皮肤性病学（第9版）第二十八章 皮肤肿瘤

第二十八章皮肤肿瘤作者：涂亚庭陈翔马琳单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院中南大学湘雅医院首都医科大学附属北京儿童医院第一节痣细胞痣第二节皮脂腺痣第三节血管瘤与脉管畸形第四节瘢痕疙瘩第五节脂溢性角化病第六节汗管瘤第七节粟丘疹第八节皮角第九节皮肤纤维瘤第十节光化性角化病第十二节Paget病第十三节基底细胞癌第十四节鳞状细胞癌第十五节原发性皮肤T细胞淋巴瘤第十六节黑素瘤第十一节Bowen病重点难点熟悉了解掌握常见良性、恶性皮肤肿瘤的临床特征常见良性、恶性皮肤肿瘤的病理特点及治疗疾病的流行病学、发病机制痣细胞痣第一节重点难点熟悉掌握痣细胞痣的临床特征痣细胞痣的病理特点及治疗方法皮肤性病学（第9版）（一）临床特征交界痣复合痣皮内痣根据痣细胞在皮肤内的位置根据发生时间先天性后天性2.分型3.皮疹特点大小、形状不一（斑疹、斑丘疹、乳头瘤状、疣状、结节状）颜色各异（可呈棕色、褐色、蓝黑色或黑色）痣细胞痣（鼻翼）1.演变过程发展成熟衰老复合痣：痣细胞位于真-表皮交界处及真皮内皮内痣：痣细胞位于真皮内（二）病理特征皮肤性病学（第9版）交界痣：痣细胞位于真-表皮交界处1.一般不需治疗2.特殊部位建议手术切除肢端、腰围、腋窝、腹股沟、肩部等摩擦及易受压部位，切除后行组织病理检查。（三）治疗皮肤性病学（第9版）痣细胞痣非常常见，多表现为棕褐色、蓝黑色或黑色丘疹、斑丘疹，易于诊断和识别。根据痣细胞位置的不同分为交界痣、复合痣、皮内痣。易摩擦、易受伤部位的痣细胞痣，或怀疑有恶变倾向者，建议及早手术切除。皮脂腺痣第二节重点难点熟悉掌握皮脂腺痣的临床特征皮脂腺痣的病理特点及治疗方法（一）临床特征1.好发部位头面部。2.不同时期特点儿童期——斑块，少隆起（往往不易诊断）青春期——疣状、结节状、分瓣状老年期——疣状，质地坚实头皮皮损可造成秃发。皮肤性病学（第9版）皮脂腺痣（头皮）表皮呈乳头瘤样增生，皮脂腺小叶扩大（二）病理特征皮肤性病学（第9版）1.皮损局限者电灼烧、激光、手术。2.皮损较大者手术切除，必要时可植皮。3.手术时机的选择面部皮损建议儿童期切除，形成瘢痕的风险更小。（三）治疗皮肤性病学（第9版）皮脂腺痣为先天发生，儿童期、青春期、老年期皮疹的临床及病理表现均各有特点。血管瘤与脉管畸形第三节血管瘤：血管内皮细胞异常增殖的血管源性肿瘤。脉管畸形：脉管系统的发育畸形，血管内皮细胞无异常增殖。皮肤性病学（第9版）概念重点难点熟悉了解掌握血管瘤与脉管畸形的概念及本质区别；婴儿血管瘤的概念、临床表现及诊断；毛细血管畸形的临床表现血管瘤与脉管畸形的分类；婴儿血管瘤的治疗毛细血管畸形的治疗；静脉畸形的临床表现传统的分类方法——依据形态学分类鲜红斑痣草莓状血管瘤海绵状血管瘤混合血管瘤分类皮肤性病学（第9版）1982年，Mulliken和Glowacki生物学分类方法血管瘤脉管畸形1996年，国际血管性疾病研究协会（ISSVA）的生物学分类方法血管瘤婴儿血管瘤先天性血管瘤快速消退的先天性血管瘤无消退的先天性血管瘤化脓性肉芽肿丛状血管瘤Kaposi样血管内皮瘤梭形细胞血管瘤血管外皮细胞瘤上皮样血管瘤分类皮肤性病学（第9版）脉管畸形微静脉畸形中线型微静脉畸形微静脉畸形静脉畸形动静脉畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合畸形血管瘤婴儿血管瘤先天性血管瘤丛状血管瘤梭形细胞血管瘤上皮样细胞血管瘤化脓性肉芽肿Kaposi样血管内皮瘤网状血管内皮瘤乳头状淋巴管内血管内皮瘤血管外皮细胞瘤混合血管内皮细胞瘤Kaposi肉瘤血管肉瘤上皮样血管内皮细胞瘤皮肤性病学（第9版）分类（2014年）良性性质不明恶性血管畸形单纯脉管畸形混合脉管畸形以主要血管命名的脉管畸形伴有其他异常的脉管畸形毛细血管畸形淋巴管畸形静脉畸形动静脉畸形动静脉瘘毛细血管-静脉畸形毛细血管-淋巴管畸形毛细血管-动静脉畸形淋巴管-静脉畸形毛细血管-淋巴管-静脉畸形毛细血管-静脉-动静脉畸形毛细血管-淋巴管-静脉-动静脉畸形病因及发病机制血管新生（angiogenesis）过程的异常血管生成（vasculogenesis）过程的异常由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常，导致血管内皮细胞的异常增殖多种细胞因子参与婴儿血管瘤皮肤性病学（第9版）发病特点生后6个月为早期增殖期，瘤体大小可达最终面积的80%6～9个月为晚期增殖期少数患儿增殖期会持续至1岁之后瘤体最终在数年后逐渐消退婴儿血管瘤皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）血管瘤的演变过程：从出生到3个月皮肤性病学（第9版）血管瘤的演变过程：2.5个月血管瘤的演变过程：3岁风险特征分级依据高风险节段性血管瘤>5cm（面部）伴随结构异常、瘢痕、眼/气道受累节段性血管瘤>5cm（腰骶部、会阴部）伴随结构异常、溃疡非节段性大面积血管瘤-面部（厚度达真皮或皮下，或明显隆起皮肤表面）组织变形，有形成用永久瘢痕/毁形性风险早期有白色色素减退的血管瘤溃疡形成的标志面中部血管瘤高度存在毁形性损害风险眼周、鼻周及口周血管瘤功能损害、毁形性损害风险中度风险面部两侧、头皮、手、足血管瘤毁形性风险、较低的功能受损风险躯体皱褶部位血管瘤（颈部、会阴、腋下）高度形成溃疡的风险节段性血管瘤>5cm（躯干、四肢）溃疡形成的风险和皮肤永久的残留物低风险躯干、四肢（不明显）低度风险的毁形性损害和功能损害婴儿血管瘤的风险等级及分级依据皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）面部节段型血管瘤面部非节段型大面积血管瘤高风险婴儿血管瘤会阴节段型血管瘤臀部节段型血管瘤皮肤性病学（第9版）眼周、口周及鼻周血管瘤高风险婴儿血管瘤皮肤性病学（第9版）中度风险婴儿血管瘤中度风险婴儿血管瘤皮肤性病学（第9版）低风险婴儿血管瘤低度风险婴儿血管瘤特征性的疾病发展过程快速增殖期稳定期消退期婴儿血管瘤的诊断皮肤性病学（第9版）临床表现辅助检查早期：充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片后期：草莓样斑块或肿瘤局部B超：适用于所有患儿CT/MRI：适用于位于头面部、骶尾部、重要器官周围的瘤体皮肤性病学（第9版）婴儿血管瘤的治疗原则高风险中度风险低风险外用β受体阻滞剂激光局部约束控制不佳遵循高风险原则随诊观察遵循中度风险原则口服普萘洛尔1.局部外用药治疗适应证：浅表型婴儿血管瘤以β受体阻滞剂为主婴儿血管瘤的治疗方法皮肤性病学（第9版）2.激光治疗585/595nm脉冲染料激光。浅表型婴儿血管瘤增殖期消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑血管瘤溃疡无病灶选择性，对深部病灶无法抑制其生长，以不形成新的皮肤损伤为前提3.系统治疗适应证高风险婴儿血管瘤（快速增殖或严重影响重要器官功能）局部治疗无效者普萘洛尔：一线治疗糖皮质激素：具有全身用药适应证；存在普萘洛尔禁忌证婴儿血管瘤的治疗方法皮肤性病学（第9版）4.其他治疗局部注射硬化剂、栓塞、手术等适应于瘤体局限而有一定深度，不适合局部外用或系统治疗者或治疗无效者普萘洛尔治疗婴儿血管瘤注意事项用药前检查：血尿便常规、全血生化（电解质、心肌酶、血糖、肝肾功能）、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、局部B超、胸片……剂量：1.5～2mg/（kg·d），分2次服用疗程：至少1年以上停药年龄：以临床指征为停药依据（临床表现、瘤体B超结果）适用年龄：年龄≥28天（特殊病例除外）用药方法：逐步加量停药方法：逐步减量，在2周以上的时间内逐渐减量至停药监测指标：血压、心率、血糖、呼吸、精神状态、睡眠情况……皮肤性病学（第9版）需注意肢端发冷、恶心、腹泻和睡眠障碍等少数出现心动过缓、低血压、低血糖等普萘洛尔不良反应皮肤性病学（第9版）临床表现鲜红斑痣/葡萄酒色斑生后即可发现面部多见，面部部分皮损沿三叉神经支配范围分布皮损颜色可由淡粉色到紫红色与体表面积的比例保持不变，随年龄增长颜色加重，增厚，甚至出现结节鲑鱼斑多表现为界限不太规则或清晰的淡粉红色斑片颈后部是最常受累的部位，也可见于额头、上眼睑、鼻尖、上唇等面部鲑鱼斑多可在1年左右消退，但有时在哭闹、运动等情况下可能复现颈后部位的鲑鱼斑多分布在枕后隆突和第5颈椎之间大约有一半1年左右消退，另一半可终生不变毛细血管畸形皮肤性病学（第9版）并发症Sturge-Weber综合征眼部损伤：青光眼单侧面部鲜红斑痣脑软膜血管畸形：癫痫、昏迷、脑出血等Beckwith-Wiedemann综合征，Proteus综合征，Robert综合征……皮损附近软组织肿胀或骨发育过度其他并发症可包括骨骼系统、神经系统、消化系统、泌尿系统等的症状和体征毛细血管畸形皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）三叉神经第一支支配三叉神经第二支支配毛细血管畸形三叉神经第三支支配弥漫分布鲑鱼斑临床表现蓝至紫色的皮肤结节周围的静脉也可突出，有钙化的静脉石——由局部自发性静脉血栓造成大多数无症状，静脉石可引起疼痛可发生在身体的任何部位静脉畸形皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）静脉畸形正确评估病情血管损害程度：增强CT或MRI检查，了解皮肤血管及皮下血管异常情况皮下组织：增强MRI检查，了解皮下脂肪、肌肉、及骨骼受累程度神经系统发育情况：脑电图、头颅MRI检查，了解有无颅内血管发育异常及癫痫其他器官检查：眼（测眼压、看眼底）、听力检查等脉管畸形及相关综合征诊疗注意问题皮肤性病学（第9版）选择合理的治疗，避免过度治疗。浅表血管畸形（鲜红斑痣）脉冲染料激光治疗光动力治疗深部血管畸形（弥漫分布）：存在动静脉瘘：评估风险后，可试行介入、栓塞治疗不存在动静脉瘘或不适宜介入或栓塞：局部约束治疗，定制合适的弹力衣裤、弹力袜等口服雷帕霉素深部血管畸形（局限型）：局部注射治疗（无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素等）手术切除：术前评估脉管畸形及相关综合征诊疗注意问题皮肤性病学（第9版）血管瘤为血管内皮细胞异常增殖的血管源性肿瘤。脉管畸形为脉管系统的发育畸形。婴儿血管瘤有增殖、稳定及消退期。婴儿血管瘤根据风险等级不同，治疗原则不同。毛细血管畸形表现为淡红至紫红色斑片，随年龄增长比例不变，一般不自行消退。脉管畸形的诊断和治疗应进行正确评估、选择合理方法。瘢痕疙瘩第四节重点难点熟悉掌握瘢痕疙瘩的临床特征瘢痕疙瘩与普通疤痕、增生性疤痕的鉴别要点；瘢痕疙瘩的病理特点及治疗皮肤性病学（第9版）1.原因皮肤内结缔组织过度增生。2.好发人群瘢痕体质，有色人种易发病，常继发于皮肤损伤。3.好发部位上胸部、胸骨前、颈、肩、耳、下肢等部位。4.皮疹特点高起于皮面，超过原损伤部位，呈蟹足状向外伸展，表面光滑，可呈淡红色或肤色。（一）临床特征瘢痕疙瘩A：单发；B：蟹足样瘢痕疙瘩组织病理位于真皮，无包膜；与周围组织界限不清（二）病理特征皮肤性病学（第9版）瘢痕疙瘩组织病理胶原纤维增生粗大，错综排列皮肤性病学（第9版）普通疤痕增生性疤痕瘢痕疙瘩发生于外伤后是是不全是起病立即立即延迟红斑暂时性明显多样外观平坦隆起隆起自觉症状无有有皮损是否超出损伤范围否否是肥大细胞增多否是是皮损内含肌成纤维细胞-是否自发性消退-有时可消退，缓慢极少对治疗反应-好差普通疤痕、增生性疤痕、瘢痕疙瘩的鉴别要点1.X线放射治疗针对早期皮损。2.局部注射糖皮质激素多点注射。3.手术切除切除后配合局部注射和X线放射治疗。4.外用药物糖皮质激素、维A酸类。（三）治疗皮肤性病学（第9版）瘢痕疙瘩多发生于瘢痕体质人群，常表现为条状隆起，边缘蟹足状外伸。病理改变为增生粗大的胶原纤维，后期可呈玻璃样变。临床上，瘢痕疙瘩需与普通疤痕、增生性疤痕进行鉴别，其治疗难度和预后也不一样。脂溢性角化病第五节重点难点熟悉掌握脂溢性角化病的临床特征脂溢性角化病的皮肤镜及组织病理学特点、治疗方法皮肤性病学（第9版）可能与日光照射、慢性炎症刺激有关。（一）发病机制1.好发人群中老年人。2.好发部位发生于除黏膜、手掌、足底以外的任何部位。3.皮疹特点单发或多发的浅黄或浅褐色扁平丘疹、斑块或隆起物，境界清楚。4.皮肤镜特征脑回样结构、粉刺样开口、粟丘疹样结构。皮肤性病学（第9版）（二）临床特征脂溢性角化A：临床表现；B：皮肤镜表现脂溢性角化组织病理（三）病理特征皮肤性病学（第9版）可分为棘层肥厚型、角化过度型、腺样型、刺激型、菌落型和色素型等共同特征：角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生。瘤底部边界变平坦，与两侧正常表皮位于同一平面上。皮肤性病学（第9版）1.一般不需治疗，必要时可予冷冻、激光或电烧灼。2.手术切除者则术后行组织病理学检查确诊。（四）治疗脂溢性角化病在老年人中非常多见，表现为淡黄、淡褐色斑块；皮肤镜下具有典型特征。病理上基础表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生，根据不同特点还可分为五型。第二十八章皮肤肿瘤作者：涂亚庭陈翔马琳单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院中南大学湘雅医院首都医科大学附属北京儿童医院第一节痣细胞痣第二节皮脂腺痣第三节血管瘤与脉管畸形第四节瘢痕疙瘩第五节脂溢性角化病第六节汗管瘤第七节粟丘疹第八节皮角第九节皮肤纤维瘤第十节光化性角化病第十二节Paget病第十三节基底细胞癌第十四节鳞状细胞癌第十五节原发性皮肤T细胞淋巴瘤第十六节黑素瘤第十一节Bowen病重点难点熟悉了解掌握常见良性、恶性皮肤肿瘤的临床特征常见良性、恶性皮肤肿瘤的病理特点及治疗疾病的流行病学、发病机制汗管瘤第六节重点难点熟悉掌握汗管瘤的临床特征汗管瘤的病理特点及治疗方法1.定义是小汗腺末端导管分化的一种腺瘤。2.好发年龄青年女性。3.好发部位眼睑周围，其次为前额、面颊、颈部、胸腹部、女阴，严重者可泛发。4.皮疹特点肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，1～3mm大小，一般不融合。（一）临床特征皮肤性病学（第9版）不同部位汗管瘤皮肤性病学（第9版）外阴部位汗管瘤眼睑、前额部位汗管瘤躯干部部位汗管瘤汗管瘤组织病理真皮内可见较多小导管，近表皮处可见囊样导管腔（二）病理特征皮肤性病学（第9版）汗管瘤组织病理特征性表现：一端呈导管状，另一端为实体条索，形如逗号或蝌蚪状皮肤性病学（第9版）一般不需处理，必要时可采用电灼法或冷冻法逐个处理，单个皮损也可手术切除。（三）治疗汗管瘤常见于眼睑周围，其次为前额、两颊、颈部、腹部、女阴部位，表现为肤色或浅黄色、浅褐色扁平或半球形丘疹；病理表现为真皮内多发小导管、小囊腔，囊壁由两层上皮细胞构成。粟丘疹第七节重点难点熟悉掌握粟丘疹的临床特征粟丘疹的病理特点及治疗方法1.定义起源于表皮或附属器上皮的潴留性囊肿。2.好发部位颜面部，尤其是眼睑周围。3.临床表现黄白色、坚实性球状丘疹，表面光滑，可挤压出坚实的角质样球状颗粒。（一）临床特征皮肤性病学（第9版）粟丘疹粟丘疹组织病理真皮内多发囊肿，囊壁由多层扁平上皮构成，囊腔内容物为角蛋白（二）病理特征皮肤性病学（第9版）1.一般不需治疗。2.必要时局部消毒后用针挑破，剔出黄白色小颗粒，或用电干燥疗法。（三）治疗皮肤性病学（第9版）新生儿粟丘疹常见，可自然消退；余多发生于损伤、其他皮肤疾病或治疗后。临床表现为黄白色坚实丘疹，常见于颜面部。病理表现类似于表皮囊肿。皮角第八节重点难点熟悉掌握皮角的临床特征皮角的病理特点及治疗方法1.为形态学诊断2.好发人群中老年男性。3.皮疹特点常为单发，呈圆柱形或圆锥形，其角质团块高度多大于直径的一半，呈笔直、弯曲或扭曲状，呈淡黄、褐色或褐黑色，质硬。4.多继发于脂溢性角化病、寻常疣、汗孔角化病、毛根鞘瘤或早期皮肤鳞癌等疾病，在此基础上发生角化过度。（一）临床特征皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）不同部位及形态的皮角耳前皮角足背皮角前额皮角皮角组织病理表皮呈山峰状隆起、显著角化过度，伴角化不全、棘层肥厚，基底部改变主要取决于原发皮肤病皮肤性病学（第9版）（二）病理特征可能恶变，建议手术切除。（三）治疗皮肤性病学（第9版）皮角本身为形态学诊断，多继发于其他皮肤疾病。其临床表现具有特征性，为高起圆锥或圆柱状增生性皮损。病理诊断与原发疾病关系密切，并有显著角化过度，间有角化不全。皮角有恶变可能，建议手术切除。皮肤纤维瘤第九节重点难点熟悉掌握皮肤纤维瘤的临床特征皮肤纤维瘤的病理特点及治疗方法1.定义可能是微小皮肤损伤引发的成纤维细胞反应性增生，而非肿瘤。2.好发部位四肢伸侧。3.皮疹特点生长缓慢，圆形或卵圆形坚实结节；多为深褐色，与周围皮肤黏连。（一）临床特征皮肤性病学（第9版）皮肤纤维瘤皮肤纤维瘤组织病理病变位于真皮中下部，由大量成纤维细胞和肌成纤维细胞组成（二）病理特征皮肤性病学（第9版）一般不需处理，必要时手术切除并行组织病理学检查。（三）治疗皮肤性病学（第9版）皮肤纤维瘤本质为纤维母细胞反应性增生，并非肿瘤。最常见于小腿伸侧，皮损为类圆形坚实结节，与皮下组织粘连。病理表现有纤维型和细胞型两种。光化性角化病第十节重点难点熟悉了解掌握光化性角化病的临床表现光化性角化病组织病理学特点、诊断和治疗光化性角化病的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断与鉴别诊断五、治疗光化性角化病（actinickeratosis），又称日光性角化病、老年性角化病，是长期日光暴露所引起的一种癌前期病变。皮肤性病学（第9版）光化性角化病1.长期日光暴露2.电离辐射、热辐射、紫外线、沥青及煤焦油产物等3.遗传易感性皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）光化性角化病二、临床表现1.好发人群经常日晒的中老年人，男性较女性多见。2.好发部位

头、面、颈、躯干上部、四肢等日光暴露部位。3.典型皮损（1）皮损初发为淡褐色或灰白色的圆形、不规则形角化性丘疹，直径0.5～1cm，境界清楚。（2）呈单发或多发，表面覆盖干燥黏着性鳞屑，不易剥离，周围有红晕。（3）皮损发生部位多有明显的日光损伤。4.预后未经治疗，部分患者可发展为非黑素细胞性皮肤肿瘤，但通常不易转移。1.病理分型可分为肥厚型（角化过度型）、萎缩型、苔藓型、皮肤原位癌样型、棘层松解型和色素型等6型。2.病理变化（1）表皮有广泛性角化过度伴境界明显的角化不全，基底层非典型细胞常呈芽状增生，伸向真皮上部。（2）真皮呈明显的弹力纤维变性，并有较多的淋巴细胞浸润。（3）异常表皮与邻近正常表皮相互交替存在，界限清楚。皮肤性病学（第9版）三、组织病理光化性角化病组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断与鉴别诊断（一）诊断依据根据临床表现及病理活检可确诊。（二）鉴别诊断1.脂溢性角化病2.盘状红斑狼疮3.Bowen病4.扁平苔藓等皮肤性病学（第9版）五、治疗皮损单一或数目少液氮冷冻、电烧灼、激光、手术等治疗多发性或大面积皮损局部外用0.1％维A酸霜、1％～5％5-氟尿嘧啶软膏、咪喹莫特软膏光动力疗法口服阿维A酯光化性角化病又称日光性角化病、老年性角化病，是长期日光暴露所引起的一种癌前期病变。好发于中老年人日光暴露部位。皮损初发为淡褐色或灰白色的角化性丘疹，境界清楚；表面覆盖干燥黏连性鳞屑，周围有红晕。典型病理变化为基底层非典型细胞常呈芽状增生，伸向真皮上部；真皮呈明显的弹力纤维变性。可应用液氮冷冻、电烧灼、激光、手术等治疗。Bowen病第十一节重点难点熟悉了解掌握Bowen病的临床表现Bowen病的组织病理学特点、诊断和治疗Bowen病的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断和鉴别诊断五、治疗Bowen病（Bowendisease）亦称原位鳞状细胞癌，是表皮内鳞状细胞癌。皮肤性病学（第9版）Bowen病发病可能与长期接触砷剂、慢性日光损伤及免疫功能抑制有关，也可能与病毒（尤其高危型HPV）感染有关。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）Bowen病二、临床表现1.好发人群

本病可累及任何年龄，中老年人较多。2.好发部位日光暴露的部位，如颜面、头颈及四肢远端，亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等黏膜。3.典型皮损（1）孤立性、境界清楚的暗红色斑片或斑块，圆形、匍行形或不规则形，大小为数毫米至10余厘米不等，缓慢增大。（2）表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去鳞屑和结痂可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，很少出血或不出血。（3）少数亦呈多发性，可散在、密集或互相融合，有时亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提示侵袭性生长。4.预后约5％患者可演变为鳞状细胞癌。病理变化：表皮细胞排列不规则，伴角化过度、角化不全、棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状，表皮各层可见少数角化性细胞和非典型性细胞，表皮基底膜带完整，若破坏则提示为浸润癌。真皮上部炎症细胞浸润。皮肤性病学（第9版）三、组织病理Bowen病组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断依据中老年人境界清楚的孤立皮损，主要位于日光暴露部位，病程缓慢，病理活检可确诊。（二）鉴别诊断1.基底细胞癌2.斑块状银屑病3.体癣4.神经性皮炎等皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）手术治疗（三）放射治疗（二）光动力治疗（四）其他治疗（一）手术治疗最有效的治疗为手术切除。（二）光动力治疗较大的皮损光动力疗法亦有一定疗效。（三）放射疗法分布广泛的较多皮损可采用放射疗法。（四）其他治疗较小皮损可采用电烧灼、冷冻或激光治疗，亦可外用咪奎莫特霜或5-氟尿嘧啶软膏。皮肤性病学（第9版）五、治疗Bowen病亦称原位鳞状细胞癌，是表皮内鳞状细胞癌。本病好发于日光暴露的部位，亦可累及黏膜。皮损为孤立性、境界清楚的暗红色斑片或斑块，表面常有鳞屑、结痂和渗出。典型病理变化为表皮细胞排列不规则，表皮突增宽，表皮各层可见少数角化性细胞和非典型性细胞，真皮上部炎症细胞浸润。最有效的治疗为手术切除。第二十八章皮肤肿瘤作者：涂亚庭陈翔马琳单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院中南大学湘雅医院首都医科大学附属北京儿童医院第一节痣细胞痣第二节皮脂腺痣第三节血管瘤与脉管畸形第四节瘢痕疙瘩第五节脂溢性角化病第六节汗管瘤第七节粟丘疹第八节皮角第九节皮肤纤维瘤第十节光化性角化病第十二节Paget病第十三节基底细胞癌第十四节鳞状细胞癌第十五节原发性皮肤T细胞淋巴瘤第十六节黑素瘤第十一节Bowen病重点难点熟悉了解掌握常见良性、恶性皮肤肿瘤的临床特征常见良性、恶性皮肤肿瘤的病理特点及治疗疾病的流行病学、发病机制Paget病第十二节重点难点熟悉了解掌握Paget病的临床表现Paget病的组织病理学特点、诊断和治疗Paget病的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断和鉴别诊断五、治疗Paget病（Paget'sdisease）又名湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。皮肤性病学（第9版）Paget病多认为是起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部的原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）乳房Paget病（二）乳房外Paget病皮肤性病学（第9版）1.好发人群女性。2.好发部位单侧乳房和乳晕部。3.典型皮损皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹样变，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。4.预后常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。（一）乳房Paget病皮肤性病学（第9版）1.好发部位女性外阴和男性阴茎阴囊。2.典型皮损（1）缓慢延伸的红色斑块，边界清楚，表面常糜烂，呈湿疹样外观。（2）可能会伴发瘙痒和烧灼感，或无症状。（二）乳房外Paget病病理变化：表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶。Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。皮肤性病学（第9版）三、组织病理Paget病组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断依据中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。（二）鉴别诊断1.乳房和外阴湿疹2.Bowen病3.基底细胞癌4.念珠菌病等皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）手术治疗（二）光动力治疗（一）手术治疗乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。（二）光动力治疗对于不能耐受手术或皮损较大的患者可采用光动力治疗。皮肤性病学（第9版）五、治疗Paget病又名湿疹样癌，临床上表现为湿疹样皮损。本病可分为乳房Paget病和乳房外Paget病。乳房Paget病好发于女性单侧乳房和乳晕部；乳房外Paget病好发于女性外阴和男性阴茎阴囊。典型组织病理为表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）。治疗上采用手术治疗；对于不能耐受手术或皮损较大的患者可采用光动力治疗。基底细胞癌第十三节重点难点熟悉了解掌握基底细胞癌的临床表现、组织病理学特点基底细胞癌的诊断和治疗基底细胞癌的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断和鉴别诊断五、治疗基底细胞癌（basalcellcarcinoma，BCC）又称基底细胞上皮瘤，为发生于皮肤基底细胞层的肿瘤。分化较好，生长缓慢，有局部破坏性，但极少转移。皮肤性病学（第9版）基底细胞癌发病与长期日晒密切相关，此外大剂量X线照射、烧伤、瘢痕等与本病的发生、发展亦可能有关。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）二、临床表现1.好发人群老年人。2.好发部位曝光部位，特别是颜面部。3.临床分型（1）结节型（最常见）（2）表浅型（3）硬斑病型（4）囊肿型（5）Pinkus纤维上皮瘤型结节型基底细胞癌（一）结节型1.好发部位颜面部。2.典型皮损（1）皮损初起为灰白色或蜡样小结节，质硬，缓慢增大并出现溃疡，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡（rodentulcer）（2）色素型BCC是结节型BCC的一个变异型，皮损呈褐色或深黑色，边缘部分色泽较深，中央呈点状或网状，易误诊为恶性黑素瘤3.预后偶见结节型BCC皮损呈侵袭性扩大，或向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿通颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。二、临床表现皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）二、临床表现（二）表浅型1.好发部位躯干部。2.典型皮损一个或数个轻度浸润性红色鳞屑性斑片，可向周围缓慢扩大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘，表面可见小片表浅性溃疡和结痂。愈后留有光滑萎缩性瘢痕。（三）硬斑病型1.好发部位头面部。2.典型皮损

扁平或轻度萎缩的黄白色蜡样硬化性斑块，无隆起性边缘、溃疡及结痂，类似局限性硬皮病。皮肤性病学（第9版）二、临床表现（四）囊肿型1.典型皮损为透明、圆顶状、蓝灰色囊肿性结节，易与汗腺囊瘤混淆。（五）Pinkus纤维上皮瘤型1.好发部位背部。2.典型皮损为一个或数个高起性结节，触之呈中等硬度，表面光滑，类似纤维瘤。病理变化：瘤细胞团位于真皮内与表皮相连。瘤细胞似表皮基底细胞，但不同之处是瘤细胞核大，卵圆形或长形，胞质相对少，细胞境界不清，无细胞间桥，周边细胞呈栅栏状排列，境界清楚。瘤细胞的核大小、形态及染色均颇一致，无间变。瘤细胞团周围结缔组织增生，围绕瘤团排列成平行束，其中有许多幼稚成纤维细胞，并可见黏蛋白变性。瘤细胞团周围出现裂隙。皮肤性病学（第9版）三、组织病理表浅型组织病理病理分型：实体型、色素型、硬斑病型、表浅型、角化型、囊肿型、腺样型、Pinkus纤维上皮瘤型。皮肤性病学（第9版）三、组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断依据根据临床及病理表现诊断。（二）鉴别诊断1.鳞状细胞癌2.Bowen病3.Paget病4.日光角化病5.脂溢性角化病等皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）手术治疗（二）局部治疗（三）其他治疗治疗关键：应根据年龄、皮损大小和部位加以综合考虑。（一）手术治疗理想疗法是手术切除或切除后植皮，建议应用Mohs外科切除技术。（二）局部治疗局部外用维A酸霜、咪喹莫特乳膏、5-氟尿嘧啶软膏等有一定疗效。（三）其他不能手术的患者可应用光动力疗法、放射疗法、电烧灼、激光、冷冻等治疗。皮肤性病学（第9版）五、治疗基底细胞癌为发生于皮肤基底细胞层的肿瘤。分化较好生长缓慢，有局部破坏性，但极少转移。临床表现可分为结节型、表浅型、硬斑病型、囊肿型和Pinkus纤维上皮瘤型，其中结节型最常见。典型病理变化为：瘤细胞团位于真皮内与表皮相连，瘤细胞似表皮基底细胞，周边细胞呈栅栏状排列，境界清楚，瘤细胞团周围出现裂隙。理想疗法是手术切除或切除后植皮。鳞状细胞癌第十四节重点难点熟悉了解掌握鳞状细胞癌的临床表现、组织病理学特点鳞状细胞癌的诊断和治疗鳞状细胞癌的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断和鉴别诊断五、治疗鳞状细胞癌（squamouscellcarcinoma，SCC）简称鳞癌，又称棘细胞癌，是一种发生于上皮细胞的肿瘤。皮肤性病学（第9版）鳞状细胞癌1.紫外线照射、放射线或热辐射损伤2.化学致癌物如砷、多环芳香族碳氢化合物、煤焦油、木馏油、石蜡、蒽、烟草焦油、铬酸盐等。3.病毒感染特别是人类乳头瘤病毒16、18、30和33型感染。4.某些慢性皮肤病如慢性不愈合伤口、慢性骨髓炎、长期的盘状红斑狼疮、汗孔角化症（尤其是线状）等均可诱发或继发鳞状细胞癌。5.遗传因素某些遗传性皮肤病如着色性干皮病、白化病等患者本病发病率较高。6.免疫抑制器官移植、HIV感染等。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）鳞状细胞癌二、临床表现1.好发人群老年人。2.好发部位曝光部位皮肤。3.典型皮损（1）皮损初起常为小而硬的红色结节，境界不清，易演变为疣状或乳头瘤状。（2）表面可有鳞屑，中央易发生溃疡，溃疡表面呈颗粒状，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，高起呈菜花状，质地坚实，伴恶臭。（3）部分肿瘤可呈凹陷性，进行性扩大并出现溃疡，进一步侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。4.预后鳞状细胞癌可以发生淋巴结转移。病理变化：不规则肿瘤细胞团块构成癌巢，侵入真皮网状层或更深，瘤细胞团由不同比例的非典型（间变）鳞状细胞和正常鳞状细胞构成。非典型鳞状细胞的特点是细胞大小和形状不一，核增生，染色深，出现核分裂，细胞间桥消失，个别细胞出现角化不良和角珠。皮肤性病学（第9版）三、组织病理鳞状细胞癌组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断依据1.根据临床表现，结合组织病理可作出诊断。2.应用抗前角蛋白和抗角蛋白单抗进行免疫过氧化酶染色，或在电镜下观察到张力细丝也可协助诊断。（二）鉴别诊断1.角化棘皮瘤2.基底细胞癌3.其他恶性皮肤肿瘤皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）手术治疗（二）放射治疗（三）化疗治疗关键：根据肿瘤的大小、组织分化程度、患者的年龄和身体状态等选择治疗方法。治疗应彻底，以免发生转移。（四）其他治疗（一）手术治疗手术切除为主，建议应用Mohs外科切除术。（二）放射治疗放射治疗仅对部分患者有效。（三）化疗已经转移或晚期患者可试用顺铂、阿霉素或博来霉素等进行化疗。（三）其他治疗光动力疗法、维A酸、干扰素、电烧灼等治疗。皮肤性病学（第9版）五、治疗鳞状细胞癌简称鳞癌，是一种发生于上皮细胞的肿瘤。鳞癌好发于老年人曝光部位皮肤，初起常为小而硬的红色结节，易演变为疣状或乳头瘤状，表面可有鳞屑，中央易发生溃疡，易坏死、出血。组织病理表现为由不同比例的非典型（间变）鳞状细胞和正常鳞状细胞构成的癌巢，侵入真皮网状层或更深。治疗以手术切除为主。原发性皮肤T细胞淋巴瘤第十五节重点难点熟悉了解掌握原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现原发性皮肤T细胞淋巴瘤的组织病理、诊断和治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断五、治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousTcelllymphoma，CTCL）属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞（特别是记忆性T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿（granulomafungoid）是其中最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。皮肤性病学（第9版）原发性皮肤T细胞淋巴瘤遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）斑片期（二）斑块期（三）肿瘤期可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。皮损特点：皮损无特异性。类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等。多伴有剧烈顽固性瘙痒。皮肤性病学（第9版）（一）斑片期斑片期典型皮损：可由斑片期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块。颜色暗红至紫色。可自行消退，亦可融合形成大的斑块。边缘呈环状、弓形或匍行性。颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。皮肤性病学（第9版）（二）斑块期斑块期1.典型皮损皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异。易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭。2.预后患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经斑片期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。皮肤性病学（第9版）（三）肿瘤期肿瘤期病理变化：表皮内亲表皮现象（epidermotrophism）及Pautrier微脓疡。真皮上部出现带状多形性细胞浸润。有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状。附属器上皮（特别是毛囊）也可见散在的单一核细胞浸润。在肿瘤期，异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层。皮肤性病学（第9版）三、组织病理MF组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断诊断依据1.斑片期

皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。2.斑块期及肿瘤期

根据临床表现，结合组织病理学表现可作出诊断。3.临床上可以采用临床评分系统（四分法）来诊断蕈样肉芽肿（1）T细胞受体基因重排阳性（2.5分）；（2）典型形态（2分）；（3）典型分布（1.5分）；（4）总分≥3.5分即高度怀疑（>85%）为蕈样肉芽肿。皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）皮肤局部治疗（二）系统治疗（三）系统性化疗治疗关键：根据不同分期，患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。（一）皮肤局部治疗糖皮质激素类、维A酸类、局部细胞毒药物（氮芥类）、光疗、放射疗法。（二）系统治疗生物免疫调节剂（如干扰素等）。（三）系统性化疗出现皮肤外转移的患者常需要系统性化疗。常用药物：环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤或维A酸等。皮肤性病学（第9版）五、治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿是其中最常见的一种类型。临床表现可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，各期表现可重叠。病理变化表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡，真皮上部出现带状多形性细胞浸润，部分异型T淋巴细胞核大而深染，外形呈特征性脑回状。治疗应根据患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法，包括局部治疗、系统治疗及系统性化疗。黑素瘤第十六节重点难点熟悉了解掌握恶性黑素瘤的临床表现、组织病理学特点恶性黑素瘤的治疗恶性黑素瘤的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理学特点四、诊断和鉴别诊断五、治疗黑素瘤（melanoma）又称恶性黑素瘤（malignantmelanoma），是来源于黑素细胞、恶性程度较高的恶性肿瘤，多发于皮肤、皮肤-黏膜交界、眼脉络膜和软脑膜等处。皮肤性病学（第9版）黑素瘤此病发生与以下因素有关：1.发病人群大于60岁，男性。2.个人史既往黑素瘤病史；癌前病变/癌症；儿童时期癌症患者；免疫抑制/免疫紊乱；实体器官移植；造血细胞移植；人体免疫缺陷病毒/获得性免疫缺陷综合征（HIV）；罕见的基因皮肤病（如着色性干皮症）。3.家族史家族聚集性发病常见于多发肿瘤灶的患者。4.环境因素

间歇性、强烈的阳光照射，长期慢性阳光暴露。皮