2025 先天性巨结肠查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025先天性巨结肠查房课件01前言前言站在新生儿科病房的走廊里，看着护理站墙上贴着的“护佑新生，温暖同行”标语，我又想起上周那个让我揪心却又充满希望的小生命——4个月大的小宇。他因“出生后未解胎便，反复腹胀、呕吐1月余”入院，最终确诊为先天性巨结肠（Hirschsprungdisease,HD）。这个病，我在课本里读过无数次：由于远端肠管神经节细胞缺失或功能异常，导致肠管持续痉挛，近端肠管代偿性扩张、肥厚，是新生儿及婴幼儿最常见的消化道畸形之一，发病率约1/5000，男女比例4:1。但当真实的病例摆在面前时，我才更深刻体会到：这不仅是一段肠管的“罢工”，更是一个家庭的焦虑，一群医护的责任。今天的查房，我们将围绕小宇的病例展开，从护理评估到并发症预防，从家长教育到出院指导，希望通过这次讨论，让团队更系统地掌握HD患儿的全周期护理要点，也让更多人理解：对这类特殊患儿的照护，不仅需要专业技术，更需要温度与耐心。02病例介绍病例介绍小宇，男，4月龄，G1P1，足月剖宫产（无窒息史），出生体重3.2kg。妈妈回忆，孩子出生后24小时未排胎便，当时产科医生用开塞露辅助排出少量墨绿色胎便，家长没太在意。但满月后，小宇开始出现腹胀，排便间隔逐渐延长至5-7天，需用开塞露或肥皂条刺激才能排便，近1个月腹胀加重，腹部“硬得像小鼓”，吃奶后频繁呕吐，体重增长缓慢（当前体重5.1kg，低于同月龄第3百分位）。入院查体：T36.8℃，P120次/分，R30次/分，BP80/50mmHg；神清，反应可，皮肤弹性稍差，前囟平软；腹部膨隆，未见胃肠型，触诊张力高，无压痛，肝脾肋下未及，肠鸣音减弱（1-2次/分）；肛门指检：直肠壶腹空虚，退出手指后有大量粪便及气体喷出（“爆破样排便”）。病例介绍辅助检查：腹立位平片提示“低位肠梗阻”；钡剂灌肠显示“直肠乙状结肠远端狭窄，近端结肠扩张，移行段清晰”；直肠黏膜活检（距肛缘3cm）提示“神经节细胞缺失，乙酰胆碱酯酶阳性神经纤维增生”；肛管直肠测压未见直肠肛门抑制反射。治疗经过：入院后完善检查，明确诊断为“先天性巨结肠（常见型，病变累及直肠乙状结肠）”，予清洁灌肠、胃肠减压、静脉营养支持，纠正水电解质紊乱，待一般情况改善后，于入院第10天在全麻下行“经肛门直肠结肠拖出术（Soave术）”，术后转入新生儿重症监护室（NICU），目前术后第5天，生命体征平稳，肛门有少量血性渗液，已恢复经口喂养（稀释配方奶），每日排便2-3次，为黄色稀便。03护理评估护理评估小宇的病情发展和治疗过程，让我们的护理评估必须“多维度、动态化”。健康史评估通过与家长反复沟通，我们梳理出关键信息：孕期产检无异常（唐筛、四维B超均未提示消化道畸形）；出生时无窒息、感染史；家族中无类似病史；喂养史：纯配方奶喂养，无过敏表现；既往无手术史。这些信息排除了其他先天性畸形或遗传代谢病的可能，也提示“神经节细胞缺失”是核心病因。身体状况评估局部评估：术后肛门周围皮肤可见少量渗液，周围皮肤轻度发红（考虑粪便刺激）；腹部切口干燥，无渗血渗液；肠鸣音3-4次/分，较前活跃；经肛指检可触及吻合口（距肛缘2cm），无明显狭窄。全身评估：体重5.1kg（低于正常均值2个标准差），皮下脂肪薄（腹部皮褶厚度＜0.5cm）；皮肤弹性稍差，前囟、眼窝无凹陷（提示轻度营养不良，无脱水）；心率、呼吸平稳，未闻及异常心音及啰音；尿量1-2ml/kg/h（正常范围），尿色清亮。心理社会评估小宇妈妈是全职妈妈，爸爸在外地打工，家庭经济压力较大。入院初期，妈妈因“孩子反复腹胀、不能正常排便”焦虑到失眠，曾多次问：“是不是我们没照顾好？”“手术风险大吗？”“以后能和正常孩子一样吗？”这些问题背后，是家长对疾病认知的缺乏和对预后的担忧。04护理诊断护理诊断1基于评估结果，我们列出以下主要护理诊断（按优先顺序排列）：2便秘与远端肠管神经节细胞缺失、肠管痉挛导致排便反射异常有关（主要问题，贯穿围手术期）3营养失调：低于机体需要量与长期腹胀、呕吐导致摄入不足及消化吸收功能障碍有关（影响生长发育的关键）6潜在并发症：小肠结肠炎、吻合口瘘、吻合口狭窄与肠道功能未完全恢复、局部血运障碍有关（需重点观察）5焦虑（家长）与疾病知识缺乏、担心手术效果及预后有关（心理护理不可忽视）4有皮肤完整性受损的危险与术后肛门渗液、粪便刺激及长期腹胀导致皮肤张力增高有关（术后护理重点）05护理目标与措施护理目标与措施针对每个护理诊断，我们制定了具体目标和个性化措施，动态调整。便秘目标：术后1周内建立规律排便习惯（每日1-2次软便），减少开塞露依赖。措施：术前：每日1次清洁灌肠（用等渗盐水，温度38-40℃，量50-100ml/次，轻柔插入肛管8-10cm，避免损伤肠黏膜），灌肠后观察排出粪便的量、性状（小宇术前灌肠常排出大量恶臭粪块）；术后：待胃肠功能恢复（肛门排气）后，逐步恢复经口喂养（从5ml/次开始，每2小时1次，逐渐加量）；指导家长顺时针按摩腹部（以脐为中心，每次5-10分钟，每日3次）；必要时予益生菌（如双歧杆菌）调节肠道菌群；出院前：教会家长“扩肛”技巧（用石蜡油润滑扩肛器，从8号开始，每日1次，每次5分钟，逐渐增加至12号，持续3-6个月，预防吻合口狭窄）。营养失调目标：术后2周内体重增长达15-30g/日（正常婴儿标准），血清前白蛋白恢复正常（＞150mg/L）。措施：术前：静脉补充氨基酸、脂肪乳（热卡80-100kcal/kg/d），同时尝试少量多次喂养（蔼儿舒水解蛋白奶粉，减少肠道负担）；监测每日出入量，每周测体重2次；术后：早期肠内营养（术后24-48小时肠鸣音恢复后，先喂温水，无呕吐后予稀释配方奶，逐渐过渡到全量）；记录每次奶量及呕吐情况（小宇术后第3天曾呕吐1次，量约10ml，调整喂养速度后未再发生）；营养评估：每周查血常规、血清前白蛋白（小宇术后第5天前白蛋白180mg/L，较入院时120mg/L明显上升）。皮肤完整性受损目标：住院期间肛门周围皮肤无红肿、破溃。措施：术后每次排便后用温水清洗肛门（水温37-38℃），软纱布轻蘸吸干，避免摩擦；涂抹氧化锌软膏（形成保护膜），渗液较多时用造口粉+透明贴保护（小宇术后前3天渗液较多，使用后皮肤发红明显改善）；保持床单位清洁干燥，及时更换污染的尿布（选用柔软、透气的棉制品）。焦虑（家长）目标：家长3日内能复述疾病基本知识及护理要点，焦虑评分（SAS）从65分降至50分以下。措施：一对一宣教：用图片、视频讲解HD的病因（神经节细胞缺失）、手术原理（切除无神经节细胞肠段，吻合正常肠管），强调“多数患儿术后可恢复正常排便”；示范护理操作：如清洁灌肠、扩肛、喂养姿势，让家长参与操作（小宇妈妈第一次学扩肛时手抖，我们握着她的手一步步指导，现在已能独立完成）；情感支持：主动询问家长需求（如提供陪护床、餐券），分享成功病例（“上个月有个类似的宝宝，现在已经能吃辅食了”），让家长看到希望。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理HD围手术期最危险的并发症是小肠结肠炎（Hirschsprung-associatedenterocolitis,HAEC），发生率约20%-30%，严重时可致死。我们重点关注以下几点：小肠结肠炎表现：发热（T＞38.5℃）、腹胀突然加重、呕吐（含胆汁或粪样物）、腹泻（稀水样便或血便）、精神萎靡、电解质紊乱（如低钾、代谢性酸中毒）。观察：每4小时监测体温、心率、呼吸；观察粪便性状（小宇术后每日留取大便标本送检，警惕隐血阳性）；听诊肠鸣音（减弱或消失提示肠麻痹）；监测C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）（术后第3天小宇CRP15mg/L，正常范围，未提示感染）。护理：一旦怀疑HAEC，立即禁食、胃肠减压，遵医嘱予广谱抗生素（如美罗培南）、静脉补液纠正脱水，必要时行结肠灌洗（用温盐水低压灌肠，避免高压导致肠穿孔）。吻合口瘘表现：术后3-7天出现发热、腹痛、腹腔引流管引流出脓性或粪性液体，血常规白细胞及中性粒细胞升高。观察：保持腹腔引流管通畅（小宇术后未放置引流管，因Soave术为经肛门手术，腹腔干扰小），观察腹部体征（如出现压痛、反跳痛提示腹膜炎）；肛门渗液突然增多、有异味时及时报告医生。护理：保持切口清洁，渗液多时及时换药；瘘口较小者予全胃肠外营养（TPN），促进愈合；瘘口较大需再次手术。吻合口狭窄表现：术后排便困难、粪便变细，严重时腹胀、呕吐；肛指检可触及狭窄环（小宇术后第5天指检，吻合口可通过食指末节，无明显狭窄）。护理：严格执行扩肛计划（从细到粗，循序渐进），告知家长“扩肛需坚持3-6个月，不可自行中断”；若扩肛后仍无法缓解，需行球囊扩张或手术松解。07健康教育健康教育小宇即将出院，我们的护理从“病房”延伸到“家庭”，重点教会家长“看、听、做”：“看”——观察异常信号看精神：是否烦躁、嗜睡（活泼正常，萎靡需注意）。看排便：每日排便次数（1-3次正常，＜1次或＞5次需警惕）、性状（稀水便、血便、黏液便及时就诊）；看腹部：是否膨隆（平软正常，鼓胀、发亮需警惕）；“听”——掌握喂养技巧1喂养量：按体重计算（120-150ml/kg/d），少量多次（每3小时1次），避免过饱；2喂养姿势：头高脚低30，喂后拍背10分钟，避免呛奶；3辅食添加：6月龄后从高铁米粉开始，逐步添加果泥、菜泥（避免高纤维、易胀气食物如豆类）。“做”——日常护理要点扩肛：每日1次，固定时间（建议晨起），动作轻柔（插入深度2-3cm，旋转1-2圈，避免暴力）；清洁：排便后温水清洗，保持肛门干燥；复诊：术后1个月、3个月、6个月复查（钡剂灌肠评估吻合口情况，直肠测压了解排便反射）。最后，我们给小宇妈妈一张“急救联系卡”，上面写着：“如果孩子出现高热、剧烈呕吐、血便，立即拨打120，同时联系主管医生”。妈妈握着卡片说：“以前总怕带不好他，现在心里有底了。”这句话，比任何护理评价都让我们欣慰。08总结总结站在小宇的病床前，看他闭着眼睛吮吸奶瓶，小肚子不再胀得发亮，我想起刚入院时他因腹胀哭闹不止的样子。这20多天的照护，让我深刻体会到：先天性巨结肠的护