肾小球疾病概述

肾小球疾病概述定义：

临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损病变部位：主要累及双肾肾小球

病因分类：原发性、继发性、遗传性

后果：肾小球硬化而致尿毒症发病机制（Pathogenesis）一、免疫介导性炎症反应：⑴循环免疫复合物沉积⑵原位免疫复合物形成炎症反应：

1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板⑵肾小球固有细胞

2、炎症介质：补体三、非免疫非炎症损伤：三高、高血脂、蛋白尿。原发性肾小球疾病的临床分型：1、急性肾小球肾炎2、急进性肾小球肾炎3、慢性肾小球肾炎4、肾病综合征5、无症状性血尿和/或蛋白尿原发性肾小球疾病的病理分型肾小球轻微病变局灶性节段性肾小球病变弥漫性肾小球肾炎

膜性肾病

增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性新月体性

肾小球模式图

肾小球毛细血管袢示意图

AcuteGlomerulonephritis(AGN)特点：

主要见于儿童，男多于女，一般为链球菌感染后1—3周发病，临床上常表现为急性肾炎综合征，血清补体C3及总补体CH50下降，抗“O”滴度往往升高，病理类型大多为毛细血管内增生性肾炎，绝大多数可完全治愈，一般不转为慢性。C3下降

病因最常见的是ß溶血性链球菌“致肾炎菌株”引起的上呼吸道感染（急性扁桃体炎、咽炎）或皮肤感染（脓疱疮）病理病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎。毛细血管内增生性肾炎临床表现一、血尿——必须具备二、水肿三、高血压四、肾功能异常五、并发症：急性心力衰竭、高血压脑病、急性肾衰竭诊断急性肾炎综合征表现血清C3下降，8周内逐渐恢复正常，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未好转者应及时作肾活检，以明确诊断。治疗以休息及对症治疗为主急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。护理诊断、措施

体液过多饮食护理水肿、高血压:低盐饮食（<3g/d)病情观察用药护理活动无耐力休息和运动1～2周绝对卧床休息，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压恢复正常后方可下地活动心理护理预后本病的远期预后各家报道不一均认为多数病例预后良好，可完全治愈，约6％～18％病例遗留尿异常和（或）高血压而转为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现一般认为，老年患者，有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能损害者预后可能较差，散发者较流行者预后可能差。急进性肾小球肾炎（RPGN）

是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。免疫病理分型1、抗GBM抗体型——Ⅰ型2、免疫复合物型——Ⅱ型3、非免疫复合物型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型

新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭，毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）1.肾小囊壁层2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质5.新月体

细胞性新月体

纤维性新月体临床表现患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。

Ⅱ型患者常伴肾病综合征

Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现Diagnosis一、急进性肾炎综合征：

1、进行性少尿或无尿

2、肾功能进行性恶化

3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：

1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）

2、ANCA（+）（Ⅲ型）

3、CIC（+），C3

（Ⅱ型）三、B超影像学检查双肾增大四、Biopsy：新月体肾炎治疗1.强化治疗(1)冲击疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎1)甲泼尼龙冲击

2)环磷酰胺(2)强化血浆置换疗法：适用于各型，主要为I、III型

2.对症治疗利尿、降压、抗感染

3.替代治疗透析图片预后1.免疫病理类型：III型>II型>I型2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，纤维性新月体无效3.老年患者相对较差

ChronicGlomerulonephritis(CGN)慢性肾小球肾炎指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各不相同病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退的临床表现，直至进入尿毒症阶段。感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药物应用是肾功能恶化的主要进展因素，整个病程中应予避免。

由于病变逐渐发展，最终导致肾组织严重毁坏，形成终末期固缩肾。

临床表现早期症状不典型，有些无症状

▲蛋白尿——常在1～3g/d▲血尿：尿中见RBC▲管型尿▲水肿▲高血压

▲肾功能损害（GFR下降）▲其他：贫血—促红细胞生成素减少

基本表现诊断＆肾炎综合征表现＆蛋白尿持续达一年以上＆有无肾功损害，均应考虑此病＆需排除继发性及遗传性肾小球病治疗：

原则：根据肾活检结果针对治疗，以保护肾功能为主。

1.低盐优质低蛋白低磷饮食和必须氨基酸治疗

2.降压治疗

3.抗血小板聚集治疗

4.防治引起肾损害的各种原因：防治感染、禁用肾毒性药物、纠正高脂血症、高尿酸血症。

慢性肾小球肾炎饮食原则

给以高蛋白（优质蛋白）、高热量、低脂低盐，富含维生素及微量元素的饮食。对有氮质血症的病人，应限制蛋白质的摄入，量为0.5～0.8g/(kg.d)。饮食应该注意易消化、热量充足、富含维生素，碳水化合物和脂类在食物中的比例应适当