临床毛细胞星形细胞瘤影像表现

读片学生：指导老师：病例1

□

临床病史性别：女年龄：11岁■主诉：反复头晕5年余，检查发现右侧颞顶枕叶占位6天■现病史：患者及家属共述患者5年余前开始出现头晕，持续数秒至十余秒，有

黑朦，无头痛、视物旋转，无恶心、呕吐，无视野缺损、听力下降、耳鸣，无记忆力减退、精神行为异常、肢体抽搐、麻木等，未诊治，头晕反复出现，无明显规律性，外院行CT

及MRI

检查提示右侧颞顶枕叶占位。为进一步诊治，

至我院就诊。■查体：无特殊。病例1

■

影像学检查

CT平扫冠矢状位病例1

■

影像学检查

MR病例2

■

临床病史性别：男年龄：24岁■主诉：反复头晕、颈枕部疼痛1年余，加重2月■现病史：患者自述1年前无明显诱因下出现反复头晕、伴颈后部及枕部疼痛，起初右侧为著,后累及双侧，当地医院予对症治疗，上述症状可缓解，但仍反复，2月余前患者再次无明显诱因下出现头晕、颈枕部疼痛，程度中等，受凉

及颈部活动时加重，伴恶心、呕吐，伴走路不稳，伴抽搐2次，可唤醒，醒后

不能回忆，无口吐白沫，无视物旋转、口唇歪斜，无肢体活动障碍，无发热、

寒战。至当地医院就诊，行CT检查示：“小脑蚓部占位”,为求进一步诊治，至我院就诊。自发病以来，体重近2月减轻5kg。■查体：无特殊。■

影像学检查

CT病例2冠矢状位平扫病例2

■

影像学检查

MR请诊断[病理常规诊断]低级别胶质瘤，符合毛细胞型星形细胞瘤，WHO1级。特殊染色结果Ag、PAS

均未见特殊。免疫组化结果：GFAP(+),Oligo-2(+),EMA(

部

分

+

)

,P53

(弱阳，60%),

Ki-67(约3%+)。分子检测结果：1.IDH1基因为R132野生型，IDH2基因为R172野生型。2.TERT基因为C250野生型，C228

野生型。3.MGMT基因启动子区甲基化阳性。4.BRAF/KIAA1549基因融合检测阴性。病例1

■

病理结果免疫组化结果：

Oligo-2

(

灶

+

)

,GFAP(+),EMA(-),Ki-67#

P53(中-强+,约40%),分子检测结果：

MGMT启动子甲基化

(PCR)(-),IDH1/IDH2

TERT突变检测(测序)

(C25

野生型，C228

野生型)。[病理常规诊断](小脑肿瘤)毛细胞型星形细胞瘤

(WHOI

级),伴钙化。特殊染色结果Ag、PAS未见特殊。(约1%+),(测序)

(R132野生型，R172野生型),病例2

■

病理结果读片学生：指导老师：CONTENTS01

概述02

影像学表现及意义03

鉴别诊断04

小结一、概述定义：毛细胞星形细胞瘤(PilocyticAstrocytoma,PA)是一种少见的生长缓慢的中枢神经胶质肿瘤，WHO

I级星形细胞瘤，占所有原发脑肿瘤的2%~6%,

约占儿童大脑星形细胞肿瘤的10%和小脑星形细胞肿瘤的85%。好发人群：儿童及青少年，男女发病率无差别，好发年龄为5-15岁。好发部位：以小脑最为常见，其次为视通路、下丘脑区、间脑、脑干，而成人以幕上多见，脑室的PA

比较少见。一、概述病理特点：病理结构上，毛细胞型星形细胞肿瘤的特点是具有毛发样突起的细长梭形肿瘤细胞，肿瘤组织由致密区和疏松区组成，双相分布。致密区由梭形双极

毛状细胞及丰富Rosenthal

纤维构成，疏松区则为多极细胞，微囊和嗜酸性小体，

致密区和疏松区的成分不一决定了囊性部分及实性部分的比例不同。临床症状：取决于肿瘤的发生部位，小脑肿瘤由于继发第四脑室梗阻导致的脑积水可表现出头痛、恶心、呕吐、共济失调等；累及视觉通路时可导致视觉损害和

下丘脑功能障碍。二、影像学表现分型按囊实性成分分型：1.

囊肿型：病变呈囊性，无壁结节或实性肿块；2.

囊肿结节型(最常见)

:

囊性病变伴有壁结节；3.

肿块性：以实性部分为主，伴有或不伴有囊变。二、影像学表现1.

囊肿型：囊壁薄且光整，囊壁呈等T1稍长T2信号；囊液呈长T1长T2

信号，T2FLAIR上呈等或稍高信号；增强扫描囊壁呈轻至中度强化，也可不强化，囊腔不强化。T2T1DWIT2

FLAIRT1+C二、影像学表现2.

囊肿结节型(最常见):

囊性部分呈单囊或多囊、分隔样改变；囊性部分呈

长T1、长T2信号；实性部分呈等或稍长T1、等或稍长T2信号。增强后囊壁、分隔和壁结节多明显强化，DWI上肿瘤实性部分可呈稍高信号。T2T2

FLAIRDWIT1+CT1二、影像学表现3.

肿块性：病变以实性为主，多数肿块内部可见小囊变，肿块多呈等或稍长T1、长

T2信号，内部信号不均，DWI

上呈等、低信号。增强扫描肿块呈不均匀强化。T1T2T1+CDWIT2

FLAIR二、影像学表现不典型PA:可表现为颅内多发病灶，伴或不伴脑脊液播散；肿瘤内可出现出血、钙化。三、鉴别诊断■血管母细胞瘤■室管膜瘤■髓母细胞瘤■生殖细胞瘤三、鉴别诊断血管母细胞瘤血管母细胞瘤多见于成年男性，WHOI

级，是成人小脑四脑室区最常见肿瘤，肿瘤以大囊小结节为特征、实性结节强化更明显，瘤旁可见流空血管为其特征。T1T2T1+CDWIT2

FLAIR三、鉴别诊断室管膜瘤起源于室管膜细胞的肿瘤，发病年龄较PA

患者小；病灶多数呈膨胀性生长，呈球形、分叶状或乳头状；室管膜瘤较PA

常伴有更明显的瘤周水肿，可见四脑室脑脊

液环绕肿块。T2

FLAIRT2T1T1+CDWI三、鉴别诊断髓母细胞瘤占儿童原发脑肿瘤的15%-25%,75%发生在小脑蚓部；MRI

表现为稍长T1、等或稍长T2信号，常合并囊变；髓母细胞瘤实性成分CT多为稍高密度，而PA多呈等、低密度；髓母细胞瘤DWI弥

散受限，PA

多数不受限。DWIT2

FLAIRT1+CT2CT平扫三、鉴别诊断生殖细胞瘤多见于儿童及青少年，好发于松果体区；鞍上池、下丘脑区毛细胞型星形细胞瘤需与生殖细胞瘤鉴别，生殖细胞瘤呈高密度、等T1、等T2

信号，密度和信号均匀，增强后均匀性强化。T2CT平扫T2

FLAIRDWIT1+C四、小结毛细胞星形细胞瘤是一种少见的生长缓慢的低级别肿瘤，好发于儿童和青少年，以小脑最为常见，其次为视通路、下丘脑区。病理结构特点，具有毛发样突起的细长梭