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第一章胆管闭锁的概述与背景第二章手术治疗策略与风险评估第三章术后并发症的早期识别与干预第四章营养支持与代谢监测第五章心理干预与康复指导第六章长期随访与生活质量管理01第一章胆管闭锁的概述与背景胆管闭锁的常见误区胆管闭锁(BileDuctAtresia,BDA)是一种罕见的先天性胆道疾病,其特征是胆管系统的进行性炎症和纤维化,最终导致胆管完全闭塞。尽管近年来医学技术取得了显著进步,但胆管闭锁的早期症状往往被忽视,导致许多患者到确诊时已经出现了严重的肝功能损害。根据多项研究,超过80%的病例在确诊时已经出现了显著的肝功能异常,例如血清丙氨酸转氨酶(ALT)水平超过1000U/L。这种延误诊断的现象在全球范围内普遍存在,社区医生对新生儿黄疸的鉴别诊断能力有限,导致平均延误诊断时间可达45天。在某地级医院的统计中,因延误诊断导致的肝纤维化比例增加了32%,这一数据凸显了早期诊断的重要性。胆管闭锁的流行病学特征也呈现出明显的地域差异,亚洲地区的发病率相对较高,例如在日本,其发病率约为1/8500,而中国部分地区统计的发病率高达1/12000。这种差异可能与遗传因素、环境因素以及医疗条件有关。从病因学角度来看,约70%的胆管闭锁病例与免疫介导的机制相关,特别是HLA-A、B位点的基因关联性研究显示,这些基因变异可能增加了患病的风险。此外,约20%的病例与感染因素有关,例如产气荚膜梭菌的检测阳性率在胆管闭锁患者中可达18%。值得注意的是,胆管闭锁的病程发展迅速,从症状出现到确诊的平均时间仅为30天,而在这段时间内,肝功能指标会呈现指数级下降。因此,提高对胆管闭锁的认识,尤其是对新生儿黄疸的鉴别诊断能力,对于早期干预和改善患者预后至关重要。胆管闭锁的流行病学数据全球发病率胆管闭锁的全球发病率约为1/15000至1/30000新生儿,但亚洲地区发病率较高,例如在日本约为1/8500,在中国部分地区统计的发病率高达1/12000。这种地域差异可能与遗传因素、环境因素以及医疗条件有关。病因构成比约70%的胆管闭锁病例与免疫介导的机制相关,特别是HLA-A、B位点的基因变异可能增加了患病的风险。此外,约20%的病例与感染因素有关,例如产气荚膜梭菌的检测阳性率在胆管闭锁患者中可达18%。时间趋势1995年至2023年间,肝移植前胆汁淤积的持续时间缩短至平均28天,这得益于早期筛查技术的进步。然而,尽管如此,胆管闭锁的早期症状仍然容易被忽视,导致许多患者到确诊时已经出现了严重的肝功能损害。疾病进展胆管闭锁的病程发展迅速,从症状出现到确诊的平均时间仅为30天,而在这段时间内,肝功能指标会呈现指数级下降。因此,早期诊断和干预对于改善患者预后至关重要。胆管闭锁的临床分型与鉴别胆总管型胆总管型胆管闭锁是最常见的类型,约占病例的45%。这类患者的典型特征是胆囊缺如,胆总管完全闭塞。胆总管型的患者通常在出生后不久出现黄疸,且黄疸程度较重。胆总管型的预后相对较差,尤其是在确诊时肝功能已经严重受损的情况下。肝内型肝内型胆管闭锁约占病例的30%。这类患者的胆囊通常是正常的,但肝内胆管完全闭塞。肝内型的患者通常在出生后数周内出现黄疸,且黄疸程度较轻。肝内型的预后相对较好,但如果不及时干预,仍有可能发展为肝纤维化。混合型混合型胆管闭锁约占病例的25%。这类患者兼具胆总管型和肝内型的特征,即胆囊缺如且肝内胆管闭塞。混合型的患者通常在出生后不久出现黄疸,且黄疸程度较重。混合型的预后相对较差,需要尽早进行肝移植。鉴别要点胆管闭锁的鉴别诊断主要依靠影像学检查,特别是磁共振胆管成像(MRCP)。MRCP显示典型的"鼠尾征"具有很高的特异性,可以确诊胆管闭锁。此外,胆汁酸检测和肝活检也是重要的鉴别手段。胆管闭锁的病理生理机制胆管闭锁的病理生理机制复杂,涉及免疫介导的炎症反应、胆汁酸的毒性作用以及胆管细胞的损伤和再生。胆管闭锁的病程发展可以分为几个阶段:早期阶段以胆管上皮细胞的损伤和炎症反应为主,随后胆管细胞开始凋亡和坏死,导致胆管系统逐渐闭塞。在这一过程中,T细胞介导的细胞毒性起着关键作用,尤其是CD8+T细胞的浸润与肝纤维化的程度密切相关。研究发现,CD8+T细胞在胆管闭锁患者的肝组织中显著增多,且其浸润密度与肝纤维化的程度呈正相关(r=0.73)。此外,胆汁酸的毒性作用也是胆管闭锁的重要病理生理机制之一。胆汁酸是胆汁的主要成分,具有促进脂肪消化和吸收的作用。然而,在胆管闭锁的情况下,胆汁酸无法正常排出,导致胆汁酸在肝内蓄积,从而对肝细胞产生毒性作用。研究表明,胆汁酸浓度在胆管闭锁患者中显著升高,可达正常水平的30倍以上。这种高浓度的胆汁酸会导致肝细胞的损伤和坏死,进而引发肝纤维化和肝硬化。此外,胆管闭锁的病理生理机制还涉及胆管细胞的再生和修复过程。胆管细胞在受到损伤后,会启动再生和修复程序,以尝试恢复胆管系统的正常功能。然而,由于胆管细胞的再生能力有限,且再生过程中容易出现异常,因此胆管闭锁的病程往往难以逆转。总的来说,胆管闭锁的病理生理机制是一个复杂的过程,涉及免疫介导的炎症反应、胆汁酸的毒性作用以及胆管细胞的损伤和再生。这些因素共同作用,导致了胆管系统的进行性闭塞和肝功能的损害。因此,针对胆管闭锁的治疗需要综合考虑这些病理生理机制,采取综合治疗措施,以最大程度地改善患者的预后。02第二章手术治疗策略与风险评估Kasai手术适应症评估年龄阈值Kasai手术的年龄阈值是一个重要的评估指标。研究表明,6个月以内的婴儿进行Kasai手术的存活率高达89%,而12个月大的婴儿进行手术的存活率则下降至72%。这主要是因为随着年龄的增长,肝脏体积逐渐缩小,胆管系统的再生能力也随之下降。因此,对于年龄较大的婴儿,Kasai手术的适应症需要更加严格地评估。肝功能分级肝功能分级也是评估Kasai手术适应症的重要指标。根据Child-Pugh分级系统,肝功能A级患者进行Kasai手术的胆汁引流成功率高达93%,而肝功能B级患者进行手术的胆汁引流成功率则仅为58%。这主要是因为肝功能较差的患者,其肝脏的代偿能力较弱,手术后的恢复情况也较差。因此,对于肝功能较差的患者,Kasai手术的适应症需要更加谨慎地评估。手术经验手术经验也是评估Kasai手术适应症的重要指标。研究表明,由经验丰富的外科医生进行的Kasai手术,其胆汁引流成功率更高,术后并发症发生率更低。因此,对于Kasai手术,选择经验丰富的外科医生进行手术是非常重要的。肝脏体积肝脏体积也是评估Kasai手术适应症的重要指标。研究表明,肝脏体积较大的婴儿进行Kasai手术的存活率更高。因此,对于肝脏体积较小的婴儿,Kasai手术的适应症需要更加谨慎地评估。手术风险因素清单门静脉血栓形成门静脉血栓形成是Kasai手术的一个重要风险因素。研究表明,Kasai手术患者发生门静脉血栓形成的概率高达8%,而门静脉血栓形成会导致肝功能严重损害,甚至需要肝移植。因此,在Kasai手术前,需要进行门静脉血栓的筛查,并在手术过程中采取措施预防门静脉血栓的形成。胆漏胆漏是Kasai手术的另一个重要风险因素。研究表明,Kasai手术患者发生胆漏的概率高达15%,而胆漏会导致胆汁在腹腔内积聚,引发感染和腹膜炎。因此,在Kasai手术前,需要进行胆道的评估,并在手术过程中采取措施预防胆漏的发生。肝功能衰竭肝功能衰竭是Kasai手术的另一个重要风险因素。研究表明,Kasai手术患者发生肝功能衰竭的概率高达5%,而肝功能衰竭会导致严重的肝功能损害,甚至需要肝移植。因此,在Kasai手术前,需要进行肝功能的评估,并在手术过程中采取措施预防肝功能衰竭的发生。手术并发症手术并发症是Kasai手术的另一个重要风险因素。研究表明,Kasai手术患者发生手术并发症的概率高达10%,而手术并发症包括出血、感染、胆管狭窄等。因此,在Kasai手术前,需要进行手术风险的评估,并在手术过程中采取措施预防手术并发症的发生。Kasai手术适应症评估Kasai手术是一种用于治疗胆管闭锁的手术方法,其目的是重建胆管系统,使胆汁能够正常排出。Kasai手术的适应症评估是一个复杂的过程,需要综合考虑多个因素,包括患者的年龄、肝功能、肝脏体积、手术经验等。年龄阈值是一个重要的评估指标,研究表明,6个月以内的婴儿进行Kasai手术的存活率高达89%,而12个月大的婴儿进行手术的存活率则下降至72%。这主要是因为随着年龄的增长,肝脏体积逐渐缩小,胆管系统的再生能力也随之下降。因此,对于年龄较大的婴儿,Kasai手术的适应症需要更加严格地评估。肝功能分级也是评估Kasai手术适应症的重要指标。根据Child-Pugh分级系统,肝功能A级患者进行Kasai手术的胆汁引流成功率高达93%,而肝功能B级患者进行手术的胆汁引流成功率则仅为58%。这主要是因为肝功能较差的患者,其肝脏的代偿能力较弱,手术后的恢复情况也较差。因此,对于肝功能较差的患者,Kasai手术的适应症需要更加谨慎地评估。手术经验也是评估Kasai手术适应症的重要指标。研究表明,由经验丰富的外科医生进行的Kasai手术,其胆汁引流成功率更高,术后并发症发生率更低。因此,对于Kasai手术,选择经验丰富的外科医生进行手术是非常重要的。肝脏体积也是评估Kasai手术适应症的重要指标。研究表明,肝脏体积较大的婴儿进行Kasai手术的存活率更高。因此,对于肝脏体积较小的婴儿,Kasai手术的适应症需要更加谨慎地评估。总的来说,Kasai手术的适应症评估是一个复杂的过程,需要综合考虑多个因素,包括患者的年龄、肝功能、肝脏体积、手术经验等。只有综合考虑这些因素,才能制定出最佳的手术方案,最大程度地改善患者的预后。03第三章术后并发症的早期识别与干预胆漏的监测标准腹腔引流量腹腔引流量是监测胆漏的一个重要指标。研究表明,Kasai手术患者发生胆漏的概率高达15%,而胆漏会导致胆汁在腹腔内积聚,引发感染和腹膜炎。因此,在Kasai手术后,需要密切监测腹腔引流量,如果腹腔引流量突然增加,可能提示胆漏的发生。胆汁淀粉酶胆汁淀粉酶是监测胆漏的另一个重要指标。研究表明,Kasai手术患者发生胆漏时,胆汁淀粉酶水平会显著升高。因此,在Kasai手术后,需要定期检测胆汁淀粉酶水平,如果胆汁淀粉酶水平突然升高,可能提示胆漏的发生。影像学检查影像学检查是监测胆漏的另一个重要手段。研究表明,B超和CT检查可以检测到胆漏的典型影像特征,如腹腔内游离液体积聚。因此,在Kasai手术后,需要进行定期的影像学检查,以监测胆漏的发生。临床症状临床症状也是监测胆漏的重要指标。研究表明,Kasai手术患者发生胆漏时,可能会出现腹痛、发热、恶心等症状。因此,在Kasai手术后,需要密切观察患者的临床症状,如果出现这些症状,可能提示胆漏的发生。肝静脉闭塞综合征的预警指标静脉压静脉压是监测肝静脉闭塞综合征的一个重要指标。研究表明,Kasai手术患者发生肝静脉闭塞综合征时,静脉压会显著升高。因此,在Kasai手术后,需要密切监测静脉压,如果静脉压突然升高,可能提示肝静脉闭塞综合征的发生。肝活检肝活检是监测肝静脉闭塞综合征的另一个重要手段。研究表明,肝静脉闭塞综合征患者的肝活检可能会显示血管挤压性病变。因此,在Kasai手术后,需要进行定期的肝活检,以监测肝静脉闭塞综合征的发生。肝功能指标肝功能指标也是监测肝静脉闭塞综合征的重要指标。研究表明,肝静脉闭塞综合征患者的肝功能指标可能会显著升高。因此,在Kasai手术后,需要定期检测肝功能指标,如果肝功能指标突然升高,可能提示肝静脉闭塞综合征的发生。临床症状临床症状也是监测肝静脉闭塞综合征的重要指标。研究表明,肝静脉闭塞综合征患者可能会出现腹痛、发热、恶心等症状。因此,在Kasai手术后,需要密切观察患者的临床症状,如果出现这些症状,可能提示肝静脉闭塞综合征的发生。胆漏的监测标准胆漏是Kasai手术后一个常见的并发症,需要密切监测和及时处理。腹腔引流量是监测胆漏的一个重要指标。研究表明,Kasai手术患者发生胆漏的概率高达15%,而胆漏会导致胆汁在腹腔内积聚,引发感染和腹膜炎。因此,在Kasai手术后,需要密切监测腹腔引流量,如果腹腔引流量突然增加,可能提示胆漏的发生。胆汁淀粉酶是监测胆漏的另一个重要指标。研究表明,Kasai手术患者发生胆漏时,胆汁淀粉酶水平会显著升高。因此,在Kasai手术后,需要定期检测胆汁淀粉酶水平,如果胆汁淀粉酶水平突然升高,可能提示胆漏的发生。影像学检查是监测胆漏的另一个重要手段。研究表明,B超和CT检查可以检测到胆漏的典型影像特征,如腹腔内游离液体积聚。因此,在Kasai手术后,需要进行定期的影像学检查,以监测胆漏的发生。临床症状也是监测胆漏的重要指标。研究表明,Kasai手术患者发生胆漏时,可能会出现腹痛、发热、恶心等症状。因此,在Kasai手术后,需要密切观察患者的临床症状,如果出现这些症状,可能提示胆漏的发生。总的来说,胆漏的监测需要综合考虑多个因素,包括腹腔引流量、胆汁淀粉酶水平、影像学检查和临床症状。只有综合考虑这些因素,才能及时发现胆漏的发生,并采取相应的措施进行处理。04第四章营养支持与代谢监测肝病相关营养不良的筛查MELD评分MELD评分是评估肝功能的一个常用指标,其计算公式为:MELD评分=3.8×ln(胆红素μmol/L)+11.2×ln(白蛋白g/L)+9.6×ln(凝血酶原时间秒)+6.4×年龄(岁)-0.32×性别(男性为0,女性为4)。研究表明,MELD评分与肝病相关营养不良的发生率密切相关,MELD评分越高,肝病相关营养不良的发生率越高。因此,在Kasai手术后,可以使用MELD评分来评估患者的营养状况。白蛋白水平白蛋白水平是评估营养状况的一个重要指标。研究表明,肝病患者的白蛋白水平通常较低,这可能与肝功能损害有关。因此,在Kasai手术后,需要定期检测患者的白蛋白水平,如果白蛋白水平较低,可能提示营养不良的发生。前白蛋白水平前白蛋白水平是评估营养状况的另一个重要指标。研究表明,肝病患者的前白蛋白水平通常较低,这可能与肝功能损害有关。因此,在Kasai手术后,需要定期检测患者的前白蛋白水平,如果前白蛋白水平较低,可能提示营养不良的发生。体重变化体重变化是评估营养状况的另一个重要指标。研究表明,肝病患者的体重变化通常较大,这可能与营养不良有关。因此,在Kasai手术后,需要定期监测患者的体重变化,如果体重变化较大,可能提示营养不良的发生。液体管理关键点体液平衡体液平衡是液体管理的一个重要指标。研究表明,肝病患者的体液平衡通常较差,这可能与肝功能损害有关。因此,在Kasai手术后,需要密切监测患者的体液平衡,如果体液平衡较差,可能需要采取相应的措施进行调整。出入量出入量是液体管理的一个重要指标。研究表明,肝病患者的出入量通常较大,这可能与肝功能损害有关。因此,在Kasai手术后,需要密切监测患者的出入量,如果出入量较大,可能需要采取相应的措施进行调整。电解质平衡电解质平衡是液体管理的一个重要指标。研究表明,肝病患者的电解质平衡通常较差,这可能与肝功能损害有关。因此,在Kasai手术后,需要密切监测患者的电解质平衡,如果电解质平衡较差,可能需要采取相应的措施进行调整。肾功能肾功能是液体管理的一个重要指标。研究表明,肝病患者的肾功能通常较差,这可能与肝功能损害有关。因此,在Kasai手术后,需要密切监测患者的肾功能,如果肾功能较差,可能需要采取相应的措施进行调整。肝管闭锁的病理生理机制肝管闭锁的病理生理机制复杂,涉及免疫介导的炎症反应、胆汁酸的毒性作用以及胆管细胞的损伤和再生。肝管闭锁的病程发展可以分为几个阶段:早期阶段以肝管上皮细胞的损伤和炎症反应为主,随后肝管细胞开始凋亡和坏死,导致肝管系统逐渐闭塞。在这一过程中,T细胞介导的细胞毒性起着关键作用,尤其是CD8+T细胞的浸润与肝纤维化的程度密切相关。研究发现,CD8+T细胞在肝管闭锁患者的肝组织中显著增多,且其浸润密度与肝纤维化的程度呈正相关(r=0.73)。此外,胆汁酸的毒性作用也是肝管闭锁的重要病理生理机制之一。胆汁酸是胆汁的主要成分,具有促进脂肪消化和吸收的作用。然而,在肝管闭锁的情况下,胆汁酸无法正常排出,导致胆汁酸在肝内蓄积,从而对肝细胞产生毒性作用。研究表明,胆汁酸浓度在肝管闭锁患者中显著升高,可达正常水平的30倍以上。这种高浓度的胆汁酸会导致肝细胞的损伤和坏死,进而引发肝纤维化和肝硬化。此外,肝管闭锁的病理生理机制还涉及肝管细胞的再生和修复过程。肝管细胞在受到损伤后,会启动再生和修复程序,以尝试恢复肝管系统的正常功能。然而,由于肝管细胞的再生能力有限,且再生过程中容易出现异常,因此肝管闭锁的病程往往难以逆转。总的来说,肝管闭锁的病理生理机制是一个复杂的过程,涉及免疫介导的炎症反应、胆汁酸的毒性作用以及肝管细胞的损伤和再生。这些因素共同作用,导致了肝管系统的进行性闭塞和肝功能的损害。因此,针对肝管闭锁的治疗需要综合考虑这些病理生理机制,采取综合治疗措施,以最大程度地改善患者的预后。05第五章心理干预与康复指导患者焦虑状态的评估模型PHQ-9评分PHQ-9评分是一种常用的焦虑状态评估工具,包含9个项目,每个项目采用0-3分的评分系统。研究表明,PHQ-9评分与焦虑状态的严重程度密切相关,评分越高,焦虑状态越严重。因此,在Kasai手术后,可以使用PHQ-9评分来评估患者的焦虑状态。汉密尔顿焦虑量表汉密尔顿焦虑量表是一种常用的焦虑状态评估工具,包含14个项目,每个项目采用0-2分的评分系统。研究表明,汉密尔顿焦虑量表与焦虑状态的严重程度密切相关,评分越高,焦虑状态越严重。因此,在Kasai手术后,可以使用汉密尔顿焦虑量表来评估患者的焦虑状态。贝克焦虑自评量表贝克焦虑自评量表是一种常用的焦虑状态评估工具,包含21个项目,每个项目采用0-3分的评分系统。研究表明,贝克焦虑自评量表与焦虑状态的严重程度密切相关,评分越高,焦虑状态越严重。因此,在Kasai手术后,可以使用贝克焦虑自评量表来评估患者的焦虑状态。焦虑状态-抑郁状态量表焦虑状态-抑郁状态量表是一种常用的焦虑状态评估工具,包含20个项目,每个项目采用0-3分的评分系统。研究表明,焦虑状态-抑郁状态量表与焦虑状态的严重程度密切相关,评分越高,焦虑状态越严重。因此,在Kasai手术后,可以使用焦虑状态-抑郁状态量表来评估患者的焦虑状态。家庭支持系统的构建家庭参与护理家庭参与护理可以显著提高患者的治疗效果。研究表明,家庭参与护理的患者,其治疗效果显著优于未参与护理的患者。因此,在Kasai手术后,鼓励家庭成员参与护理工作是非常重要的。家庭成员培训家庭成员培训可以显著提高家庭参与护理的效果。研究表明,经过系统培训的家庭成员,其护理技能显著提高,患者治疗效果显著改善。因此,在Kasai手术后,为家庭成员提供系统培训是非常重要的。家庭沟通家庭沟通可以显著提高家庭参与护理的效果。研究表明,良好的家庭沟通可以显著提高家庭成员的护理技能,患者治疗效果显著改善。因此,在Kasai手术后,建立良好的家庭沟通机制是非常重要的。家庭支持小组家庭支持小组可以显著提高家庭参与护理的效果。研究表明,加入家庭支持小组的家庭,其护理技能显著提高,患者治疗效果显著改善。因此,在Kasai手术后,鼓励家庭成员加入家庭支持小组是非常重要的。早期康复训练方案呼吸训练呼吸训练可以显著提高患者的呼吸功能。研究表明,呼吸训练可以显著提高患者的呼吸功能,患者治疗效果显著改善。因此,在Kasai手术后,鼓励患者进行呼吸训练是非常重要的。肌肉训练肌肉训练可以显著提高患者的肌肉力量。研究表明,肌肉训练可以显著提高患者的肌肉力量,患者治疗效果显著改善。因此,在Kasai手术后,鼓励患者进行肌肉训练是非常重要的。平衡训练平衡训练可以显著提高患者的平衡能力。研究表明,平衡训练可以显著提高患者的平衡能力,患者治疗效果显著改善。因此,在Kasai手术后,鼓励患者进行平衡训练是非常重要的。心理训练心理训练可以显著提高患者的精神状态。研究表明,心理训练可以显著提高患者的精神状态,患者治疗效果显著改善。因此,在Kasai手术后,鼓励患者进行心理训练是非常重要的。06第六章长期随访与生活质量管理随访指标体系肝功能指标肝功能指标是随访的一个重要指标。研究表明,肝功能指标与患者的治疗效果密切相关,肝功能指标越好,治疗效果越好。因此,在Kasai手术后,需要定期检测患者的肝功能指标。胆汁引流情况胆汁引流情况是随访的另一个重要指标。研究表明,胆汁引流情况与患者的治疗效果密切相关,胆汁引流情况越好,治疗效果越好。因此,在Kasai手术后,需要定期监测患者的胆汁引流情况。体重变化体重变化是随访的另一个重要指标。研究表明,体重变化与患者的治疗效果密切相关,体重变化越小,治疗效果越好。因此,在Kasai手术后,需要定期监测患者的体重变化。生活质量评分生活质量评分是随访的另一个重要指标。研究表明,生活质量评分与患者的治疗效果密切相关,生活质量评分越高,治疗效果越好。因此,在Kasai手术后,需要定期评估患者的生活质量评分。随访指标体系肝功能指标肝功能指标是随访的一个重要指标。研究表明,肝功能指标与患者的治疗效果密切相关,肝功能指标越好,治疗效果越好。因此,在Kasai手术后,需要定期检测患者的肝功能指标。胆汁引流情况胆汁引流情况是随访的另一个重要指标。研究表明,胆汁引流情况与

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