肝肺综合征的临床表现及诊疗2026

肝肺综合征的临床表现

及诊疗2026**二、HPS的诊断和筛查****四、其他检查方法****一、HPS

的临床特点****三、HPS的治疗**目

录ContentsHPS

在肝硬化患者中的发病率肝硬化患者中肝肺综合征的发生率

为4%～47%,表明该病状在此类患

者中较为常见。肝硬化与HPS

的关联肝硬化是肝肺综合征(HPS)

最常见

的基础疾病，其病理状态可导致肺

内血管扩张。HPS

对肝硬化患者的临床影响HPS不仅影响肝硬化患者的呼吸功

能，还可能导致活动后呼吸困难和

直立位呼吸困难等症状。常见于肝硬化患者01肺内血管扩张多数研究认为肺内血管扩张(IPVD)是HPS的主要发病机制，但具

体机制尚不明确。02门静脉高压HPS

常见于肝硬化和(或)门静脉高压患者，但门静脉高压如何导

致HPS

的具体机制尚未完全阐明。03肝脏异常与肺血管病需注意将HPS与伴有肝脏异常的肺血管病如门静脉性肺动脉高压等

进行鉴别诊断，其关联机制复杂且未完全明了。发病机制尚不明确活动后呼吸困难随

着HPS

病情的发展，患者常在

轻微活动后感到呼吸困难，这是

由于肺内血管扩张导致的氧合功

能障碍。直立位呼吸困难当HPS

患者从仰卧位转为直立位

时，可能会出现低血氧症，表现

为直立位呼吸困难，这是由重力

影响下血液分布不均造成的。早期无症状表现多

数HPS

患者在疾病初期无明显

症状，仅在进展到后期时才出现

呼吸困难等明显体征。早期无症状，后期呼吸困难门静脉高压与先天性肝内分流门静脉高压或先天性肝内分流情

况下出现的IPVD也是HPS诊断的

重要组成部分。肺气体交换异常肺气体交换异常导致的动脉氧合

障碍是HPS

诊断的核心标准之一◎急性或慢性肝炎背景下的IPVD在急慢性肝炎患者中，IPVD

是导

致动脉血氧合异常的关键因素。依据临床三联征进行诊断门静脉性肺动脉高压门静脉性肺动脉高压与HPS

相似，但主要特征为肺血管阻力增加，需通过血流动力学检

查区分。遗传性出血性毛细血管扩张症此病与HPS有共同的血管异常表现，但遗传性出血性毛细血管扩张症更侧重于皮肤

和黏膜的毛细血管扩张。原发性心肺疾病包括慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等，这些疾病引起的呼吸困难需与HPS的临床表现鉴别需与肝脏异常的肺血管病鉴别实验室和影像学筛查方法对比增强超声心动图

99mTc

标记的聚合白蛋白扫描定量检测肺内血管扩张，对合并肺部

疾病的患者具有较高的特异度。作为检测IPVD的首选方法，CE-TTE

有助于排除心脏结构异常。大

*

三

、

HPS的

治

疗★*肝移植是唯一有效的治疗方法肝移植的疗效肝移植是唯一明确有效为HPS患者提供长期生存益处的治疗方法。肝移植后的管理肝移植术后HPS

患者氧合功能逐渐恢复，少数患者可能出现严重低氧血症

,需加强HPS术后的早期管理。肝移植的适应症对于Pa02<60mmHg且无其他肝移植禁

忌证的患者可接受肝移植治疗。支持性辅助供氧通过提供额外的氧气供应来缓解低氧血症，改善患者的呼吸功能和总体运动耐

量。维持充足的氧合确保患者体内有足够的氧气水平，以减少呼吸困难和其他与低氧相关的临床症

状。改善生活质量对症治疗策略旨在减轻症状，帮助患者提高日常生活质量，尽管不能治愈疾病

本

身

。对症支持治疗为主大蒜素治疗试验失败尽管大蒜素被尝试用于治疗HPS,

但研究并未显示其在改善患者症状或动脉

氧合方面具有决定性益处。己酮可可碱的局限性己酮可可碱在HPS的治疗中也显示出有限的疗效，未能证实其对提高患者生

活质量或改善血氧水平有显著影响。生长抑素类似物未达预期效果使用生长抑素类似物治疗HPS的患者并未观察到明显的临床症状缓解或动脉

氧合功能的改善。非手术药物治疗效果有限大

*

四、其他检查方法大

*胸部x线、CT、肺功能检查等胸部X线检查

胸部CT扫描

肺功能检查胸部CT可显示扩张的血管，用于

排除肺部病变，为HPS