肝硬化 医学课件

肝硬化概述原因肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節進行性慢性肝病門脈高壓和肝功減退併發症上消化道出血、肝性腦病、繼發感染病因

病因病毒性肝炎酒精膽汁淤積迴圈障礙藥物或化學化學毒物免疫疾病寄生蟲感染遺傳和代謝性疾病營養障礙原因不明病毒性肝炎HBVHCV其他酒精飲酒史>5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d，或2周內大量飲酒史，折合乙醇量>

80g/d.酒精量換算公式：酒精量=酒量×酒精含量×0.8女性較男性易患膽汁淤積原發性膽汁淤積性肝硬化primarybiliarycirrhosisPBC

中年女性，皮膚瘙癢，黃疸，眼瞼內眥黃瘤，線粒體抗體（AMA）。繼發性膽汁淤積

肝內外膽道梗阻，持續膽汁淤積

迴圈障礙Budd-Chiarisyndrome長期肝淤血慢性心功能不全、縮窄性心包炎Budd-Chiarisyndrome

Budd-Chiarisyndrome

遺傳和代謝性疾病銅代謝紊亂（肝豆狀核變性，Wilson病）

常染色體隱性遺傳。多數限於同胞一代發病或隔代遺傳，罕見連續兩代發病。致病基因ATP7B定位於染色體13q14．3，編碼一種銅轉運P型ATP酶。引致血清銅藍蛋白（ceruloplasmin，CP）合成減少以及膽道排銅障礙，銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起肝硬化、錐體外系症狀、精神症狀、腎損害及角膜色素環(Kayser-Fleischerring，K．F環)等。

血色病（鐵沉積）α1-抗胰蛋白酶缺乏症Wilson病K-F環肝硬化發病機制及病理正常肝臟結構正常肝臟結構發病機制廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷

↓殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規則結節狀肝細胞團（再生結節）

↓自匯管區和肝包膜有大量纖維結締組織增生，形成纖維束，假小葉形成↓

造成肝內血循環的紊亂病理晚期肝硬化病理

臨床表現臨床表現代償期失代償期肝功能減退門脈高壓臨床表現肝功能減退（1）消化吸收不良（2）營養不良（3）黃疸（4）出血和貧血（5）內分泌失調（6）不規則低熱（7）低蛋白血症內分泌失調性激素代謝腎上腺皮質功能抗利尿激素甲狀腺激素性激素代謝失調蜘蛛痣性激素代謝失調肝掌性激素代謝失調男性乳房發育臨床表現門脈高壓portalhypertension（1）腹水ascites（2）門腔側枝迴圈開放（3）脾大及脾功能亢進腹水肝硬化失代償期最突出的臨床表現機制：門脈高壓，決定因素有效迴圈血容量不足低白蛋白血症激素滅活減弱肝淋巴液生成增多腹水臍疝門-腔側枝迴圈開放食管胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張痣靜脈擴張腹膜後吻合支曲張脾腎分流

食管靜脈曲張胃底靜脈曲張脾功能亢進及脾大脾大是肝硬化門靜脈高壓較早出現的體征脾臟淤血增大腸道抗原物質→體循環→脾攝取→脾內巨噬細胞增生→脾大

併發症

併發症上消化道出血膽石症感染門靜脈血栓形成或海綿樣變電解質和酸堿平衡紊亂肝腎綜合征肝肺綜合征原發性肝癌肝性腦病

上消化道出血食管胃底靜脈曲張出血EGVB消化性潰瘍急性出血性糜爛性胃炎門靜脈高壓性胃病portalhypertensivegstropathy膽石症膽汁酸減少，溶解力下降庫普弗細胞減少脾功亢進-慢性溶血-膽紅素產生過多與鈣結合-結石核心雌激素滅活↓-膽囊收縮力↓感染自發性細菌性腹膜炎SBPspontaneousbacterialperitonitis膽道感染呼吸道、腸道、尿路感染自發性細菌性腹膜炎機制：腸粘膜屏障功能受損，機體免疫力下降造成菌群移位臨床表現：發熱、腹脹、腹痛、腹水持續不減或增長迅速、腹部壓痛反跳痛診斷：臨床表現、腹水檢查PMN>250×106/L、腹水細菌培養肝腎綜合征發病機制：腎臟灌注不足診斷標準：肝硬化合併大量腹水、腎功能改變、白蛋白擴容後肌酐無改善、排除其他引起腎功改變的疾病原發性肝癌有HBV、HCV病史AFP>200μg/L,持續8周。AFP>400μg/L排除妊娠及生殖腺胚胎瘤影像檢查：CT增強、MRI增強、選擇性肝動脈造影肝穿刺活組織檢查

診斷診斷完整的肝硬化診斷應包括病因診斷肝功分級（病期）病理（難以獲得）併發症診斷確定有無肝硬化尋找肝硬化病因肝功能評估：Child-Pugh評分肝臟合成功能：白蛋白、凝血因數、膽固醇肝細胞破裂膽紅素代謝

肝功能分級肝硬化確立1.肝功能減退：

食欲不振、營養不良、肝病面容、黃疸、貧血、肝功能異常、凝血異常、血常規三系減少、2.門脈高壓：

血常規三系減少、腹水性質、影像學：超聲、CT、MRI，（肝臟形態、脾臟、門靜脈及其分支）胃鏡肝硬化CT肝硬化CT肝硬化CT靜脈曲張證據靜脈曲張證據

鑒別診斷鑒別診斷腹水和腹部膨隆的疾病鑒別肝大肝硬化併發症鑒別診斷腹水和腹部膨隆的疾病鑒別結核性腹膜炎腹腔內腫瘤腎病綜合征縮窄性心包炎心功能不全巨大卵巢囊腫多囊腎鑒別診斷肝大原發性肝癌、慢性肝炎、血吸蟲病、血液病鑒別診斷肝硬化併發症

上消化道出血肝性腦病肝腎綜合征肝肺綜合征

治療治療原則代償期：

延緩肝功能失代償、預防幹細胞癌失代償期：

改善肝功能、治療併發症、延緩或減少對肝移植需求治療保護或改善肝功能門靜脈高壓症狀及其併發症治療其他併發症治療手術患者教育保護和改善肝功能

去除或減輕病因慎用損傷肝臟藥物維護腸內營養保護肝臟門靜脈高壓症狀及其併發症治療

1.腹水治療：限制鈉水攝入利尿配合輸注白蛋白經頸靜脈肝內門腔分流術TIPS放腹水加輸白蛋白自發性腹膜炎門靜脈高壓症狀及其併發症治療2.食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療及預防一級預防：①對因治療②抑酸治療③降門脈壓④內鏡治療二級預防：出血後6天開始①TIPS②經內鏡或介入栓塞③脾動脈栓塞④藥物降門脈壓⑤抑酸藥物內鏡套紮治療食管靜脈曲張套紮術後其他併發症治療膽石症感染門靜脈血栓形成肝硬化低鈉血症肝腎綜合征肝肺綜合征原發性肝癌肝性腦病手術分流、斷流、限流術TIPS肝移植