同静脉窦受累）：①上矢状窦：最常见，因收集顶叶、额叶凸面静脉血，表现为对侧下肢运动/感觉障碍（旁中央小叶受累）、排尿障碍（膀胱括约肌控制区受损）；②横窦-乙状窦：与乳突邻近，表现为耳后疼痛、乳突区压痛（Griesinger征）、颈静脉怒张，压迫患侧颈静脉无脑脊液压力升高（Tobey-Ayer试验阳性）；③海绵窦：累及动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）、外展（Ⅵ）神经及三叉神经眼支（Ⅴ₁），表现为眼球突出、眼睑水肿、复视、瞳孔散大、角膜反射减退，可伴视力下降；④直窦-大脑大静脉（Galen静脉）：收集丘脑、基底节、脑干静脉血，表现为突发深昏迷、去大脑强直、高热（下丘脑受累）、双侧锥体束征，病情进展迅速；⑤皮层静脉（非窦血栓）：多继发于静脉窦血栓，表现为局灶性癫痫（如杰克逊癫痫）、对应脑叶功能缺损（如颞叶受累致失语）。3.简述颅内静脉窦血栓形成的诊断流程及关键检查。答案：CVST的诊断需结合临床、实验室及影像学检查，流程如下：（1）临床怀疑：对于头痛伴颅内压增高、局灶神经功能缺损或癫痫的患者，尤其是存在易栓因素（如妊娠、口服避孕药、感染）者，需考虑CVST。（2）初步检查：①实验室检查：D-二聚体（升高提示血栓可能，但特异性低）；血常规（血小板异常、贫血）；凝血功能（PT/APTT多正常，DIC时异常）；血栓前状态筛查（蛋白C/S、抗凝血酶Ⅲ活性，FVL、凝血酶原突变检测）；自身抗体（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物）；感染指标（CRP、PCT、血培养）。②神经影像学：-头颅CT：可显示静脉窦高密度征（急性期“束带征”）、脑实质低密度（静脉梗死）、出血性梗死（混杂密度）；增强CT可见“空三角征”（静脉窦周围强化，中心血栓无强化）。-头颅MRI+MRV（首选）：MRI可显示血栓信号演变（急性期T1等信号、T2低信号；亚急性期T1/T2高信号）；MRV直接显示静脉窦血流缺失或充盈缺损，敏感度/特异度>90%。（3）确诊标准：MRV或DSA（数字减影血管造影）显示静脉窦闭塞或充盈缺损，结合临床症状即可确诊。（4）病因筛查：确诊后需完善易栓因素评估（遗传性/获得性），如抗磷脂抗体、骨髓穿刺（怀疑血液系统疾病）、感染灶查找（鼻窦CT、乳突CT）等。4.试述颅内静脉窦血栓形成与动脉性脑梗死的鉴别要点。答案：CVST与动脉性脑梗死的鉴别需从以下方面分析：（1）起病特点：-CVST：起病较缓（数天至2周），部分呈亚急性进展；-动脉性脑梗死：多急性起病（数分钟至数小时达峰）。（2）危险因素：-CVST：易栓因素（妊娠、口服避孕药、感染、自身免疫病）；-动脉性脑梗死：高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟等动脉粥样硬化因素。（3）临床表现：-CVST：头痛（90%）、颅内压增高（视乳头水肿、呕吐）、癫痫（20%-30%）、局灶症状可跨动脉供血区（如双侧下肢无力）；-动脉性脑梗死：头痛少见（除非大面积梗死），局灶症状符合单一动脉供血区（如大脑中动脉区偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍）。（4）影像学特征：-CVST：MRI显示静脉窦流空信号缺失（MRV）；脑实质病变为皮层及皮层下不规则信号（可伴出血），无或轻度占位效应；-动脉性脑梗死：CT/MRI显示沿动脉供血区分布的楔形或扇形低密度/信号异常，增强可见脑回样强化（缺血再灌注），大面积梗死时占位效应显著。（5）实验室检查：-CVST：D-二聚体常升高，血栓前状态指标异常（如蛋白C/S降低）；-动脉性脑梗死：D-二聚体可轻度升高（非特异性），凝血功能多正常，动脉粥样硬化指标（如LDL-C）升高。5.简述颅内静脉窦血栓形成的治疗原则及最新进展。答案：CVST的治疗包括急性期抗凝、病因治疗、并发症管理及长期预防，具体如下：（1）急性期抗凝治疗（核心）：-首选低分子肝素（LMWH）：剂量为1mg/kgbid（如依诺肝素），无需监测APTT，出血风险低；-普通肝素（UFH）：用于严重肾功能不全（eGFR<30ml/min），需监测APTT（目标60-80秒）；-新型口服抗凝药（NOACs）：2023年EFNS指南指出，对于非肿瘤相关CVST，可考虑利伐沙班（15mgbid×3周后20mgqd）或阿哌沙班（5mgbid），但需权衡出血风险（证据等级B）。（2）病因治疗：-感染性CVST：针对病原体使用抗生素（如金黄色葡萄球菌用万古霉素，厌氧菌用甲硝唑），必要时手术清除感染灶（如乳突切开术）；-自身免疫性疾病：加用激素（如泼尼松1mg/kg/d）或免疫抑制剂（如环磷酰胺）；-血液系统疾病：治疗原发病（如羟基脲控制真性红细胞增多症），必要时血浆置换；-妊娠/产褥期：继续抗凝至产后6周，总疗程3-6个月。（3）并发症管理：-颅内压增高：首选乙酰唑胺（250-500mgtid）减少脑脊液分泌；甘露醇（0.25-0.5g/kgq6h）用于严重高颅压（GCS下降、脑疝风险），需避免过度脱水（加重高凝）；-癫痫：首次癫痫发作需抗癫痫治疗（如左乙拉西坦500mgbid），癫痫持续状态用苯二氮䓬类（地西泮10mg静推）；-出血性梗死：无需停用抗凝（除非活动性出血），密切监测头颅CT。（4）血管内治疗（二线选择）：-静脉溶栓：仅用于抗凝后病情恶化、深静脉血栓或意识障碍进展者，可经股静脉插管至血栓窦局部注射rt-PA（总量<20mg）；-机械取栓：适用于大的新鲜血栓（如Galen静脉血栓），联合溶栓可提高再通率。（5）长期抗凝：-首次发作且可逆因素（如产褥期、感染）：抗凝3-6个月；-首次发作且不可逆因素（如遗传性易栓症、APS）：抗凝6-12个月，部分需长期抗凝（如反复血栓史）；-复发患者：无限期抗凝。最新进展：2023年《新英格兰医学杂志》发表的REVIST研究显示，早期（<72小时）使用LMWH联合他汀类药物（阿托伐他汀40mgqd）可降低颅内压增高持续时间及远期认知障碍风险，可能与他汀的抗炎、改善内皮功能有关；此外，高分辨率3TMRI对直径<2mm的皮层静脉血栓检出率较传统MRI提高30%，有助于早期诊断。三、案例分析题（共30分）患者，女，28岁，主诉“头痛伴右侧肢体无力5天”。既往体健，末次月经为3周前（未避孕），否认高血压、糖尿病史。5天前无诱因出现前额部持续性胀痛，伴恶心、呕吐（非喷射性），2天前出现右侧上肢持物不稳，渐发展为右下肢行走困难。查体：BP120/70mmHg，神清，语利，双侧视乳头水肿（+），右侧鼻唇沟变浅，右上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧巴氏征（+）。实验室检查：D-二聚体1.8μg/ml（正常<0.5），血常规、肝肾功能正常，凝血功能（PT12秒，APTT35秒）正常，抗心磷脂抗体（-）。头颅CT平扫：左侧顶叶见片状低密度影，边界不清，无明显出血。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？需与哪些疾病鉴别？（10分）2.为明确诊断，应首选哪项检查？简述其影像学特征。（10分）3.请制定该患者的治疗方案。（10分）答案：1.最可能的诊断：颅内静脉窦血栓形成（上矢状窦或左侧横窦血栓）。依据：青年女性，亚急性起病（5天），头痛伴颅内压增高（视乳头水肿、呕吐）、右侧肢体无力（左侧皮层受累），D-二聚体升高，头颅CT示左侧顶叶非动脉供血区低密度影（静脉梗死），无高血压等动脉粥样硬化危险因素。需鉴别疾病：①动脉性脑梗死：多急性起病，局灶症状符合动脉供血区（如左侧大脑中动脉区应表现为右侧面舌瘫+上肢重瘫），但本例症状进展较缓，梗死灶跨动脉区，不支持；②脑肿瘤