先天性肾病综合征AKI的CRRT策略

202X演讲人2025-12-16先天性肾病综合征AKI的CRRT策略01先天性肾病综合征AKI的CRRT策略02CNS合并AKI的病理生理特征与CRRT的理论基础03CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”04CRRT参数设置与精细化调控：从“标准化”到“个体化”05特殊人群的CRRT策略：从“经验医学”到“精准医疗”06CRRT的撤离与长期预后：从“替代治疗”到“功能恢复”目录01PARTONE先天性肾病综合征AKI的CRRT策略先天性肾病综合征AKI的CRRT策略作为儿科肾脏专科医师，我在临床工作中始终面临一个严峻挑战：先天性肾病综合征（CongenitalNephroticSyndrome,CNS）合并急性肾损伤（AcuteKidneyInjury,AKI）患儿的救治。这类患儿因先天基因缺陷导致肾小球滤过屏障发育异常，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿，易继发感染、血栓栓塞及AKI，而连续性肾脏替代治疗（ContinuousRenalReplacementTherapy,CRRT）已成为其救治的关键手段。然而，CNS合并AKI的病理生理机制复杂，患儿年龄小、血流动力学不稳定，CRRT策略需兼顾“替代肾功能”“纠正代谢紊乱”“减轻肾脏负担”及“原发病管理”等多重目标。本文将结合临床实践与最新循证证据，系统阐述CNS合并AKI的CRRT策略，从病理生理基础到临床实践细节，力求为同行提供一套全面、个体化、可操作的诊疗思路。02PARTONECNS合并AKI的病理生理特征与CRRT的理论基础CNS的固有病理改变：CRRT干预的“靶点”先天性肾病综合征主要由NPHS1（nephrin）、NPHS2（podocin）、WT1等基因突变导致足细胞结构与功能异常，临床表现为出生后3个月内出现的massiveproteinuria（尿蛋白＞40mg/dm²）、低白蛋白血症（血清白蛋白＜25g/L）、高胆固醇血症及严重水肿。这类患儿的肾脏存在三大固有病理特征：1.肾小球高滤过与高灌注：残余肾单位代偿性增大，肾小球滤过率（GFR）可高达正常值的2-3倍，导致肾小球内压升高、足细胞进一步损伤，形成“蛋白尿→肾小球损伤→更多蛋白尿”的恶性循环；2.严重的管型形成：大量蛋白尿在肾小管内沉积，形成透明管型或颗粒管型，阻塞肾小管管腔，导致肾小管内压升高、肾小管上皮细胞损伤（急性肾小管坏死，ATN）；CNS的固有病理改变：CRRT干预的“靶点”3.低蛋白血症与有效循环容量不足：大量蛋白从尿中丢失，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内向组织间隙转移，有效循环容量不足，肾灌注压下降，诱发“肾前性AKI”。AKI在CNS中的诱发因素与叠加损伤CNS患儿易合并AKI，其诱发因素包括：-肾前性因素：过度利尿、呕吐、腹泻导致血容量不足；感染（如败血症）引起全身炎症反应综合征（SIRS），血管通透性增加，有效循环容量进一步下降；-肾性因素：肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、造影剂）、严重高血压导致肾小球内压急剧升高；肾小管管型阻塞直接导致AKI；-肾后性因素：严重水肿压迫输尿管，或静脉血栓形成（如肾静脉血栓）导致尿路梗阻。AKI一旦发生，会与CNS的固有病理改变形成“叠加损伤”：肾小球滤过率下降导致蛋白排泄减少，但低蛋白血症与水肿加重；肾小管损伤使水、电解质重吸收功能障碍，加剧内环境紊乱；炎症介质（如IL-6、TNF-α）与尿毒症毒素（如中分子物质）进一步损伤足细胞，加速肾功能恶化。CRRT在CNS合并AKI中的核心作用与间歇性血液透析（IHD）相比，CRRT具备“缓慢、连续、大量溶质清除”的优势，更适合CNS合并AKI患儿：1.血流动力学稳定：CRRT的连续性超滤模式，对循环系统干扰小，避免IHD中“快速清除溶质→血浆渗透压骤降→血压波动→肾灌注不足”的风险；2.有效清除炎症介质：CNS患儿常合并SIRS，CRRT通过高通量滤器的吸附作用及对流机制，可清除中分子炎症介质（如IL-6、TNF-α），阻断炎症级联反应；3.精确调控容量与电解质：CNS患儿水肿严重且需严格控制入液量，CRRT可设定超滤率（UF）为1-3ml/kgh，逐步纠正容量负荷；同时，通过调整透析液电解质浓度（如钾、钠、钙），纠正低钾血症、低钠血症等电解质紊乱；CRRT在CNS合并AKI中的核心作用4.为肾脏恢复创造条件：CNS合并AKI的肾脏损伤多为“可逆性”（如肾小管管型阻塞、肾前性灌注不足），CRRT通过替代肾功能、减轻肾脏代谢负担，为肾小管上皮细胞修复及足细胞功能恢复争取时间。二、CNS合并AKI的CRRT启动时机：从“经验判断”到“量化标准”传统AKI分期标准的局限性目前，儿科AKI诊断多依据KDIGO（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes）标准：48小时内血肌酐（SCr）升高≥26.5μmol/L，或SCr升至基线值的1.5倍以上，或尿量＜0.5ml/kgh持续6小时以上。然而，CNS患儿的SCr基线值存在特殊性：-先天性芬兰型肾病综合征（CNF）：患儿出生后即有大量蛋白尿，但SCr可能因“肌肉发育不良”而处于“正常低值”（如新生儿期SCr＜50μmol/L），此时若以“SCr升至1.5倍”为标准，可能延误CRRT启动时机；-激素耐药型肾病综合征（SRNS）：部分患儿因足细胞基因突变，肾功能呈进行性下降，SCr升高可能晚于实际肾损伤程度。因此，单纯依赖SCr和尿量判断CNS合并AKI的严重程度并不可靠，需结合“临床综合指标”与“肾脏功能替代需求”综合评估。传统AKI分期标准的局限性（二）CNS合并AKI的CRRT启动指征：基于临床分层的个体化决策结合临床经验与文献报道，CNS合并AKI患儿满足以下任一条件时，应尽早启动CRRT：传统AKI分期标准的局限性难治性容量负荷过重-对利尿剂（如呋塞米1-2mg/kg次，q6-8h）反应不佳，仍有严重水肿（如肺水肿、胸腔积液、腹水导致呼吸困难或腹胀）；-中心静脉压（CVP）＞12cmH₂O，血压升高（收缩压＞同年龄第95百分位），提示“高容量性高血压”需紧急干预。传统AKI分期标准的局限性严重电解质与酸碱紊乱STEP3STEP2STEP1-高钾血症：血钾＞6.5mmol/L，或心电图提示T波高尖、QRS波增宽等心肌毒性表现；-严重代谢性酸中毒：pH＜7.20，HCO₃⁻＜12mmol/L，且对碳酸氢钠纠酸治疗无效（需警惕“容量负荷过重”风险）；-低钠血症：血钠＜120mmol/L，出现抽搐、意识障碍等神经系统症状。传统AKI分期标准的局限性尿毒症症状-意识障碍（嗜睡、谵妄）、惊厥、呼吸困难（与肺水肿无关，尿毒症毒素导致的呼吸中枢抑制）；-难治性恶心、呕吐，导致无法经口进食，加重营养不良。传统AKI分期标准的局限性炎症反应与器官功能障碍-合并SIRS（体温＞38℃或＜36℃，心率＞同年龄第95百分位，呼吸频率＞同年龄第95百分位，WBC＞12×10⁹/L或＜4×10⁹/L），伴血压下降（需升压药维持）；-肝功能异常（ALT＞100U/L，胆红素＞85μmol/L）、凝血功能障碍（INR＞1.5，PLT＜50×10⁹/L），提示“多器官功能障碍综合征（MODS）”风险。传统AKI分期标准的局限性原发病进展的特殊需求-准备行肾活检或肾静脉取栓术，需纠正凝血功能障碍、改善循环稳定性；-计划启动免疫抑制剂（如环磷酰胺、他克莫司）治疗，但SCr＞150μmol/L（估算eGFR＜30ml/min/1.73m²），需先通过CRRT改善肾功能，减少药物毒性。延迟启动CRRT的风险：从“可逆”到“不可逆”的转折临床中，我们曾遇到1例CNF合并AKI患儿，因家属对CRRT认知不足，延迟启动治疗48小时。期间患儿出现肺水肿、高钾血症（7.8mmol/L）、昏迷，虽最终行CRRT，但肾功能未能恢复，后期依赖长期腹膜透析。这一教训深刻说明：对于CNS合并AKI患儿，CRRT启动时机宜早不宜晚，一旦出现“不可逆性肾损伤”（如肾小管广泛坏死、肾小球硬化），CRRT仅能替代肾功能，无法逆转病程进展。03PARTONECRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”CRRT模式主要包括连续性静脉-静脉血液滤过（CVVH）、连续性静脉-静脉血液透析（CVVHD）、连续性静脉-静脉血液透析滤过（CVVHDF）及缓慢连续超滤（SCUF）。CNS合并AKI患儿需根据“溶质清除需求”“容量管理目标”及“血流动力学状态”选择最合适的模式。（一）CVVH（连续性静脉-静脉血液滤过）：首选的“对流清除”模式机制：通过对流原理，依靠跨膜压驱动血浆中的水分和中、小分子溶质（分子量＜60kD）通过滤器，同时补充置换液，实现“大量溶质清除”。适用场景：CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”-合并SIRS或炎症介质释放：CNS患儿因蛋白尿丢失免疫球蛋白，易合并感染，感染后炎症介质（如IL-6、TNF-α，分子量15-30kD）加重肾损伤，CVVH通过高通量滤器（如聚砜膜，膜面积0.6-1.2m²）的吸附作用及对流机制，可有效清除炎症介质；-高分解代谢状态：部分CNS患儿因感染、手术等应激，蛋白质分解加速，血尿素氮（BUN）每日升高＞10.7mmol/L，CVVH的置换液流速（Qf）可达30-50ml/kgh，每日清除BUN可达20-30g，有效控制尿毒症；-严重低蛋白血症：血清白蛋白＜20g/L时，CVVH的置换液需使用“白蛋白溶液”（如5%白蛋白100-200ml/L）补充胶体渗透压，避免“毛细血管再灌注损伤”。CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”操作要点：-置换液流速：Qf=（25-35）ml/kgh，根据BUN调整（目标：每日下降10%-20%）；-抗凝方式：新生儿或出血风险高者首选“枸橼酸局部抗凝”（RCA），成人剂量为4-8mmol/h，儿童按1-2mmol/kgh输注，监测滤器后离子钙（iCa²⁺）0.25-0.35mmol/L，全身iCa²⁺＞1.0mmol/L；-滤器选择：高通量滤器（如AV600S，膜面积1.2m²），避免低分子量肝素抗凝（增加出血风险）。CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”（二）CVVHD（连续性静脉-静脉血液透析）：以“弥散清除”为主的模式机制：依靠透析液与血液的浓度梯度，通过弥散原理清除小分子溶质（如尿素肌酐、钾离子），但对中分子物质清除效果有限。适用场景：-以小分子溶质蓄积为主：如AKI伴严重高钾血症（＞7.0mmol/L）、代谢性酸中毒（HCO₃⁻＜10mmol/L），CVVHD通过增加透析液流速（Qd）至30-50ml/kgh，快速纠正电解质与酸碱紊乱；-血流动力学不稳定：CVVHD的超滤率（UF）较低（＜10ml/kgh），对循环干扰更小，适用于血压＜80/50mmHg、需大量升压药维持的患儿；CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”-置换液受限：基层医院无法配置无菌置换液时，可使用成品透析液（如碳酸氢盐透析液，钠135-140mmol/L，钾2-3mmol/L，钙1.25-1.5mmol/L）。操作要点：-透析液流速：Qd=（20-30）ml/kgh，根据血钾调整（目标：每小时血钾下降＜0.5mmol/L，避免“反跳性高钾”）；-透析液成分：需个体化调整，如高钙血症患儿用低钙透析液（钙1.0mmol/L），低磷血症患儿加磷（0.8-1.2mmol/L）；-抗凝：CVVHD因透析液流速快，滤器易凝血，可联合“小剂量肝素”（首剂5-10U/kg，维持量5-10U/kgh），监测ACT（180-220s）。CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”（三）CVVHDF（连续性静脉-静脉血液透析滤过）“对流+弥散”联合模式机制：结合CVVH的对流清除与CVVHD的弥散清除，同时通过置换液和透析液提供双重溶质清除途径，总清除效率高于单一模式。适用场景：-CNS合并AKI伴MODS：如合并肝功能不全（血氨＞100μmol/L）、呼吸衰竭（需机械通气），CVVHDF可同时清除“尿毒症毒素”“炎症介质”“肝性脑病毒素”，改善多器官功能；-高容量负荷与高溶质清除需求并存：如患儿体重较基线增加＞20%（水肿严重），且BUN＞30mmol/L，CVVHDF通过“高置换液流速（Qf=30-40ml/kgh）+高透析液流速（Qd=20-30ml/kgh）”，实现“容量管理与溶质清除”的双重目标。CRRT模式的选择：基于CNS病理生理的“个体化匹配”操作要点：-置换液与透析液比例：Qf:Qd=1:1-1:2，总溶质清除率可达20-30ml/kgh；-液体平衡：需精确计算“输入量（置换液+透析液）-输出量（超滤液+废液）”，目标为负平衡（每日体重下降0.5%-1%），避免“容量反弹”；-监测：每小时记录液体出入量，每6小时监测血电解质、血气分析，调整置换液与透析液成分。SCUF（缓慢连续超滤）：以“单纯超滤”为目的的模式机制：仅通过超滤清除水分，不补充置换液或透析液，溶质清除能力有限。适用场景：-单纯容量负荷过重：如CNS患儿对利尿剂抵抗，仅有水肿、高血压，无严重电解质紊乱或尿毒症症状；-血流极度不稳定：如心源性休克、严重低血压（收缩压＜60mmHg），SCUF的超滤率（UF）可低至1-3ml/kgh，对循环影响最小。操作要点：-超滤率：UF=（1-3）ml/kgh，根据CVP和血压调整（目标：CVP降至6-8cmH₂O，血压稳定）；-抗凝：因超滤率低，滤器易凝血，可使用“枸橼酸抗凝”或“无抗凝”（每小时用生理盐水100ml冲洗滤器）。模式选择总结：CNS合并AKI的“个体化决策树”|临床场景|首选模式|替代模式|关键参数调整||-----------------------------|--------------------|--------------------|-------------------------------------------||合并SIRS、炎症介质释放|CVVH|CVVHDF|Qf=30-40ml/kgh，白蛋白置换液||严重高钾、酸中毒|CVVHD|CVVHDF|Qd=30-40ml/kgh，低钾透析液||容量负荷过重+高溶质清除|CVVHDF|CVVH|Qf:Qd=1:1，负平衡0.5%-1%/d|模式选择总结：CNS合并AKI的“个体化决策树”|单纯容量负荷过重、血流不稳|SCUF|CVVHD（低UF）|UF=1-3ml/kgh，无抗凝或枸橼酸抗凝|04PARTONECRRT参数设置与精细化调控：从“标准化”到“个体化”CRRT参数设置与精细化调控：从“标准化”到“个体化”CNS合并AKI患儿的CRRT参数需根据“年龄、体重、病情严重程度、治疗反应”动态调整，避免“一刀切”。以下是关键参数的设置原则与临床经验：血管通路：CRRT的“生命线”通路选择：-首选：经皮穿刺中心静脉置管，股静脉（粗直、不易移位）、颈内静脉（活动方便，但感染风险略高）、锁骨下静脉（易狭窄，不推荐长期使用）；-导管规格：新生儿（体重＜3kg）选择5Fr导管，婴幼儿（3-10kg）选择6Fr导管，儿童（＞10kg）选择7-8.5Fr导管，保证血流量（Qb）达3-5ml/kgmin（最低50ml/min）。通路维护：-严格无菌操作，导管敷料每2天更换1次，有污染时立即更换；-每次CRRT前后用“生理盐水10ml+肝素100U”封管（新生儿剂量减半），避免导管血栓形成；-不常规使用抗生素封管（仅明确导管相关感染时使用）。血流速度（Qb）：保证“充分溶质清除”的基础设置原则：Qb=（3-5）ml/kgmin，最低不低于50ml/min（避免滤器凝血）。-新生儿：Qb=50-100ml/min（体重3kg时，Qb≈100ml/min）；-婴幼儿：Qb=100-200ml/min（体重10kg时，Qb≈150ml/min）；-儿童：Qb=200-300ml/min（体重30kg时，Qb≈250ml/min）。监测要点：血流速度（Qb）：保证“充分溶质清除”的基础-Qb与透析液/置换液流速的比例：Qb:Qd/Qf=1:0.3-0.5，避免“反超滤”（透析液/置换液进入血液）；-若Qb下降＞20%，提示导管位置不良或血栓形成，需调整导管位置或行血管超声评估。超滤率（UF）：容量管理的“核心杠杆”设置原则：UF=（1-5）ml/kgh，根据患儿“体重变化、水肿程度、血压”动态调整。-急性期（肺水肿、高血压）：UF=3-5ml/kgh，每日负平衡1-2%体重（如10kg患儿每日超滤300-500ml）；-稳定期（水肿消退、血压正常）：UF=1-2ml/kgh，维持“出入量负平衡（500-1000ml/m²d）”；-特殊人群：新生儿（UF=1-2ml/kgh）、心功能不全（UF＜2ml/kgh），避免“超滤过多→低血压→肾灌注不足”。监测要点：-每小时记录“液体出入量”，计算“累计平衡量”；超滤率（UF）：容量管理的“核心杠杆”-监测血压（有创血压更准确）、中心静脉压（CVP），若血压下降＞20%或CVP＜5cmH₂O，需降低UF或暂停超滤。置换液/透析液成分：内环境稳定的“精准调节器”置换液配方：以“Portis配方”为基础，根据患儿血电解质调整：|成分|标准浓度（mmol/L）|个体化调整场景||---------------|--------------------|-----------------------------------------||钠离子（Na⁺）|135-140|高钠血症（＞150mmol/L）降至130，低钠血症（＜130）升至140||钾离子（K⁺）|2-4|高钾血症（＞6.5mmol/L）用0-2mmol/L，低钾血症（＜3.5）用4-6mmol/L||钙离子（Ca²⁺）|1.25-1.5|高钙血症（＞2.75mmol/L）用1.0，低钙血症（＜2.0）用1.75|置换液/透析液成分：内环境稳定的“精准调节器”|碳酸氢根（HCO₃⁻）|30-35|代谢性酸中毒（HCO₃⁻＜15）用35，碱中毒（＞28）用30||葡萄糖|5-10g/L|高血糖（＞10mmol/L）不用葡萄糖，低血糖（＜3.9）加至15g/L|透析液配方：与置换液类似，但钾离子浓度可稍高（3-5mmol/L），避免“透析液低钾→血钾下降过快”。配置注意事项：-必须使用“无菌、无热原”的液体，建议使用成品置换液（如Baxter、Fresenius），避免配置污染；置换液/透析液成分：内环境稳定的“精准调节器”-新生儿、肝功能不全患儿需减少葡萄糖用量（5g/L），避免“渗透性利尿”加重脱水；-置换液需“加温至37-38℃”，避免低温导致患儿寒战、氧耗增加。抗凝策略：平衡“滤器寿命”与“出血风险”抗凝目标：维持滤器“部分凝血激活时间（ACT）”180-220s，或“活化凝血时间（ACT）”200-250s，避免滤器凝血（每小时下降＞20%的Qb）或出血（穿刺点渗血、消化道出血）。常用抗凝方式：1.枸橼酸局部抗凝（RCA）：首选！-机制：枸橼酸与血钙结合形成可溶性复合物，降低滤器局部离子钙（iCa²⁺），抑制凝血；枸橼酸进入体内后，在肝脏、肌肉代谢为碳酸氢根，同时释放钙离子。-剂量：4%枸橼酸钠溶液，儿童按1-2mmol/kgh输注（新生儿0.5-1mmol/kgh）；-监测：抗凝策略：平衡“滤器寿命”与“出血风险”-滤器后iCa²⁺：0.25-0.35mmol/L（抑制凝血）；-全身iCa²⁺：1.0-1.2mmol/L（避免低钙血症）；-血浆枸橼酸浓度：＜1.5mmol/L（避免枸橼酸蓄积导致代谢性碱中毒）。-并发症处理：若出现“代谢性碱中毒”（HCO₃⁻＞30mmol/L），可减少枸橼酸剂量，或给予“氯化钙10ml静脉推注”；若出现“高钙血症”（iCa²⁺＞1.3mmol/L），暂停枸橼酸输注。2.肝素抗凝：-适用场景：无出血风险、无枸橼酸禁忌（如肝功能严重不全）的患儿；-剂量：首剂5-10U/kg，维持量5-10U/kgh，监测ACT（180-220s）；抗凝策略：平衡“滤器寿命”与“出血风险”-并发症：出血（需停用肝素，给予鱼精蛋白拮抗，1mg鱼精蛋白中和100U肝素）、肝素诱导的血小板减少症（HIT，需改用阿加曲班）。3.无抗凝：-适用场景：出血风险极高（如血小板＜20×10⁹/L、活动性出血）、RCA失败；-操作：每小时用“生理盐水100-200ml”冲洗滤器，观察滤器压（Pf）和跨膜压（TMP）若上升＞50%，需更换滤器。五、CNS合并AKI的CRRT并发症管理：从“预防”到“救治”CRRT虽是CNS合并AKI的重要救治手段，但治疗过程中易出现多种并发症，需密切监测、及时处理，避免“治疗本身导致病情加重”。导管相关并发症：最常见的“治疗相关风险”1.感染：-临床表现：发热（＞38℃）、寒战、导管出口处红肿、渗脓、血培养阳性（导管尖端培养＞15CFU/ml）；-预防：严格无菌操作，避免导管开放时间过长，定期更换敷料；-治疗：立即拔管，尖端培养+药敏，全身使用抗生素（如万古霉素、头孢他啶），疗程2周（若合并菌血症则4周）。2.血栓形成：-临床表现：导管抽血困难、Qb下降、肢体肿胀（上肢或下肢静脉血栓）；-诊断：血管超声（导管内或导管周围血栓形成）；-治疗：尿激酶（5000U/ml）导管内保留30分钟，无效时拔管；抗凝治疗（低分子肝素100U/kgq12h，或华法林INR2-3）。滤器相关并发症1.滤器凝血：-原因：抗凝不足、血流速度过慢、超滤率过高；-表现：跨膜压（TMP）＞250mmHg、滤器变暗、静脉压（Pv）＞200mmHg；-处理：更换滤器，调整抗凝剂量或Qb；若频繁凝血，改用“高通量滤器”或“抗凝更充分的模式”。2.滤器膜破裂：-原因：滤器质量缺陷、压力过高（Pf＞300mmHg）；-表现：置换液或透析液变浑浊（血液泄漏）；-处理：立即停机，更换滤器，检测置换液/透析液是否有血细胞。全身并发症1.低血压：-原因：超滤过多过快、血容量不足、过敏反应（对滤器或置换液）；-表现：收缩压下降＞20mmHg、心率增快、尿量减少；-处理：暂停超滤，补充生理盐水10-20ml/kg，使用升压药（如多巴胺5-10μg/kgmin）；若反复低血压，改用“SCUF”或“CVVHD（低UF）”。2.电解质紊乱：-低钙血症：枸橼酸抗凝常见，表现为手足抽搐、心率增快，给予“10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg静脉推注”；全身并发症-高钾血症：溶质清除不足或组织破坏（如溶血），给予“胰岛素+葡萄糖”（0.1U/kg+2g葡萄糖）静脉推注，或“聚苯乙烯磺酸钠树脂”灌肠；-低磷血症：置换液中磷丢失，表现为乏力、呼吸困难，给予“磷酸钠盐溶液（10mmol/10ml）”静脉输注（0.16-0.32mmol/kgd）。3.酸碱失衡：-代谢性碱中毒：枸橼酸代谢后生成碳酸氢根，表现为HCO₃⁻＞30mmol/L、pH＞7.45，减少枸橼酸剂量，或给予“氯化铵0.1-0.2mmol/kg静脉输注”；-代谢性酸中毒：溶质清除不足，表现为HCO₃⁻＜15mmol/L、pH＜7.20，增加透析液中碳酸氢根浓度至35mmol/L。全身并发症4.过敏反应：-原因：对滤器膜材料（如聚砜膜）或置换液中添加剂（如缓冲剂）过敏；-表现：皮疹、瘙痒、呼吸困难、血压下降；-处理：立即停机，给予“地塞米松0.3mg/kg静脉推注”“肾上腺素0.01mg/kg皮下注射”，更换“生物相容性更好”的滤器（如聚甲基丙烯酸甲酯膜）。05PARTONE特殊人群的CRRT策略：从“经验医学”到“精准医疗”特殊人群的CRRT策略：从“经验医学”到“精准医疗”CNS合并AKI患儿中，新生儿、早产儿、合并遗传代谢病等特殊人群的CRRT策略需“因人而异”，兼顾“生理特殊性”与“原发病特点”。（一）新生儿（＜28天）与早产儿（＜37周，体重＜2.5kg）生理特殊性：-肾小球滤过率低（足月儿eGFR15-20ml/min/1.73m²，早产儿更低）；-血浆蛋白低（早产儿血清白蛋白＜25g/L），药物结合率低，易出现“游离药物中毒”；-体表面积大（体重＜3kg），热量与液体需求高（每日液体量120-150ml/kg）。特殊人群的CRRT策略：从“经验医学”到“精准医疗”CRRT策略调整：-通路：选择“脐静脉导管”（临时）或“股静脉导管”（5Fr），避免锁骨下静脉（易狭窄）；-参数：Qb=50-100ml/min，UF=1-2ml/kgh，Qd/Qf=15-20ml/kgh（避免过度超滤）；-置换液：使用“低钠溶液”（Na⁺130mmol/L）、“低钙溶液”（Ca²⁺1.0mmol/L），避免“高钠血症”或“高钙血症”；-药物剂量：抗生素（如万古霉素）、抗癫痫药（如苯巴比妥）需根据“血药浓度”调整（早产儿药物清除率低，剂量减半）；-并发症预防：颅内出血（早产儿常见），避免“血压波动”（有创血压监测），维持脑灌注压（40-50mmHg）。特殊人群的CRRT策略：从“经验医学”到“精准医疗”（二）合并遗传代谢病的CNS患儿（如NPHS1突变、WT1综合征）原发病特点：-NPHS1突变（芬兰型肾病综合征）：患儿出生后即有大量蛋白尿，常合并“羊水过多”“肺发育不良”，生后即需CRRT；-WT1综合征：合并“生殖器发育异常”（如隐睾、尿道下裂）、“Wilms瘤”，CRRT期间需避免“肾毒性药物”（如化疗药）。CRRT策略调整：-时机：NPHS1患儿生后24小时内若出现“少尿、SCr＞100μmol/L、肺水肿”，立即启动CRRT，避免“肾小管间质纤维化”；-模式：优先选择“CVVH”，因“炎症介质释放”是加速肾功能进展的关键因素；特殊人群的CRRT策略：从“经验医学”到“精准医疗”-营养支持：NPHS1患儿“蛋白质丢失严重”，需通过“置换液补充白蛋白（5-10g/d）”及“肠内营养（高蛋白配方，2.5-3.0g/kgd）”，纠正“低白蛋白血症”；-长期管理：CRRT只是“过渡治疗”，最终需“肾移植”，期间需控制“血压”（ACEI/ARB类药物，避免肾毒性）、“感染”（定期监测血常规、C反应蛋白）。合并多器官功能障碍（MODS）的CNS患儿临床挑战：-合并“呼吸衰竭”（需机械通气）、“肝功能不全”（血氨升高）、“凝血功能障碍”（PLT＜50×10⁹/L），CRRT需兼顾“多器官支持”。CRRT策略调整：-模式：选择“CVVHDF”，因“高溶质清除率”可同时清除“尿毒症毒素”“炎症介质”“肝性脑病毒素”；-参数：Qf=30-40ml/kgh，Qd=30-40ml/kgh，UF=2-3ml/kgh（避免“过度超滤”加重低血压）；-液体管理：机械通气患儿需“限制性液体策略”（每日液体量100-120ml/kg），CRRT需精确计算“出入量”，避免“肺水肿加重”；合并多器官功能障碍（MODS）的CNS患儿-器官支持联合：-合并“肝功能不全”：联合“分子吸附再循环系统（MARS）”或“血浆置换”，清除“胆红素、氨”；-合并“呼吸衰竭”：采用“连续性肾脏替代治疗+体外膜肺氧合（CRRT+ECMO）”，注意“抗凝协调”（ECMO需全身肝素化，CRRT需局部枸橼酸抗凝，避免出血）。06PARTONECRRT的撤离与长期预后：从“替代治疗”到“功能恢复”CRRT的撤离与长期预后：从“替代治疗”到“功能恢复”CRRT是CNS合并AKI的“支持治疗”，而非“治愈手段”，当患儿“肾功能恢复、内环境稳定、原病情控制”时，需及时撤离CRRT，并制定“长期随访计划”，改善远期预后。CRRT撤离的指征肾功能恢复标准：-尿量＞1ml/kgh持续24小时以上；-SCr降至基线值的1.5倍以下（CNS患儿基线SCr较低，需结合“eGFR”，目标eGFR＞45ml/min/1.73m²）；-血BUN＜10.7mmol/L，且无需利尿剂辅助。内环境稳定标准：-电解质正常（血钾3.5-5.0mmol/L，血钠135-145mmol/L）；-酸碱平衡（pH7.35-7.45，HCO₃⁻22-26mmol/L）；-容量负荷正常（无水肿，体重较基线增加＜5%）。CRRT撤离的指征原发病控制标准：-感染控制（体温正常，白细胞计数正常，C反应蛋白＜10mg/L）；-血压控制（收缩压＜同年龄第95百分位，无需降压药）；-蛋白尿减少（尿蛋白/肌酐比值＜2000mg/g，CNS患儿可能无法完全正常，但较前下降50%以上）。CRRT撤离的步骤与注意事项1.逐步降低治疗强度：-先降低UF（从3ml/kgh降至1ml/kgh），观察24小时，若无容